Vaskulitis i vaskulopatija

Vaskulitis je skupina bolesti koje karakteriziraju upalne i nekrotične promjene u krvnim žilama. Vaskulitis je primarni i sekundarni. Vaskulitis koji može utjecati na središnji živčani sustav, vidi tablicu. 2-11. Svi oni mogu uzrokovati ishemiju tkiva (čak i kada nema akutne upale), čiji se opseg može razlikovati od neuropraksije do srčanog udara.

Tablica. 2-11. Vaskulitis koji utječe na središnji živčani sustav

Napomene: 0 = rijetko opažene ili ne opisane; + = često; ++ = često
- skupina bolesti, učestalost uključivanja CNS-a ovisi o podvrsti
† pogledajte odjeljak o ovoj nozologiji

Takozvani kranijalni arteritis. Sistemski granulomatozni arteritis nepoznate etiologije, koji pogađa uglavnom grane ASK. Ako se ne liječi na odgovarajući način, može dovesti do sljepoće. Vremenski arteritis je uključen u naslov arteritisa divovskih stanica (neki autori koriste ta imena naizmjence), što također uključuje i Takayasuov arteritis (koji je sličan temporalnom arteritisu, ali utječe samo na velike arterije kod mladih žena). ≈50% bolesnika s temporalnim arteritisom ima reumatsku polimijalgiju (koju karakterizira bolno ograničenje pokretljivosti proksimalnih mišića u trajanju od ≥4 tjedana, povećanje ESR i CPK), što se smatra posebnim, ali preklapajućim stanjem koje ima mnogo sličnih simptoma.

Pojavljuje se gotovo isključivo među bijelcima europskog podrijetla> 50 godina (prosječna dob početka bolesti je 70 godina). Incidencija novih slučajeva je ≈17 / 100.000 (granice: 0,49-23), a ukupna prevalencija ≈223 / 100.000 (prema obdukcijama broj novih slučajeva je mnogo veći). Reumatska polimijalgija je češća (prevalencija ≈500 / 100.000). Vremenski arteritis je češći u sjevernim geografskim širinama i među ljudima skandinavskog podrijetla. ♀: ≈2: 1 (granice: 1.05-7.5: 1).

Povremene žarišta upalne reakcije, koja se sastoji od limfocita, plazma stanica, makrofaga, gigantskih stanica (ako nisu prisutne, trebala bi biti izražena proliferacija intime), smještena uglavnom u srednjem sloju zahvaćenih arterija. Najčešće su uključene oftalmičke arterije, grane EBL-a i sve krvne žile HCA sustava (gdje je konačna grana površinske temporalne arterije). Osim toga, moguće je oštećenje abdominalne aorte, femoralne, ramenske i mezenterijske arterije. Za razliku od periarteritis nodosa, bubrežne arterije obično ostaju netaknute.

Različite mogućnosti za simptome temporalnog arteritisa, vidi tablicu. 2-12. Početak bolesti je obično suptilan, ali ponekad ima akutnih slučajeva.

Tablica. 2-12. Varinta - kompleks simptoma temporalnog arteritisa

1. G / B: najčešći početni simptom. G / B može biti nespecifičan ili lokaliziran u jednom ili oba vremenska područja, čelu ili zatiljku. Može biti površno ili gori i povremeno se trza.

2. Simptomi poremećaja cirkulacije prema ASA (oni su ozbiljna indikacija temporalnog arteritisa, iako nisu patognomonski): disfunkcija mišića mandibule, jezika i grla

3. simptomi oka: povezani s upalom i začepljenjem grana Ophta i VBS

4. prolazna sljepoća, sljepoća, gubitak vidnih polja, diplopija, ptoza, bol u oku, edem rožnice, kemoza

5. sljepoća: učestalost ≈7%; ako se pojavi, onda je malo vjerojatno da će oporavak vida

6. nespecifični ustavni simptomi: vrućica (u 15% slučajeva može izgledati kao groznica nepoznate etiologije), anoreksija, gubitak težine, slabost, bolno stanje

Vremenske arterije imaju normalan izgled s kliničkim pregledom u 33% slučajeva. U drugim slučajevima može se odrediti bol, oticanje, eritem, smanjena pulsacija ili prisutnost nodula.

1. periarteritis nodosa
2. preosjetljivi vaskulitis
3. okluzivna ateroskleroza
4. maligne bolesti: simptomi subfebrilne groznice, slabosti i gubitka težine
5. infekcije
6. neuralgija trigeminusa
7. oftalmoplegična migrena
8. zubne bolesti

1. ESR: obično> 50 mm / h prema Westergren tehnici (ako su prisutni> 80 mm / h i gore opisani simptomi, onda je vrlo vjerojatno dijagnoza temporalnog arteritisa)
2. C-reaktivni protein: još jedan pokazatelj akutnog procesa, čija je vrijednost usporediva s ESR. Prednost je u tome što se može otkriti u zamrznutoj plazmi.
3. test urina: može biti blage normokromne anemije
4. reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, razine plazma komplementa su obično normalne
5. pokazatelji funkcije jetre obično se mijenjaju u 30% slučajeva (obično ↑ alkalna fosfataza)
6. biopsija temporalne arterije u slučajevima gdje nema drugog objašnjenja simptoma i povećanog ESR-a> 50 mm / h (vidi dolje)
7. AH vremenske arterije ne pomaže u postavljanju dijagnoze (ali može biti indicirana ako se sumnja na veliku arteriju)
8. CT: obično ne pomaže; postoji jedna poruka da područja kalcifikacije odgovaraju vremenskim arterijama

Biopsija vremenske arterije

Osjetljivost i specifičnost metode prikazane su u tablici. 2-13.

Tablica. 2-13. Biopsija vremenske arterije

Indikacije i datumi

Razmatranja o potrebi za biopsijom donekle su kontroverzna. Mnogi autori tvrde u korist biopsije zbog toksičnosti dugog tijeka steroida u starijih bolesnika i visoke učestalosti obmanjujućih početnih reakcija steroida u drugim bolestima. Argument protiv biopsije je da, iako rezultati negativne biopsije ne mogu isključiti prisutnost bolesti, u slučaju negativne biopsije, dobro definirana klinička slika i dalje se tretira kao u temporalnom arteritisu. Općenito, smatra se razumnim provesti biopsiju prije početka dugog tijeka terapije visokim dozama steroida. Komplikacije tijekom biopsije (krvarenje, infekcija) su rijetke, a pojava kožne nekroze opisana je samo s akutnim vaskulitisom, koji nije povezan s biopsijom.

Iako patološke promjene mogu trajati tjednima ili čak godinama nakon početka terapije, bolje je izvršiti biopsiju što je prije moguće nakon početka liječenja steroidima (tj. Nije potrebno odgoditi početak liječenja prije biopsije), poželjno unutar 2-5 dana (nakon zbog toga se njegova učinkovitost smanjuje).

Tehnika biopsije temporalne arterije

U slučaju negativne biopsije na zahvaćenoj strani, provođenje studije s druge strane povećava njegovu ukupnu učinkovitost za 5-10%.

Slučajevi liječenja nisu opisani. Steroidi mogu ublažiti simptome i spriječiti razvoj sljepoće (povećanje oštećenja vida 24-48 sati nakon početka liječenja odgovarajućim dozama steroida). S potpunom sljepoćom ili dugotrajnim oštećenjem vida, teško je očekivati ​​bilo kakav učinak ovog tretmana.

1. u većini slučajeva:
A. Počnite s prednizonom 40-60 mg / d PO, razbijajući se na 2-3 p / d (uzimanje lijeka svaki drugi dan na početku liječenja obično nije učinkovito)
B. Ako x 72 sata reakcije na liječenje nije prisutno, a dijagnoza je nesumnjiva, onda je doza # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. Nakon što je primijećen učinak lijeka (obično x 3-7 d), dati cjelokupnu dozu ujutro x 3-6 tjedana dok se simptomatologija potpuno ne razriješi i ESR se normalizira (u 87% bolesnika to se događa x ≈ 4 tjedna) ili stabilizacijom. nego u 50% slučajeva uočena je artralgija (ali ne i pravi artritis).

Neurološki simptomi obično se sastoje u lezijama FMN-a (obično II, III, IV, VI, rjeđe V, VII, VIII, vrlo rijetko su poraz IX, X, XI, XII) i periferne neuropatije, a ponekad i dijabetes melitus (ponekad prethodi pojavi drugih simptomi do 9 mjeseci). Fokalne lezije GM i SM manje su uobičajene.

"Smrtonosni medijan granuloma" (koji može biti sličan ili identičan polimorfnoj retikuli) može se pretvoriti u limfom. Može prouzročiti prolazno lokalno razaranje nazalnog tkiva. Diferencijacija s ovom bolešću je ključna jer u ovom slučaju potrebno je liječenje zračenjem; imunosupresija je kontraindicirana (na primjer, ciklofosfamid). Možda ne pravi granulom. Nema uključivanja bubrega ili dišnog sustava.
• gljivične bolesti: Sporothrix schenckii i Coccidioides mogu uzrokovati sličan sindrom.
• drugi vaskulitis: osobito Schurg-Straussov sindrom (obično se promatraju astma i periferna eozinofilija) ili periarteritis nodosa (bez granula)

Rijetke bolesti. Uglavnom su pogođena pluća, koža (eritematozne točke ili zbijeni plakovi u 40% slučajeva) i živčani sustav (CNS u 20% slučajeva; periferna neuropatija u 15%). Paranazalni sinusi, limfni čvorovi i slezena obično ostaju netaknuti.

Rekurentne lezije oka i ponavljajući ulkusi u ustima i na području genitalija; ponekad praćene lezijama kože, tromboflebitisom i artritisom. G / B je opažen> nego u 50% slučajeva. Neurološke manifestacije uključuju pseudotumor, cerebelalnu ataksiju, paraplegiju, napadaje, trombozu duralnih sinusa. Neurološki simptomi su prve manifestacije bolesti u samo 5% slučajeva.

86% pacijenata ima povećan protein i pleocitozu u CSF-u. CAG obično ne otkriva nikakve promjene. Na CT mogu biti žarišta KU niske gustoće.

