Klasifikacija i liječenje sistemskog vaskulitisa

Sistemski vaskulitis je vaskularna bolest karakterizirana upalom i kasnijim degenerativnim razaranjem zidova krvnih žila. To uzrokuje ishemiju organa i tkiva zbog prekida opskrbe krvlju.

Klasifikacija vaskulitisa

Bolesti se ocjenjuju prema vrsti, što zahtijeva različite pristupe liječenju bolesti. Ovo je klasifikacija sistemskog vaskulitisa:

1. Takayasu bolest;
2. Tromboangiitis obliterans;
3. Privremeni arteritis;
4. Wegenerova granulomatoza;
5. Behcetov sindrom;
6. Nodularni periarteritis.

Kod Takayasu bolesti, aorta i velike arterije su upaljene, a u temporalnom arteritisu zahvaćene su velike žile, u 90% slučajeva, glave. Wegenerovu granulomatozu karakterizira oštećenje krvnih žila bubrega, gornjeg respiratornog trakta i plućnog tkiva, uz Behcetov sindrom dolazi do upale sluznice očiju i spolnih organa.

Kod periarteritis nodosa, velike žile ne prolaze upale, ali su zahvaćene male, ponekad srednje arterije, a tromboangiitis obliterans karakteriziraju lezije vena i arterija mišića.

Što prije bolest bude otkrivena, to je učinkovitije njezino liječenje, a tijek terapije je manje dug.

simptomi

Simptomi u sistemskom vaskulitisu su različiti. Njihova studija pomaže liječniku da brzo dijagnosticira vrstu bolesti i započne učinkovito liječenje.

Nodularni periarteritis najčešće pogađa muškarce.

1. Gubitak težine;
2. Bol u mišićima;
3. Povećanje temperature;
4. Mučnina.

Kasni tretman periarteritis nodosa dovodi do mentalnih poremećaja i moždanog udara, pa je važno da liječnik što prije dijagnosticira i započne terapiju.

Simptomi Wegenerove granulomatoze su izraženi:

• Gnojni iscjedak iz gornjih dišnih putova;
• Bol u paranazalnom sinusu;
• Deformacija hrskavice nosa;
• Kratkoća daha i kašalj;
• Zatajenje bubrega.

Neki simptomi mogu dominirati, drugi su gotovo odsutni.

Simptomi temporalnog arteritisa:

• Opća slabost;
• Grozničavog stanja;
• glavobolja;
• Smanjenje težine;
• Oticanje sljepoočnica.

Glavna skupina slučajeva su ljudi koji su dostigli prag od 60 godina.

Kada se nespecifični aortoarteritis smeta:

• Problemi s vidom;
• Utrnulost udova;
• Bolni osjećaji (leđa, trbuh i područje srca);
• Kratkotrajni gubitak svijesti.

Najčešće, aortna bolest utječe na luk aorte i arterije, koje odstupaju od nje, što smanjuje protok krvi u glavu i gornji dio torza. Srednjovječne i mlade žene su najosjetljivije na bolest, a nespecifični aortoarteritisi se rjeđe dijagnosticiraju kod muškaraca.

Indomethacin se češće koristi za postizanje remisije i preporučuje se produljeno liječenje u bolnici.

Simptomi obliteranata tromboangiitisa ovise o tome koje su žile zahvaćene bolešću. Najčešće, pacijent pati od obamrlosti udova i šepavosti, a često se otkriva tromboflebitis. Pacijenti su uglavnom mladi ljudi, ali se povećava broj žena koje se razboli, što liječnici povezuju s popularnošću pušenja među slabijim spolom.

Najbolji način da se spriječi tromboangiitis je izbjegavanje alkohola i pušenja, kao i smanjivanje hipotermije. Tretman koristi hormonske lijekove koji potiskuju upalni proces i šire krvne žile.

Glavni simptom Behcetovog sindroma je stomatitis, drugo i treće mjesto su ulceri podijeljeni na sluznicu genitalija oboljelih bolesnika i upala očiju. Od bolesti koje pogađaju oči, bilateralni uveitis je najčešći, ali rijetko počinje na početku bolesti.

Konzultacije s optometristom i ispitivanje dana oka nakon primjene fluoresceina je obvezno za dijagnozu.

Druga najčešća popratna bolest je konjunktivitis, manje često dijagnosticiran vaskulitis i neuritis očnog živca.

Lezije mrežnice su najčešće reverzibilne, ali u teškom obliku bolesti mogu se pojaviti ozbiljne promjene, što dovodi do pojave glaukoma i katarakte.

U studiji testova postavljen je porast razine imunoglobulina u serumu.

Za točnu dijagnozu, reumatolog uzima u obzir sve pritužbe pacijenta, ali oni nisu dovoljni za početak liječenja i pacijent mora dovršiti cijeli tijek dijagnoze.

dijagnostika

Pravilno liječenje sistemskog vaskulitisa važno je za uspješno liječenje. To će vam omogućiti da odaberete optimalnu metodu liječenja i izbjegavate komplikacije. Bolest je primarna i sekundarna.

Primarni vaskulitis je samostalan proces za koji ne postoje druge bolesti, a sekundarni sistemski vaskulitis javlja se u pozadini drugih zaraznih ili onkoloških bolesti.

Od bolesti koje mogu dovesti do sekundarnog vaskulitisa, odaberite:

Za točnu dijagnozu dijagnoza uključuje:

• Rendgenska snimka pluća;
• EKG;
• Ultrazvučni pregled bubrega;
• ehokardiografijom;
• Analiza laboratorijskih ispitivanja.

Posebna pozornost u analizi analiza posvećena je razini ESR, fibrinogena i proteina.

Potreban je liječnički pregled: neurolog i reumatolog, kao i angiografski pregled krvnih žila. Obvezni korak u vaskulitisu je biopsija oboljelih organa i laboratorijsko ispitivanje zahvaćenih tkiva.

Vaskulitis kod djece

Postoje sustavni vaskulitis kod djece u dobi od nekoliko mjeseci (Kawasaki sindrom) do 18 godina. Dijagnoza i liječenje bolesti u djece provode se na isti način kao i kod odraslih, ali samo se razlikuju doze lijekova kada se uzimaju.

Kawasakijev sindrom javlja se u djece mlađe od 5 godina, Schönlein-Genohova bolest utječe na djecu u dobi od 4 do 14 godina, a nespecifični aortoarteritis razvija se u adolescenata nakon 10 godina starosti. Dječaci i djevojčice jednako su skloni vaskulitisu.

Uzroci bolesti djece su 100% nepoznati, ali vjeruje se da je vaskulitis uzrokovan hepatitisom i bakterijskim infekcijama, posebice streptokoknim.

Alergije također imaju negativan učinak, koji stvara pozadinu za bolest i uzrokuje desenzibilizaciju tijela. Dva od tih čimbenika: alergije i virusne (bakterijske) infekcije djeluju kao okidač i mogu uzrokovati vaskularne bolesti čak iu ranoj dobi.

