Churg-Straussov sindrom (ESS) odnosi se na sistemski vaskulitis i nazvan je po svojim pronalazačima Y.Churgu i L.Straussu. ESS je relativno rijedak: prema različitim izvorima, 6-8, 10–13 slučajeva na 1.000.000 stanovnika.
Na bolest uglavnom djeluju žile srednjeg i malog kalibra. Karakterizira ga kombinacija nekrotizirajućeg vaskulitisa s hiporeozinofilijom i bronhijalnom astmom. Muškarci su češće bolesni od žena.
Njegovi simptomi često nalikuju drugim bolestima, pa je pravodobno dijagnosticiranje Churg-Straussovog sindroma teško i nije uvijek moguće pravovremeno započeti „ispravno“ liječenje. Uz adekvatno i pravovremeno liječenje, prognoza je općenito povoljna. Petogodišnje preživljavanje pacijenata 80-88%. Bez pravilnog liječenja, prognoza za život je nepovoljna (smrtonosna). Oštećenje krvnih žila središnjeg živčanog sustava i srca vjerojatno će dovesti do smrti.
Točan uzrok sindroma je nepoznat. Primijećeno je da se u nekim slučajevima ESS javlja nakon cijepljenja, primjene antibiotika, hiposenzibilizacije (kada se alergen daje u malim dozama za liječenje alergijskih stanja) i primjene sulfonamida. No, uzročna veza još nije pronađena. U razvoju bolesti odvija se kombinacija imunokompetentnih i alergijskih procesa. U perivaskularnim (perivaskularnim) tkivima i samom zidu krvnih žila formiraju se mali nekrotični granulomi ("noduli").
simptomi
Tijekom ESS-a postoje tri razdoblja.
U prvom razdoblju (tzv. Prodromal) nemoguće je sa sigurnošću utvrditi bolest. Može trajati od jedne do dvije godine do 10 godina (prema nekim podacima do 30 godina). Tijekom tog razdoblja postoje različita alergijska stanja:
- polinoza (alergija na pelud sezonski od travnja do rujna): manifestira se curenje iz nosa, svrbež, crvene oči, suzenje, bol u grlu;
- alergijski rinitis (tijekom cijele godine) u obliku kihanja, iscjedak tekućine iz nosa, svrbež nakon kontakta s alergenom (prašina, kućne grinje, životinjska dlaka);
- bronhijalna astma (otežano disanje, kašalj, teško disanje).
Događa se da alergijski rinitis može biti jedna od prvih manifestacija ESS-a. Rinitis traje dugi niz godina, često kompliciran s nosnim polipima i ponavljajućim sinusitisom (sinusitis, frontalni sinusitis, etmoiditis). Sinusitis je obilježen nazalnom kongestijom, glavoboljom (može se povećati s savijanjem glave), bolovima u frontalnoj, maksilarnoj regiji.
Drugo razdoblje karakterizira eozinofilija u krvi i tkivima.
Što treba upozoriti? Uobičajeno, količina eozinofila u kliničkom testu krvi je do 5%. Višak eozinofila iznad norme naziva se eozinofilija. Ako rezultati analize eozinofila više od 10%, onda morate proći dodatno ispitivanje. Zbog infiltracije tkiva s eozinofilima u ovoj fazi, moguć je razvoj eozinofilne pneumonije (kašalj, otežano disanje), eozinofilni gastroenteritis (tekuća stolica, bol u trbuhu).
U trećem razdoblju prevladavaju znakovi sistemskog vaskulitisa (što znači upalu vaskularnih stijenki "u cijelom tijelu" ili u mnogim organskim sustavima, a ne samo u određenom organu). Opća slabost, groznica, gubitak težine, a ponekad i bolovi u zglobovima i mišićima. Razvijaju se višestruke lezije.
Koji su organi češće zahvaćeni?
pluća
Ako je pacijent prethodno imao napadaje bronhijalne astme, tada u tom razdoblju napadi postaju učestali i teški, što se pogoršava inhalatorima.
- napadi astme;
- kratak dah (otežano disanje) tijekom vježbanja i mirovanja;
- kašalj sa ili bez iskašljavanja.
Razvija se slika nalik na upalu pluća (kašalj, slabost, bol u prsima) ili upala pluća (povećava se otežano disanje, bol u grudima).
Gastrointestinalni trakt
Označena je bol u trbuhu bez jasne lokalizacije, proljev (3-4 puta dnevno). U teškim slučajevima može se pojaviti gastrointestinalno krvarenje (povraćanje taloga kave, crna katranska stolica ili samo krv u izmetu) na pozadini teške slabosti.
Srce
- perikarditis (upala "vrećice srca");
- koronaritis (upala krvnih žila koje opskrbljuju srčani mišić - miokard);
- miokarditis (upala miokarda);
- rijetko infarkt miokarda.
U isto vrijeme mogu se promatrati nelagodnost, bol iza prsne kosti ili u lijevoj polovici prsnog koša, osjećaj zatajenja srca, lupanje srca, kratak dah tijekom vježbanja. Tijekom vremena dolazi do zatajenja srca.
mozak
Oko 1/4 bolesnika ima poremećaje u ponašanju, moždani udar, mentalne poremećaje.
Periferni živčani sustav
Razvijaju se mono- i polineuritisi, polineuropatija. Na pozadini slabosti, bolova u ekstremitetima, pacijenti navode ukočenost, osjećaj puzanja na koži ruku i nogu.
Promjene na koži mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti, ali nisu specifične. Može se naći na koži:
- petechiae (točkaste hemoragije, to jest, modrice crvene boje, koje na kraju postaju tamnosmeđe);
- košnice (ružičasti ili crvenkasti oslovi ovalni, okrugli ili nepravilnog oblika, ponekad se mogu spojiti);
- eritem (crvene papule ili mrlje);
- mreža živa (drvo ili razgranati uzorak kože);
- potkožnih čvorova.
bubrezi
Dijagnosticirati glomerulonefritis (oštećenje glomerula bubrega) i paralelno povećati krvni tlak.
dijagnostika
Kao što se može vidjeti iz gore navedenog, nerealno je sami dijagnosticirati Churg-Straussov sindrom kod kuće. Zbog činjenice da su manifestacije ove bolesti vrlo raznolike, takvi pacijenti prvo spadaju u različite odjele: plućne, reumatološke, neurološke, terapeutske. U fazi dijagnoze isključene su mnoge bolesti koje se javljaju s eozinofilijom (periarteritis nodosa, kronična eozinofilna pneumonija, Wegenerova granulomatoza, parazitska invazija, idiopatski hipereozinofilni sindrom i drugi). U pravilu, nakon provedenih dodatnih istraživanja i konzultacija raznih stručnjaka, skupina liječnika (putem konzultacija) uspostavlja ovu dijagnozu.
Za ESS razvijeni su i usvojeni sljedeći dijagnostički kriteriji:
- Astma.
- Povijest alergije (alergijski rinitis ili hrana, kontaktne alergije, osim lijeka).
- Eozinofilija.
- Mono - ili polineuropatija.
