Sistemski vaskulitis. Klasifikacija.

Ovisno o kalibru zahvaćenih žila razlikuju se sljedeći glavni oblici sistemskog vaskulitisa.

Oštećenja plovila velikog kalibra.

Giantocelularni (temporalni) arteritis - granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana s lezijom ekstrakranijalnih grana karotidne arterije, uglavnom temporalne arterije. Obično se razvija u bolesnika starijih od 50 godina i često se kombinira s reumatskom polimijalgijom.

Takayasu arteritis - granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana, obično počinje u dobi od 50 godina.

Oštećenja plovila prosječnog kalibra.

Nodularni poliarteritis je nekrotizirajuća upala srednjih i malih arterija bez glomerulonefritisa ili vaskulitisa arteriola, kapilara i venula.

Poraz plovila malog kalibra.

Wegenerova granulomatoza je granulomatozna upala koja uključuje respiratorni trakt i nekrotizirajući vaskulitis koji djeluje na male i srednje žile (kapilare, venule, arteriole i arterije) s razvojem nekrotizirajućeg glomerulonefritisa.

Churg-Straussov sindrom je granulomatozna upala koja uključuje respiratorni trakt povezan s astmom i eozinofilijom i nekrotizirajući vaskulitis koji djeluje na male i srednje posude.

Kriteriji razvrstavanja.

Kriteriji klasifikacije za poliarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. i sur., 1990).

Gubitak tjelesne težine od početka bolesti, koja iznosi 4 kg ili više, nije povezana s prehrambenim navikama, itd.

Mreža livedo: točkaste, mrežaste promjene na uzorku kože na udovima i tijelu.

Bol ili osjetljivost testisa: osjećaj boli ili osjetljivosti u testisima, koji nisu povezani s infekcijom, traumom itd.

Mijalgija, slabost ili bol u mišićima donjih ekstremiteta: difuzna mialgija (osim ramenog pojasa ili lumbalne regije), slabost mišića ili bol u mišićima donjih ekstremiteta.

Mononeuritis ili polineuropatija: razvoj mononeuropatije, višestruke mononeuropatije ili polineuropatije.

Razvoj arterijske hipertenzije s dijastoličkim krvnim tlakom većim od 90 mm Hg.

Povećana krvna ureja (> 40 mg%) ili kreatinin (> 1324,5 µmol / L) u krvi, što nije povezano s dehidracijom ili smanjenjem izlučivanja urina.

Infekcija virusom hepatitisa B: prisutnost HB_aAg (površinski antigen hepatitisa B) ili serumska protutijela za virus hepatitisa B.

Arteriografske promjene: aneurizme ili okluzije visceralnih arterija tijekom angiografije, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom i drugim neupalnim bolestima.

Biopsija: histološke promjene ukazuju na prisutnost granulocita u arterijskoj stijenci.

Prisutnost tri ili više kriterija omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 82,2% i specifičnošću od 86,6%.

Kriteriji klasifikacije za Wegenerovu granulomatozu (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. i sur., 1990)

Upala nosa i usta: čirevi u ustima, gnojni ili krvavi iscjedak iz nosa.

Promjene u plućima tijekom rendgenskog pregleda: čvorići, infiltrati ili šupljine u plućima.

Promjene u mokraći: mikrohematurija (> 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju) ili nakupljanje crvenih krvnih stanica u sedimentu urina.

Biopsija: granulomatozna upala u stijenci arterije ili u perivaskularnom i ekstravaskularnom prostoru.

Imati pacijenta dva ili više kriterija omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 88% i specifičnošću od 92%.

Kriteriji klasifikacije za Charg-Straussov sindrom (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. i sur., 1990)

Astma: otežano disanje ili difuzno teško disanje pri udisanju.

Povijest alergije: sezonske alergije (alergijski rinitis) ili druge alergijske reakcije (hrana, kontakt), osim lijeka.

Mononeuropatija, višestruka mononeuropatija ili polineuropatija tipa "rukavice" ili "čarape".

Migracijski ili prolazni plućni infiltrati otkriveni su rendgenskim pregledom.

Sinusitis: bol u paranazalnim sinusima ili radiografske promjene.

Biopsija: nakupljanje eozinofila u ekstravaskularnom prostoru.

Prisutnost pacijenta od četiri ili više znakova omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 85% i specifičnošću od 99%.

Kriteriji klasifikacije Schönlein-Henoch purpure (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. i sur., 1990)

Opipljiva purpura: blago povišene hemoragične promjene kože koje nisu povezane s trombocitopenijom.

Dob početka bolesti je manje od 20 godina.

Difuzna bol u trbuhu, pogoršana nakon jela ili crijevna ishemija (moguće crijevno krvarenje).

Biopsija: histološke promjene, koje se manifestiraju infiltracijom granulocita zidova arteriola i venula.

Imati pacijenta dva ili više kriterija omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 87,1% i specifičnošću od 87,7%.

Kriteriji klasifikacije za Takayasu arteritis (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. i sur., 1990)

Početak bolesti u dobi od manje od 40 godina.

Povremena klaudikacija udova: slabost i nelagoda u mišićima udova tijekom kretanja.

Slabljenje pulsa u brahijalnoj arteriji: smanjenje pulsiranja u jednoj ili obje brahijske arterije.

Razlika sistoličkog krvnog tlaka> 10 mm Hg. mjerene na desnoj i lijevoj brahijalnoj arteriji.

Buka otkrivena auskultacijom preko supklavijalnih arterija ili abdominalne aorte.

Promjene u angiografiji: sužavanje lumena ili okluzija aorte, njegove velike grane u proksimalnim dijelovima gornjih i donjih ekstremiteta, nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom i drugim sličnim stanjima (promjene u fokalnom segmentu).

Prisutnost tri ili više kriterija omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 90,5% i specifičnošću od 97,8%.

Kriteriji za klasifikaciju arteritisa divovskih stanica (HunderG.G.etal., 1990).

Razvoj simptoma bolesti u osoba starijih od 50 godina.

Pojava prethodno neprimjetnih glavobolja ili promjena u njihovoj prirodi i (ili) lokalizaciji.

Promjene u temporalnoj arteriji: osjetljivost na palpaciju ili smanjenje pulsiranja temporalnih arterija, koje nisu povezane s aterosklerozom cervikalnih arterija.

Povećanje ESR-a> 50 mm / sat.

Promjene arterijske biopsije: vaskulitis, s pretežno mononuklearnom infiltracijom ili granulomatoznom upalom, obično s multinuklearnim divovskim stanicama.

Prisutnost tri ili više kriterija omogućuje vam postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 93,5% i specifičnošću od 91,2%.