Kod djece, kao i kod odraslih, stupanj vaskularnog poremećaja izravno ovisi o stupnju kolateralne cirkulacije i veličini zahvaćenih krvnih žila i arterija. Proliferativna segmentalna upala dovodi do stenoze i okluzije lumena arterije, a promjena stanja krvnog suda može varirati - nekrozu, srčani udar, ishemiju i tako dalje.

liječenje

Liječenje sistemskog vaskulitisa sastoji se od nekoliko faza:

1. Supresija imunološkog odgovora za indukciju remisije;
2. Podrška imunosupresivnoj terapiji;
3. Prinos na stabilnu remisiju;
4. Dijagnosticiranje oštećenja organa i vraćanje njihovog funkcioniranja;
5. Rehabilitacija.

Kada se koriste imunosupresivi, prihvatljive su doze koje uzrokuju remisiju i učinkovito zaustavljaju imunološki odgovor tijekom pogoršanja bolesti.

1. Trajna remisija;
2. Normalna ljudska aktivnost nakon terapije.

Za liječenje vaskularnih bolesti koriste se:

Glukokortikoidi su danas najučinkovitije sredstvo u borbi protiv svih vrsta vaskularnih bolesti. HA su neophodne za liječenje, a nuspojave njihovog djelovanja su blage.

Pripravci citotoksičnog djelovanja podijeljeni su u nekoliko skupina - alkilirajući i purinski lijekovi, kao i antagonisti folne kiseline. Najčešći lijekovi u ovoj skupini su azatioprin i ciklofosfamid.

Imunoglobulin se primjenjuje intravenski i može se koristiti za dugotrajnu terapiju, a plazmafereza se često kombinira s unosom glukokortikoida.

Ako se liječi Wegenerova granulomatoza ili krioglobulinemični vaskulitis, onda je kombinacija HA i izmjene plazme jedino moguće rješenje.

Što prije započne terapija, veća je vjerojatnost postizanja stabilne remisije, stoga je važna rana dijagnoza vaskulitisa i precizno određivanje njenog tipa.

Da bi se postigao uspjeh, terapiju treba koristiti u liječenju širokog raspona pomoćnih lijekova drugog reda.

• ciklosporin;
• Aminokinolinska sredstva;
• Enzimi i antivirusni lijekovi.

Ciklosporin je neophodan za suzbijanje upalnog procesa, a druga sredstva pokazuju učinak samo u kompleksnoj terapiji, gdje zauzimaju mjesto lijekova druge i treće skupine.

Ako se tijekom liječenja pojavi povećana agregacija trombocita, može se propisati paralelni aspirin. Jača učinkovitost aspirin dipiridamola, ali nije propisan u svim slučajevima. U borbi protiv hemoragičnog vaskulitisa, heparin pomaže u obnavljanju mikrocirkulacije u stijenkama krvnih žila.

Ovisno o tijeku bolesti i stanju krvnih žila, liječnici mogu propisati:

Vazaprostan poboljšava sintezu medijatora i hormona, a Dapsone će pomoći u postizanju dugotrajne remisije u hemoragičnom obliku bolesti. Prostaciklin sprječava pojavu digitalne nekroze, a kolhicin - sredstvo za suzbijanje pokretljivosti neutrofila i smanjenje ozbiljnosti bolesti tijekom razdoblja pogoršanja.

Danas liječnici aktivno koriste imunoterapiju u liječenju, koja koristi monoklonska antitijela aktivna protiv endotela i membranskih antigena.

Imunoterapijom, vitalne sile tijela uključene su u borbu za liječenje, što povećava vjerojatnost stabilne remisije.

Masti i kreme koriste se za čireve na koži koji se javljaju s Behcetovim sindromom, ali lokalno liječenje treba biti postupno i uzeti u obzir specifičnosti bolesti.

Dijeta je potrebna u liječenju određenih tipova vaskulitisa, osobito, nizak sadržaj proteina potreban je u borbi protiv esencijalne purpure. Hipoantigenska dijeta važan je faktor uspjeha u liječenju hemoragijskog vaskulitisa.

Klasično liječenje vaskulitisa sastoji se od:

1. Uvođenje prednizona (3 infuzije od 1000 ml);
2. Uvođenje ciklofosfamida (1 infuzija 1000 ml);
3. Brzina plazmafereze u kombinaciji s uvođenjem imunoglobulina.

Za uspješnu terapiju potrebno je aktivno sudjelovati u procesu liječenja terapeuta, reumatologa, okulista, kirurga i nefrologa, čiji udio u sudjelovanju varira ovisno o stadiju i vrsti vaskularne bolesti.

Bolest sistemskog vaskulitisa nego liječiti

Sistemski vaskulitis kombinira mnoge bolesti kod kojih dolazi do upale u zidovima krvnih žila različitih veličina i njihovo kasnije uništenje. Zbog tih akcija dolazi do ishemije organa i tkiva.

Što je sustavni vaskulitis?

Karakteristično je ponavljanje sustavnog vaskulitisa, ali u nedostatku odgovarajuće terapije i profilakse javljaju se ozbiljne egzacerbacije.

S obzirom na simptome bolesti, to ovisi o mjestu zahvaćenog suda, njegovom promjeru, aktivnosti prolazne upale.

Za sustavni vaskulitis su:

• Shenlein-Genov sindrom, koji se često naziva hemoragijski vaskulitis;
• Kawasakijeva bolest;
• nodularni periartritis;
• Hortonova bolest;
• Churg-Straussov sindrom;
• krioglobulinemijska patologija;
• Takayasu sindrom, koji se također naziva nespecifični aortoarteritis;
• Wegenerova granulomatoza;
• mikroangiitis polyangiitis.

Te se bolesti razlikuju prema lokalizacijskim zonama, prema njihovoj ukupnoj težini, na temelju kliničkog tijeka.

Treba imati na umu da neke vrste patologija napreduju samo na koži, pružajući podnošljivu nelagodu. Drugi se odlikuju teškim tečajem. U rijetkim slučajevima do smrti.

Shematski označena skupina bolesti, udružena sustavnim vaskulitisom, pogoršana je komplikacijama bubrega, pluća, srčanog mišića, vida, zglobnog tkiva itd.

Točna dijagnoza određuje se kao rezultat visceralne angiografije, određenih laboratorijskih testova, biopsije, nakon čega slijedi proučavanje prikupljenog materijala.

Što je sustavni vaskulitis? Ovo je vrlo rijetko. U rizičnu skupinu spadaju muškarci srednjih godina.

Ali žene nisu iznimka i podložne su ovoj ozbiljnoj patologiji.

U rijetkim slučajevima može se postaviti razočaravajuća dijagnoza djetetu.

Uzroci sistemskog vaskulitisa

Ne postoji iscrpan popis razloga za progresiju vaskularne bolesti. No, kliničari kažu da se sustavni vaskulitis razvija na pozadini teških virusnih bolesti koje čovjek pati.

Rezultat je da imunološki sustav pokazuje anomalnu reakciju protiv infektivnih agensa, izazivajući poticaj upali i uništavanju vena.

U praksi postoje slučajevi kada je pacijentu dijagnosticiran vaskulitis nakon virusnog prijenosa hepatitisa.

Prema drugoj teoriji, uzrok opisane bolesti je autoimuna priroda.

Suština procesa je da se bolest razvija zbog neuspjeha u imunološkom sustavu. Ona doživljava stanice iz kojih se grade vene, posude, kao izvanzemaljska tijela koja treba uništiti.