- Upala sinusa.
- Plućni infiltrati (određeni radiografijom).
- Eozinofilne nakupine u ekstravaskularnom prostoru (detektirane biopsijom).
Provesti sljedeće laboratorijske testove:
- klinički test krvi;
- mokrenje,
- biokemijski test krvi;
- imunološko ispitivanje krvi (zajednički imunoglobulin E, ANCA s specifičnošću za mieloperoksidazu i drugi, prema potrebi);
- C-reaktivni protein, reumatoidni faktor;
- analiza sputuma za eozinofile.
Prema provedenom svjedočenju:
- EKG (kardiogram);
- ECHO CS (ehokardioskopija = ultrazvuk srca);
- radiografija prsnog koša;
- Ultrazvuk abdominalnih organa;
- Rendgenski pregled paranazalnih sinusa;
- gastroduodenoscopy;
- multispiralna kompjutorizirana tomografija (MSCT glave, paranazalni sinusi, prsa, trbuh itd.);
- Dopplerne arterije i vene ekstremiteta;
- MRI leđne moždine, lumbosakralne kralježnice;
- elektroneuromografija (s zahvaćanjem perifernog živčanog sustava);
- punkcija koštane srži.
liječenje
Liječenje se provodi u bolnici.
- Prvo, propisana je bazična terapija s glukokortikoidima (hormonima). Prvi korak je tzv. Pulsna terapija (intravenski metilprednizolon), a zatim se nastavlja s primanjem tableta prednizolona. Tečajevi takve pulsne terapije povremeno se ponavljaju. Moguće je potpuno ukinuti glukokortikoide ne ranije od godinu dana od početka liječenja.
- U slučaju teškog tijeka i nedovoljne djelotvornosti hormonske terapije, citostatiku (ciklofosfamid, azatioprin) dodaju se u liječenje.
- Plazmafereza - s brzo progresivnim tijekom vaskulitisa i opreme plazmafereze u bolnici.
- Inhalacijski kortikosteroidi (beklametazon, fleksotid, flutikazon), inhalirani bronhodilatatori (salbutamol, fenoterol, salmeterol) ili kombinirani inhalatori ("Seretid") u prisutnosti astme.
- Preostali lijekovi su simptomatski, tj. ovisno o ozbiljnosti i lokalizaciji upalnog procesa.
U zaključku, treba napomenuti da je kod identificiranja bolesti i nakon primanja liječenja u bolnici neophodna terapija održavanja pod nadzorom liječnika.
Charga Straussov angiitis.
Definicija. Charga-Straussov angiitis (ASF) je eozinofilni granulomatozni nekrotizirajući vaskulitis koji djeluje na male i srednje velike žile, u kombinaciji s bronhijalnom astmom.
MK B10: M30.1 - Poliarteritis s oštećenjem pluća [Churg-Strauss]
Etiologija. Etiologija ASK je malo proučena. Ima vrijednost alergijskog stanja pacijenta u prvoj fazi bolesti. Polazni faktor može biti latentna virusna infekcija. Kod ove bolesti često se otkrivaju antitijela na virus hepatitisa B.
Patogeneza. Kao posljedica stečenog imunološkog defekta u tijelu pacijenta pojavljuju se MPO-ANCA i P-ANCA - patološka antineutrofilna citoplazmatska autoantitijela na mijeloperoksidazu i perinuklearne autoantitijela. Unakrsne imunoalergijske i upalno-destruktivne reakcije uzrokuju oštećenja malih i srednjih krvnih žila, ekstravaskularne granulomatoze.
Uglavnom su zahvaćena pluća. Proces uključuje male arterije i vene, čiji zidovi postaju infiltrirane stanice, među kojima ima mnogo eozinofila i divovskih stanica. Akutni upalni proces završava sclerotičkim promjenama u krvnim žilama i plućnom tkivu. Patološke promjene su pogoršane promjenama u bronhijama i bronhiolima, karakterističnim za bronhijalnu astmu. Zid bronhija infiltriran je eozinofilima, sluznica je natečena, glatke mišiće su u stanju hipertrofije. Može se pojaviti eozinofilna pneumonija.
Važan patogenetski znak ASK je nekrotizirajući eozinofilni granulom. Zajedno s vaskulitisom, mogu se pojaviti ne samo u plućnom tkivu, nego iu probavnim organima, bubrezima, srcu, koži i potkožnom tkivu. Granulom karakterizira prisutnost nekrotične zone, koja je okružena epitelijskim histiocitima. U granulomu ima mnogo eozinofila, a Charcot - Leiden kristali su mrtvi eozinofili. Moguće je formiranje granuloma nalik sarkoidu.
Klinička slika. Bolest se odvija u tri faze.
Prva faza. U tipičnim slučajevima ASK počinje s alergijskim rinitisom, polipoznim rastom nosne sluznice, sinusitisom. Kasnije dolazi do bronhijalne astme, što je vodeći klinički sindrom u ovoj fazi bolesti. Tijek bolesti odmah postaje ozbiljan, prisiljavajući liječnike da prepišu kortikosteroide u ranim fazama. Egzacerbacije astme su česte, slabo kontrolirane uzimanjem umjerenih doza glukokortikosteroida. Smanjene su remisije, intenzitet i ozbiljnost kliničkih manifestacija bronhijalne astme su u porastu. Pojavljuju se plućni infiltrati. Češće se nalaze u nekoliko segmenata, ali se mogu proširiti na cijeli lobi pluća. Infiltrati se brzo poništavaju kada se prednizon primijeni.
Drugu fazu karakterizira hipereozinofilija u perifernoj krvi, migracija eozinofila u tkiva unutarnjih organa. Pojavljuje se kronična eozinofilna infiltracija pluća. Eksudat se pojavljuje u pleuralnim i perikardijalnim šupljinama, a sadrži veliki broj eozinofila. Eozinofilni infiltrati nastaju u probavnim organima, srcu i drugim organima. Eozinofilna infiltracija kože koja se manifestira urtikarijom, eritematoznim osipom.
Treća faza bolesti odgovara pojavi simptoma sistemskog vaskulitisa: groznica s teškom intoksikacijom, mijalgija, artralgija, gubitak težine. U pozadini kliničkih manifestacija sistemskog vaskulitisa može se smanjiti ozbiljnost bronhijalne astme.
Oštećenje srca (eozinofilni endokarditis, miokarditis, perikarditis, koronaritis), što dovodi do progresivnog zatajenja srca, pogoršava se. Moguće su perforacije stijenke želuca i crijeva.
Na koži se pojavljuju bulozni, makularni, papularni ili urtikarijski osipi, krvarenja, žarišta infarkta kože.
Često se oblikuje periferna neuropatija. Češće u obliku mononeuropatije, distalne polineuropatije. Rjeđe se javlja asimetrična polineuropatija. Temelj tih promjena je infiltracija epineuralnih žila s eozinofilima, imunoglobulini s IgE, imunološkim kompleksima, komponentama komplementa. Vaskulitis moždanih žila očituje se epileptičkim napadajima, često kompliciranim hemoragijskim moždanim udarom.