Steroidi obično poboljšavaju simptome oka i mozga, ali obično ne utječu na lezije kože i genitalija. U nekontroliranim studijama, citotoksični učinci pokazali su pozitivan učinak. Uporaba talidomida može imati pozitivan učinak (u nekontroliranim studijama), ali ima ozbiljan rizik od PD (teratogenetski učinak, periferna neuropatija, itd.).

Unatoč boli, bolest je obično benigna. Uključivanje živčanog sustava dovodi do lošije prognoze.

Izolirani vaskulitis CNS-a

Takozvani angiitis CNS. Rijetke bolesti (do 1983. opisano je ≈20 slučajeva121); odnosi se samo na krvne žile središnjeg živčanog sustava. Gotovo uvijek postoji lezija malih žila → segmentna upala i nekroza malih leptomenskih i parenhimskih žila s ishemijom okolnog tkiva ili krvarenjima.

Kombinacija H / B, zbunjenost, demencija i pospanost. Ponekad napadi. Fokalne i multifokalne lezije mozga su uočene nego u 80% slučajeva. Poremećaji vida su česti (kao posljedica oštećenja koroidnih i retinalnih arterija ili oštećenja vidne korteksa → vizualne halucinacije).

ESR i leukocitoza su obično normalni. CSF može imati normalan sastav ili može imati pleocitozu i / ili povećanu količinu proteina. QD-ovi mogu imati QA zone niske gustoće.

AG (potrebna za dijagnozu): karakteristična je prisutnost višestrukih područja simetričnog suženja (vrsta "kuglica niza"). Prisutnost normalne hipertenzije ne isključuje ovu dijagnozu.

Histološka dijagnoza (preporučuje se): usjevi moraju biti izrađeni od svih biopsijskih materijala. Biopsija mozga rijetko pokazuje vaskulitis. Leptomeningalna biopsija nužno pokazuje uključenost.

Neurološki poremećaji nisu glavne manifestacije ove skupine vaskulitisa, što uključuje:

• vaskulitis uzrokovan alergijskom reakcijom na lijekove
• kožni vaskulitis
• serumska bolest → encefalopatija, konvulzije, koma, periferna neuropatija
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis uzrokovan alergijskom reakcijom na lijekove

Različiti lijekovi mogu uzrokovati cerebralni vaskulitis. To uključuje metamfetamin ("brzina"), kokain (očigledan vaskulitis je rijedak), heroin i efedrin.

Cerebralni vaskulitis mozga (vaskulitis CNS): simptomi, liječenje, znakovi, uzroci

Cerebralni vaskulitis mozga.

Vaskulitis središnjeg živčanog sustava karakteriziran je upalom krvožilnih stijenki s fibrinoidnom nekrozom i infiltracijom leukocita tijekom histološkog pregleda, sužavanjem lumena krvnih žila, oštećenjem krvožilnog zida s pojavom aneurizme, rizikom od tromboze, krvarenja. U većini slučajeva, moždane žile zahvaćaju sustavne bolesti, ali je opisan i izolirani cerebralni angiitis. U sistemskom vaskulitisu, cerebralne žile sudjeluju u 40% slučajeva.

Klasifikacija moždanog vaskulitisa mozga (vaskulitis TsNS)

Poraz cerebralnih žila također je moguć s primarnim i sekundarnim sistemskim vaskulitisom. Treba ih razlikovati od primarnog ("izoliranog") vaskulitisa središnjeg živčanog sustava.

Ako se autoimuna reakcija, koja je uzrok upale, javlja izravno u stijenci krvnih žila, vaskulitis se naziva primarnim. Sekundarni vaskulitis se razvija zbog difuznih bolesti vezivnog tkiva, infektivnih, toksičnih ili neoplastičnih procesa. Primarni vaskulitis je klasificiran na temelju kliničkih značajki i histoloških promjena.

Primarni vaskulitis

• arteritis gigantskih stanica u lubanjama (Takayasu, Hortonov temporalni arteritis)
  
  • Vremenski arteritis
  • Arteritis Takayasu
• Nodularni poliarteritis
• Churdov sindrom - Strauss
• Izolirani angiitis CNS
• Wegenerova granulomatoza
• Behcetova bolest
• čvorni panarteritis
• mikroskopska angiopatija
• granulomatozni alergijski angiitis
• Kawasakijev sindrom
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundarni vaskulitis

• Difuzne bolesti vezivnog tkiva (kolagenoza)
  
  • Sistemski eritematozni lupus
  • sklerodermija
  • Sjogrenov sindrom
• trovanje
• Neoplastične bolesti
• lijekove (prvenstveno morfij, kokain, amfetamin, kao i fentoin, tireostatike, tiazide, penicilin, sulfonamid)
• pojave infekcija / parainfekcije (bakterijski meningitis, bakterijski endokarditis, sifilis, borrelioza, tuberkuloza, hepatitis, infekcije virusima humane imunodeficijencije, herpes, citomegalija, varičela zoster, streptokoka, gljiva roda Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• u kombinaciji s kolagenozom
• malignih bolesti
• autoimune bolesti.

Primarni vaskulitis središnjeg živčanog sustava (rijetko): dijagnoza izoliranog angiitisa središnjeg živčanog sustava je, prvo, dijagnoza isključenosti, a drugo, histološka potvrda je potrebna za planiranje terapije.

Simptomi i znakovi cerebralnog vaskulitisa mozga (vaskulitis CNS)

Simptomi u većini slučajeva odražavaju prisutnost multifokalne cerebralne ishemije. Najčešće manifestacije su difuzna glavobolja, mentalni poremećaji, oštećenje vida, epileptički napadi, hemisindromi i znakovi oštećenja moždanog debla. Također su opažene višestruke mononeuropatije i polineuropatije povezane s oštećenjima vasa nervorum.

Neurološki simptomi i simptomi:

• senzorni motorički deficiti
• glavobolje (posebno s Hortonovim temporalnim arteritisom)
• psihijatrijske abnormalnosti (kognitivno oštećenje, promjena osobnosti, afektivni ili psihotični poremećaji)
• mijelitis
• neuropatija
• encefalitis
• mijalgija s miozitisom

• groznica, noćno znojenje, gubitak težine, slabost
• s lezijama kože: purpura, nekroza, čireva, urtikarija, Raynaudovi simptomi
• lezije respiratornog trakta: sinusitis, čirevi sluznice, hemoptiza, simptomi astme
• s oštećenjem srca i krvnih žila: angina pektoris, simptomi zbog perimiokarditisa, tromboza, stenoza, aneurizma i embolični infarkt
• s porazom gastrointestinalnog trakta: bolovi u trbuhu vrste kolike, stolica pomiješana s krvlju
• s lezijama urogenitalnog trakta: oligurija, poliurija, edem, hematurija
• s lezijama mišićno-koštanog sustava: oticanje zglobova, mialgija, artralgija, reumatoidni poremećaji

Dijagnoza cerebralnog vaskulitisa mozga (vaskulitis CNS)

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata kliničkih, laboratorijskih i neurorazglednih studija (MRI, angiografija). Da bi se to potvrdilo, potrebna je biopsija zahvaćenog područja posude s histološkim pregledom.

Kombinacija upalnih procesa u središnjem živčanom sustavu i vaskularnih lezija ukazuje na cerebralni vaskulitis.

Za dijagnozu vaskulitisa trebalo bi koristiti klasifikaciju American College of Reumatology.

• Opća laboratorijska dijagnostika: test krvi, parametar upale (C-reaktivni protein, brzina sedimentacije eritrocita), kreatin kinaza, elektroforeza, imunoelektroforeza, kreatinin, brzina glomerularne filtracije (GFR), status mokraće, uključujući proteine, glukozu, albumin.
• Posebna laboratorijska ispitivanja:
  
  • serologija hepatitisa (pozitivni rezultati do 60% u bolesnika s poliarteritis nodozom)
  • pANCA (Churg-Strossov sindrom, mikroskopski poliarteritis)
  • cANCA (Wegenerova granulomatoza)
  • ANA (titar povećan za gotovo sve kolagenoze)
  • antitijela na ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus eritematozus)
  • dopuniti SZ i C4 (smanjen sa sistemskim lupusom i generaliziranim vaskulitisom, povećan sa sustavnom upalom = protein akutne faze)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) i aHTH-La- (SS-B-) - antitijela (Sjogrenov sindrom)
  • protutijela anti-5S'-70 (skleroderma)
  • RNP antitijela
  • krioglobulini (često povišeni s ne-ANCA vaskulitisom)
  • reumatoidni faktor
  • serologija za sifilis, antitijela za borreliju, HIV potvrda
  • cerebrospinalna tekućina: broj stanica, protein, glukoza, oligoklonske trake, laktat.
• Vizualizacija moždanih struktura: MRI (atipične žarišta koja nisu pogodna za aterosklerotske naslage) i CT ili MP angiografija (multi-fokalna stenoza, često smještena na periferiji, lom kontrasta u vaskularnom trupu); Za potvrdu je potrebna angiografija katetera.
• Da bi se potvrdila dijagnoza, uvijek se preporučuje histološki pregled: biopsija kože / sluznice, krvnih žila, mišića, živaca, bubrega, jetre, a ponekad i leptomeningalnog ili moždanog tkiva.
• Dodatna dijagnostika za isključivanje oštećenja organa: radiografija ili CT prsa.

Ultrazvuk abdominalnih organa, elektro-neurografija, uzrokovana somatosenzornim potencijalom, elektromiografijom.

Diferencijalna dijagnostika

Cerebralni vaskulitis treba razlikovati uglavnom s aterosklerotičnom stenozom intrakranijalnih arterija (to uzima u obzir dob i čimbenike rizika).

Komplikacije intrakranijskih žila vaskulitisa

• Rekurentna cerebralna ishemija
• Poraz nekoliko dijelova krvnih žila i vaskularnih bazena
• Okluzija plovila

Liječenje cerebralnog vaskulitisa mozga (vaskulitis CNS)

Terapija lijekovima usmjerena je na liječenje osnovne bolesti. Prognoza cerebralnog vaskularnog zahvaćanja obično je nepovoljna. U nastavku su opisana načela liječenja pojedinih bolesti.

• Kada se pojave grčevi, treba propisati antiepileptičko liječenje.
• Uz glavobolju, analgetici s perifernim učinkom, u pravilu, imaju dobar učinak.
• U prisustvu motoričkih oštećenja, prikazane su konvencionalne metode liječenja, kao što su fizioterapijske vježbe, odmjerena opterećenja ili vježbe s logopedom.