Mikroskopski polangiitis (poliarteritis) je nekrotizirajući vaskulitis s malom količinom ili nedostatkom imunoloških depozita, koji pogađa uglavnom male žile (kapilare, venule ili arteriole), rjeđe arterije malog i srednjeg kalibra. U kliničkoj slici dominiraju fenomeni nekrotiziranog glomerulonefritisa i plućnih kapilara.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitis s dominantnim IgA depozitima, koji djeluju na male žile (kapilare, venule, arteriole). Uključivanje kože, crijeva i glomerula bubrega je tipično, često u kombinaciji s artralgijom ili artritisom.

Bitan krioglobulinemični vaskulitis je vaskulitis s krioglobulinskim imunološkim depozitima, koji djeluje na male žile (kapilare, venule i arteriole), uglavnom glomerula kože i bubrega, povezane s prisutnošću krioglobulina u serumu.

Leukocitoklastični vaskulitis kože je izolirani leukocitoklastični kožni angiitis bez sistemskog vaskulitisa ili glomerulonefritisa.

Primjer formulacije dijagnoze:

Churg-Straussov sindrom, čin II, bronhijalna astma, stadij III, eozinofilija, migracijski infiltrati u oba pluća, DN-II, polipozni etmoiditis, artritis, FC-III, asimetrični višestruki mononeuritis.

Sistemski vaskulitis. klasifikacija

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Tijekom cijelog razdoblja studije CB grupe, različiti autori pokušali su stvoriti svoju nomenklaturu i klasifikaciju. Najraširenije su klasifikacije utemeljene na patomorfološkom principu, u kojem su glavni čimbenici kalibar zahvaćene žile (uglavnom male, srednje ili velike) i priroda upale stijenke krvnih žila (leukocitoklastični, nekrotizirajući, granulomatozni). imunopatološki mehanizmi dovode do pojave upalne infiltracije vaskularnog zida.

Početkom 1990-ih. Predložena su dva nova klasifikacijska sustava za razdvajanje primarnih CB-a, koji su uglavnom koristili iste principe. Tako je Američki koledž reumatologije (American College of Rheumatology - ACR) 1990. formulirao kriterije klasifikacije za primarni ST, analizirajući 1020 slučajeva u 48 centara u SAD-u, Kanadi i Meksiku tijekom 5 godina. Dostupni kriteriji omogućuju nam razlikovanje vodećih sindroma s velikom točnošću, uz korištenje kliničkih znakova bolesti i dodatnih dostupnih testova za stvaranje osnova za komparativne studije.

Specifičnost i osjetljivost klasifikacijskih kriterija variraju u prilično širokim granicama: 71,0–95,3% za osjetljivost i 78,7–99,7% za specifičnost. Istodobno, potrebno je uzeti u obzir činjenicu da se prikazani kriteriji ne mogu koristiti kao dijagnostički, jer nisu testirani u općoj populaciji i među bolesnicima s difuznim bolestima vezivnog tkiva.

Godine 1994. na Međunarodnoj konferenciji za pomirenje u Sjedinjenim Američkim Državama (Konferencija o konsenzusu Chapel Hill) razvijene su i predložene definicije 10 najčešćih neinfektivnih bolesti koje se najčešće susreću u kliničkoj praksi i podijeljene su u tri glavne skupine: vaskulitis velikih, srednjih i malih žila (tablica 8.1). ). Na ovoj konferenciji mnogo je pažnje posvećeno pitanju dijagnostičke važnosti antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA). Prikazan je pozitivan ANCA vaskulitis. Međutim, prvi put je identificiran mikroskopski polangiitis (MPA) kao samostalni nozološki oblik i utvrđeni su glavni diferencijalno-dijagnostički znakovi nodularnog poliarteritisa (UE) i MPA.

Tablica 8.1. Glavni klinički oblici sistemskog vaskulitisa (konferencija Chapel Hill konsenzusa. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. i sur., 1994)

U isto vrijeme, od 1990. godine postoji Međunarodna klasifikacija bolesti X, koja je namijenjena rubrici svih bolesti i patoloških stanja (tablica 8.2). SV grupi je dodijeljena šifra M30-M31. Međutim, neki oblici SV su u drugim naslovima. ICD nije radna klasifikacija. Međutim, može se koristiti za procjenu prevalencije određenih oblika patologije.

Tablica 8.2. Sistemski vaskulitis (revizija ICD X)

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis kombinira skupinu bolesti kod kojih dolazi do upale i razaranja zidova krvnih žila, što dovodi do ishemije organa i tkiva. Sistemski vaskulitis je predstavljen s Takayas arteritisom, Wegenerovom granulomatozom, nodularnim periarteritisom, Behcetovim sindromom, obliteranima tromboangiitisa, arteritisom divovskih stanica itd. biopsija i visceralna angiografija. Terapija glukokortikoidima, citostaticima, vaskularnim lijekovima može smanjiti oštećenje vitalnih organa, postići kliničku remisiju.

Sistemski vaskulitis

Bolesti predstavljene primarnim sistemskim vaskulitisom razvijaju se samostalno i karakterizira ih nespecifična upala vaskularnih zidova. Pojava primarnog sistemskog vaskulitisa povezana je s oslabljenom imunološkom reaktivnošću, obično uzrokovanom infektivnim agensom. Upala u sistemskom vaskulitisu zahvaća sve slojeve vaskularnog zida: može biti destruktivna po prirodi, uzrokovati okluziju krvnih žila, mikrocirkulacijske poremećaje i, kao posljedicu, ishemiju organa do nekroze i srčanog udara.

Sekundarni vaskulitis je element druge patologije i smatra se njegovom lokalnom opcijskom manifestacijom ili komplikacijom (na primjer, vaskulitis s grimiznom groznicom, meningitis, tifus, sepsa, psorijaza, tumori itd.). Često sustavni vaskulitis pogađa muškarce srednjih godina.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Postoje sustavni vaskulitis s oštećenjem malih, srednjih i velikih kalibra. Skupinu vaskularnih lezija malih žila predstavlja Wegenerova granulomatoza, Chardzh-Strossov sindrom, mikroskopski polangiitis, esencijalni krioglobulinemični vaskulitis i Schonlein-Henoch purpura. Sustavni vaskulitis s interesom srednjokalibarskih žila uključuje Kawasaki bolest i periarteritis nodosa (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih krvnih žila uključuje Takayasuovu bolest i arteritis divovskih stanica.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Klinika za sistemski vaskulitis uključuje različite uobičajene nespecifične simptome: groznicu, gubitak apetita, asteniju i gubitak težine. Sindrom kože s sistemskim vaskulitisom karakterizira hemoragični osip, ulceracija, nekroza kože. Mišićno-zglobne lezije manifestiraju se mijalgijom, artralgijom, artritisom. Promjene u perifernom živčanom sustavu u sistemskom vaskulitisu javljaju se u obliku polineuropatije ili višestruke mononeuropatije. Kliniĉke visceralne lezije mogu se manifestirati moždanim udarom, infarktom miokarda, oštećenjem oĉiju, bubrezima, plućima itd.