Ozbiljna patologija bubrega obično se ne događa. Samo s visokim sadržajem perineklearnih antineutrofilnih citoplazmatskih autoantitijela (P-ANCA) u krvi može nastati fokalni glomerulonefritis, koji se relativno lako odvija i ne dovodi do zatajenja bubrega.
Dijagnoza. Općenito, analiza krvi je umjerena normokromna anemija, povišena ESR, leukocitoza, apsolutna hipereozinofilija. Broj eozinofila prelazi 10% u relativnom i 1.5 * 10 9 / l u apsolutnim vrijednostima.
Biokemijska analiza krvi pokazuje hipergamaglobulinemiju, visoku koncentraciju cirkulirajućih imunoloških kompleksa, haptoglobina, seromucoida, fibrina.
U imunološkom istraživanju utvrđene su visoke razine IgE, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, pozitivan test za reumatoidni faktor, mijeloperoksidazu (MPO-ANCA) i perinuklearne (P-ANCA) antineutrofilne citoplazmatske autoantitijela.
Histološkim pregledom preparata kožnog mišića prekrivaju se znaci vaskulitisa s perivaskularnom eozinofilnom infiltracijom, nekrotičnim eozinofilnim granulomima.
Simptomi koji upućuju na prisutnost Churg-Straussovog angiitisa lako se pamte primjenom engleske mnemoničke kratice BEANSAP:
Eozinofilija u krvi (eozinofilija u krvi).
Sinusne abnormalnosti (sinusitis).
Perivaskularni eozinofili (perivaskularna eozinofilija).
Diferencijalna dijagnoza. Izvodi se s Wegenerovom granulomatozom, poliarteritis nodosom, mikroskopskim polangiitisom.
U ASF-u, za razliku od Wegenerove granulomatoze, javljaju se teške hipereozinofilije, eozinofilni perivaskularni infiltrati i eozinofilni nekrotizirajući granulomi. Mijeloperoksidaza (MPO-ANCA) i perinuklearne (P-ANCA) antineutrofilne citoplazmatske autoantitijela specifične su za ASK, dok je Wegenerova granulomatoza karakterizirana antineutrofilnim citoplazmatskim autoantitijelima na proteinazu-3 (PR-ANCA).
Nodularni poliarteritis razlikuje se od ASK u odsutnosti oštećenja pluća. Granulomi nisu otkriveni u uzorcima biopsije, a perivaskularna eozinofilna infiltracija nije prisutna. U krvi pacijenata s poliarteritis nodosa, MPO-ANCA i P-ANCA nisu otkriveni.
Kod mikroskopskog polangiitisa, za razliku od ASF-a, nema bronhijalne astme, nema izražene hipereozinofilije, nema znakova granulomatoze, perivaskularne eozinofilne infiltracije u biopsijskom materijalu, nema MPO-ANCA i P-ANCA u krvi.
Opći test krvi.
Analiza mokraće.
Biokemijska analiza krvi: ukupni protein i frakcije, seromucoid, haptoglobini, fibrin.
Imunološka studija: CEC razina, sadržaj IgE, reumatoidni faktor, mijeloperoksidaza (MPO-ANCA) i perinuklearni (P-ANCA) antineutrofilni citoplazmatski autoantitijela.
Histološki pregled kožnog mišićnog režnja.
Liječenje. Dodijelite glukokortikoide - prednizon 1 mg / kg dnevno tijekom mjesec dana. Zatim se doza postupno smanjuje do razine potrebne za održavanje remisije. Učinkovitost terapije značajno se povećava kombinacijom prednizona i citostatika. Ciklofosfamid se dodaje prednizolonu u količini od 2 mg po kilogramu težine pacijenta. Tijek terapije je predviđen za 9-12 mjeseci.
U teškim egzacerbacijama ASK prikazana su ponovljena sesija plazmafereze.
Može se primijeniti metoda pulsne monoterapije s metilprednizolonom - 15 mg / kg intravenski 1 sat na dan 3 do 6 dana zaredom
U životno opasnim stanjima, pulsna terapija metilprednizolonom daje se parenteralno u dozi od 1000 mg / danu 3 dana za redom. Drugog dana je dodatno aplicirano 1000 mg ciklofosfamida.
Pacijentima na kombiniranoj terapiji s glukokortikosteroidima i ciklofosfamidom, kako bi se spriječila upala pluća, koja najčešće uzrokuje Pneumocystis carini, preporučuje se uzimati trimetoprim / sulfametoksazol (Biseptol) 960 mg dnevno tri puta tjedno.
Prognoza. Očekivano trajanje života bolesnika s ASK je više od 10 godina. Adekvatno i pravovremeno započeto liječenje produžuje život za još 3-5 godina.
Churg-Strossov sindrom: uzroci, simptomi, načela liječenja
Churg-Straussov sindrom (Churja-Strauss, alergijska granulomatoza i angiitis) je sustavna bolest koja pripada skupini vaskulitisa, uglavnom zahvaćajući krvne žile srednjeg i malog kalibra, respiratornog trakta, au teškim slučajevima i druge organe i sustave. Klinički, ova je patologija slična periarteritis nodosa, međutim, ona ne uključuje samo arterije, nego i vene i kapilare u patološkom procesu.
Churge-Straussov sindrom je vrlo rijedak - svake godine obolijevaju manje od 2 osobe na 200 tisuća populacije našeg planeta. Djeca pate od toga rijetko, veliki broj slučajeva je u dobi od 40 do 50 godina, međutim, slučajevi bolesti su zabilježeni i kod mladih i kod starijih osoba.
O tome zašto se javlja ova patologija, koji se simptomi manifestiraju, kao i principi dijagnoze i liječenja, naučit ćete iz našeg članka.
klasifikacija
Ovisno o osobitostima Churg-Straussovog sindroma razlikuju se dva njegova oblika - akutni i kronični.
Na temelju rezultata ispitivanja određuje se stupanj aktivnosti bolesti - minimalan, umjeren i visok. Kada je bolest u remisiji, može se dijagnosticirati njezin neaktivni oblik.
Uzroci i mehanizmi razvoja
Da bismo odgovorili na pitanje zašto određena osoba ima Churg-Straussov sindrom, medicina danas, nažalost, ne može. Dokazano je da je to autoimuni proces, ali koji faktor potiče njegov početak, u pravilu nije moguće otkriti. U nekim slučajevima, stručnjaci povezuju početak bolesti s učincima na tijelo:
- virus hepatitisa B ili stafilokok;
- hipotermija ili, naprotiv, pretjerano izlaganje suncu;
- stres;
- netolerancija na određene lijekove;
- alergijske bolesti.
Međutim, pouzdane informacije o tim pitanjima još nisu dostupne.
Morfološki, Churg-Straussov sindrom je granulomatozna upala, u kojoj su dišni putevi uključeni u patološki proces, i nekrotizirajuća upala zidova malih i srednjih krvnih žila (vaskulitis). Takvi pacijenti, u pravilu, pate od bronhijalne astme, au perifernoj krvi pokazuju visoku razinu eozinofila - eozinofiliju.