Glavna terapijska mjera kod primarnog vaskulitisa je suzbijanje upale u svrhu remisije, najprije kortizonom (npr. Prednizolon) u kombinaciji s raznim imunosupresivnim lijekovima (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat, a ponekad i mofetilmikofenolat). Kod provođenja terapije, oni su vođeni temeljnim uzrokom bolesti i ozbiljnošću vaskulitisa.

U slučaju sekundarnog vaskulitisa, u prvi plan dolazi eliminacija izazivnog agensa ili terapija osnovne bolesti. Neposredna antibiotska ili antivirusna terapija započinje prvenstveno u slučaju infektivnog vaskulitisa (na primjer, sifilitički vaskulitis, vaskulitis s herpes encefalitisom).

Simptomi upale cerebralnih žila (vaskulitis)

Situacija kada tijelo doživljava svoje stanice kao vanzemaljce nije ograničena na jednostavne alergije. Patologije imunološkog sustava, u kojima počinje borba protiv vlastitih tkiva, uzrokuju ozbiljne bolesti. U frekvenciji vaskulitisa (drugo ime je angiitis) lezija je malih i velikih kalibarnih žila: kapilara, vena, arterija.

S tom patologijom dolazi do kvara imunološkog sustava, što dovodi do činjenice da se antitijela talože na zidovima arterija. Obrane tijela definiraju vlastita tkiva kao štetne. Kao rezultat, zahvaćene stanice formiraju medijatore, izazivajući upalni proces. Kao rezultat, opskrba krvlju smanjuje, mozak doživljava kisikovo gladovanje.

razlozi

Upala u središnjem organu živčanog sustava naziva se cerebralni vaskulitis. Postoji nekoliko čimbenika koji doprinose razvoju bolesti:

• zarazne i virusne bolesti;
• hemoragijsko oštećenje kože, sluznice očiju i usta;
• visoki krvni tlak;
• bubri;
• alergijska reakcija;
• reumatizam;
• sustavni eritematozni lupus;
• periarteritis nodosa;
• trauma;
• cijepljenje;
• oštećenje krvnih žila pomoću bakterijskih sredstava.

Svi uzroci bolesti do kraja su nejasni. Svaka bolest koja utječe na rad imuniteta može uzrokovati vaskulitis središnjeg živčanog sustava. Važnu ulogu igra genetska predispozicija, bolest se može pojaviti nakon dugog pregrijavanja (opeklina) ili hipotermije (ozeblina).

simptomi

Vaskulitis središnjeg živčanog sustava je podmukla bolest, jer je u ranim fazama vrlo sličan prehladi ili gripi. Postoje znakovi multiple skleroze. Čak i nakon rendgenskog pregleda, situacija nije razjašnjena, budući da koroidni pleksus podsjeća na neoplazme.

Upala cerebralnih žila: simptomi:

• groznica;
• izgled zimice;
• povećano znojenje (osobito noću);
• slabost;
• smanjena osjetljivost kože;
• oštećenje sluha i vida;
• nesvjesticu;
• nervoza, razdražljivost, moguće napade i psihoze;
• nevoljne kontrakcije mišića;
• u djece: letargija, nerazumni hirovi;
• gubitak težine;
• akutna glavobolja.

dijagnostika

Na najmanjoj sumnji na upalu cerebralnih žila i pojavu prvih znakova morate ići liječniku. Budući da bolest uzrokuje ozbiljne komplikacije, nemoguće je odgoditi posjet liječniku.

Biopsija tkiva ne može se uzeti, pa stručnjak donosi zaključke na temelju prikupljene povijesti, ankete, proučavanja načina života pacijenta, utvrđivanja njegovog neurološkog statusa (ispitivanje osjetljivosti, Brudzinskijevih simptoma), te se provodi niz studija.

Dijagnoza upale cerebralnih žila sastoji se od nekoliko faza:

1. Prikupljanje uzoraka:

• ukupna krv: ovdje stručnjak obraća pozornost na crvene krvne stanice (za muškarce, ESR do 10 mm / h, za žene - 15 mm / h), bijele krvne stanice i trombocite;
• biokemija krvi - povećane razine upalnih imunoglobulina upućuju na upalni proces u tijelu. Kada brojevi kreću od 4 g / l, onda se bolest razvija. Također je važna razina fibrinogena. U uznapredovalim slučajevima (s komplikacijama bubrega) vrijednosti kreatina dosežu najopasniju vrijednost - više od 120 μm / l;
• imunološka studija - vaskulitis se dijagnosticira ako su imunoglobulini veći od 4,5 g / l;
• u općoj analizi mokraće, prisutna je krv i pokazatelji proteina od 0,033 g / l;
• testovi na zarazne bolesti, za spolno prenosive bolesti, HIV;
• proučavanje sastava cerebrospinalne tekućine. U tom slučaju obratite pozornost na razinu glukoze, proteina i imunoloških stanica.

1. Magnetska rezonancija (MRI).
2. Dvostrano skeniranje.

klasifikacija

Ovisno o veličini zahvaćene krvne žile, razlikuju se sljedeće:

• arteritis - upala se događa na stijenkama aorte, arterija i grana. U temporalnoj ili divovskoj stanici (Hortonova bolest) zahvaćene su žile sljepoočnica, oči i kralježnica. Nespecifični aortoarteritis je iznimno rijedak kada se javlja upala u velikim arterijama glave.
• arteriolitis - arteriole su zahvaćene (moguća komplikacija je arterijska hipertenzija);
• kapilare - prema statistikama, češće su zahvaćene kapilare nogu, uključujući djecu u dobi od 5 do 15 godina. Dijete razvija ljubičaste mrlje, bol u trbuhu i svrab;
• flebitis - poraz vena.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) vaskulitis je:

• primarni (izolirani) - smatraju se zasebnim autoimunim patologijama. Dijagnosticiran kod osoba starijih od 40 godina. Karakterizirana je kontrakcijom krvnih žila različitog kalibra, zbog čega se cirkulacija krvi smanjuje. Posljedice: nekroza, ishemijski moždani udar;
• sekundarni razvoj na pozadini infekcije ili kronične bolesti. To je obično reumatoidni artritis ili hipertenzija. Drugim riječima, opskrba krvlju nije prekinuta u dijelu mozga, već u cijelom tijelu. Zbog onoga što dolazi nedostatak hranjivih tvari i kisika. Može uzrokovati hemoragijski moždani udar.

liječenje

Kod postavljanja dijagnoze: vaskulitis cerebralnih žila, velika većina pacijenata se pita: možemo li se zauvijek riješiti bolesti i kako izbjeći recidiv. Liječnici odgovaraju: da. No, rezultat će biti pozitivan samo kada osoba ne odgodi liječenje i strogo slijedi sve preporuke liječnika.

Većina terapija je usmjerena na suzbijanje simptoma i sprječavanje razvoja komplikacija. Pristup je složen i ovisi o vrsti bolesti. Hospitalizacija je uvijek indicirana za praćenje rada srca i dišnih organa. Kod kuće, s komplikacijama ili bilo kakvim negativnim promjenama, biti će nemoguće pomoći osobi.

Konzervativna terapija uključuje uzimanje nekoliko vrsta lijekova:

• suzbijanje imuniteta - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotici najnovije generacije koriste se za borbu protiv infekcije - cefatoksin, cefipem;
• antivirusni lijekovi (ako je uzrok bolesti virus) - interferon, Anaferon;
• smanjiti oticanje (antitumor) - prednizolon, ciklofosfamid.
• antikoagulansi - Novoparin, Kleksan;
• smanjenje krvne viskoznosti - Agapurin, Trental;
• protuupalno - analgin, aspirin;
• sedativi za smanjenje anksioznosti, Sedistress,
• vazodilatatori - Persanthin, Complamin;
• za prevenciju tromboze - Trental, Curantil, Agapurin;

Folk lijekovi za borbu protiv vaskulitisa - puno recepata za pripremu infuzija i decoctions. Koriste se razne biljke: arnica, badan, sok od koprive. Biljni pripravci od preslice, stolisnika, metvice, crne bobice ili mješavine buhača, smilja, pelina i divljaka.

Takve metode liječenja nisu osnovne, već samo pomoćne. Oni ne zamjenjuju tradicionalnu terapiju, prije početka uzimanja potrebno je posavjetovati se sa specijalistom. Osim toga, važno je zapamtiti o individualnoj netoleranciji i slučajevima odbacivanja. Ako postoje znakovi alergije ili pogoršanje zdravlja, uporaba biljnih tinktura treba prestati.

Angiitis je ponavljajuća bolest. Remisija se može završiti u bilo kojem trenutku, pa liječnici preporučuju pacijentima:

• prestati pušiti i piti alkohol;
• pravilno jesti i redovito jesti. U prehrani bi trebalo biti obvezno svježe voće, povrće, zelje;
• eliminirati kontakt s bilo kojim alergenom;
• povremeno testiranje krvi i urina.

Autor članka: Liječnik neurolog najviše kategorije Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis je bolest uzrokovana upalom u zidu cerebralnih žila. Pojavljuje se uglavnom sekundarno. Manifestacije su različite: encefalopatija, pareza, mentalni poremećaji, epileptički napadaji, sinkopa, poremećaji vida, gubitak sluha, ataksija. Dijagnoza se temelji na kliničkim informacijama, podacima neurološkog statusa, rezultatima MRI, cerebralnoj angiografiji, likvoru, biokemiji krvi. Liječenje se provodi različito u skladu s etiologijom i kliničkim značajkama. Mogu uključivati ​​kortikosteroidi, citostatici, vaskularni lijekovi, nootropi, simptomatska sredstva.

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis (CV) javlja se uglavnom u strukturi sistemskog vaskulitisa ili u pozadini infekcija, reumatskih bolesti, onkopatologije i intoksikacije. Izraz "vaskulitis" označava upalnu leziju vaskularnog zida. Izolirani cerebralni vaskulitis odnosi se na rijetke oblike. Točna incidencija nije utvrđena jer ne postoje specifični klinički i instrumentalni dijagnostički kriteriji za životopis. Broj autora ukazuje na učestalost patologije - 2-3 slučaja na 100 tisuća ljudi. Osobe od 7 do 71 godine su predmet bolesti, najčešće - predstavnici dobne skupine od 30 do 60 godina. Rodne razlike u incidenciji nisu vidljive.