Od velike je važnosti genetska predispozicija koja uvelike povećava rizik od razvoja bolesti.

Nemojte zanemariti nepovoljnu ekološku ekologiju.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Ovisno o prirodi podrijetla, podijeljeni su u dvije glavne skupine:

1. Primarni vaskulitis karakterizira neovisna progresija, nema održavanja pozadinskih bolesti. Očigledan znak očituje se upalom u zidovima krvnih žila uzrokovanom neuspjehom imunološke reaktivnosti. Upala zahvaća sve slojeve zida, što dovodi do mikrocirkulacijskih poremećaja, okluzije vena, u uznapredovalom slučaju ishemije. Posljednja i najopasnija faza je srčani udar, nekroza tkiva.
2. Sekundarni vaskulitis se razvija zbog patoloških stanja u tijelu. Stručnjaci ih u ovom slučaju upućuju na komplikacije, izborne lokalne manifestacije.

Postoji i klasifikacija po pojedinim skupinama, na temelju kalibra plovila podvrgnutih patologiji.

Osobito je to bolest malih, velikih i srednjih vena.

Ovo odvajanje je uključeno u praksu, pomaže preciznije odrediti dijagnozu.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Simptomi bolesti ovise o vrsti oštećenih žila.

Općenito, pacijent se žali na opću slabost i slabost, groznicu, slab apetit, bol u zglobovima i mišićima, oštar gubitak težine.

Ovi glavni simptomi su kombinirani sa simptomima koji ukazuju na određene vrste vaskulitisa:

1. Takayasuov arteritis dijagnosticira se u većini slučajeva kod žena, velike arterije su podložne žestokom napadu. Razvijanje bolesti prati obamrlost ili ekstremna hladnoća u nogama, kada gotovo da nema pulsa, glavobolje, zamagljenog vida i nepravilnog krvnog tlaka.
2. Behcetova patologija često napreduje kod sposobnih mladića. Prati ga formiranje rana, koje se obično formiraju i razvijaju u ustima, na genitalijama. Istodobno su oči i koža snažno upaljeni.
3. Buerger-ova bolest, koja se također obično naziva obliteranima tromboangiitisa, češća je za muškarce. Karakterističan znak je prisutnost malih krvnih ugrušaka koji se nakupljaju u venama nogu. Simptomi uključuju pojavu bolnih rana na prstima, jaku bol koja se ne smanjuje u donjim ekstremitetima.
4. Kod starijih bolesnika dijagnosticira se arteritis divovskih stanica. Arterije glave podvrgnute su patološkim promjenama, što uzrokuje jake bolove u mišićnoj strukturi vrata maternice. Prateći faktor je nelagodnost pri žvakanju, neočekivana obamrlost jezika. Tijekom vremena, bez pravilnog liječenja, zahvaćene su vene koje hrane vizualni aparat.
5. Wegenerova granulomatoza, koja se izražava u propadanju krvnih žila u plućima, bubrezima, paranazalnim sinusima, nosnim sinusima. Na početku patologije simptomi su jedva primjetni, zatim se pojavljuje epistaksa, disanje je zamjetno teško.
6. Mikroskopski polangiitis se razvija u krvnim žilama s malim promjerom pluća, bubrega, kože i živčanih završetaka. Kod ljudi se težina značajno smanjuje, pojavu ulceroznih mjesta na koži prati vrućica. Ako su zahvaćene renalne vene, glomerulonefritis se i sam osjeća.
7. Vaskulitis krioglobulinemskog tipa odlikuje se formiranjem jasne purpure na nogama, dok se u zglobovima razvija upalni proces. Nadalje, povremeno se javlja obamrlost, što se objašnjava oštećenjem patologije živčanih vlakana.
8. Purple Schönlein-Genoh napreduje u djece, što je manje vjerojatno da će se pojaviti u odraslih bolesnika. Bolest napreduje u bubrežnim i zglobnim venama kože, a rjeđe se dijagnosticira u crijevima. U potonjem slučaju, osoba se žali na jake bolove u trbuhu, u mokraći se nalazi mješavina krvi.
9. Churg-Straussova bolest razvija se u krvnim žilama plućnog tkiva.
10. Nodularni poliarteritis oštećuje vene u bilo kojem dijelu tijela, a simptomi takve bolesti su opsežni. Često pacijent ima groznicu, akutni abdomen, bubrežna funkcija se smanjuje, čirevi su jasno vidljivi.

Dijagnoza sustavnog vaskulitisa

Ispitivanje u prisutnosti gore navedenih znakova sastoji se od posjeta specijalistima (nefrolog, reumatolog, flebolog).

Odmah na recepciji, povijest je razjašnjena, a povijest pojave i napredovanja bolesti je praćena primarnim pregledom.

Nakon toga mogu se zakazati sljedeći laboratorijski postupci:

• KLA sa ESR i trombocitima;
• Krvni test u odnosu na Rusku Federaciju, CRP;
• OAM;
• Biokemija krvi.

Od instrumentalnih metoda široko se primjenjuju:

• X-zrake;
• Ultrazvuk, osobito ako su zahvaćeni bubrezi;
• EKG;
• biopsija oštećenog područja s naknadnim proučavanjem prikupljenog materijala u laboratoriju;
• angiografija;
• ehokardiografija.

Sistemski vaskulitis - liječenje

Terapiju propisuje liječnik nakon što je pacijent prošao sve dijagnostičke postupke koji će pomoći u određivanju najtočnije dijagnoze.

Način liječenja ovisi o organu ili sustavu koji je prošao patologiju.

Važan čimbenik je stupanj razvoja.

Ako se alergijski vaskulitis pojavljuje isključivo na koži, terapija se može provesti i bez sintetskih lijekova.

Postupak je u ovom slučaju eliminacija upalnih procesa koji su zahvatili zidove krvnih žila.

Poduzimaju se mjere za ponovno uspostavljanje normalnog funkcioniranja oštećenih tkiva, krvnih žila, organa.

Važno je pravodobno poduzeti odgovarajuće mjere i spriječiti ozbiljne komplikacije i nepovratne procese.

Standardno, hormonsko liječenje temeljeno na glukokortikosteroidima provodi se u bolesnika s bilo kojom opisanom bolešću.

Tijekom takvih postupaka u relativno kratkom vremenskom razdoblju smanjuje se upala koja je zahvatila krvne žile. Rad imunološkog sustava se stabilizira, što se očituje prije ove anomalne aktivnosti.

Dodatni lijekovi su RPE, uz pomoć kojih se zaustavlja jaki bolni sindrom i upala u venu bilo kojeg promjera.

Kada se dijagnosticira hemoragični vaskulitis, antimikrobni lijekovi nužno se uvode u kompleksnu terapiju.

Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u krvotoku, kako bi se poboljšali svi pokazatelji krvotoka, potrebno je koristiti lijekove koji potiču razrjeđivanje krvi.

Kada se nakon završetka konzervativnog liječenja hormonima ne pojave očekivana poboljšanja, provodi se kemoterapija. Obično se radi o citostaticima.

U teškom stadiju vaskulitisa pacijent može proći postupak za pročišćavanje krvi - provodi se hemosorpcija, izmjena plazme.