Iz nekog razloga, imunološka upala se razvija u tijelu. Povećava se propusnost vaskularnog zida, u njoj se događaju destruktivne promjene (jednostavno, uništavaju se pojedini dijelovi žila), javljaju se krvni ugrušci i krvarenja, a nedostaju kisik i druga hranjiva - razvija se ishemija.
Brojni eozinofilni infiltrati i nekrotizirajući upalni granulomi povezani su s organima i tkivima povezanim s povećanjem razine ANCA u krvi (antineutrofilna citoplazmatska antitijela). Ciljevi ovih tvari su mijeloperoksidaza i specifične krvne stanice proteaze-3 - neutrofili. ANCA narušava funkciju tih stanica i dovodi do stvaranja granuloma.
Kada se pregleda pod mikroskopom zahvaćenog plućnog tkiva, u njemu se nađu različite veličine i oblici eozinofilnih infiltrata, posebno oko krvnih žila, u zidovima i u stijenkama bronha i alveola. U pravilu nisu uobičajene - dijagnosticiraju se unutar jednog ili više segmenata pluća, ali u nekim slučajevima mogu utjecati na cijeli režanj. Određene su i sklerotične promjene (ožiljci) u zidovima krvnih žila i znakovi upale u krvi.
Kliničke manifestacije
U Churja-Straussovom sindromu gotovo svi organi i sustavi našeg tijela mogu biti uključeni u patološki proces.
Najkarakterističnija za ovu patologiju je oštećenje dišnih putova. Postoje:
Lezije gastrointestinalnog trakta su različite. Pacijent može biti dijagnosticiran:
Uz uključivanje kardiovaskularnog sustava u pacijenta, postoje:
Na dijelu perifernog živčanog sustava Churg-Straussov sindrom može se manifestirati kao mono- ili polineuropatije (oslabljen osjećaj zbog vrste čarapa i rukavica), te na dijelu središnjeg živčanog sustava, potezima ili encefalopatijama.
Mogućnosti za lezije kože su različite:
- eritem (crvenilo);
- čvorovi;
- urtikarija (makulopapularni osip sklon fuziji);
- purpura (točkasta krvarenja ispod kože);
- mreža živa (uzorak mreže, mramoriranje kože);
- ulcerativne nekrotične promjene.
Može doći do oštećenja bubrega:
Iz lokomotornog sustava:
Uvjet je moguće razlikovati 3 razdoblja bolesti:
- prodromal - traje do nekoliko godina; karakterizirani simptomima oštećenja dišnih putova - pacijent ima alergijski rinitis, nazalnu kongestiju, nazalne polipove, rekurentni sinusitis, kao i učestali teški bronhitis i bronhijsku astmu;
- II period - u krvi i zahvaćenim tkivima značajno se povećava razina eozinofila; klinički, to se manifestira pogoršanjem bronhijalne astme - bolesnik govori o vrlo jakim napadima kašlja i izdisajućem (pri disanju) kratkom dahu, može se pojaviti hemoptiza; Također, pacijenti obraćaju pozornost na jaku slabost, naizgled nerazumnu groznicu, bol u mišićima, gubitak težine; u teškim slučajevima može se razviti eozinofilna pneumonija ili upala pluća, može se pojaviti bronhiektazija;
- Razdoblje III karakterizira prevlast manifestacija vaskulitisa i oštećenja drugih organa i sustava; tijek bronhijalne astme postaje mekši; periferna krv pokazuje značajno povećanje razine eozinofila - do 85%.
Principi dijagnoze
U pravilu, osobe oboljele od Churg-Straussovog sindroma dobivaju primarnu dijagnozu ne reumatologu, nego specijalistu bilo kojeg drugog profila, ovisno o simptomima bolesti:
- terapeut;
- pulmolog;
- gastroenterolog;
- kardiologa i drugih stvari.
Tek je tijekom ispitivanja utvrđena povezanost između nekoliko ljudskih bolesti (na primjer, bronhijalne astme, urtikarije i gastritisa), kao i karakterističnih promjena u analizama za sistemsku patologiju. Kada liječnik sumnja na bilo kakvu sistemsku patologiju u pacijenta, on ga usmjerava reumatologu koji će dati konačnu dijagnozu.
Reumatolog će saslušati pacijentove pritužbe, upoznati se s poviješću svoje bolesti i života, provesti objektivno ispitivanje, a zatim propisati pacijentove laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:
- klinički test krvi (otkriva anemiju, eozinofiliju, povišenu koncentraciju leukocita, visoki ESR);
- biokemijski test krvi (povišeni imunoglobulin E i perinuklearna protutijela (ANCA));
- x-zrake prsnih organa (žarišne sjene, znakovi izljeva u pleuralnoj šupljini i druge promjene);
- biopsija pluća (morfološke promjene opisane gore);
- druge dijagnostičke metode, ovisno o utvrđenoj ili sumnjivoj patologiji.
Dijagnostički kriteriji
Stručnjaci su razvili kriterije koji s visokim stupnjem vjerojatnosti procjenjuju prisutnost ili odsutnost Chardz-Straussovog sindroma u bolesnika:
- Bronhijalna astma (povijest napadaja astme ili difuzno suho šištanje nakon isteka liječenja).
- Visoke razine eozinofila u krvi - više od 10%.
- Povijest - alergijske bolesti (peludna groznica, hrana ili kontaktne alergije).
- Simptomi lezija perifernog živčanog sustava - neuropatija, osobito u vrsti čarapa i rukavica.
- Infiltrati u plućima - prolazni (na istom mjestu) ili migracijski, pronađeni na radiografiji.
- Klinički znakovi oštećenja paranazalnih sinusa ili odgovarajuće promjene na rendgenskoj snimci.
- Rezultati biopsije: nakupljanje eozinofila izvan krvnih žila.
Ako pacijent ima 4 ili više gore navedenih kriterija, dijagnosticira mu se Churg-Straussov sindrom.
Diferencijalna dijagnostika
Churg-Straussov sindrom se pojavljuje slično nekim drugim bolestima. Treba ih razlikovati, jer bi pogrešna dijagnoza podrazumijevala neadekvatno liječenje koje ne bi poboljšalo stanje pacijenta. Diferencijalna dijagnoza važna je za:
- Wegenerova granulomatoza;
- poliarteritis nodosa;
- mikroskopski polangiitis;
- eozinofilna pneumonija;
- idiopatski hipereozinofilni sindrom i tako dalje.
Načela liječenja
Osobe kojima je dijagnosticiran Churg-Straussov sindrom trebaju biti hospitalizirane u reumatološkoj bolnici radi izbora adekvatnog, učinkovitog i maksimalno sigurnog tretmana za njih.
Glavna u liječenju ove patologije su dvije skupine lijekova:
Glukokortikoidi (prednizon, metilprednizolon, itd.) Koriste se u monoterapiji, ako nema znakova višestrukog otkazivanja i progresije patološkog procesa.