Uzroci cerebralnog vaskulitisa

Etiologija idiopatske (primarne) izolirane lezije cerebralnih žila nije poznata. Nije isključena uloga traumatskih ozljeda, stresova, hipotermije kao okidača izazivanja vaskulitisa. U literaturi o neurologiji opisan je razvoj bolesti nakon traumatske ozljede mozga. Uzroci sekundarnog životopisa mogu biti:

• Sistemske vaskularne lezije nespecifične upalne geneze. Takayasuova bolest, Cerca-Straussov sindrom, mikroskopski polangiitis, periarteritis nodosa, hemoragijski vaskulitis javljaju se s uključivanjem vaskularnog sloja središnjeg živčanog sustava.
• Reumatske bolesti: SLE, reumatoidni artritis, sistemska skleroderma, Sjogrenov sindrom. Rijetka je lezija cerebralnih arterija u usporedbi s visceralnom, koja je uzrokovana radom krvno-moždane barijere.
• Zarazne bolesti: sifilis, tuberkuloza, tifus, herpesna infekcija, trihinoze, listerioza. Infektivni agensi i njihovi toksini izazivaju vaskularnu upalu.
• Opijenosti. Opisan je cerebralni vaskulitis s zlouporabom amfetamina, ovisnosti o kokainu, ovisnosti o "ljekarni".
• Onkološke bolesti. Poteškoće u dijagnostici uzrokuju rijetko otkrivanje CV-a u neoplastičnim procesima.

patogeneza

Mehanizam razvoja izoliranog CV-a nije instaliran. Morfološki, infiltrati (nakupine mononuklearnih stanica) otkriveni su u vaskularnom zidu, opaža se formiranje granuloma. Sekundarni cerebralni vaskulitis u sistemskim vaskularnim i reumatskim bolestima ima autoimunu patogenezu: vaskularni zid oštećen je antitijelima nastalim na njegove elemente zbog neodgovarajućeg odgovora imunološkog sustava. U drugim slučajevima upalni mehanizam potiče izravno djelovanje etiofaktora (toksina, bakterija, virusa). Upala vaskularnog zida dovodi do njenog stanjivanja, sužavanja vaskularnog lumena, povećane propusnosti. Razvijaju se hemodinamski poremećaji, dolazi do pogoršanja dotoka krvi u određene dijelove mozga, dolazi do epizoda cerebralne ishemije, lakunarnih infarkta i malih fokalnih krvarenja. Obično je cerebralni proces čest zajednički.

klasifikacija

Postoje značajne razlike u tijeku idiopatskih i sekundarnih oblika CV-a. Stoga, klinički značaj podjele bolesti u skladu s etiologijom:

• Primarni cerebralni vaskulitis je samo idiopatska upalna promjena cerebralnih arterija. Sistemska vaskularna bolest, bez pozadinskih bolesti.
• Sekundarni oblici - upalni proces u arterijskom zidu javlja se kao posljedica osnovne bolesti. Sastavite veliku većinu slučajeva životopisa.

Poput sistemskog vaskulitisa, cerebralni proces se odvija uz primarno uključivanje određenih arterija kalibra. Ovisno o promjeru zračenja:

• CV s lezijom velikih vaskularnih debla. Promatrano s Takayasu bolesti, temporalni arteritis.
• CV s oštećenjem plovila malog i srednjeg kalibra. Karakterizira ga mikroskopski polangiitis, sistemski eritematozni lupus.

Simptomi cerebralnog vaskulitisa

Primarni CV ima akutnu manifestaciju s intenzivnom glavoboljom, epileptičkim paroksizmom ili iznenadnim pojavama fokalnog neurološkog deficita. Neki istraživači ukazuju na mogućnost dugog subkliničkog razdoblja koje prethodi nastanku bolesti. Nakon toga se ostvaruje jedna od sljedećih varijanti simptoma: akutna encefalopatija s mentalnim poremećajima, multifokalne manifestacije, slične klinici multiple skleroze, cerebralnih i fokalnih simptoma tipičnih za formiranje mozga. Najkarakterističnija je piramidalna insuficijencija u obliku pareze jednog, češće od dva, udova s ​​povećanim tonusom mišića i refleksa. Brojni slučajevi popraćeni su kompleksom simptoma stolice i cerebelara: nistagmus (trzanje očne jabučice), cerebelarna ataksija (nestabilnost hoda, diskoordinacija, nesrazmjer pokreta), poremećaj funkcije pokreta oka. Mogući su poremećaji govora (afazija), gubitak dijela vidnog polja (hemianopija), konvulzivni sindrom (simptomatska epilepsija).

Sekundarni životopis karakterizira postupno povećanje manifestacija. U početnom razdoblju, pacijenti se žale na gubitak sluha, oštećenje vida, glavobolju, predosvjesne epizode, ptozu gornjeg kapka. Prošireno razdoblje ovisi o temeljnoj patologiji. Uključenost cerebralnih žila u okviru sistemskog vaskulitisa očituje se hiperkinezom (nevoljnim motoričkim djelovanjem), nesvjesticom, epizodama katapleksije i narkolepsije, konvulzivnim napadima. Cerebralni vaskulitis reumatske etiologije karakteriziran je klinikom prolazne male koree s paroksizmalnom hiperkinezijom. Vaskulitis mozga s SLE u 60% slučajeva javlja se s prolaznim mentalnim poteškoćama (anksioznost, poremećaj ponašanja, psihoza). Česte manifestacije CV-a tuberkulozne geneze su pareza, koreoatetoza, dizartrija, dezorijentacija. Kada se opažaju koma, konvulzivni paroksizmi.

komplikacije

Akutni poremećaj u opskrbi mozga u području moždane arterije pogođene vaskulitisom dovodi do moždanog udara. Uglavnom su uočeni mali fokalni ishemijski udarci, koji se ponavljaju. Razrjeđivanje oboljelog krvnog zida može biti komplicirano zbog rupture i hemoragičnog moždanog udara. Kronična cerebralna ishemija uzrokovana vaskulitisom dovodi do smanjenja kognitivnih funkcija (pamćenje, pažnja, razmišljanje), stvaranje demencije. Komplikacija konvulzivnog sindroma je status epilepticus. U rijetkim slučajevima, tijek bolesti može dovesti do razvoja kome.

dijagnostika

Heterogenost mehanizama pojave, naravno, kliničke slike CV-a značajno komplicira dijagnozu, zahtijeva sudjelovanje nekoliko specijalista: neurologa, reumatologa, infektologa, psihijatra. Identifikacija / isključivanje osnovne bolesti je važna. Glavne faze dijagnostičkog algoritma su:

• Neurološki pregled. Otkriva piramidalne poremećaje, patološke reflekse, znakove poremećaja mozga i moždanog debla, simptome intrakranijalne hipertenzije.
• Konzultacije s oftalmologom. Uključuje pregled oštrine vida, oftalmoskopiju, perimetriju. Određuje gubitak vida, oticanje diska vidnog živca, hemianopiju.
• MRI mozga. U debi bolesti ne mogu popraviti patološke promjene. Kasnija patologija na MRI dijagnosticira se u 50-65% bolesnika. Postoje pretežno višestruki mali žarišta u supstanciji mozga, edem medule, zone prenesenih lakarnarnih infarkta, akutne ishemijske epizode.
• Cerebralna angiografija. Može se obavljati radiološki i pomoću MRI žila. Prema različitim podacima, moguće je identificirati vaskularne promjene u 40-90% bolesnika. Angiogrami pokazuju zamućenje vaskularnog kruga, kontrakcije, mjesta dilatacije, prekid, okluziju, prisustvo višestrukih kolaterala.
• USDG i duplex skeniranje cerebralnog protoka krvi otkrivaju nespecifične promjene u hemodinamici, koje mogu biti posljedica drugih vaskularnih bolesti. Ponekad se koristi u procjeni dinamike pozadinske terapije.
• Pregled cerebrospinalne tekućine. Ne otkriva abnormalnosti. Kod reumatskog vaskulitisa u Genesisu uočena je limfocitoza, umjereno povišena koncentracija proteina. Definicija infektivne etiologije doprinosi PCR-u, RIF-u s alkoholom.
• Biokemijsko istraživanje krvi. Omogućuje vam da otkrijete prisutnost markera reumatskih i autoimunih bolesti. Uključuje analizu RF, CRP, antitijela na Sm i Scl-70, anti-koagulant za lupus, komplement C3 i C4, antinuklearna antitijela.
• Biopsija cerebralnog parenhima. Proučavanje uzoraka biopsije otkriva upalne promjene u arterijama malog kalibra. Međutim, područje s izmijenjenim posudama ne može ući u biopsijski materijal. Moguća oštećenja velikih arterija, čija se biopsija ne provodi.

Cerebralni vaskulitis treba razlikovati s multifokalnim encefalitisom, cerebralnom aterosklerozom, demijelinizacijskom patologijom (multipla skleroza, opticomijelitis, Balo skleroza). Kod mladih bolesnika potrebno je isključiti antifosfolipidni sindrom.

Liječenje cerebralnog vaskulitisa

Terapiju izoliranih oblika, sekundarne cerebralne lezije sustavnim i reumatskim vaskulitisom provode glukokortikosteroidi. Sastoji se od 2 stupnja: šok i potporni tretman. U teškim slučajevima steroidi se kombiniraju s citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). Osnovna terapija drugih varijanti sekundarnog vaskulitisa ovisi o temeljnoj patologiji. Infektivna etiologija zahtijeva odgovarajuće antibakterijsko ili antivirusno liječenje, toksično - detoksikaciju.

Kako bi se poboljšao cerebralni protok krvi, koriste se vazoaktivni lijekovi koji poboljšavaju reološka svojstva krvi. Održavanjem metabolizma živčanih stanica, stimulacija kognitivnih funkcija provodi se imenovanjem nootropika. Kompleksni tretman uključuje simptomatsku terapiju, fizioterapijske vježbe i masažu paretičnih udova, vježbe s logopedima (za govorne poremećaje), itd.