Prognoza za život s sistemskim vaskulitisom povoljna je ako se na vrijeme poduzmu sve mjere za ublažavanje i liječenje patologije.

Tijekom perioda oporavka i tijekom cijelog životnog vijeka važno je da ga pregledaju specijalisti, da slijede sve preporuke.

Sustav vaskulitisa

Brojne bolesti koje dovode do oštećenja zidova krvnih žila - to je ono što je sustavni vaskulitis u prijevodu s medicinskog jezika na opće shvaćeno. S obzirom da cirkulacija organa i tkiva osigurava prehranu i kisik, ne čudi da vaskularno oštećenje dovodi do hipoksije (nedostatka kisika). Ako je nedostatak kisika značajan i dug, dolazi do smrti tkiva.

Nije moguće pronaći nedvosmislenu definiciju onoga što je sistemski vaskulitis, jer će klinička slika i tijek ovisiti o vrsti bolesti i lokalizaciji. Postoji nekoliko klasifikacija, od kojih jedna uzima u obzir uzrok. Polazeći od toga dolazi do vaskulitisa:

• primarna. U ovom slučaju, lezija žila je neovisne prirode, izazvana infekcijom, vanjskim čimbenicima, onkologijom, toksinima, autoimunim uzrocima;
• sekundarna. Pojavljuje se na pozadini druge bolesti, koja dovodi do poraza zidova krvnih žila. Primjer bi bio virusni hepatitis, koji dovodi do poremećaja u zidovima krvnih žila.

S obzirom na uzrok, terapija će biti drugačija. Ako je u prvom slučaju potrebno liječiti patologiju, u drugom je potrebno riješiti se osnovne bolesti, a nakon uhićenja njezinih simptoma, uključiti se u liječenje krvnih žila.

Vrste sistemskog vaskulitisa

Upala može utjecati na velike vene i arterije, kao i na male arteriole, kapilare. Neki sustavni vaskulitis, uzimajući u obzir kalibar krvnih žila i znakove bolesti, imaju svoja imena - Wegenerove granulomatoze, periarteritis nodosa, gigantocelični poliarteritis, itd. Svaki tip ima karakteristične simptome i liječenje. Dakle, u medicinskim izvorima o sistemskom vaskulitisu, klasifikacija uključuje sljedeće tipove:

• vremenski ili gigantocelularni arteritis. Utječe na velike žile - aortu i grane, uključujući karotidnu arteriju. Često patologija zahvaća temporalnu regiju arterije i stoga je dobila takvo ime. Vremenski sistemski vaskulitis dijagnosticira se u osoba starijih od 55 godina. Druga patologija koja zahvaća aortu i grane naziva se Takayasu granulomatoza;
• nodularni ili nodularni poliarteritis. Utječe na srednje i male arterije, dovodi do nekroze;
• Kawasakijeva bolest. Otkriveno u srednjim arterijama, često - u koronarnoj. Obično se javlja na pozadini sluzokožnog limfonodularnog sindroma. Uglavnom dijagnosticirana u djece;
• Wegenerova granulomatoza. Bolest zahvaća male žile - venule i kapilare, arteriole;
• Churg-Straussov sindrom. To je vaskulitis s nekrozom, u koji su uključeni dišni putevi. Obično se javlja na pozadini astme;
• poliarteritis ili polangiitis. Nekrotizirajuća lezija utječe na male krvne žile, karakterizirane znakovima kao što je nekrotizirajući glomerulonefritis;
• hemoragijski vaskulitis, drugo ime je Schönlein-Henoch purpura. Bolest zahvaća kožu i crijeva;
• Behcetova bolest, Koganov sindrom. Takav sistemski vaskulitis utječe na sve krvne žile;
• izolirani aortitis, angiitis CNS. Takve patologije utječu na organe;
• sekundarni sistemski vaskulitis povezan s virusima hepatitisa B i C;
• sifilitički vaskulitis, itd.

Uzroci sistemskog vaskulitisa

Kao što je gore spomenuto, može postojati veliki broj izazovnih čimbenika. Međutim, možete nazvati glavni. Na primjer, srce i krvne žile reagiraju na tjelesnu aktivnost, prisutnost loših navika, način rada i odmora, prehranu i stres. Ponekad se vaskulitis razvija na pozadini reumatizma, skleroderme i reumatoidnog artritisa.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bolesti: otrovne tvari, bakterije i virusi, štetan rad, nasljednost. Do kraja uzroka nisu proučavani, ali stručnjaci često povezuju vaskularne lezije s neuspjehom u imunološkom sustavu. Hepatitis, meningitis, rubeola, grimizna groznica, parotitis, tifus mogu izazvati sistemski vaskulitis.

Druge patologije koje negativno utječu na stanje krvnih žila su sepsa, psorijaza, srčani udar s moždanim udarom, ateroskleroza, hipertenzija, pretilost, dijabetes, hipertireoza i bolesti živčanog sustava. Takvo širenje izazovnih uzroka otežava dijagnosticiranje i odabir liječenja, ali stručnjak može riješiti problem.

Uredništvo

Ako želite poboljšati stanje vaše kose, posebnu pažnju treba posvetiti šamponima koje koristite.

Zastrašujuća figura - u 97% šampona poznatih robnih marki postoje tvari koje truju naše tijelo. Glavne komponente, zbog kojih su svi problemi na naljepnicama označeni kao natrijev lauril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uništavaju strukturu kovrče, kosa postaje krhka, gubi elastičnost i snagu, boja blijedi. Ali najgore je to što ova stvar ulazi u jetru, srce, pluća, nakuplja se u organima i može uzrokovati rak.

Savjetujemo vam da napustite korištenje sredstava koja sadrže te tvari. Nedavno su stručnjaci našeg uredništva analizirali šampone bez sulfata, gdje su prvo mjesto zauzeli fondovi tvrtke Mulsan Cosmetic. Jedini proizvođač prirodne kozmetike. Svi proizvodi su proizvedeni pod strogim sustavom kontrole kvalitete i certificiranja.

Preporučujemo da posjetite službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duže od jedne godine skladištenja.

Znakovi oštećenja zidova krvnih žila

Kada se razvije sistemski vaskulitis, simptomi će se razlikovati u svakom pojedinom slučaju. Pojava patologije ovisi o specifičnoj vrsti bolesti koja je gore opisana, patogenezi, stupnju razvoja. Uobičajeni simptomi vaskulitisa uključuju groznicu, gubitak apetita, gubitak težine i slabost u mišićima tijela.

Na koži se češće otkriva hemoragični osip, pojavljuju se ulceracije i nekroza kože.

Moguće bolesti vezivnog tkiva, poremećaji u zglobovima i mišićima - artritis, mialgija, artralgija.

Ako uzmemo u obzir reakciju živčanog sustava, češće s vaskulitisom otkrijemo mononeuropatiju, polineuropatiju. Prisutnost patologije negativno utječe na rad središnjeg živčanog sustava i autonomnih odjela, što dovodi do odstupanja i ozbiljnih poremećaja u radu živčanog sustava. Mogući srčani udar, moždani udar, problemi s vidnim funkcijama, ponekad zahvaćeni bubrezi i plućima.