Kod nespecifičnog aortoarteritisa (Takayasuova bolest), luk aorte s granama koje se protežu od njega su uključene u granulomatoznu upalu. Bolest se manifestira generaliziranom boli, mikrocirkulacijskim poremećajima u gornjim ekstremitetima, zahvaćanju mezenterijskih krvnih žila i pluća, anginom, zatajenjem srca. Arteritis temporalnog diva (Hortonova bolest), koji je dio skupine sistemskog vaskulitisa, javlja se s upalom karotidne, temporalne, rjeđe vertebralne arterije. Klinika arterijske lezije očituje se glavoboljama, hiperestezijom i oticanjem kože temporalnog područja, očnim simptomima i neurološkim poremećajima.

Kawasakijeva bolest, koja se javlja sa sindromom sluzokože-žlijezde, pogađa djecu. Klinika uključuje groznicu, konjunktivitis, difuzni makulopapularni osip, eritem, edem, piling kože. U ovom obliku sistemskog vaskulitisa, zabilježena je limfadenopatija, lezija jezika i sluznice. Uz sudjelovanje koronarnih arterija, mogu se razviti aneurizme i srčani udar.

Nodularni panarteritis (poliarteritis, periarteritis) karakteriziraju nekrotične promjene u arterijama srednjeg i malog kalibra i znakovi polisistemskih lezija. U pozadini opće slabosti, sindroma bubrega (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, zatajenje bubrega), razvijaju se artralgija, polineuritis, pneumonitis, koronaritis, mikro-udarci.

Schönlein-Henochova bolest je sustavni vaskulitis koji djeluje na male žile uslijed streptokoknog faringitisa streptokokne etiologije. Obično se javlja kod djece; nastavlja se s fino točkastim krvarenjima, poliartralgijom i poliartritisom, abdominalnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.

Alergijski angiitis ili Churga-Straussov sindrom povezan je s eozinofilnom infiltracijom vaskularnih zidova; nastavlja s klinikom bronhijalne astme i eozinofilne pneumonije, polineuropatije. Obično se razvija kod osoba s alergijskom poviješću, kao iu posjetu tropskim zemljama. Kod Wegenerovih sistemskih granulomatoznih vaskulitisa zahvaćena su plućna i bubrežna žila. Bolest se manifestira razvojem sinusitisa, nekrotizirajućeg rinitisa, kašlja, otežanog disanja, hemoptizije, simptoma nefritisa.

Sindrom hiperergičnog sistemskog vaskulitisa (kožni ili leukocitoklastični vaskulitis) javlja se s imunokompleksnom upalom kapilara, arteriola i venula. Tipične manifestacije kože (purpura, mjehurići, ulceracije) i poliartritis. Kod mikroskopskog polangiitisa specifičan je razvoj nekrotizirajućeg arteritisa, glomerulonefritisa i kapilara plućnog kreveta.

Sistemski vaskulitis, koji se javlja u obliku esencijalne krioglobulinemije, zbog upale i okluzije krvnih žila uzrokovanih izlaganjem kompleksima krioglobulina. Kompleks simptoma odgovora razvija se nakon liječenja penicilinima, sulfonamidima i drugim lijekovima; manifestira se kao purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Skloni regresiji manifestacija nakon isključivanja etiofaktora.

Dijagnoza sustavnog vaskulitisa

Tijekom dijagnosticiranja sistemskog vaskulitisa, sveobuhvatni pregled bolesnika provodi se uz savjet reumatologa, neurologa, nefrologa i drugih specijalista. Izvodi se EKG, ehokardiografija, ultrazvuk bubrega, radiografija pluća i sl. ESR rast je karakterističan, ali nespecifičan znak sistemskog vaskulitisa. U venskoj krvi određuju se antitijela na citoplazmu neutrofila (ANCA) i CIC.

Angiografski pregled pokazao je vaskulitis žila malog i srednjeg promjera. Biopsija zahvaćenih tkiva i njihova naknadna morfološka studija imaju najveći dijagnostički značaj za sistemski vaskulitis.

Liječenje sistemskog vaskulitisa

Glavne faze liječenja sistemskog vaskulitisa sastoje se u suzbijanju hiperimune reakcije kako bi se inducirala klinička i laboratorijska remisija; provođenje imunosupresivnog tijeka; održavanje stabilne remisije, korekciju poremećaja organa i rehabilitaciju. Temelj farmakoterapije sistemskog vaskulitisa je protuupalni i imunosupresivni tijek kortikosteroidnih hormona (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito provodi pulsnu terapiju s metilprednizolonom.

Cistostatički lijekovi za sustavni vaskulitis koriste se u slučajevima generalizacije i progresije procesa, maligne bubrežne hipertenzije, CNS lezija, kortikosteroidne terapije. Korištenje citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogućuje suzbijanje imunoloških mehanizama upale. Biološka sredstva koja inaktiviraju TNF (etanercept, infliksimab) učinkovito i brzo eliminiraju upalu; NSAID (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Terapija antikoagulansima i antiagregacijskim sredstvima (heparin, dipiridamol, pentoksifilin) ​​indicirana je za znakove hiperkoagulacije i DIC. Poremećaji periferne mikrocirkulacije su ispravljeni davanjem nikotinske kiseline i njezinih derivata. U liječenju sistemskog vaskulitisa korišteni su angioprotektori, vazodilatatori, blokatori kalcijevih kanala.

Osim tečajeva lijekova u sistemskom vaskulitisu, pokazane su i ekstrakorporalne sesije hemokorekcije (krioforeza i kaskadna filtracija plazme) koje uklanjaju krvna protutijela i imunološke komplekse. Terapija kompliciranog sistemskog vaskulitisa zahtijeva zajedničku suradnju reumatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, neurologa, kirurga, okulista itd.

Prognoza i prevencija sustavnog vaskulitisa

Perspektiva zdravlja i invaliditeta u sistemskom vaskulitisu određena je oblikom patologije, dobi pacijenta i djelotvornošću liječenja. Sveobuhvatno i postupno liječenje sistemskog vaskulitisa smanjuje broj smrtnih i onesposobljavajućih ishoda.

Prevencija sistemskog vaskulitisa sastoji se u isključivanju kontakata s infektivnim agensima i alergenima, odbijanju neopravdanog cijepljenja i propisivanju lijekova.