Prognoza i prevencija

Općenito, moždani vaskulitis se može liječiti i ima povoljnu prognozu. Neki neurolozi ukazuju na najbolji učinak terapije u bolesnika s dobro kontrastnim MR žarištima, a teškoće u dijagnostici u nekim slučajevima dovode do kasne dijagnoze i kasnog pokretanja terapije, što dovodi do progresije simptoma do dubokog invaliditeta, smrti. Nema specifične profilakse. Prevencija sekundarnog CV-a reducirana je na uklanjanje intoksikacije, pravovremeno liječenje infekcija i sistemskih bolesti.

Vaskulitis mozga

NV Pizova, Državna medicinska akademija u Yaroslavlu

Cerebrovaskularni poremećaji u sistemskom vaskulitisu *

Vaskularne bolesti mozga su jedan od hitnih medicinskih i socijalnih problema našeg vremena. Klinička opažanja i znanstvene studije posljednjih godina ukazuju da su značajni rizični čimbenici koji igraju važnu ulogu u patogenezi cerebrovaskularnih poremećaja: arterijska hipertenzija, aterosklerotske okluzivne lezije glavnih arterija glave, srčana aktivnost, nasljedna i stečena trombofilija i drugi, te interakcija dva čimbenika, a više je posebno nepovoljno.

Reumatske bolesti su skupina bolesti koje karakterizira razvoj autoimunih procesa protiv antigena gotovo svih organa i tkiva u tijelu, što se često kombinira s formiranjem autoantitijela s organskim svojstvima. S obzirom na patogenezu vaskularnih lezija kod reumatskih bolesti, sada te bolesti spadaju u skupinu autoimunih procesa. Generalizirana lezija vaskularnog dna temelj je patološkog procesa u sistemskom vaskulitisu, kada imunološka upala zahvaća arterije i vene različitih veličina, sve veze puteva mikrocirkulacije. Naknadno uništenje vaskularnog zida, njegova deformacija i skleroza uzrokuju izražene hemodinamske poremećaje u pojedinim vaskularnim regijama. Autoimune reumatske bolesti karakterizira uključenost živčanog sustava u patološki proces kod većine pacijenata. Etiologija velike većine primarnog sistemskog vaskulitisa nije poznata.

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala vaskularnog zida, a spektar kliničkih manifestacija ovisi o vrsti, veličini i lokalizaciji zahvaćenih krvnih žila te o težini povezanih upalnih poremećaja (Tablica 1). Usprkos značajnom napretku postignutom u proučavanju sistemskog vaskulitisa, patogenetski mehanizmi koji leže u osnovi lezije vaskularnog zida nisu u potpunosti shvaćeni.

Mehanizam razvoja neuroloških i mentalnih poremećaja u bolesnika sa SV je složen i raznolik. Postoji pet glavnih mehanizama koji uzrokuju neurološke i mentalne poremećaje: ishemija; krvarenja; oštećenje bijele tvari; neuronsku disfunkciju; značajke psihološkog odgovora.

Uzroci razvoja ishemijskog oštećenja središnjeg živčanog sustava u infarktu uz direktne vaskularne lezije (vaskulitis) su: antifosfolipidna i druga antitijela; ateroskleroza; tromboza arterije i / ili vene; embolija; vaskularna disekcija; vaskularni spazam; drugi uzroci česti u općoj populaciji.

Učestalost oštećenja središnjeg živčanog sustava, prema različitim autorima, u bolesnika sa sistemskim vaskulitisom dostiže 82%. Kliničke manifestacije uključuju različite simptome / sindrome (Tablica 2. 3).

Na temelju Državne medicinske akademije u Yaroslavlu provedeno je kliničko i laboratorijsko ispitivanje u kojem je sudjelovalo 117 bolesnika s različitim nozološkim oblicima SV. Među njima je bilo 70 (59,8%) žena i 47 (40,2%) muškaraca. Prosječna dob sudionika bila je 41,9 ± 11,6 godina. Aktivnost glavnog procesa u skupini bila je minimalna u 62 bolesnika (53%), umjerena u 46 (39,3%), a izražena u 9 (7,7% slučajeva). Glavni oblici vaskularnih lezija mozga razlikovali su se prema klasifikaciji koju je u Rusiji usvojio E.V. Schmidt (1985). Kod CB je uočeno progresivno povećanje znakova discirculacijske encefalopatije (DE), što je odražavalo difuziju oštećenja mozga. U ovoj skupini, s povećanjem aktivnosti od minimalnog do umjerenog stupnja, uočen je prijelaz I - I. u DE II čl. i učestalost DE III čl. (tab. 4). U prijelazu iz umjerenog u težak stupanj povećao se broj slučajeva DEI st. zbog prijelaza bolesnika s početnim pojavama nedostatka cerebralne krvi (UMC) i bez cerebrovaskularne patologije.

U primarnom CV-u, maksimalna učestalost prolaznog NMC-a i moždanog udara zabilježena je u prvih 5 godina od kliničkog debija bolesti i više od 10 godina. Ponovljene epizode akutne NMC tijekom prvih 5 godina od početka bolesti zabilježene su u 25% slučajeva, u smislu 6-10 godina - u 20% bolesnika. U bolesnika sa SV, pojavila se prolazna NMC i moždani udar s minimalnom (12,9 i 12,9%), umjerenom (19,6 i 30,6%) i izraženom (44,4%) aktivnošću reumatskog procesa. U svim oblicima SV s povećanjem aktivnosti reumatskog procesa došlo je do povećanja učestalosti PNMK i moždanog udara. Kliničke manifestacije u bolesnika s različitim oblicima SV bile su različite. Glavni sindromi i njihova učestalost prikazani su u tablici 5. t

Za dijagnozu strukturnih oštećenja mozga u CB, široko se primjenjuju kompjutorska i / ili magnetska rezonancija (MRI) (Tablica 6).

Od ispitanih bolesnika 52 bolesnika s različitim oblicima sistemskog vaskulitisa izvršeno je MRI mozga (Tablica 7). U bolesnika sa SV, na osnovi povećanja aktivnosti imunopatološkog procesa, zabilježeno je povećanje broja kortikalnih i periventrikularnih žarišta, koji su češće "svježi".

Angiografska studija cerebralnih krvnih žila u bolesnika sa SV ima višestruke segmentne nepravilnosti zida krvnih žila, lokalne ili difuzne, djelomične ili potpune, kružne ili ekscentrične stenoze i dilatacije malih i srednjih intrakranijskih arterija s mogućim nastankom aneurizme s izraženim ili blagim protokom krvi.

Morfološka studija identificira lokalni, segmentni, nekrotizirajući ili granulomatozni angiitis leptomeningalnih ili parenhimskih malih žila, obično naizmjeničnih, kao i znakove akutnog, subakutnog i "zvučnog" procesa s fibrozom intime. Histološki, uz izolirani angiitis, CNS može biti granulomatozan s prisutnošću divovskih stanica, nekrotizirajućom, limfocitnom ili miješanom upalom s razvojem višestrukih moždanih infarkta.

Liječenje primarnog cerebralnog vaskulitisa, potvrđeno angiografijom, uključuje upotrebu imunosupresivne terapije i imenovanje neuroprotektivnih, vazoaktivnih, disagregiranih i drugih lijekova, ovisno o kliničkim manifestacijama.

Zbornik radova Congress Nacionalnog kongresa "Cardioneurology", Moskva, 2008.

Popis literature nalazi se u tekstu.

vaskulitis

Vaskulitis (vaskulitis; latinski vaskulum je mala posuda + sinitis; sinonim za angiitis) - upala zidova krvnih žila različitih etiologija. "Vaskulitis" je skupni pojam i ne može se koristiti kao nozološka dijagnoza bez odgovarajućih kliničkih, morfoloških i (ili) etioloških značajki; Vaskulitis ne bi trebao uključivati ​​lezije krvnih žila koje nisu upalne ili nejasne prirode - arteriopatija, na primjer, fibromuskularna displazija bubrežnih arterija.

Ovisno o vrsti i kalibru zahvaćenih žila, razlikuju se sljedeće vrste vaskulitisa: arteritis, arteriolitis, kapilaritis, flebitis; često su u patološkom procesu istodobno ili konzistentno uključene i posude više vrsta različitog kalibra (u tim se slučajevima nazivaju generaliziranim ili sistemskim vaskulitisom, za razliku od regionalnog ili segmentalnog vaskulitisa, koji nastaje kao ograničeni lokalni proces u jednom ili drugom području vaskularnog sustava, ponekad samo odvojenim organima ili tkivima).

U skladu s prevladavajućom lokalizacijom upalnih promjena u unutarnjem, srednjem ili vanjskom (adventitijskom) sloju vaskularne stijenke, razlikuju se endo-, mezo- i perivaskulitis (ako su zahvaćene samo arterije - endo-, mezo- i periarteritis); lezija svih slojeva vaskularnog zida označena je izrazom "panvaskulitis" (s izoliranim lezijama arterija, "panarteritisom").

Podrijetlo Vaskulitis može biti: a) primarni, u kojem je sustavna vaskularna lezija primarna neovisna bolest; b) sekundarne, nastale na temelju bilo koje zarazne, infektivno-alergijske, toksično-alergijske, metaboličke-endokrine ili neoplastične bolesti i koja je jedna od komponenti (ponekad vrlo važna) ove bolesti.

Etiologija.

Sekundarni vaskulitis je etiološki povezan s osnovnom bolešću koja ih uzrokuje. To je obično ili infektivna bolest (tifus, grimizna groznica, akutni i subakutni oblici sepse, uključujući produženi septički endokarditis), ili sistemske bolesti vezivnog tkiva (reumatizam, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis) ili toksično-alergijske bolesti i stanja (nasljedne alergopatije, netolerancija na lijekove) ili metaboličke i endokrine bolesti (dijabetička mikroangiopatija).

Etiologija primarnog vaskulitisa u većini slučajeva ostaje nepoznata i razmatra se samo na pretpostavljeni način. Razmatrani su sljedeći čimbenici kao mogući uzročni čimbenici: a) akutne i kronične infekcije, osobito kronična fokalna infekcija, osobito streptokokna; b) izlaganje kemijskim i biološkim agensima, uključujući lijekove (penicilin i druge antibiotike, sulfonamide, barbiturate, derivate pirazola, živine diuretike, pripravke joda, oralne kontraceptive, sintetičke analoge određenih vitamina, enzima, hormona, pripravaka vitamina V1 V2), B6, kokarboksilaza, ACTH, kortikosteroidi), serumi, cjepiva, otpadni produkti flore gljiva; c) utjecaj fizičkih čimbenika - hlađenje, opekline, insolacija, ionizirajuće zračenje, fizičke ozljede; d) vegetativno-neurotrofni poremećaji i endokrini poremećaji, posebno narušavanje funkcija hipotalamo-hipofizno-adrenalnog sustava u kombinaciji s fizičkim ili kemijskim učincima; e) genetski čimbenici (na primjer, arteritis malih grana plućne arterije s prirođenom primarnom plućnom hipertenzijom).