U početnom stadiju liječenja, lijek se propisuje da se uzima oralno u nekoliko doza, nakon tjedan dana prelaska pacijenta na jednu dozu hormona ujutro. Kod propisane doze, osoba uzima lijek oko mjesec dana. Kada se postigne terapijski učinak, doza glukokortikoida se postupno smanjuje na razinu održavanja, koju će pacijent morati primati dugo vremena - u roku od 2-5 godina.
Budite pažljivi! Brzo smanjenje doze ili potpuno povlačenje lijeka prijeti osobi s oštrim pogoršanjem.
Ponekad liječnik preporučuje započinjanje liječenja pulsnom hormonskom terapijom (intravenozna primjena velikih doza, koja se ponavlja samo nekoliko puta, a zatim se prebaci na oblik lijeka u tableti).
Citostatika se u pravilu koristi kod teškog vaskulitisa, znakova njegove visoke aktivnosti, oštećenja mnogih organa i sustava, ili u odsutnosti učinka glukokortikoidne monoterapije. Obično se koristi:
Ove lijekove mora propisati isključivo specijalist, a sam proces liječenja mora biti pod njegovom potpunom kontrolom, budući da postoji visok rizik od ozbiljnih nuspojava takvog liječenja.
Postoje dokazi o pozitivnom kliničkom učinku intravenskog imunoglobulina, koji se primjenjuje jednom mjesečno u dozi od 2 mg / kg tjelesne mase pacijenta tijekom pola godine, u kombinaciji sa sjednicama za razmjenu plazme.
Zaključak i prognoza
Cerca-Straussov sindrom je bolest iz skupine sistemskog vaskulitisa koju karakterizira granulomatozna upala lokalizirana u dišnim putovima i nekrotizirajuća upala zidova krvnih žila srednjeg i malog kalibra. Uzroci njegove pojave nisu poznati. Glavne kliničke manifestacije su bronhijalna astma u kombinaciji sa svim vrstama osipa na koži i visokim razinama eozinofila u krvi. U teškim ili uznapredovalim slučajevima javljaju se simptomi oštećenja drugih organa i sustava.
Dijagnosticira se pomoću kriterija koji omogućuju dijagnozu 85% bolesnika.
Glavna uloga u liječenju pripada glukokortikoidima i citostaticima, koje će bolesnik morati uzimati strogo redovito i dugo vremena - do 2-5 godina ili više.
Prognoza bolesti ovisi o karakteristikama njenog tijeka u određenoj osobi - stupnju respiratornog zatajenja, generalizaciji procesa (oštećenje živaca, bubrega i drugih organa). U pravilu, 8 od 10 pacijenata živi 5 godina od početka bolesti.
Pravovremena dijagnoza (u ranoj fazi) i potpuno pridržavanje preporuka liječnika za liječenje značajno povećavaju pacijentove šanse da će se Churge-Straussov sindrom smanjiti, broj komplikacija terapije će biti što je moguće niži, a kvaliteta života će biti mnogo veća.
Koji liječnik kontaktirati
Kada osoba pati od astme, kašlja, u kombinaciji s osipom kože, curenjem nosa, povredom osjetljivosti kože, trebate konzultirati reumatologa. Savjetovanje s liječnikom ove specijalnosti je također potrebno za pacijente koji su dugo i neuspješno liječeni zbog sinusitisa, gastritisa, enteritisa i mnogih drugih bolesti. S druge strane, u slučaju teškog Churg-Straussovog sindroma bolesnika treba pratiti relevantne specijalnosti ENT-a, pulmologa, gastroenterologa, dermatologa, kardiologa, nefrologa i drugih, ovisno o postojećim simptomima.
Korisne informacije o Churg-Straussovom sindromu:
Proširite koncept "sindroma sindroma"
Syndrome Charge Syndrome - bolest u kojoj postoji upala krvnih žila, u kojoj postoji povreda cirkulacije krvi važnih organa za život, izazvana alergijskom reakcijom. Također se naziva alergijska granulomatoza, još uvijek eozinofilni angiitis.
Bolest je vrlo rijetka i nažalost nije izlječiva. Možete održati stanje pacijenta, ali jednostavno nije moguće potpuno se riješiti bolesti.
razlozi
Liječnici, znanstvenici, doktori znanosti nisu u potpunosti naučili takozvane uzroke sindroma Charge Strauss. Ali oni imaju neke skice i tzv. Gotovo dokazana mišljenja. Smatraju da se alergijska granulomatoza, naime, njezini simptomi pojavljuju kada postoji kombinacija unutarnjih i vanjskih čimbenika, ali nije poznato ni što je to točno. No, postalo je jasno da u bolesnika sa sindromom syrzha sojevi imunološki sustav je pretjerano aktivan u reagiranju na nepoznate tvari. U slučaju bolesti naboja, tijelo se ponaša malo čudno: ne štiti se od vanjskih ili čak unutarnjih štetnih tvari, već naprotiv, imunitet počinje uništavati tkivo osobnog tijela. Takva agresivna reakcija rezultira činjenicom da su zahvaćene krvne žile apsolutno svih organa.
Prema nekim statistikama, možemo vidjeti da postoje takvi ljudi koji imaju Charge Straussov sindrom koji počinje napredovati nakon uzimanja antialergijskog lijeka Montelukast.
Eozinofilni angiitis pojavljuje se kod nekih bolesnika s bronhijalnom astmom, pri prelasku s oralne primjene malih doza korteksteroidnih lijekova na inhalacijske oblike liječenja. No ti su razlozi samo pretpostavka znanstvenika, a ne konačni zaključci.
Čimbenici rizika
Do danas nema statistike o ovoj bolesti i nije izračunata koliko ljudi godišnje boluje od ove bolesti, ali kao što je već spomenuto, vrlo je rijetko.
Čimbenici rizika nalaze se kod mnogih ljudi, ali to ne znači da će ta osoba oboljeti od bolesti naboja. Takvi zaključci potvrđuju da medicina nije duboko doznala takvu dijagnozu kao što je Chesha sindrom.
Faktore rizika preuzimaju:
- pokazatelja starosti. Više pacijenata na ovoj bolesti je bolesno u 40-50 godina. Vrlo rijetko, mala djeca i starije osobe suočavaju se sa sindromom chardje;
- povijesni faktor. Prema toj bolesti, dijagnozu su uglavnom čuli ljudi koji su imali druge alergijske bolesti u patogenezi, a to su: bronhijalna astma, alergijski rinitis, većina je imala tešku formu.
dijagnostika
Prvo, liječnik vizualno pregledava pacijenta. Tako je moguće vidjeti neke od simptoma koje ova dijagnoza uključuje. Dodijeljen je test krvi. Kada imunološki sustav zarazi vaše tijelo, tada će važni proteini - autoantitijela - biti prisutni u krvi - antitijela koja interagiraju s antigenima vašeg tijela. Analizom krvi moguće je odrediti broj eozinofila - oni obavljaju zaštitnu funkciju unutar osobe, to je takozvani "marker" bolesti.