POGLAVLJE 49

Sistemski vaskulitis je skupina akutnih i kroničnih bolesti sa širokim rasponom kliničkih manifestacija. Najvažniji patološki znak sistemskog vaskulitisa je upala vaskularnog zida.

KLASIFIKACIJA

Tradicionalno se koristi podjela vaskulitisa na primarno i sekundarno. Kategorije sekundarnih bolesti uključuju vaskulitis, kojeg karakterizira stabilna povezanost s akutnim i kroničnim infekcijama, sustavne bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme i druga patološka stanja. U slučaju primarnog vaskulitisa, etiološki čimbenik ostaje nejasan.

Većina modernih klasifikacija sistemskog vaskulitisa ograničena je na navođenje njihovih nozoloških oblika i uzimajući u obzir kalibar zahvaćenih žila.

1990, američki udruge za reumatologiju (American College of Rheumatology) objavljen kriterija za razvrstavanje 7 oblika sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, Wegenerovu granulomatozu, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitis, hipersenzibilnosti, Takayasuov arteritis i velikih stanica (vremenska) arteritisa. Treba naglasiti da je zadatak ovog istraživanja bio stvoriti klasifikacijske (a ne dijagnostičke!) Kriterije, a ne razviti nomenklaturu sistemskog vaskulitisa. Stvoreni su za istraživanja, a ne za rutinsku uporabu u kliničkoj praksi. Ovi kriteriji nemaju dovoljnu osjetljivost kako bi se osiguralo rano prepoznavanje i, stoga, ispravna dijagnoza pojedinačnih nozoloških oblika.

Godine 1994. razvijena je nomenklatura u Chapel Hillu i usvojene su definicije sustavnih vakuuma. Prema konsenzusu u Chapel Hillu, razlikuju se sljedeće opcije.

• Vaskulitis velikih krvnih žila.

n Giant cell arteritis.

Arteritis Takayasu.

• Vaskulitis žila srednjega kalibra.

nodularni poliarteritis (klasični nodoza poliarteritis).

n Kawasakijeva bolest.

• Vaskulitis malih žila.

n Wegenerova granulomatoza.

n Churg-Straussov sindrom.

n Mikroskopski polangiitis (mikroskopski poliarteritis).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Bitni krioglobulinemični vaskulitis.

n Kožni leukocitoklastični vaskulitis.

49.1. NE-SPECIFIČNI AORTOARTERIITIS

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest) je kronična upalna bolest aorte i njenih glavnih grana, rjeđe grane plućne arterije s razvojem stenoze ili okluzije zahvaćenih žila i ishemije organa i tkiva.

Prevalencija bolesti varira od 1,2 do 6,3 slučaja na milijun stanovnika godišnje. Uglavnom su pogođene žene (15 puta češće od muškaraca) u dobi od 10 do 30 godina. Bolest je češća u Aziji, Južnoj Americi, rjeđe u Europi i Sjevernoj Americi.

patologija

Histološku sliku nespecifičnog aortoarteritisa predstavlja panarteritis s upalnom infiltracijom s mononuklearnim i ponekad divovskim stanicama. Imunološki depoziti nalaze se u zidovima krvnih žila. Izražena je proliferacija stanica unutarnje obloge arterija, fibroza, ožiljci i vaskularizacija srednje membrane, kao i degeneracija i ruptura elastične membrane. Ishod procesa je otvrdnjavanje krvnih žila. Često pogađa vasa vasorum. Na pozadini upale često se u stijenkama krvnih žila otkrivaju aterosklerotske promjene.

KLASIFIKACIJA

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija. Razlikuju se slijedeće kliničke i morfološke varijante (Slika 49-1): Tip I - oštećenje luka luka i njegovih grana (8%); Tip II - lezija torakalne i abdominalne aorte (11%); Tip III - lezija luka, torakalne i abdominalne aorte (65%); Tip IV - lezija plućne arterije i bilo kojeg dijela aorte (6%).

Ovisno o prirodi toka, razlikuju se sljedeći oblici bolesti.

• U akutnim slučajevima bolest počinje groznicom, naglašenim zglobnim sindromom, praćenom ranim pojavljivanjem ishemijskih poremećaja, izrazitim povećanjem razine akutne upale u krvi.

• U slučaju subakutnog tijeka uočava se vrućica (do subfebrilnih vrijednosti), sporo (mjesecima) razvoj simptoma vaskularnih lezija.

• Kod kroničnog tijeka, bolest se postupno razvija u obliku ishemijskog sindroma u vertebralnoj arteriji, poremećajima vida i artralgijama.

Prilikom formuliranja dijagnoze potrebno je naznačiti prirodu tijeka, kliničku i morfološku varijantu lezije aorte i njezinih grana, te lokalizaciju ishemijskog sindroma.

KLINIČKA SLIKA

Klinička slika bolesti sastoji se od uobičajenih simptoma i simptoma lezija pojedinih organa.

• Opći simptomi bolesti. U debitantskoj bolesti često dugo vremena postoji povišena temperatura ili povećanje ESR-a. Ponekad se opaža gubitak težine, slabost, pospanost.

• Oštećenje organa vida. Oftalmički poremećaji zabilježeni su u 60% bolesnika. One se manifestiraju sužavanjem vidnih polja, umorom očiju, postupnim smanjenjem oštrine vida, diplopijom. Ponekad dolazi do iznenadnog jednostranog gubitka vida kao posljedice akutne okluzije središnje retinalne arterije s kasnijom atrofijom glave vidnog živca. Proučavanje krvnih žila otkriva aneurizme krvnih žila, krvarenja, rijetko - odvajanje mrežnice.

• Sindrom luka aorte. Pojam "sindrom aortne luke" kombinira simptome uzrokovane oštećenjem arterija, čija se usta nalaze u luku aorte.

n Nema pulsa u radijalnim arterijama.

n Epizode cerebralne ishemije ili moždanog udara.

n Oftalmičke manifestacije.

• Sindrom nedovoljne opskrbe krvi i lica i vrata. Vrlo rijetko se primjećuje sindrom nedovoljne opskrbe krvlju lica i vrata. Opisani su trofički poremećaji u obliku gangrene vrha nosa i ušiju, perforacije nosnog septuma i atrofije mišića lica.

• Poraz HGK. Koronarne arterije su rijetko zahvaćene, ali razvojni ishemijski sindrom i infarkt miokarda značajno pogoršavaju prognozu. Češće, patologija srca povezana je s porazom uzlaznog dijela aorte, praćena zbijanjem i dilatacijom aorte, nakon čega slijedi stvaranje insuficijencije aortne zaklopke ili aneurizme zida. Razvoj zatajenja srca javlja se u pozadini plućne hipertenzije ili hipertenzije, insuficijencije aorte. AH sindrom ima renovaskularnu genezu uslijed zahvaćanja bubrežnih arterija u tom procesu.