Mnogi od tih faktora često ne djeluju kao uzrok Vaskulitisa, već igraju ulogu predisponiranja, izazivanja ili identificiranja trenutaka.

Patogeneza.

Najrazumljivija i najšire prihvaćena je alergijska koncepcija podrijetla sistemskog vaskulitisa, prema kojemu morfološka i klinička slika bolesti nije određena djelovanjem bilo kojeg određenog i još specifičnijeg agensa, već je izraz sustavne hipereregične reakcije na širok raspon učinaka (vidi Alergija).

Alergijska teorija patogeneze sistemskog vaskulitisa ima čvrstu eksperimentalnu bazu. Klinička opažanja također potvrđuju alergijsku (preosjetljivu) genezu nekih oblika sistemskih vaskularnih bolesti (npr. Vaskulitis, koji nastaje zbog netolerancije na lijekove, upotrebe cjepiva, seruma). Veliku važnost u mehanizmu razvoja sistemskog vaskulitisa pridaje autoimunim poremećajima; istovremeno se zasnivaju na mogućnosti stvaranja autoantitijela (vidi) koju je utvrdio brojni autori na stanične i tkivne supstance vaskularnog zida [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metoda imunofluorescencije pokazuje taloženje gama globulina, fluorescentnih antitijela i imunoloških kompleksa u stijenkama krvnih žila s periarteritis nodosom. U serumu bolesnika s arteritisom otkrivena je prisutnost antigama globulina. U razvoju periarteritis nodosa, važnost virusnih kompleksa; na primjer, indicirana je uloga australskog antigena i njegovih antitijela (vidi australski antigen). Brojni autori, koristeći metodu antiglobulinske apsorpcije, pronašli su antitijela na vaskularni endotel u hemoragičnom vaskulitisu [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. U svjetlu ovih koncepata o genezi sistemskog vaskulitisa, patogeni agensi (bakterije, virusi, endo- i egzogeni toksini, patološki metaboliti, fizikalni i kemijski učinci) ne smatraju se specifičnim uzrokom bolesti, već samo kao čimbenici koji mogu promijeniti antigensku strukturu elemenata vaskularnog tkiva. stijenke koje dobivaju svojstva autoantigena i stimuliraju proizvodnju autoantitijela. Imunološki kompleksi nastali kao rezultat autoimunih procesa (antigen - antitijelo - komplement) fiksirani su na elementima žilnog zida (membrane, endotel, mišićne stanice), uzrokujući oštećenje membrane, aktivaciju lizosomskih enzima, povećanu propusnost krvnih žila i druge.

Među ostalim teorijama o patogenezi sistemskog vaskulitisa, neurogena i endokrina zaslužuju pozornost, oslanjajući se ne toliko na čvrste eksperimentalne podatke, već na klinički detektiranu vezu između neurovegetativnih i endokrinih poremećaja i razvoja određenih vaskularnih bolesti. Klasičan primjer neurovegetativnih i neurotrofnih vaskularnih poremećaja je Raynaudov sindrom (vidi Raynaudovu bolest), često djelujući kao jedna od prvih manifestacija primarnog ili sekundarnog (s kolagenozom) Vaskulitisa. Uloga endokrinih poremećaja u patogenezi Vaskulitis je demonstrirana u eksperimentima Selye (N. Selye) i njegova suradnika. što uzrokuje promjene u krvnim žilama kao što je periarteritis nodosa ili obliteran tromboangiitisa kod životinja nakon nefrektomije, dajući im velike doze kortikosteroida na pozadini prehrane bogate soli, ili primjenom životinja ekstrakte prednje hipofize ili somatogenog hormona koji stimuliraju sintezu mineralokortikoidnih nadbubrežnih žlijezda; Učinak ovih hormona se povećao, ako je njihovo uvođenje bilo kombinirano sa stresnim učincima (hladnoća, trauma, pregrijavanje, uvođenje stranog proteina). Uključivanje endokrinog čimbenika u patogenezu nekih oblika vaskulitisa također se može pretpostaviti na temelju spolnih razlika u učestalosti pojedinih oblika vaskulitisa: jasna dominacija žena među oboljelima od Takayasuove bolesti i češći razvoj obliteranata tromboangiitisa kod muškaraca, često mladih, u pubertetu (juvenilni oblik).

Patološka anatomija.

U morfogenezi i histološkoj slici vaskularne lezije u različitim oblicima vaskulitisa postoje neke zajedničke značajke, očito zbog blizine njihove patogeneze. Kod mnogih vaskulitisa, alterativni (distrofični i nekrotični), eksudativni, proliferativni i reparativni sklerotski procesi mogu se naći u stijenkama krvnih žila, čija jačina ovisi o općoj i imunološkoj reaktivnosti pacijenta, karakteristikama etiološkog faktora, težini i stadiju bolesti. U ranim stadijima prevladavaju alterativno-eksudativni fenomeni - edem, fibrinozna eksudacija, mukoidna oteklina i fibrinoidne promjene glavne supstance i fibrozne strukture krvnih žila (vidi mukozna distrofija, fibrinoidna transformacija), najizraženije u srednjoj ljusci. Kako proces napreduje, upalne promjene preuzimaju sve slojeve vaskularnog zida, fibrinoidnu nekrozu srednje membrane i intimu, otkriva se razaranje unutarnje elastične membrane; infiltracija vaskularne stijenke s limfoidnim, epitelioidnim, plazma stanicama, neutrofilnim i eozinofilnim leukocitima raste (stanični sastav infiltrata uvelike ovisi o patogenetskoj osnovi Vaskulitisa). Širenje intime upalnog procesa često je praćeno stvaranjem tromba u lumenu posude. Kasnije počinju dominirati proliferativno-reparativni procesi, razvija se granulacijsko tkivo, prodiru limfoidni i histiocitički stanični elementi. U završnoj fazi granulacijsko tkivo zamjenjuje se vlaknastim vezivnim tkivom, pri čemu dolazi do sužavanja ili zalečenja lumena krvne žile. Uz povoljne trenutne oblike vaskulitisa, manje je izražena gore opisana procesa i može doći do potpunog obnavljanja normalne strukture zidova krvnih žila. Važno je napomenuti da stupanj i redoslijed promjena u različitim područjima vaskularnog sustava nisu isti: dok se rane promjene mogu otkriti u krvnim žilama jednog područja (organa), u drugima je izražen upalni proces, u trećem pronalaze reparativne pojave u različitim fazama razvoja. Sve to stvara raznolikost i raznolikost morfološke slike vaskulitisa. Osim toga, unatoč nekim sličnostima u morfološkim promjenama, svaki klinički, patogenetski i etiološki oblik vaskulitisa ima svoje topografske, anatomske i histomorfološke značajke. Dakle, kod nodularnog periarteritisa postoji tipična lezija srednjih i malih arterija mišićnog tipa s zahvaćanjem svih slojeva vaskularne stijenke (panarteritis), ali s dominantnim promjenama u srednjim i vanjskim (adventitijskim) školjkama posuda, a najtipičniji je destruktivno-proliferativni proces u zidu posuda s segmentnim nekroza i razvoj malih aneurizmi, kao i stvaranje perivaskularnih (vidljivih golim okom) čvorova; Najčešće su zahvaćene visceralne žile (bubrezi, srce, trbušni organi, pluća). Kod obliteranata brahio-cefaličnog arteritisa - Takayasuove bolesti - zahvaćaju se velike mišićno-elastične arterije, koje se protežu od luka aorte ili njegovih torakalnih i abdominalnih završetaka - bezimenih, čestih i unutarnjih pospanih, subklavijskih, rjeđe interkostalnih, bubrežnih, ilijačnih arterija; histološki, upalni-infiltrativni proces prevladava u svim slojevima vaskularnog zida, ali uglavnom u intimi, s granulomatozom i trombozom divovskih stanica. U Hortonovoj bolesti - arteritisu gigantnih stanica - u proces su uključene patološke, osrednje arterije - površinska temporalna, zatiljna, intrakranijalna, rjeđe visceralna, a najkarakterističnije morfološke promjene su granulomatoza srednjeg omotača i prisutnost divovskih stanica u granulomima. Kada je thromboangiitis obliterans bolest Winivarter - Burger - patološke promjene se nalaze uglavnom u perifernim arterijama mišićnog tipa, rjeđe iu venama; u stijenkama krvnih žila, uglavnom u intimi, razvija se infiltracijsko-proliferativni proces s tendencijom tromboze i obliteracije lumena posude; relativno rijetko zahvaćene žile unutarnjih organa. U hemoragične vaskulitis - bolesti Schonlein - Henoch - u patološki proces uključuje uglavnom kapilare (ovdje stari naziv bolesti „hemoragični kapillyarotoksikoz”) Arteriole, vene, barem malih arterija, a spomenuti ozbiljne smetnje propusnosti krvnih žila membrana, otekline i proliferaciju endotelnih plovila, infiltracija vaskularnih zidova leukocitima; rjeđe su nađene fibrinoidne promjene u zidovima malih arterija.

Klasifikacija vaskulitisa. Ne postoji jedna općeprihvaćena klasifikacija vaskulitisa, što se djelomično može objasniti nedostatkom zajedničkih ideja o njihovoj biti i poteškoćama njihove kliničke i morfološke diferencijacije. U klasifikacijama koje su predložili sovjetski autori (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori), glavni oblici sistemskog vaskulitisa su periarteritis nodosa (vidi Periarteritis nodosa), tromboangiitis obliterans (vidi Thromangiitis obliterans), hemoragični Vaskulitis (vidi Schönlein - Genohova bolest), obliterans brahiocefalnog arteritisa (vidi Takayasu sindrom); rijetki oblici uključuju temporalni arteritis (vidi arteritis divovskih stanica), trombotičnu trombocitopeničnu purpuru (vidi Moshkovichova bolest). Posebno mjesto među sistemski vaskulitis ima generalizirani gubitak male arterije vrsti nekrotizirajućeg arteritis, u kombinaciji s nekrotično-granulomatoznih lezija gornjeg respiratornog trakta, pluća, kosti lica, retrobulbami tkiva oka, opisao je Wegener i nosi njegovo ime - Wegener-ova granulomatoza (vidi Wegener-ova granulomatoza). Mnogi autori kombiniraju ovaj oblik bolesti s periarteritis nodosom, iako nema dovoljno uvjerljivih razloga za takvu kombinaciju, bilo s morfološkog ili kliničkog stajališta.