Nakon svega, provodi se vizualizacija. Napravljena je kompjutorska tomografija, rendgenska i magnetska rezonancija. Provedena je kako bi se utvrdile promjene u plućima. Propisana je biopsija. Ako je potrebno, liječnik uzima mali dio pregledanog organa i pregledava ga pod mikroskopom. Da biste utvrdili dijagnozu uzimajući u obzir prisutnost bronhijalne astme, općenito prisutnost alergija u tijelu bilo koje vrste i oblika, neuropatija, alergijski sinusitis.
Video: Dijagnoza sindroma Chargh Stross
naravno
Definirane su tri faze bolesti:
- prodromal - njegovo trajanje je gotovo deset godina, manifestira se alergijskim rinitisom, alergijskom bronhijalnom astmom, polinomom;
- druga faza - kada se pojavljuje periferna eozinofilija, eozinofilna pneumonija i gastritis;
- treća faza - bolest se pojavljuje i izgleda kao sistemski vaskulitis.
simptomi
Sindrom punjenja može se manifestirati s različitim, pa i najnepredvidljivijim simptomima. Svaka osoba reagira na ovu bolest na različite načine, može se imati samo malo simptoma s kojima je moguće nastaviti živjeti, a za neke bolest uzima život. Može utjecati na nekoliko organa odjednom, a možda i na jedan.
Dišni sustav. Gornji dišni putevi i pluća su pogođeni. Oni su povezani s bronhijalnom astmom i upravo u tom obliku bolest će se manifestirati. To je glavni simptom. Budući da je tijelo već oslabljeno, mogu se pridružiti i druge zarazne bolesti bronhopulmonalnog sustava, što otežava dijagnosticiranje i liječenje bolesti. U ranoj fazi, eozinofilni infiltrati u plućima su česti. U otopini se može razviti upala pluća koja otkriva veliki broj eozinofila. Uz alergijsku astmu iz dišnog sustava simptomi su alergijski rinitis, sinusitis, polinoza.
Gastrointestinalni sustav. U gastrointestinalnom sustavu otkrivene su značajne povrede. Eozinofilni gastroenteritis i intestinalni vaskulitis počinju se razvijati. Zbog ovih bolesti, postoji stalna jaka bol u želucu, proljev pa čak i krvarenje. S vrlo teškim oblikom mogu biti probavni probavni sustav, peritonitis, pa čak i crijevna opstrukcija.
Živčani sustav U ovom sustavu, zahvaćeni su kranijalni živci, a pojavljuju se simptomi perifernog polineuritisa. S porazom živčanog sustava mogu se razviti moždani udar i srčani udar, kao i napadaji.
Kardiovaskularni sustav. Najopasniji sustav, jer uključuje srce. Dakle, osoba počinje da se upoznaju s takvom bolešću kao perikarditis, njegovi simptomi se pojavljuju, arterijska hipertenzija se vrlo brzo razvija.
Mišićno-koštani sustav. Artralgija, poliartritis, miozitis.
liječenje
Charge sindrom straussa nije laka bolest, i to samo uzimanjem antialergijskih lijekova, kortikosteroida, kao i drugih vrsta alergija, jednostavno nije realno izliječiti ga. Deseci godina pate od ove bolesti, stoga bi se trebalo liječiti svih ovih godina. No vrlo je malo ljudi sretno i on je potpuno izliječen, mnogi koji umiru, a mnogi jednostavno održavaju državu kako bi živjeli. Dobar ishod može se očekivati samo kada se liječenje započne na vrijeme u ranoj fazi, ali u ovoj fazi vrlo malo ljudi to primjećuje.
U liječenju Churg Strossovog sindroma koristi se velik broj lijekova:
- kortikosteroidi. U stranim zemljama, prednizolon se koristi, ali samo u velikim dozama, može odmah smanjiti neke simptome;
- Imunosupresivni. Pacijentima čija manifestacija bolesti nije vrlo česta, nedostaje samo prednizon. Bolesnici s tim dobro vidljivim lezijama neće biti dovoljni. Zatim kompleks zahtijeva uporabu lijekova koji potiskuju imunološki sustav, kao što su ciklofosfamid ili metotreksat;
- imunoglobulini. Imunoglobulini se ubrizgavaju samo u venu. Ako ih unosite svaki mjesec, onda to postaje najsigurniji način liječenja ove bolesti. No, ova metoda ima neke negativne točke: ovi lijekovi su vrlo skupi, ne mogu djelovati, ne reagiraju na bolest. U osnovi, liječnik uopće ne propisuje imunoglobulin, nego onda kada ostaje zastoj.
Savjeti za bolesne
S produljenim liječenjem kortikosteroidima provode se mnoge nuspojave. Ako znate ovo pravilo, možete izbjeći strašne posljedice. Jedna od takvih akcija je uništavanje kostiju, tako da se dodatno traži kalcij i 2000 IU vitamina D dnevno.
Zahtijeva stalnu fizičku obuku za mišićno-koštani sustav. Trebate regulirati svoju težinu, jer su kortikosteroidi hormoni i kada se uzimaju brzo dobivaju na težini, a to može dovesti do dijabetesa. Potrebno je razviti mišićnu snagu, trčati. Sve ove aktivnosti neće vam donijeti štetu, već će vaše tijelo biti pod kontrolom. S Churg Strossovim sindromom, dim cigarete može pogoršati neke nuspojave.
Dijeta. Potrebna je zdrava prehrana. Manje slatko jesti, jer može povećati razinu šećera u krvi. Jedite više voća i povrća.
Stalno promatrati liječnik. S tako teškom bolešću kao što je Churg Straussov sindrom, potrebno ju je stalno nadzirati liječnik, on mora kontrolirati cijeli tijek bolesti, dobro zna što će zamijeniti taj ili onaj lijek, bolje će odrediti što treba učiniti da bolest ne napreduje brzo.
Komplikacija bolesti
Kao što je prije rečeno, sindrom grafikona Stross je povezan s gotovo svim organima ljudskog tijela. Utječe na najvažnije organe kao što su pluća, bubrezi, koža, želudac, a najopasnije je oštećenje srca. Bez liječenja, sve završava smrću.
Oštećenje se događa na sljedeći način:
- oštećeni su periferni živci;
- nepodnošljiv svrbež zbog kojeg se pojavljuju zarazne bolesti;
- upala perikarda - sluznica srca, samog srčanog mišića, i općenito, zatajenje srca počinje napredovati, srčani napadi postaju sve učestaliji;
- bubrežni glomeruli se upale, ne omogućuju obavljanje funkcije filtracije, te se u tom kontekstu pojavljuje bubrežna insuficijencija.
Ne možete ignorirati sindrom Charge Strossa i zaboraviti na njega na trenutak. S njime živi samo u slučaju trajnog liječenja koje je propisao liječnik, samozdravljenje ili ne-liječenje dovodi do smrti.