Svaku vrstu bolesti karakteriziraju posebne značajke:

• s temporalnim vaskulitisom, glavoboljom, oteklinama u temporalnoj regiji, otkrivaju se problemi s vidom i živčanog sustava;
• u slučaju Takayasuove bolesti, opći bolni sindrom se dodaje uobičajenim simptomima, problemi cirkulacije u gornjim ekstremitetima, često se bolest širi na pluća, razvija se angina pektoris i zatajenje srca;
• u slučaju Kawasakijeve bolesti, koja se češće otkriva u djece, otkrivaju se bolesti vezivnog tkiva, konjunktivitis, papule kože, oticanje i piling, zahvaćeni su usne i jezik;
• mala krvarenja, poliartralgija, glomerulonefritis, abdominalni sindrom javljaju se na pozadini Schonlein-Henoch purpure;
• poliarteritis nodosa uzrokuje artralgiju, probleme s bubrezima, koronarnu, pneumonitis;
• Wegenerovu bolest prate sinusitis, kašalj, nefritis, hemoptiza, nekrotični kašalj;
• na pozadini Churg-Straussovog sindroma otkriveni su znakovi polineuropatije i bronhijalne astme.

dijagnostika

Navedeni znakovi još jednom potvrđuju da je teško, ponekad nemoguće, odrediti bolest bez detaljne dijagnoze. Prikupljajući detaljnu povijest, liječnik može grubo odrediti uzrok patologije, identificirati nasljednost.

Pacijent se upućuje na opće testove krvi i urina, biopsiju zahvaćenih tkiva, visceralnu angiografiju s kontrastom. Upalni proces u tijelu očitovat će se promjenom rezultata analiza - povećavaju ESR i broj neutrofilnih leukocita.

Glavni fokus dijagnoze je na imunološkom istraživanju. To vam omogućuje da odredite citoplazmatski, granulomatozni, eozinofilni polangiitis, s takvim patologijama u krvi će se otkriti citoplazmatska antitijela. U tom slučaju laboratorijski testovi potvrđuju prisutnost vaskulitisa.

Informativni instrumentalni pregledi - EKG, ultrazvuk bubrega, ehokardiografija, rendgensko snimanje pluća, ultrazvuk probavnog sustava bubrega. Ako se tijekom ispitivanja promatra lezija organa, preporučljivo je proći biopsiju, što će odrediti strukturu tkiva i biokemijske promjene.

Liječenje vaskulitisa

Osobe za koje se sumnja da imaju sistemski vaskulitis trebaju se posavjetovati s reumatologom, imunologom i ako postoji oštećenje kože, onda dermatolog. Stručnjaci će odabrati cjeloviti tretman. Početni znakovi vaskularne bolesti mogu biti mrlje ili čirevi na koži, teško je povezati takve manifestacije s vaskularnim patologijama. Za to mora biti stručnjak.

Vaskulitis se može liječiti citostaticima, glukokortikoidima i sredstvima koja poboljšavaju trofizam krvnih žila. S obzirom da je bolest kronična, liječnik bira terapiju za postizanje remisije, sprječava oštećenja sustava i organa.

Cilj je liječenja smanjiti agresivnu reakciju tkiva u tijelu. Više informacija o lijekovima potražite u nastavku:

• citostatici zaustavljaju reprodukciju atipičnih stanica. Propisuju se kod progresivne upale krvnih žila, otkrivanja oštećenja središnjeg živčanog sustava i bubrega. Također su citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat) indicirani ako lijekovi ne djeluju;
• glukokortikoidi oslobađaju upalu uzrokovanu prekomjernom aktivnošću imunološkog sustava tijela. Hormonski lijekovi propisuju kratak tijek i oprez, oni uzrokuju mnogo nuspojava;
• NSAR. Protuupalni lijekovi (Nimesulid, diklofenak, ibuprofen) djeluju protiv alergijskih manifestacija, smanjuju bol i smanjuju oticanje;
• angioprotektori (Eskozan, Askortuin) njeguju i štite krvne žile od oštećenja, stimuliraju obnovu strukture;
• antikoagulanti (pentoksifilin, heparin) smanjuju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka, normaliziraju cirkulaciju krvi i metabolizam. Dodijeliti sredstva, uključujući za sprječavanje začepljenja koronarnih arterija, tromboembolije, DIC.

Takav postupak kao što je plazmafereza pomaže u uklanjanju imunih kompleksa iz krvi. Medicina nudi suvremene metode liječenja - filtraciju plazme i kriofereze. Tehnike su usmjerene na oslobađanje tijela od antitijela koja uzrokuju napad na vlastite krvne žile. Liječnik će odrediti uzrok, utjecati na nju i cijelo tijelo, a posljedica je da će se bolest povući, a zdravlje će se poboljšati.

Stručnjak kontrolira tijek liječenja, prilagođavajući ga prema potrebi. Na kraju liječenja daju se preporuke za prevenciju sistemskog vaskulitisa.

Prevencija i prognoza

Ozbiljne komplikacije ne mogu se bojati - uz sistemski vaskulitis, vjerojatnost smrti je mala. Patologija je eliminirana, prognoza je povoljna. Da biste to učinili, obratite se stručnjaku.

Prognoza ovisi o čimbenicima - dobi i zdravstvenom stanju pacijenta, vrsti bolesti i stupnju njegovog razvoja, kompetentnoj terapiji.

Kako biste spriječili komplikacije, slijedite preporuke liječnika, kako se oporavljate, podvrgavate rehabilitaciji, a ubuduće ćete se pridržavati preventivnih mjera.

Sjećanje liječnika savjet nije teško, oni su isti za sve bolesti - povećati tjelesnu aktivnost, jesti raznoliku prehranu, ispraviti način rada i odmora, izbjegavati stres i depresiju. Takve mjere će očuvati fizičko i psihičko zdravlje.

Sosudinfo.com

Unatoč modernim tehnologijama u području medicine i lijekova, postoje bolesti koje pogađaju ljudsko tijelo. Što je to - sustavni vaskulitis, mnogi ljudi iz prve ruke znaju. Ovu bolest karakterizira nekoliko patologija koje se javljaju s upalom i uništavanjem krvnih žila. Štoviše, kolaps njihovih zidova nastaje bez obzira na veličinu i veličinu arterije. Rezultat tog procesa je neuspjeh i ishemija svih organa i tkiva u tijelu.

Obično ova bolest ima kronični tijek s razdobljima egzacerbacija i remisija. Agresija bolesti uvelike ovisi o terapiji i opsegu patološkog procesa. Simptomatologija se također izražava različito, ovisno o mjestu uništenih krvnih žila i njihovoj veličini, što je plovilo veće, to se više oštećenja vrši tijelu, a opće zdravstveno stanje se pogoršava.

Što uzrokuje?

Kao što znate, sistemski vaskulitis može se manifestirati kao rezultat određenih bolesti, a ta se bolest ne javlja sama od sebe.

1. Hortonova bolest.
2. Kawaska bolest.
3. Sindrom Churga Straussa.
4. Krioglobulinemični vaskulitis.
5. Šoenlein-genok sindrom (hemoragijski vaskulitis).
6. Nodularni periarteritis.
7. Wegenerova granulomatoza.
8. Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom).
9. Mikroskopski polangiitis.
10. Sistemski eritematozni lupus.