Vaskularna lezija ima stenotičnu ili okluzivnu prirodu i manifestira se simptomima progresivne organske ishemije.

n Najčešći sindrom povremene klaudikacije gornjih ekstremiteta, povezan s slabošću, umorom, bolom (uglavnom jednostranim) u proksimalnim udovima, otežanim fizičkim naporom. Međutim, čak is okluzijom subklavijalnih arterija, izražena ishemija ekstremiteta s razvojem gangrene nije uočena zbog razvoja kolaterala.

Podaci o objektivnom pregledu: nema pulsiranja (ili slabljenja) ispod mjesta okluzije arterija, sistolički šum na zahvaćenim žilama (iznad subklavijalne arterije, abdominalne aorte). S porazom subklavijske arterije utvrđuje se razlika u krvnom tlaku na rukama.

• Oštećenje bubrega - posljedica stenoze renalne arterije (često zahvaća lijevu bubrežnu arteriju). Možda razvoj glomerulonefritisa, bubrežne arterijske tromboze. Vrlo rijetko se promatra amiloidoza bubrega.

• Oštećenje pluća manifestira se plućnom hipertenzijom i javlja se u kliničko-morfološkoj verziji bolesti tipa IV, obično u kombinaciji s bilo kojim od gore navedenih simptoma, rjeđe - izolirano.

• zglobni sindrom. Najčešći simptom bolesti je artralgija, rjeđi je poliartritis, sličan reumatoidnom.

• Neurološki poremećaji javljaju se na pozadini lezija lijeve (rjeđe desne) karotidne arterije, vertebralnih arterija. Ponekad pacijenti vide nesvjesticu. Težina oštećenja mozga korelira sa stupnjem stenoze lijeve karotidne arterije; s bilateralnim suženjem, ishemija je najizraženija i može biti komplicirana udarima. Oštećenja vertebralnih arterija karakteriziraju oslabljena memorija, pažnja i učinkovitost, što se povećava s povećanjem stupnja cerebralne ishemije.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

• Općenito, krvna slika pokazuje povećanje ESR-a.

• Analiza urina je nepromijenjena (osim u slučajevima kada se razvije glomerulonefritis).

• Kada biokemijski test krvi otkrije pokazatelje akutne faze upale, čija koncentracija korelira sa stupnjem aktivnosti procesa. Rijetko se nalazi reumatoidni faktor, antinuklearni AT, AT na kardiolipin.

• Aortografija i selektivna angiografija oboljelih su najinformativnije dijagnostičke metode. Identificirati područja stenoze i poststenotičke ekspanzije, sakularnu aneurizmu, okluziju grana aortnog luka, različite lokalizacije i duljine. Za vizualizaciju arterijske stenoze koristi se ultrazvuk.

DIJAGNOZA

Kriteriji klasifikacije Američkog reumatološkog društva (1990) pomažu u dijagnosticiranju bolesti.

• Dob manje od 40 godina.

• Povremena klaudikacija gornjih udova - brzi razvoj umora i nelagode pri radu s rukama.

• Slabljenje pulsa u radijalnoj arteriji, slabljenje pulsacije u jednoj ili obje brahijske arterije.

• Razlika u sistoličkom krvnom tlaku u desnoj i lijevoj brahijalnoj arteriji je veća od 10 mm Hg.

• Sistolički žamor iznad subklavijalnih arterija ili abdominalne aorte.

• Angiografske promjene: sužavanje ili okluzija aorte i / ili njenih grana, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom ili drugim uzrocima. Promjene su obično lokalne ili segmentne.

Dijagnoza se smatra pouzdanom u prisutnosti 3 ili više kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Potrebna je diferencijalna dijagnoza sa sljedećim bolestima.

• Kongenitalne anomalije vaskularnog sustava i tromboembolije. Tromboembolija ima akutni početak; moguće prisutnost krvnih ugrušaka u šupljini srca. Kod tromboembolije i kongenitalnih anomalija krvnih žila promjene se odnose samo na specifičnu arteriju, a ne na skupinu krvnih žila koje se protežu iz aorte u neposrednoj blizini jedna od druge.

• Renovaskularna hipertenzija razvija se ne samo u nespecifičnim aortoarteritisima, nego iu aterosklerozi bubrežnih žila, njihovoj fibromuskularnoj displaziji. Za razliku od nespecifičnog aortoarteritisa, ateroskleroza se često razvija kod starijih muškaraca. Fibromuskularna displazija bubrežnih žila, kao i nespecifični aortoarteritis, javlja se češće u mladih žena, ali nema simptoma oštećenja drugih arterija i znakova akutne upale. Diferencijalna dijagnoza pomaže angiografiji. Kod arteritisa divovskih stanica, za razliku od nespecifičnog aortoarteritisa, pacijenti su obično stariji od 60 godina. U patološkom procesu obično sudjeluju temporalne arterije, često se promatra reumatska polimialgija.

• Kod diferencijalne dijagnoze uzroka plućne hipertenzije ne smije se zaboraviti nespecifičan aortoarteritis. Znakovi okluzije arterija drugih područja (slabljenje pulsa na radijalnoj arteriji, stenoza bubrežne arterije, itd.) Svjedoče u njegovu korist.

TRETMAN

MEDICINSKI TRETMAN

Obično se prednizon propisuje u dozi od 40-60 mg / dan da bi se postigao klinički učinak (nakon 1-3 mjeseca). Zatim postupno smanjite dozu na održavanje (5-10 mg / dan). U većini slučajeva prednizonska terapija može postići remisiju. Ako se ne postigne remisija, dodati metotreksat u dozi od 15 mg / tjedno. U slučaju neučinkovitosti kombinirane terapije s prednizonom i metotreksatom (kao iu slučaju kontraindikacija za primjenu HA ili razvoja ozbiljnih nuspojava kada se koriste), ciklofosfamid se propisuje u dozi od 2 mg / kg / dan. Imunosupresivna terapija jasno smanjuje ozbiljnost simptoma nespecifičnog aortoarteritisa. Međutim, uvjerljivi rezultati o učinku imunosupresivne terapije na prognozu bolesti nisu dobiveni.

Antihipertenzivno liječenje nezamjenjiva je komponenta u liječenju bolesnika s renovaskularnom hipertenzijom, jer se naziva nepovoljnim prognostičkim čimbenikom nespecifičnog aortoarteritisa. Treba imati na umu da su ACE inhibitori kontraindicirani u bolesnika s bilateralnom stenozom renalne arterije.