Sindrom Churga Straussa
(eozinofilni granulomatozni vaskulitis, Churg-Straussov sindrom, Churg-Straussov sindrom, plućni poliarteritis, Churg-Strossov sindrom, hiperaozinofilna astma s vaskulitisom, alergijski granulomatozni angiitis)
Bolesti dišnog sustava
Opći opis
Churg-Straussov sindrom (ESS) odnosi se na sistemski vaskulitis. Iz ove skupine ESS-a postoji 6 temeljnih značajki:
- manifestacija bronhijalne astme;
- povećanje broja eozinofila za više od 10%;
- mono- ili polineuropatija;
- plućni infiltrati volatilne prirode;
- sinusitis;
- ekstravaskularno nakupljanje eozinofila u tkivima.
Smatra se da je dijagnoza ESS uspostavljena kada se utvrdi prisutnost najmanje 4 od 6 znakova. Nesporna je činjenica da simptomi bronhijalne astme omogućuju liječniku da odabere upravo taj oblik vaskulitisa, a ne drugog.
Možete se razboljeti u bilo kojoj dobi, ali vjerojatnije u dobi od 40-50 godina. Kod žena se ESS javlja 3 puta češće nego kod muškaraca.
Pojava vaskulitisa obično se opaža s produljenim i često asimptomatskim prijenosom u tijelu virusa hepatitisa B i C, kao i imunodeficijencije tipa I. Vjeruje se da je povećana proizvodnja antitijela na citoplazmu neutrofila klase ANCA, koji imaju destruktivno djelovanje na krvne žile. Postoje dokazi da je upravo priroda upalnog odgovora vaskularnog zida na učinke ANCA genetski određena. Ovo opažanje podupire činjenica da u obiteljima u kojima žive pacijenti sa sistemskim vaskulitisom postoji sklonost alergijama. Patološke promjene u ESS javljaju se s nastankom nekroze i kavernoznih šupljina u plućima s različitim stupnjem prevalencije.
Simptomi Churg-Straussovog sindroma
- Alergijski rinitis.
- Polipozni rast u nosu, sinusitis.
- Rano davanje sistemskih kortikosteroida za tešku astmu.
- Pojava plućnih infiltrata.
- Dugotrajno povećanje tjelesne temperature.
- Mršavljenje.
- Mijalgija, artralgija.
- Kratkoća daha.
- Oteklina.
- Pojava na koži trupa i udova purpurnih i potkožnih čvorova.
- Psiho-emocionalna labilnost.
- Epileptički napadaji.
Dijagnostika Churg-Strossovog sindroma
- Potpuna krvna slika: 10% viška broja eozinofila; povećanje sedimentacije eritrocita.
- Analiza mokraće: pojava proteina i povećanje broja crvenih krvnih stanica.
- Kompjutorizirana tomografija pluća: vizualizacija parenhimskih infiltrata, koji se u pravilu nalaze na periferiji; zadebljanje zidova bronha; na nekim mjestima povećana, vidljiva bronhiektazija.
- Transbronhijalna biopsija, biopsija kože i potkožnog tkiva: teška eozinofilna infiltracija stijenke malih žila, nekrotizirajući granulomi.
- Mikroskopija pleuralnog eksudata: detekcija eozinofilije.
- Mikroskopija bronhoalveolarnog ispiranja: otkrivanje eozinofilije.
- Imunološka studija: povećanje sadržaja antitijela ANCA. Temeljna pozornost posvećuje se povećanju razine ukupnih IgE i perinuklearnih antitijela s aktivnošću anti-mieloperoksidaze (PANCA).
- Ehokardiografski pregled: znakovi mitralne regurgitacije, fibrotičke promjene u srčanom mišiću.
Liječenje Churg-Strossovog sindroma
Provedeni sustavni glukokortikosteroidni lijekovi pomažu gotovo odmah nakon početka uporabe. Svrha početne doze "Prednizolona" provodi se u količini od 1 mg lijeka po 1 kg tjelesne težine pacijenta dnevno, nakon mjesec dana doza se smanjuje. A onda se terapija održavanja izračunava za najmanje devet mjeseci.
Smanjenje doze glukokortikosteroida može se postići njihovom zajedničkom upotrebom s "ciklofosfamidom". Propisuje se u količini od 2 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta dnevno. U tom slučaju, liječenje se izračunava najmanje godinu dana. Zbog visoke toksičnosti lijeka, doziranje se prilagođava praćenjem funkcije bubrega i parametara bijele krvi.
U nekim slučajevima, pokazalo se da provodi eferentne metode liječenja, na primjer, pacijenti s teškim egzacerbacijama su pokazali plazmaferezu kako bi minimizirali nuspojave primjene citostatika. Ako egzacerbacija poprimi po život opasan karakter, tada je moguć pulsoterapija s metilprednizolonom (15 mg / kg po primjeni na sat tijekom 36 dana).
Od komplikacija ESS, najopasniji je razvoj upale pluća, čiji je etiološki čimbenik najčešće Pneumocystis carini.
Osnovni lijekovi
Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.
Churg-Straussov sindrom (eozinofilni angiitis) - uzroci i liječenje
Churg-Straussov sindrom, također poznat kao alergijska granulomatoza ili eozinofilni angiitis, je alergijska upala krvnih žila koja ometa cirkulaciju krvi u vitalnim organima i tkivima.
Ova je bolest vrlo rijetka i neizlječiva.
Jedina stvar koju moderna medicina može preporučiti je primjena imunosupresiva i kortikosteroida za ublažavanje simptoma bolesti.
Uzroci Churg-Strossovog sindroma
Alergijska granulomatoza vjerojatno je uzrokovana kombinacijom nekih vanjskih i unutarnjih čimbenika, ali znanost još uvijek ne zna točno koje. Poznato je da kod osoba s Churg-Straussovim sindromom, imunološki sustav reagira prejako na strane tvari. Umjesto da jednostavno štiti tijelo od štetnih bakterija i virusa, agresivna imuniteta pacijenta utječe na tkiva vlastitog tijela. Ova reakcija uzrokuje upalu krvnih žila u svim organima.
Postoje dokazi da se kod nekih ljudi Churg-Straussov sindrom razvija nakon uzimanja antialergijskog sredstva Montelukast. Ta se bolest može pojaviti kod nekih astmatičara koji prelaze s oralne primjene malih doza kortikosteroida na inhalacijske steroide. Međutim, ovi podaci zapadnih stručnjaka i dalje su predmet rasprave.
Čimbenici rizika sindroma punjenja i strossa
Ne postoji način da se točno izračuna koji postotak ljudi pati od Churg-Straussovog sindroma, ali ova bolest je rijetka. Unatoč činjenici da mnogi ljudi imaju rizične čimbenike, malo njih razvija bolest. To još jednom potvrđuje da je medicina daleko od svih poznatih uzroka Churg-Straussovog sindroma.
Čimbenici rizika uključuju:
1. Dob. Starost većine pacijenata je stara 38-52 godine. Churg-Strossov sindrom je rijetkost u djece i starijih osoba.
2. Povijest astme i alergijskog rinitisa. Velika većina pacijenata bolovala je od jedne od ovih bolesti, od kojih su mnoge u teškom obliku.
Simptomi Churg-Stross sindroma
Churg-Strossov sindrom može se manifestirati sa širokim rasponom simptoma.
Neki pacijenti imaju samo manje manifestacije, u drugima bolest može biti opasna po život.