Pojavljuju se sve ove bolesti koje zahvaćaju vaskularni zid. Svaki od njih odlikuje se svojstvenim pojavama, stupnjem razaranja, lokalizacijom patološkog upalnog procesa i težinom oštećenja organizma. Međutim, postoje takvi oblici tih bolesti koji utječu samo na kožu, i daju osobi samo malo nelagode. Drugi se mogu manifestirati vrlo teško i dovesti do smrti ako se sve dijagnostičke mjere ne poduzmu na vrijeme i ako se ne provede adekvatno liječenje.

Sistemski vaskulitis može utjecati ne samo na krvne žile na koži, nego i njihove komplikacije utječu na pluća, srce, jetru, bubrege, zglobove i sve ostalo. Samo liječnici mogu točno dijagnosticirati ovu bolest, nakon temeljitog pregleda pacijenta. Sistemski vaskulitis se ne smatra čestom bolešću, to je vrlo rijetko, ali je u posljednje vrijeme zabilježeno mnogo slučajeva ove patologije, uključujući i kod djece.

Najčešće ova bolest pogađa muškarce srednjih godina, ali postoje određeni oblici ove bolesti koji uglavnom utječu na ženku. Djeca pate od ove bolesti vrlo rijetko.

razlozi

Danas liječnici nemaju jasnu predodžbu o uzrocima sistemskog vaskulitisa, jer patologija nije u potpunosti shvaćena. Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju pojavu ove bolesti, međutim, to su samo pretpostavke. Posebnu pažnju treba posvetiti teoriji da se sustavni vaskulitis očituje u pozadini virusnih bolesti koje je čovjek ranije prenio. Kada se pojavi virusna bolest, ljudsko tijelo se bori s njom, stvarajući antitijela. Nakon nekog vremena, imunološki sustav ne reagira ispravno na infekciju, koja uzrokuje sistemski vaskulitis.

Druga verzija koja zaslužuje pozornost je autoimuna priroda patologije. Ta teorija tvrdi da imunološki sustav iz nekog razloga ne prepoznaje stanice tijela koje formiraju posudu, uzimajući ih kao izvanzemaljce. Naravno, u ovom slučaju, imunitet napada druge ljudske stanice, što izaziva razvoj vaskulitisa.

Postoji mišljenje da takva bolest može djelovati kao nasljedni faktor. Vjeruje se da nepovoljno okruženje, kao i genetska predispozicija, uvelike povećavaju šanse osobe da razvije vaskulitis. Osim toga, postoje dodatne pretpostavke o pojavi ove bolesti.

• preosjetljivost na sastojke određenih lijekova;
• virusne infekcije (citomegalovirus, virusni hepatitis B i C i drugi);
• loše navike;
• slabljenje imuniteta;
• reumatizam;
• infekcije bakterijske prirode (streptokoki, klamidija, salmonela i dr.);
• nasljeđe;
• patologija štitnjače;

Često ne postoji veza između simptoma i liječenja. Pacijent se žali na neke manifestacije, a liječnik mu propisuje liječenje koje nije povezano sa simptomima. Činjenica je da se ova patologija može pojaviti u latentnom obliku, što postaje uzrok pogrešne dijagnoze.

patogeneza

Sistemski vaskulitis uzrokuje veliku štetu na tijelu. Tijekom takvog upalnog procesa u krvnim žilama, zahvaćeni su njihovi zidovi. Svaka vrsta vaskulitisa odlikuje se svojom kliničkom slikom, ali postoje uobičajene manifestacije svih vrsta ove bolesti.

Promjene u tijelu:

1. Oštećenje usne šupljine, obično u obliku stomatitisa. Takve povrede mogu biti ponavljajuće prirode.
2. Stvaranje ulkusa u skrotumu kod muškaraca, te u ženki u vagini i vanjskim genitalijama.
3. Poraz očne jabučice različite težine.
4. Utrnulost gornjih udova, koja se neočekivano pojavljuje.
5. Polako se razvija hromost.
6. Bolovi u leđima i udovima, koji se mogu dati u trbušnu šupljinu.
7. Gubitak svijesti

Mnogi oblici ove patologije po svojim su manifestacijama slični, ali zahtijevaju potpuno različitu terapiju.

Znakovi

Sistemski vaskulitis može uzrokovati potpuno različite simptome u kombinaciji sa uobičajenim simptomima kao što su slabost, gubitak težine, gubitak apetita i vrućica. Kožni sindrom manifestira se hemoragijskim osipom, nekrozom kože i čirevima. Mišićni i zglobni poremećaji nastaju zbog mialgije, artritisa, artralgije. Kod ovih poremećaja, živčani sustav reagira polineuropatijom ili višestrukom mononeuropatijom. Visceralne lezije manifestiraju se u obliku moždanog udara, infarkta miokarda, patologije očiju, pluća i bubrega.

1. Hortonova bolest. Kada se pojavi ova bolest, razvija se sistemski vaskulitis koji zahvaća temporalne, karotidne i vertebralne arterije. Simptomi se javljaju na temelju takvih povreda, to je glavobolja izražene prirode, oticanje sljepoočnica, hiperestezija, poremećaji živčanog sustava.
2. Kawasakijeva bolest. Sluznica, koža, žljezdane lezije, često kod djece. Simptomi uključuju konjunktivitis, piling kože, eritem, edem, osip maculopapularne prirode, groznicu. Obilježeno porazom jezičnog područja, kao i usnama. Ponekad su koronarne arterije uključene u ovaj proces, što može dovesti do srčanog udara, aneurizme.
3. Syr Chirja-Strauss. U ovom slučaju, simptomi imaju kliničku sliku eozinofilne pneumonije i bronhijalne astme, a pojavljuje se i polineuropatija. Često se primjećuje kod ljudi koji su bili u tropskim zemljama i onih koji imaju povijest alergije.
4. Krioglobulinemski vaskulitis je uzrokovan upalnim procesom u krvnim žilama i njihovom okluzijom, koja je nastala na pozadini kompleksa krioglobulina. Ona se manifestira urtikarijom, purpurom, artralgijom, artritisom, glomerulonefritisom, limfadenopatijom.
5. Schoenlein-Henoch sindrom se smatra vrstom sistemskog vaskulitisa, koji pogađa uglavnom male žile. Često se to događa na pozadini streptokokne infekcije i faringitisa. Često se opaža kod djece. Simptomi se manifestiraju u obliku malih krvarenja, poliartritisa, imunokompleksnog glomerulonefritisa, poliartralgije, abdominalnog sindroma.
6. Nodularni pararteritis. Sistemski vaskulitis ovog tijeka ima simptome karakteristične za promjene nekroze u malim i srednjim kalibrima, kao i manifestacije polisistemskih poremećaja. Osim općih bolesti, ovi bolesnici razvijaju višestruke poremećaje. Zatajenje bubrega, glomerulonefritis, upala pluća, artralgija, mikrotest, polineuritis, koronaritis.
7. Wegenerova granulomatoza. Sistemski vaskulitis takvog protoka karakterizira destruktivni proces u arterijama dišnih putova i bubrega. Simptomatologija ove patologije očituje se u nekrotizirajućem rinitisu, problemima s disanjem, sinusitisu, prskanju krvi, kašljanju, znakovima nefritisa.
8. Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom). Ova vrsta bolesti javlja se kod imunokompleksnih upala krvnih žila, kapilara, venula i arteriola, a znakovi su tipični kožni osip u obliku ulceracija, purpura, plikova, a može se pridružiti i poliartritis. Utrnutost udova, glavobolja, nizak krvni tlak.
9. Mikroskopski polangiitis. Ova bolest se češće primjećuje kod porasta nekrotizirajuće prirode, kapilarnog plućnog kreveta i glomerulonefritisa.
10. Sistemski eritematozni lupus (SLE). S tom patologijom nastaje raznovrsna klinička slika. Često postoje kožne manifestacije u obliku urtikarije, purpure, subungualnih i periungualnih mikroinfarkata, plavičasto-ljubičastih mrlja na koži i antifosfolipidnog sindroma. Osim vidljivih poremećaja, još uvijek ima mnogo drugih negativnih reakcija, slabosti, groznice, bolova i bolova u cijelom tijelu.