Za prevenciju arterijske tromboze, neki istraživači predlažu postavljanje antikoagulansa i antiplateletnih agenasa, ali danas nema dovoljno opažanja koje bi ukazivale na izvedivost njihove uporabe.

KIRURŠKI TRETMAN

Kirurške intervencije se izvode tek nakon ublažavanja aktivnog upalnog procesa. Priroda operacije ovisi o duljini lezije (poželjno segmentnoj) i prohodnosti perifernog krvožilnog sloja.

• Endarterektomija se izvodi na izoliranim segmentnim okluzijama glavnih arterija koje se protežu izravno iz aorte.

Perkutana angioplastika indicirana je za pojedinačne stenotske promjene u bubrežnim žilama. Kod višestrukih stenoza nije djelotvorna.

• Za premoštavajuće ranžiranje pomoću sintetičkih vaskularnih proteza indicirana je kritična stenoza za znatnu udaljenost i višestruke lezije.

• Postoji nekoliko uspješnih opažanja nefrektomije s kasnijom transplantacijom bubrega u bolesnika s stenozom renalne arterije i simptomatskom hipertenzijom.

PROGNOZA

Tijek nespecifičnog aortoarteritisa je u većini slučajeva dugotrajan, višegodišnji. Brzo progresivni oblici bolesti češće se promatraju u mladoj dobi (do 20 godina). Razvoj komplikacija u nespecifičnom aortoarteritisu (hipertenzija, moždani udar, retinopatija, zatajenje srca, amiloidoza) značajno smanjuje očekivani životni vijek.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant cell arteritis (temporalni arteritis, Hortonova bolest) je sistemski granulomatozni vaskulitis s primarnom lezijom ekstrakranijalnih i intrakranijalnih arterija koja se javlja kod osoba starijih od 50 godina. Često se kombinira s reumatskom polimijalgijom, koja se smatra jednom od manifestacija gigantocelularnog arteritisa.

Prevalencija bolesti kreće se od 11,7 do 17,0 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Žene pate 5 puta češće od muškaraca.

etiologija

Etiologija nije poznata. Otkrivena je podudarnost vršnih vrijednosti u incidenciji arteritisa divovskih stanica i reumatske polimialgije s rastom zaraznih bolesti uzrokovanih Mycoplasma pneumoniae, parvovirusom B19, Chlamydia pneumoniae. Proučava se povezanost arteritisa divovskih stanica s nosačem Ar HLA-DR4 i alelima HLA-DRB104.

patologija

Karakteristično histološko obilježje arteritisa divovskih stanica je infiltracija svih slojeva vaskularnog zida mononuklearnim stanicama s uništenjem unutarnje elastične membrane i pojavom divovskih stanica u njoj. Arterije mišićnog tipa glave, ponekad su zahvaćene unutarnje organe. Površne temporalne, maksilarne, okcipitalne, vertebralne, oftalmološke, stražnje cilijarne arterije uključene su u proces u 75-100% slučajeva; proksimalni segment središnje retinalne arterije, vanjske i unutarnje karotidne arterije - u 35-60%.

KLASIFIKACIJA

Razlikuju se slijedeće kliničke varijante gigantocelularnog arteritisa.

• Kombinacija lokaliziranog (temporalnog) arteritisa i reumatske polimialgije.

• Giant cell arteritis s lezijama velikih arterija (karotidne, subklavijske, vertebralne) i aorte.

• Groznica bez znakova oštećenja lubanje i mišića.

KLINIČKA SLIKA

Klinička slika bolesti sastoji se od sljedećih manifestacija.

• Česti simptomi - vrućica, glavobolja, bolovi u mišićima. Vrućica je obično febrilna, a osobito bolna noću, popraćena jakim znojenjem. Gotovo svi pacijenti bilježe tešku slabost, gubitak težine, anoreksiju.

• Vaskularne manifestacije ovise o lokaciji zahvaćene arterije.

s porazom površne temporalne arterije (90-100% slučajeva) karakterizira stalna intenzivna glavobolja (i unilateralna i bilateralna), otežana dodirivanjem vlasišta. Vremenske arterije izgledaju zadebljane, otečene, bolne na palpaciji. Bolnost je ponekad toliko izražena da pacijent ne može češljati ili ležati na jastuku. Pulsiranje arterija je oslabljeno.

n Ako je zahvaćena maksilarna arterija (4-67% slučajeva), u području žvačnih mišića uočena je bol i ukočenost. Pacijenti su bili zabrinuti zbog zubobolje bez ikakvog vidljivog razloga.

Lezija potiljne arterije popraćena je glavoboljama u okcipitalnom području.

Lezija jezične arterije se manifestira kao vrlo neobičan simptom "isprekidane klaudikacije" jezika (tijekom razgovora pojavljuju se bol i obamrlost, koja se može osloboditi odmora, slično kao i prekidna klaudikacija ekstremiteta).

Oštećenje arterija koje opskrbljuju oči i mišiće očituju se ishemičnom optičkom neuropatijom, oftalmoplegijom, diplopijom, gubitkom vida kao posljedicom okluzije središnje retinalne arterije, ishemijskog horioretinitisa, iritisa, konjuktivitisa, episkulitisa, skleritisa.

Opisao je poraz aorte i njezinih grana u obliku aortitisa, insuficijencije aortne zakretnice, koronaritisa s razvojem infarkta miokarda, aneurizme aorte s rizikom disekcije. Aneurizma torakalne aorte javlja se kada je arteritis gigantskih stanica 17,4 puta, a trbušni dio 2,4 puta češće nego u općoj populaciji.

• Lezija živčanog sustava predstavljena je mononeuritisom, polineuropatijom. Udari se javljaju kao posljedica oštećenja arterija mozga.

• Poraz kardiovaskularnog sustava očituje se u obliku infarkta miokarda, disekcije aneurizme aorte.

• Reumatska polimijalgija javlja se u 30% bolesnika s divovskim stanicama i karakterizirana je teškom bilateralnom simetričnom boli i ukočenosti mišića vrata, ramena i zdjeličnog pojasa; mogući sinovitis. Bol se povećava pokretom i postaje sve manje u mirovanju.

Reumatska polimijalgija često se kombinira s arteritisom divovskih stanica. Karakterizira ga bol i napetost u proksimalnom (vrat, ramena i zdjelični pojas), jutarnja ukočenost; mogući sinovitis. Slabost mišića i atrofija mišića nisu karakteristični.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Kada laboratorijske i instrumentalne studije pronađu sljedeće promjene.

• Općenito, krvni testovi ukazuju na normokromnu anemiju, leukocitozu, trombocitozu, povećanje ESR-a iznad 40 mm / h, i detektiraju se indikatori akutne faze upale (CRP).