Od sekundarnog vaskulitisa, generalizirane vaskularne lezije tifusa, grimizna groznica, produljeni septički endokarditis, reumatizam, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma i dijabetička mikroangiopatija.

Klinička slika. Unatoč kliničkoj i morfološkoj raznolikosti pojedinačnih oblika sistemskog vaskulitisa, svi oni imaju neke uobičajene kliničke manifestacije i simptome: groznica (često valovita, koja se podudara s izbijanjem svježih vaskularnih lezija), kožni hemoragijski i mišićno-zglobni sindromi, česta uključenost perifernog živca u patološkom procesu. sustavi (mono- i polineuritis), povećano osiromašenje, multiorganizacija visceralnih lezija: srce - s koronarno-ishemijskim sindromom ili simptomi miokarditisa, bubrega - s hipertenzivni sindrom i kliniku nefritisa ili infarkta bubrega, gastrointestinalnog trakta, jetre, gušterače, slezene - s abdominalnim i (ili) hepato-lienalnim sindromima, bronho-plućnim sustavom - s bronhospastičnim ili plućnim plućnim sindromom, lezijama plućnog sustava serozdušija;

U većini slučajeva progresivni ili rekurentni. Detaljnije klinici pojedinih oblika Vaskulitisa - vidi relevantne članke i tablice 1 i 2.

Dijagnoza i liječenje lezija živčanog sustava kod reumatskih bolesti

Reumatske bolesti su skupina bolesti koje karakterizira razvoj autoimunih procesa protiv antigena gotovo svih organa i tkiva u tijelu, koji se kombinira s formiranjem autoantitijela s organskim svojstvima.

Autoimuni procesi razmjenjuju informacije između neuroendokrinog i imunološkog sustava, pri čemu glavnu ulogu imaju autoantitijela na hormone, medijatore i njihove receptore. Pokazana je sinteza neuropeptida u imunokompetentnim stanicama i dokazana je mogućnost sinteze limfokina i monokina u stanicama neuroendokrinog sustava.

Podaci o neurogenskoj regulaciji imunoloških funkcija i njihovih poremećaja, u isto vrijeme, imunokompetentne stanice i njihovi medijatori mogu utjecati na funkciju središnjeg živčanog sustava (CNS) na temelju neuroimunomodulacije. Pokazalo se da cijeli središnji i periferni živčani sustav ima svojstvo neurosekreta. Utjecaj imunološkog i živčanog sustava jedan na drugi ostvaruje se preko receptorskih struktura stanica, čija interakcija stvara veze "receptor-receptor" i tako organizira molekularni mehanizam zajedničkog rada oba sustava.

Informacije o funkcioniranju i signalizaciji stanica pružaju posrednici i neurotransmiteri u oba sustava, a informacije se razmjenjuju između živčanog i imunološkog sustava putem citokina, steroida i neuropeptida [1, 2].

Tako su dokazane općenitosti i međuodnosa živčanog i imunološkog sustava, sličnost između njihovih struktura i funkcija i razvoj novog smjera u suvremenoj imunologiji - neuroimunologija [3, 4]. Širok raspon neuroloških sindroma u autoimunim sustavnim bolestima omogućuje nam da ih smatramo modelnim sustavima za proučavanje patogenetske uloge imunoloških mehanizama oštećenja središnjeg i perifernog živčanog sustava [5].

Potencijalne mete za autoimunu agresiju mogu biti različiti antigeni živčanog tkiva, uključujući mijelin, uključujući pridruženi glikoprotein, i njegov glavni protein, gangliozide, protein jezgre neurona i druge [6]. Prema tome, ciljni antigeni u neurolusu su predstavljeni antigenima neuronskog tkiva, ribosomskim P-proteinom, rDNA, malim nuklearnim ribonukleoproteinom, kao i anionskim fosfolipidima u antifosfolipidnom sindromu, koji uzrokuju širok raspon neuroloških simptoma u ovoj patologiji [7, 8]

Prema različitim autorima, učestalost oštećenja živčanog sustava kod reumatskih bolesti (RH) varira od 40% do 70% i više, ako se uzmu u obzir mentalni sindromi i glavobolja. Neurološki sindromi uključeni su u kriterije klasifikacije za sistemski vaskulitis koje je objavio American College of Rheumatology 1990. godine, u dijagnostičkim kriterijima i kriterijima za sistemski eritematozni lupus (SLE), kao iu brojnim drugim dijagnostičkim kriterijima, posebice polyarteritis nodosa u djece. Neurološki poremećaji u slučaju RH zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu i zajednički imenovanje odgovarajućeg liječenja od strane reumatologa i neurologa.

Kod SLE, napadaji ili psihoze su uključeni u dijagnostičke kriterije za neurološke lezije. Oštećenje središnjeg živčanog sustava uglavnom je posljedica vaskularne patologije koja uključuje vaskulopatiju, trombozu, pravi vaskulitis, srčani udar i krvarenje [7]. Antineuronska protutijela otkrivena su u cerebrospinalnoj tekućini, povećana je razina proteina, određeno je povećanje staničnog sastava. Opisani su različiti tipovi konvulzivnih napadaja: veliki, mali, prema tipu temporalne epilepsije, kao i hiperkineza. U lupusu CNS-a javlja se glavobolja tipa migrene koja je rezistentna na analgetike, ali reagira na liječenje glukokortikosteroidima. Paralizu kranijalnih živaca obično prate oftalmoplegija, cerebelarni i piramidalni simptomi, te nistagmus. Postoje poremećaji vida, prolazni poremećaji moždane cirkulacije. Akutni transverzni mijelitis je rijedak i ima lošu prognozu. Mentalni sindromi su raznovrsni i karakterizirani su afektivnim, organskim manifestacijama poput mozga ili shizofrenije [9, 10].

Antifosfolipidni sindrom je također opisan kao dio SLE. Ovaj sindrom uključuje: povratnu arterijski ili vensku trombozu, uobičajeno pobačaja i trombocitopeniju i dodatne značajke: livedo neuroloških simptoma: koree, epilepsije, glavobolje, migrene, cerebrovaskularne bolesti i demencije zbog višestrukih infarkta, kronične ulkusi na nogama, Coombs-pozitivna hemolitička anemija, valvularna bolest srca i serološki biljezi - antifosfolipidna antitijela, koja uključuju antikardiolipinska antitijela gG i IgM i lupus antikoagulant [11].

U sistemskoj sklerodermiji (SJS) neurološki sindrom uglavnom je zastupljen polineuritskim manifestacijama koje su povezane s vaskularnim promjenama i fibroznim procesima u vezivnom tkivu. Nodularni poliarteritis karakterizirana višestrukom mononeuritis, Wegenerovu granulomatozu - asimetrična polineuropatija, za nespecifičnu aortoarteritis - encefalopatije cerebralnog krvotoka.

Odgovarajuće podatke uključuju pregled 229 pacijenata s različitim oblicima RP, među kojima 110 bolesnika koji boluju sistemske bolesti vezivnog tkiva 88 bolesnika sa SLE, 22 - MIC i 119 pacijenata - sistemski vaskulitis: thromboangiitis obliterans (SZ) - 21, poliartritis nodosa (CM) - 27, nespecifično aortoarteriit - (NAA) - 32, hemoragični vaskulitis (GV) - 15 i Wegenerova granulomatoza (GR) - 2, drugi oblici - 22. detaljan pregled neurološki ultrazvuk TCD cerebrovaskularne reoentsefalogr afia, kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) mozga, elektroencefalografija, proučavanje imunološkog statusa.

Kod većine bolesnika bolesti su debitirale s kožnim (50,6%), zglobno-mišićnim (35,4%) i vaskularnim (27,1%) sindromom. U otvaranju su zabilježene lezije organa s učestalošću od 7%, sindrom arterijske hipertenzije - u 5,2%, groznica - u 7,0%, hematološki poremećaji - 7,9%. Neurološki poremećaji u početku bolesti zabilježeni su u 12,2% i manifestirali su se mono- i polineuropatijom i encefalomijelalno-piradikuloneuritis sindromom (EMPRN). Poraz perifernog živčanog sustava u prvoj fazi bolesti posebice je bio karakterističan za NG, a uočen je u 30% bolesnika. Glavni sindrom debija središnjeg živčanog sustava bili su cephalgic (10,5%) i vestibularni (6,3%), najčešće u NAA. Uključenost središnjeg živčanog sustava pojavila se u 96 (41,9%) bolesnika, što je najizraženije u SLE, NAA, UE.

U kliničkoj slici bolesti dominirala je cerebrovaskularna patologija u 34,7% bolesnika, a ponekad i različiti simptomi oštećenja središnjeg živčanog sustava koji su se razvili mnogo prije pojave polisindromne slike bolesti. Glavne su kliničke manifestacije cerebrovaskularne patologije uključuju: cephalgic (82%), astenija (76%), vestibularni-ataktičkim (80%), piramidalnog (74%), sindromi vegetovascular deficiency syndrome (69%), dissomnicheskie (79%) i bazalno-membranski (37%), hipopotalamička disfunkcija (34,7%).

Opisani neurološki simptomi često je povezana sa simptomima cerebrovaskularna insuficijencije, koje su kombinirane encefalopatni sindrom vaskularnog 1 (11%) 2 (26,4%) ili 3 (8%) stupanj. Kod 7,8% bolesnika došlo je do prolaznih povreda moždane cirkulacije.

Hipotalamus disfunkcija u bolesnika s RA pokazalo polimorfne neuroendokrinih poremećaja, termoregulaciju poremećaj uglavnom o vrsti paroksizmalne središnje hipertermije, nesanica, patoloških psiho-emocionalne sfere.