Postoje 3 faze ili faze bolesti. Svaka faza ima svoje simptome, ali ne svaki pacijent se razvija u istom redoslijedu. To je osobito slučaj kada se rano dijagnosticira Churg-Straussov sindrom i počne liječiti.
1. Alergijska faza.
Obično je to prva faza, praćena sljedećim alergijskim reakcijama:
- Astma je najvažniji simptom Churg-Straussovog sindroma. Astma se obično razvija 3 do 10 godina prije nego se pojave drugi znakovi bolesti.
- Groznica sijena (alergijski rinitis). Ova reakcija uzrokuje oticanje sluznice nosa, kihanje i curenje nosa.
- Bol i upala sinusa (sinusitis). Pojavljuju se bolovi u nosu i rast nosnih polipa koji se razvijaju kao posljedica kronične upale.
2. Eozinofilni stadij.
Churg-Straussov sindrom karakteriziran je hipereozinofilijom, oštro povećanim sadržajem eozinofila u krvi. Veliki broj eozinofila u krvi i tkivima dovodi do oštećenja stanica.
Simptomi ove faze uključuju:
- Povećanje temperature.
- Gubitak težine
- Napadi astme.
- Slabost i umor.
- Noćno znojenje.
- Česti kašalj.
- Bolovi u trbuhu.
- Krvarenje u probavnom traktu.
Ova faza bolesti može trajati mjesecima, čak i godinama. Simptomi mogu nestati neko vrijeme, a zatim se ponovno pojaviti. Ova faza se često odvija istodobno s trećom fazom bolesti - sistemskim vaskulitisom.
3. Sustavni vaskulitis.
To je upala krvnih žila u cijelom tijelu. Vasokonstrikcija i upala krvnih žila dovodi do poremećaja u dovodu krvi u organe i tkiva, uključujući kožu, srce, živčani sustav, mišiće, probavni trakt, bubrege itd.
- Osip na koži ili čireve.
- Bol i oticanje zglobova.
- Periferna neuropatija.
- Teška bol u trbuhu.
- Proljev, mučnina i povraćanje.
- Dispneja zbog astme i zatajenja srca.
- Hemoptiza.
- Teška bol u prsima.
- Nepravilan puls.
- Hematurija (krv u urinu).
Dijagnoza sindroma Churg-Stross
Ne postoje specifični testovi za Churg-Straussov sindrom. Simptomi ove bolesti su vrlo raznoliki, što otežava dijagnozu. Da bi se olakšala dijagnoza,
Američki koledž za reumatologiju predložio je 6 kriterija za Churg-Straussov sindrom:
1. Eozinofilija.
2. Bronhijalna astma.
3. Neuropatija (poli- ili mononeuropatija).
4. Migracijski plućni infiltrati na rendgenskom snimanju.
5. Prisutnost eozinofila izvan krvnih žila.
6. Problemi sa sinusima nosa (sinusitis).
Za dijagnozu Churg-Straussovog sindroma, liječnik može koristiti sljedeće metode:
1. Test krvi. Ako pacijentov imunološki sustav napada vlastito tijelo, u krvi se mogu otkriti posebni proteini - autoantitijela. Također, krvni test pomoći će u određivanju sadržaja eozinofila - važnog markera bolesti.
2. Vizualizacija: kompjutorska tomografija, MR i rendgen. Ove se metode koriste za otkrivanje abnormalnosti u plućima i sinusima.
3. Biopsija zahvaćenih tkiva. Liječnik može pod mikroskopom uzeti mali dio zahvaćenog organa za pregled.
Liječenje Churg-Strossovog sindroma
Nemoguće je riješiti ovu bolest jednom zauvijek, ali postoje tretmani koji će pomoći osobama s teškim simptomima da postignu remisiju. Dobar ishod i nizak rizik od komplikacija uočeni su s ranom dijagnozom i pravovremenim liječenjem Churg-Straussovog sindroma.
Za liječenje Churg-Strossovog sindroma koriste se ovi lijekovi:
1. Kortikosteroidni hormoni. U SAD-u pacijenti se najčešće propisuju prednizonom. Liječnik može propisati visoke doze tih hormona kako bi se simptomi što prije zaustavili.
2. Drugi imunosupresivi. Za bolesnike s blagim simptomima prednizona može biti dovoljno. Drugi pacijenti možda trebaju dodatne lijekove koji potiskuju imunološki sustav - ciklofosfamid ili metotreksat.
3. Imunoglobulini intravenozno. Mjesečna primjena imunoglobulina je najsigurniji način liječenja Churg-Straussovog sindroma. Ali ova metoda ima 2 nedostatka - to je vrlo skupo i nije uvijek učinkovito. Uvođenje imunoglobulina u Sjedinjenim Američkim Državama ne primjenjuje se na terapiju prve linije i koristi se za pacijente koji ne reagiraju na druge lijekove.
Savjeti za bolesne
Dugotrajno liječenje kortikosteroidima - uobičajenim lijekom za Churg-Strauss - povezano je s velikim brojem nuspojava.
Možete ih poduzeti u nekoliko koraka:
1. Zaštitite vaše kosti. Cotricosteroidi uzrokuju probleme s čvrstoćom kostiju. Uzmite dovoljno kalcija i oko 2000 IU vitamina D dnevno kako biste zaštitili kosti.
2. Zdravlje mišićno-koštanog sustava ovisi o vašem redovitom vježbanju i tjelesnoj težini. Osim toga, pacijenti s kortizonom skloni su dobivanju na težini, a težina je faktor rizika za dijabetes. Razvijte mišićnu snagu, kontrolirajte svoju težinu, trčite - sve to će vam koristiti.
3. Prestanite pušiti. Osim što pušenje uzrokuje mnoge zdravstvene probleme, pušenje također pojačava neke nuspojave lijekova.
4. Jedite zdravu prehranu. Steroidi mogu uzrokovati povećanje šećera u krvi, stoga ne zlorabite slatko. Prednost zdravoj prehrani s puno povrća i voća, kao i sa minimalnim sadržajem životinjskih masti i šećera. Uzmite mjerač glukoze u krvi i redovito mjerite razinu šećera.
5. Ne propustite posjetiti liječnika. S Churg-Straussovim sindromom vrlo je važno da liječnik stalno prati tijek bolesti i prati moguće nuspojave lijekova. Nemojte ignorirati posjet liječniku!
Komplikacije Churg-Strossovog sindroma
Churg-Straussov sindrom zahvaća širok raspon organa, uključujući pluća, srce, kožu, mišiće, bubrege, gastrointestinalni trakt i zglobove. Bez liječenja, bolest može biti fatalna.
Moguće komplikacije uključuju:
1. Oštećenje perifernih živaca.
2. Pruritus, ulceracije i infekcije.
3. Upala perikarda (perikarda), srčanog mišića (miokarditis), kao i srčani udar i razvoj zatajenja srca.
4. Upala bubrežnih glomerula (glomerulonefritis) s postupnim gubitkom sposobnosti filtriranja bubrega, što dovodi do zatajenja bubrega.