• Kada je biopsija vremenske arterije važna za proučavanje najmanje 2,5 cm arterije, budući da je lezija segmentirana u prirodi, a izrezivanje malog područja ne može otkriti karakteristične promjene. Histološko ispitivanje otkriva kroničnu granulomatoznu upalu s formiranjem divovskih stanica u blizini elastične membrane (u 50% slučajeva) ili panarteritisu s pretežno infiltracijom limfocita i mononuklearnih stanica (50% slučajeva). S negativnim rezultatima, indicirana je suprotna arterijska biopsija.

• Arteriografija arterije je manje informativna od biopsije.

DIJAGNOZA

U dijagnostici bolesti, klasifikacijski kriteriji Američke reumatološke udruge (1990) pružaju određenu pomoć.

• Početak bolesti nakon 50 godina.

• Pojava glavobolje novog tipa (promjena prirode ili lokalizacije boli).

• Promjene u temporalnoj arteriji: osjetljivost na palpaciju ili smanjenje pulsiranja, koje nisu povezane s aterosklerozom cervikalnih arterija.

• Povećani ESR veći od 50 mm / h.

• Rezultati biopsije temporalne arterije: vaskulitis, karakteriziran pretežno mononuklearnom infiltracijom ili granulomatoznom upalom, obično s multi-core divovskim stanicama.

Za dijagnozu je potrebno 3 kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnostika arteritisa divovskih stanica izvodi se s tumorima različite lokalizacije, uključujući mozak, trigeminalnu neuralgiju, glaukom, senilnu amiloidozu, nespecifičnu aortoarteritis, kao i sljedeće bolesti.

• Diferencijalna dijagnoza reumatske polimialgije, često povezana s arteritisom divovskih stanica, provodi se s polimiozitisom, nespecifičnim mišićnim sindromom kod tumora različite lokalizacije, infektivnih bolesti, trihinoze.

• Bolesti praćene ustajalom glavom vidnog živca. Poremećaji vida u arteritisu gigantskih stanica uzrokovani su arteritisom stražnjih cilijarnih arterija i grana oftalmološke arterije, što dovodi do akutne ishemije optičkog živca. Pregled fundusa oka otkriva edem glave vidnog živca, manje hemoragije. Okluzija središnje arterije retine je rjeđa. Ona se manifestira promjenama koje podsjećaju na stagnirajuću glavu vidnog živca: bljedilo mrežnice, protiv koje se ističe makula. U svrhu diferencijalne dijagnoze kongestivnog diska i promjena vidnog živca povezane s ishemijom kod arteritisa gigantskih stanica, određuje se oštrina vida, koja može dugo ostati normalna s kongestivnim diskom. Kod gigantoceličnih arteritisa vid se vrlo brzo pogoršava, a sljepoća se može razviti u roku od 5-7 dana.

• Takayasu bolest se češće primjećuje u mladih žena kao karakteristična lezija aorte i njezinih grana s odgovarajućim simptomima. Lezija vremenske arterije se vrlo rijetko razvija i ne kombinira se s reumatskom polimijalgijom.

• Fibromialgija se manifestira generaliziranom boli, ukočenošću i povećanim umorom skeletnih mišića, nesanicom. Fibromijalgiju ne karakterizira groznica, anemija, naglo povećanje ESR-a.

• Migrena u starijih osoba često se mora razlikovati od arteritisa divovskih stanica. Promjene stereotipa o glavobolji koje su postojale prije (lokalizacija, priroda, intenzitet, izazovni uvjeti) karakteristične su za gigantocelularni arteritis. Kada migrena vanjske promjene vremenske arterije ne dogodi. U nekim slučajevima je potrebna arterijska biopsija da bi se pouzdano isključila arteritis gigantskih stanica. Valja napomenuti da je GK ex ju vantibus terapija nespecifični diferencijalni simptom, jer intenzitet boli migrene također može oslabiti pod djelovanjem GK.

TRETMAN

• Ako sumnjate na razvoj arteritisa divovskih stanica i isključivanje drugih bolesti (tumori, itd.), Odmah treba započeti liječenje HA kako bi se spriječio razvoj sljepoće.

• HA - glavna metoda liječenja koja sprječava ireverzibilna oštećenja unutarnjih organa.

• Prednizolon 40-60 mg / dan u nekoliko doza dok se ESR ne normalizira i simptomi nestanu. Nakon toga, smanjite dozu od 2,5-5 mg na dan svaka 2 tjedna do postizanja doze od 20 mg / dan; zatim 10% svaka 2 tjedna doze od 10 mg / dan; zatim 1 mg dnevno svakih 4 tjedna.

n U procesu smanjenja doze prednizona, pažljivo pratite dinamiku simptoma i pratite ESR svaka 4 tjedna tijekom prva 2-3 mjeseca; zatim svakih 8-12 tjedana tijekom 12-18 mjeseci nakon završetka liječenja.

n U nedostatku oštećenja vida ili lezija velikih žila, odgovarajuća početna doza prednizona može biti manja - u rasponu od 20 mg / dan.

n U slučaju teškog tijeka potrebno je povećati dozu HA na 60-80 mg / dan ili provesti pulsnu terapiju (metilprednizolon 1 g tijekom 3 dana i.v., nakon čega slijedi prelazak na dozu održavanja od 20-30 mg / dan oralno). U nedostatku učinka unutar 2-3 tjedna, početna doza HA postupno se povećava.

Trajanje terapije procjenjuje se pojedinačno za svakog pacijenta. Ako u roku od 6 mjeseci od uzimanja prednizolona u dozi od 2,5 mg / dan nema kliničkih manifestacija bolesti, liječenje se može prekinuti.

• Učinkovitost metotreksata (7,5 mg / tjedan) nije dokazana.

• Uzimanje aspirina (100 mg / dan) smanjuje rizik od razvoja sljepoće i cerebrovaskularnih nezgoda.

PROGNOZA

Prognoza je obično povoljna, osim u slučaju infarkta miokarda, cerebrovaskularnog udara, disekcije aneurizme aorte. Vjeruje se da arteritis ne utječe na očekivano trajanje života.

49.3. NODULARNI POLIARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) je bolest arterija srednjeg i malog kalibra praćena formiranjem aneurizme i sekundarnim oštećenjem organa i tkiva. Bolest su prvi opisali Kussmaul i Meyer 1866. godine kao vrsta oštećenja arterija, koja se javlja zajedno s Brightovom bolešću (akutni glomerulonefritis) i brzo progresivnom mišićnom paralizom.

Nodularni poliarterartitis odnosi se na rijetke bolesti: prevalencija se kreće od 0,7 do 6,3 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Muškarci se razviju 2,5 puta češće; Prosječna starost bolesnika je 38-43 godine.

etiologija

Razlozi nodularnog poliarteritisa mogu biti sljedeći čimbenici.