Prije propisivanja liječenja bolesnik mora biti pažljivo pregledan. Identificirati točan uzrok i vrstu vaskulitisa je vrlo teško, a zapravo od njega ovisi rezultat terapije i dobrobiti osobe u budućnosti.

klasifikacija

Priroda pojave sistemskog vaskulitisa može biti primarna i sekundarna. Kod primarnog vaskulitisa, bolest se odvija kao samostalan upalni proces u zidovima krvnih žila. Ova patologija i njezin razvoj povezani su s poremećajem imunološke aktivnosti. Upala utječe na sve slojeve vaskularnog tkiva, rezultirajući vaskularnom okluzijom i mikrocirkulacijskim poremećajima, što u konačnici izaziva ishemiju. Takve kliničke situacije u teškim slučajevima mogu rezultirati razvojem nekroze tkiva, pa čak i srčanog udara.

Sekundarni vaskulitis se smatra bolešću koja se manifestira na pozadini druge bolesti. Liječnici smatraju takav tijek komplikacijom osnovne bolesti ili lokalnim izbornim poremećajem. Osim toga, klasifikacija vaskulitisa u suvremenoj medicini distribuira bolest u skupine koje se formiraju prema kalibru uništenih plovila.

1. Poraz velikih arterija.
2. Oštećenje posuda prosječne veličine.
3. Poraz malih plovila.

Ova se klasifikacija može smatrati relevantnom, budući da liječnici koriste takve pojmove za imenovanje dijagnostičkih mjera i liječenja.

dijagnostika

Dijagnostičke metode za sistemski vaskulitis vrlo su raznolike. Pacijentu treba pregledati nekoliko liječnika, a to je nefrolog, reumatolog, neurolog i drugi. Prilikom razgovora s pacijentom, liječnik pažljivo analizira sve važne činjenice iz života pacijenta, mjesto njegova putovanja u druge zemlje, prethodne bolesti i još mnogo toga. Između ostalog, niz dijagnostičkih mjera, instrumentalnih i laboratorijskih.

Laboratorijske dijagnostičke metode:

• OAM;
• KLA uz obvezno mjerenje razine trombocita i ESR;
• test krvi za RF i CRP;
• biokemijski test krvi.

Instrumentalne dijagnostičke metode:

• ultrazvuk bubrega;
• EKG;
• biopsija tkiva na mjestu ozljede;
• X-zrake;
• Istraživanje angiografski;
• ehokardiografija.

Kada se vidljive manifestacije vaskulitisa, liječnik provodi temeljito ispitivanje problematičnih područja. Vizualni pregled omogućuje liječniku da odredi razinu širenja patološkog procesa.

liječenje

Terapija bolesnika s ovom bolešću započinje tek nakon uspostave točne dijagnoze. Posebni organi ili mjesta koja su najviše pogođena bolešću, kao i stadij bolesti, igraju veliku ulogu u propisivanju liječnika. Kada je vaskulitis alergične prirode, kada se poremećaji javljaju samo na koži, nije potrebno posebno i ozbiljno liječenje.

Važno je napomenuti da je prije svega terapija usmjerena na uklanjanje upalnog procesa koji se javlja u zidovima krvnih žila i uspostavljanje normalnog funkcioniranja svih organa zahvaćenih ovom patologijom. Posebna točka u liječenju je uklanjanje posljedica, vrlo je važno da se komplikacije ne razviju, inače će terapija biti složenija i dugotrajnija.

Nažalost, gotovo sve vrste vaskulitisa zahtijevaju uzimanje glukokortikoida - hormonskih lijekova. Samo ova metoda liječenja brzo će ukloniti upalu i smanjiti abnormalnu aktivnost imunološkog sustava. Osim toga, GMP se koristi kao pomoćni lijek, potrebno je njihovo djelovanje kako bi se smanjila bol i smanjile upalne manifestacije.

Kod vaskulitisa hemoragijskog tijeka pacijentu su potrebni antimikrobni lijekovi. Razrjeđivanje krvi također je potrebno za takve pacijente, jer sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Ako je terapija lijekovima nemoćna, pacijentu se propisuje kemoterapija citostaticima. Posebno teški slučajevi zahtijevaju radikalnije mjere, kao što je pročišćavanje krvi.

Sistemski vaskulitis smatra se ozbiljnom bolešću. Važno je pravovremeno konzultirati liječnika kako se bolest ne bi razvila. Ljudi koji su započeli liječenje ove bolesti u ranoj fazi imaju dobre izglede za poboljšanje situacije.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis kombinira skupinu bolesti kod kojih dolazi do upale i razaranja zidova krvnih žila, što dovodi do ishemije organa i tkiva. Sistemski vaskulitis je predstavljen s Takayas arteritisom, Wegenerovom granulomatozom, nodularnim periarteritisom, Behcetovim sindromom, obliteranima tromboangiitisa, arteritisom divovskih stanica itd. biopsija i visceralna angiografija. Terapija glukokortikoidima, citostaticima, vaskularnim lijekovima može smanjiti oštećenje vitalnih organa, postići kliničku remisiju.

Sistemski vaskulitis

Bolesti predstavljene primarnim sistemskim vaskulitisom razvijaju se samostalno i karakterizira ih nespecifična upala vaskularnih zidova. Pojava primarnog sistemskog vaskulitisa povezana je s oslabljenom imunološkom reaktivnošću, obično uzrokovanom infektivnim agensom. Upala u sistemskom vaskulitisu zahvaća sve slojeve vaskularnog zida: može biti destruktivna po prirodi, uzrokovati okluziju krvnih žila, mikrocirkulacijske poremećaje i, kao posljedicu, ishemiju organa do nekroze i srčanog udara.