Utvrđena je značajna dominacija u bolesnika s piramidalnom insuficijencijom na lijevoj strani (41%). Učestalost piramidalne insuficijencije na desnoj strani zabilježena je rjeđe (23,7%). Distonistički fenomeni u obliku vestibularno-cerebelarnog sustava šake i disocirane mišićne hipotonije u nogama također su bili izraženiji na lijevoj strani. Dobiveni podaci ukazuju na prevladavajuću leziju piramidalnih i senzornih sustava, kao i na nespecifične strukture desne hemisfere, koja je usko povezana s hipotalamičnom regijom i osigurava prilagodbu organizma utjecajnim čimbenicima okoline. Otkrivena funkcionalna asimetrija ukazuje na slom mehanizama prilagodbe živčanog sustava i ukazuje na ulogu disfunkcije desno-polusfernog-hipotalamičkog sustava.

Prilikom korištenja MRI metode i / ili CT otkriva promjenu u ventrikularni sustav u obliku ekspanzije ili deformacije i / ili širenje subarahnoidnom prostora i žarišne lezije raznim strukturama mozga, a mozak atrofije tvari craniovertebral anomalija. Znakovi vanjskog, unutarnjeg ili kombiniranog hidrocefalusa uočeni su u svim nozološkim oblicima. Fokalne promjene moždane tvari uključivale su hiperdenzitacijske zone, hiposenzitivne zone sa ili bez edema, pojedinačne ili višestruke.

U proučavanju sustava krvnih žila i cirkulacije u mozgu je zapaženo značajno povećao vaskularni tonus i cirkulacija hipertonične tipa dyscirculatory prema rheoencephalography (REG) i porast brzine linearnog protoka krvi u srednje cerebralne arterije. Pacijenti s uključivanjem središnjeg živčanog sustava se razlikuje Elektroencefalografiju: su karakterizirana difuznom lezije, prisustvo a-ritma, poremećaja i aritmijom paroksizmalne aktivnosti.

Korelacijska analiza cerebrovaskularne bolesti i rezultati instrumentalnih istraživanja cerebralnih krvnih sudova pokazali su da su u svim nozološkim oblicima bolesnici imali kršenje venske hemocirculacije. Nakon toga su se sužile cerebralne arterije, likvrodinamički poremećaji s formiranjem intrakranijalne hipertenzije i mikrocirkulacija u mozgu. Fokalne lezije mozga razlikovale su proces lokalizacije, ovisno o nosološkom obliku. U kartici. Prikazane su glavne neurološke manifestacije RH.

Kod 39% mladih bolesnika s SLE s oštećenjem CNS-a došlo je do poremećaja moždane cirkulacije, a polovica ih je u početku bolesti dobila moždani udar. Istodobno s moždanim udarom, u debatu SLE, pacijenti su često otkrili "vaskularni leptir" i / ili vazospastički sindrom, povećanje krvnog tlaka, češće dijastolički. Ti bolesnici imali su umjerene ili visoke vrijednosti titra IgG kardiolipina, antitijela na prirodni DNA i reumatoidni faktor (RF) IgM, što bi moglo ukazivati ​​na prisutnost trenutnog cerebralnog vaskulitisa. Ovi podaci potvrđeni su identifikacijom hipertonika rezistentnih intrakranijalnih krvnih žila i patologije mikrovaskulature u obliku povećanja broja funkcionalnih kapilara, njihove izražene zavojitosti s sporijim protokom krvi u arteriolama. Promjene u sustavu zgrušavanja karakterizirane su sindromom hiperkoagulacije. Identificirani su glavni rizični čimbenici za razvoj moždanog udara u bolesnika s RH: arterijska hipertenzija, oštećenje srca, hiperkoagulacija, imunska upala vaskularnog zida, asimetrija cerebralnog protoka krvi.

Među bolesnicima s RZ, cerebrovaskulitis (CV) pojavio se u 28,3% bolesnika. Dijagnoza CV podignuta na detekciju fokalnih neuroloških simptoma, promjene u fundus, smanjenim vid, postoji naznaka moždane cirkulacije, kao i rezultati CT i nuklearne magnetske rezonancije (MRI), u kojem se detektira vanjskog i unutarnjeg hidrocefalusa, fokalne promjene korteks i subkortikalna tvar. U isto vrijeme, tijekom vremena povećao se broj žarišta bilo koje lokalizacije u mozgu. Magnetna rezonancijska angiografija (MRA), studija je navedeno više nepravilnosti parcijalnih žila, kružni ili ekscentrično stenozu i dilataciju malih i srednjih arterija uz tvorbu intra aneurizmi, poremećaja protoka krvi. Pokazalo se da je smanjenje intenziteta MRA signala u odnosu na pozadinu povećane aktivnosti reumatskog procesa pokazalo prisutnost CV-a.

Vjeruje imunoloških markeri CV antitijela za nativne DNA-IgG antitijela na kardiolipin (ACL) i ACL IgM anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA), u manjoj mjeri - RF i lupus antikoagulans (LA). Imali su kliničke i imunološke korelacije s neurološkim manifestacijama.

Izolirani (primarni) CV naznačen CNS, simptome i znakove, kao što su glavobolja, konvulzije, meninga sindrom, akutni progresivno uključivanje encefalopatije detekciju bez dokaza o ekstrakranijskom ili sistemskog vaskulitisa, psihijatrijskih sindroma, demencije, progresivne inteligencije poremećaja, moždanog udara, zamagljen vid, nistagmus. U prvoj godini bolesti otkrivene su češće periventrikularni žarišta.

Određeni broj pacijenata konzultirao je optometrista u vezi s pogoršanjem vida, sve do amauroze, prisutnosti uveitisa, ishemijskog neuritisa. Retinalna angiopatija javila se u 41% tih bolesnika, flebopatija u 14%, retinovaskulitis u 6%, angiospazam u 13%, angioskleroza u 18%.

Polineuritski sindrom pojavio se u velikoj većini bolesnika (96,7%) u obliku senzorne, osjetljive motorne polineuropatije, ili u kombinaciji s CNS lezijama, s ESP i EMPRN sindromom. Kada SSD OT i HV predominantno oblici su osjetljive ili osjetljive-motora, kao i za polineuropatije SLE i NAA - spojenu oštećenje perifernih NA (PNS) i središnjeg živčanog sustava - i EMPRN sindroma ESN. Došlo je do jasne disocijacije težine polineuropatije duž osi tijela u OT i NAA, au OT su simptomi bili izraženiji u nogama, u NAA - u rukama. Općenito, asimetrična polineuropatija pojavila se u 19,2% bolesnika, dosegnuvši maksimum u NG (59,3%).

Patologija NA s RH često određuje prognozu, kliničku sliku bolesti i kvalitetu života bolesnika, a također zahtijeva obveznu kombiniranu primjenu osnovne protuupalne terapije, angioprotektora i neuroprotektora. Skupina neuroprotektora uključuje Actovegin, Instenon. Koristi lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, - Vinpocetine, Kavinton, metabolički agensi s antihipoksnim djelovanjem - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, prema svjedočenju sedativa i antikonvulziva, antidepresiva.

U slučaju RH, terapija uključuje glukokortikosteroidi, imunosupresive, imunoglobulin, izmjenu plazme, imunomodulatore, disagregante, nesteroidne protuupalne lijekove i simptomatska sredstva.

Liječenje se sastoji od nekoliko faza: brzo suzbijanje imunološkog odgovora u početku bolesti i tijekom pogoršanja (indukcija remisije); dugotrajnu terapiju održavanja imunosupresivima, u dozama dovoljnim za postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti; određivanje stupnja oštećenja organa ili tjelesnih sustava i njihove korekcije, te naknadne mjere rehabilitacije.

Prva faza sadrži učinkovitu supresiju imunog upale u ranim stadijima bolesti, a obuhvaća primjenu kortikosteroida, imunosupresivi citostatičko tip djelovanje ciklofosfamida i antimetabolitnogo tip djelovanje metotreksat, tsitokinsupressivnogo formulaciju ciklosporina A, zadatak intravenozni imunoglobulin ponovlejene impulsa terapije sa metilprednisolona i ciklofosfamid u kombinaciji s extracorporal postupcima tretman.

Za akutne cerebralne poremećaje s visokom aktivnošću SLE, pulsna terapija se primjenjuje uz primjenu Metipreda 1 g intravenski 1 put dnevno 3 dana i uz dodatak 800 mg Ciklofosfamida drugog dana. U kroničnom tijeku SLE, dnevna doza prednizolona bila je 15-20 mg, nakon čega je slijedilo postupno smanjivanje, Ciklofosfamid se primjenjivao intramuskularno u dozi od 400 mg tjedno do 1600-2000 mg po tečaju, zatim 200 mg tjedno tijekom godine ili više. Testirani su mofetilmikofenolat i leflunomid.

U slučaju patologije organa vida propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi u obliku injekcija diklofenaka, a zatim oralni lijekovi iz ove skupine, disagreganti, ako postoje znakovi upalne aktivnosti, dodaju se umjerene doze glukokortikosteroida, a uz nagli pad vida i izraženi znaci pulsne terapije.

Izvršeni su najučinkovitiji i manje toksični režimi primjene imunosupresivnih lijekova, putevi njihove primjene i uključivanje lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju i / ili utječu na reološka svojstva krvi (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid).

U nekim slučajevima, lijekovi se propisuju kao Reaferon, au prisutnosti inficiranih čireva, nekroze kože ili udova, koriste se antibiotici. Zbog raznolikosti nozoloških oblika na izbor lijekova u prvoj fazi bolesti utječe prevalencija patološkog procesa i prisutnost interkurentne infekcije. Prikazana je terapija angioprotektorima i posindromnaya terapija.

S obzirom na visok udio neurološke patologije, bolesnici s RH trebaju proći sveobuhvatnu kliničku i instrumentalnu neurološku studiju u ranoj fazi patološkog procesa. Dijagnoza RH i kompleksne terapije glukokortikosteroidima i imunosupresivima doprinose korekciji poremećaja CNS-a i PNS-a.

Marov E.I. (ur.). Neuroendocrinology. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Neuroendokrna regulacija autoimunih / upalnih bolesti // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. i drugi Aktualni problemi neuroimunologije // Vestn. Ovnova. 1994; 1: 4–7.