Sekundarni vaskulitis je element druge patologije i smatra se njegovom lokalnom opcijskom manifestacijom ili komplikacijom (na primjer, vaskulitis s grimiznom groznicom, meningitis, tifus, sepsa, psorijaza, tumori itd.). Često sustavni vaskulitis pogađa muškarce srednjih godina.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Postoje sustavni vaskulitis s oštećenjem malih, srednjih i velikih kalibra. Skupinu vaskularnih lezija malih žila predstavlja Wegenerova granulomatoza, Chardzh-Strossov sindrom, mikroskopski polangiitis, esencijalni krioglobulinemični vaskulitis i Schonlein-Henoch purpura. Sustavni vaskulitis s interesom srednjokalibarskih žila uključuje Kawasaki bolest i periarteritis nodosa (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih krvnih žila uključuje Takayasuovu bolest i arteritis divovskih stanica.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Klinika za sistemski vaskulitis uključuje različite uobičajene nespecifične simptome: groznicu, gubitak apetita, asteniju i gubitak težine. Sindrom kože s sistemskim vaskulitisom karakterizira hemoragični osip, ulceracija, nekroza kože. Mišićno-zglobne lezije manifestiraju se mijalgijom, artralgijom, artritisom. Promjene u perifernom živčanom sustavu u sistemskom vaskulitisu javljaju se u obliku polineuropatije ili višestruke mononeuropatije. Kliniĉke visceralne lezije mogu se manifestirati moždanim udarom, infarktom miokarda, oštećenjem oĉiju, bubrezima, plućima itd.

Kod nespecifičnog aortoarteritisa (Takayasuova bolest), luk aorte s granama koje se protežu od njega su uključene u granulomatoznu upalu. Bolest se manifestira generaliziranom boli, mikrocirkulacijskim poremećajima u gornjim ekstremitetima, zahvaćanju mezenterijskih krvnih žila i pluća, anginom, zatajenjem srca. Arteritis temporalnog diva (Hortonova bolest), koji je dio skupine sistemskog vaskulitisa, javlja se s upalom karotidne, temporalne, rjeđe vertebralne arterije. Klinika arterijske lezije očituje se glavoboljama, hiperestezijom i oticanjem kože temporalnog područja, očnim simptomima i neurološkim poremećajima.

Kawasakijeva bolest, koja se javlja sa sindromom sluzokože-žlijezde, pogađa djecu. Klinika uključuje groznicu, konjunktivitis, difuzni makulopapularni osip, eritem, edem, piling kože. U ovom obliku sistemskog vaskulitisa, zabilježena je limfadenopatija, lezija jezika i sluznice. Uz sudjelovanje koronarnih arterija, mogu se razviti aneurizme i srčani udar.

Nodularni panarteritis (poliarteritis, periarteritis) karakteriziraju nekrotične promjene u arterijama srednjeg i malog kalibra i znakovi polisistemskih lezija. U pozadini opće slabosti, sindroma bubrega (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, zatajenje bubrega), razvijaju se artralgija, polineuritis, pneumonitis, koronaritis, mikro-udarci.

Schönlein-Henochova bolest je sustavni vaskulitis koji djeluje na male žile uslijed streptokoknog faringitisa streptokokne etiologije. Obično se javlja kod djece; nastavlja se s fino točkastim krvarenjima, poliartralgijom i poliartritisom, abdominalnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.

Alergijski angiitis ili Churga-Straussov sindrom povezan je s eozinofilnom infiltracijom vaskularnih zidova; nastavlja s klinikom bronhijalne astme i eozinofilne pneumonije, polineuropatije. Obično se razvija kod osoba s alergijskom poviješću, kao iu posjetu tropskim zemljama. Kod Wegenerovih sistemskih granulomatoznih vaskulitisa zahvaćena su plućna i bubrežna žila. Bolest se manifestira razvojem sinusitisa, nekrotizirajućeg rinitisa, kašlja, otežanog disanja, hemoptizije, simptoma nefritisa.

Sindrom hiperergičnog sistemskog vaskulitisa (kožni ili leukocitoklastični vaskulitis) javlja se s imunokompleksnom upalom kapilara, arteriola i venula. Tipične manifestacije kože (purpura, mjehurići, ulceracije) i poliartritis. Kod mikroskopskog polangiitisa specifičan je razvoj nekrotizirajućeg arteritisa, glomerulonefritisa i kapilara plućnog kreveta.

Sistemski vaskulitis, koji se javlja u obliku esencijalne krioglobulinemije, zbog upale i okluzije krvnih žila uzrokovanih izlaganjem kompleksima krioglobulina. Kompleks simptoma odgovora razvija se nakon liječenja penicilinima, sulfonamidima i drugim lijekovima; manifestira se kao purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Skloni regresiji manifestacija nakon isključivanja etiofaktora.

Dijagnoza sustavnog vaskulitisa

Tijekom dijagnosticiranja sistemskog vaskulitisa, sveobuhvatni pregled bolesnika provodi se uz savjet reumatologa, neurologa, nefrologa i drugih specijalista. Izvodi se EKG, ehokardiografija, ultrazvuk bubrega, radiografija pluća i sl. ESR rast je karakterističan, ali nespecifičan znak sistemskog vaskulitisa. U venskoj krvi određuju se antitijela na citoplazmu neutrofila (ANCA) i CIC.

Angiografski pregled pokazao je vaskulitis žila malog i srednjeg promjera. Biopsija zahvaćenih tkiva i njihova naknadna morfološka studija imaju najveći dijagnostički značaj za sistemski vaskulitis.

Liječenje sistemskog vaskulitisa

Glavne faze liječenja sistemskog vaskulitisa sastoje se u suzbijanju hiperimune reakcije kako bi se inducirala klinička i laboratorijska remisija; provođenje imunosupresivnog tijeka; održavanje stabilne remisije, korekciju poremećaja organa i rehabilitaciju. Temelj farmakoterapije sistemskog vaskulitisa je protuupalni i imunosupresivni tijek kortikosteroidnih hormona (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito provodi pulsnu terapiju s metilprednizolonom.

Cistostatički lijekovi za sustavni vaskulitis koriste se u slučajevima generalizacije i progresije procesa, maligne bubrežne hipertenzije, CNS lezija, kortikosteroidne terapije. Korištenje citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogućuje suzbijanje imunoloških mehanizama upale. Biološka sredstva koja inaktiviraju TNF (etanercept, infliksimab) učinkovito i brzo eliminiraju upalu; NSAID (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Terapija antikoagulansima i antiagregacijskim sredstvima (heparin, dipiridamol, pentoksifilin) ​​indicirana je za znakove hiperkoagulacije i DIC. Poremećaji periferne mikrocirkulacije su ispravljeni davanjem nikotinske kiseline i njezinih derivata. U liječenju sistemskog vaskulitisa korišteni su angioprotektori, vazodilatatori, blokatori kalcijevih kanala.

Osim tečajeva lijekova u sistemskom vaskulitisu, pokazane su i ekstrakorporalne sesije hemokorekcije (krioforeza i kaskadna filtracija plazme) koje uklanjaju krvna protutijela i imunološke komplekse. Terapija kompliciranog sistemskog vaskulitisa zahtijeva zajedničku suradnju reumatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, neurologa, kirurga, okulista itd.

Prognoza i prevencija sustavnog vaskulitisa

Perspektiva zdravlja i invaliditeta u sistemskom vaskulitisu određena je oblikom patologije, dobi pacijenta i djelotvornošću liječenja. Sveobuhvatno i postupno liječenje sistemskog vaskulitisa smanjuje broj smrtnih i onesposobljavajućih ishoda.

Prevencija sistemskog vaskulitisa sastoji se u isključivanju kontakata s infektivnim agensima i alergenima, odbijanju neopravdanog cijepljenja i propisivanju lijekova.