• virusi hepatitisa B (od 30 do 80% slučajeva) i C; HIV, citomegalovirus, parvovirus B19.

• Lijekovi (jod, bizmut, sulfonamidi, antibiotici), serum.

Infektivni agensi (prvenstveno virusi) mogu imati izravni toksični učinak na endotelne stanice ili subendotelne strukture.

PATOGENEZA I PATOMORFOLOGIJA

Mehanizam oštećenja vaskularnog zida kod nodularnog poliarteritisa nije jasan. Kada elektronska mikroskopija u posudama srednjeg kalibra ne može otkriti nikakve patološke promjene; imunološki depoziti u glomerulima bubrega ili su odsutni ili se nalaze u vrlo ograničenim količinama. Stoga, unatoč činjenici da se CIC često nalazi u bolesnika s nodularnim poliarteritisom, nemoguće je pouzdano govoriti o povezanosti bolesti i vaskularnih imunoloških depozita. Osim toga, oštećenje zidova malih arterija i kapilara karakteristično je za mehanizam oštećenja imunološkog kompleksa.

Nodularni poliarteritis karakterizira oštećenje arterija mišićnog tipa s razvojem nekrotizirajućeg panvaskulitisa; moguće formiranje aneurizme. Posljedice teškog panvaskulitisa mogu biti srčani udar, krvarenje, ožiljci. Oštećenje vaskularnog zida dovodi do agregacije trombocita i crvenih krvnih stanica, hiperkoagulacije, razvoja tromboze i DIC.

KLINIČKA SLIKA

Kliničku sliku čine uobičajene manifestacije bolesti i oštećenja pojedinih organa.

Početak bolesti je obično akutan ili subakutan. Pacijenti su zabrinuti zbog vrućice do 38-39 ° C, mialgije (uglavnom u telećim mišićima, prije pojavljivanja neuritisa), artralgije velikih zglobova, rjeđe artritisa. Za nekoliko mjeseci gubitak tjelesne težine može biti 20-30 kg. Moguće kožne manifestacije: čvorići (aneurizmatska promjena arterija u 15-20% slučajeva), livedo reticularis. Rijetko ishemija ili gangrena ekstremiteta. Nakon 2 do 3 mjeseca pojavljuju se znakovi oštećenja unutarnjih organa.

• Bubrezi su zahvaćeni u 60-80% slučajeva. Lezija se javlja u obliku povišenja krvnog tlaka sve do razvoja maligne hipertenzije s ubrzanim progresivnim zatajenjem bubrega. Karakterizira ga urinarni sindrom s umjerenom proteinurijom i hematurijom. Rijetko se primjećuje nefrotski sindrom. Možda razvoj rijetkih komplikacija - ruptura aneurizme bubrežnih arterija s nastankom pararenalnog hematoma.

• Asimetrični motorni polineuritis razvija se u 60-65% bolesnika s parezom šaka i stopala. Za razliku od lezija perifernog živčanog sustava različite etiologije (alkoholno, virusno, s rakom) za nodularni poliarteritis koji karakteriziraju motorni poremećaji, jaka bol, višestruke lezije.

• Abdominalni sindrom - posljedica vaskulitisa trbušnih žila (mezenterične žile, arterije koje opskrbljuju gušteraču, vlastitu jetrenu arteriju). Može doći do jakih bolova u trbuhu; peritonitis se može razviti uslijed perforacije crijevnih ulkusa (obično tankog crijeva), pankreatitisa, nekroze žučnog mjehura.

Za pravovremenu dijagnozu opisanih lezija, proučavanje perifernog živčanog sustava, procjenu oštećenja bubrega u povijesti.

Poraz drugih organa i sustava javlja se rjeđe kod nodularnog poliarteritisa. Moguća oštećenja koronarnih arterija (angina, infarkt miokarda), orhitisa, oštećenja središnjeg živčanog sustava, pluća (pneumonitis).

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Provesti sljedeće laboratorijske i instrumentalne studije.

• Općim krvnim testom, povećanje ESR-a, leukocitoze, trombocitoze; anemija je rijetka.

• Analiza mokraće: umjerena (do 3 g / l) proteinurija, hematurija (najčešće mikrohematurija).

• Biokemijska analiza krvi: povećanje koncentracije kreatinina u serumu, smanjenje GFR. Kod oštećenja jetre prevladavaju znakovi sindroma citolize.

• Provedena su imunološka ispitivanja prisutnosti markera virusa hepatitisa B ili C (uključujući ELISA), prisutnosti DNA virusa hepatitisa B, serumske RNA virusa hepatitisa C.

• Kada se otkrije angiografija mezenteričnih ili bubrežnih arterija, aneurizme ili segmentne stenoze.

• Biopsija tkiva (jedna od najpouzdanijih dijagnostičkih metoda) dvaput je informativna ako se provodi u područjima zahvaćene kože ili bolnih mišića.

DIJAGNOZA

Dijagnoza poliarteritis nodosa postavlja se na temelju kliničkih simptoma bolesti i dijagnostičkih kriterija. Slijede dijagnostički značajni klinički simptomi poliarteritis nodosa.

• Uključivanje perifernog živčanog sustava u obliku asimetričnih motornih polineuritisa.

• Abdominalni sindrom, koji se manifestira bolovima u trbuhu, dispeptičkim pojavama i često kompliciran perforacijom crijevnih čireva, gastrointestinalnim krvarenjem, nekrotizirajućim pankreatitisom ili kolecistitisom.

• Koronaritis s razvojem stenokardije ili češće bezbolan oblik infarkta miokarda.

Kriteriji klasifikacije Američkog reumatološkog društva (1990).

• Gubitak težine više od 4 kg, koji nije povezan s drugim uzrocima.

• Bolovi u testisima, koji nisu povezani s infekcijom, traumom ili drugim uzrocima.

• Mijalgija (slabost ili bol u mišićima donjih ekstremiteta).

• Mononeuritis, polineuropatija ili kombinacija mononeuritisa.

• Dijastolički krvni tlak veći od 90 mm Hg.

• Povećana koncentracija uree u serumu više od 660 mmol / l ili kreatinin više od 132,5 µmol / l, što nije povezano s dehidracijom ili opstrukcijom urinarnog trakta.

• Prisutnost markera virusa hepatitisa B u krvi.

• Promjene otkrivene tijekom arteriografije: aneurizme ili okluzija visceralnih arterija, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom i drugim neupalnim bolestima.

• Otkrivanje histološkog ispitivanja arterija granulocita malog i srednjeg kalibra i mononuklearne infiltracije stijenki krvnih žila.

Dijagnoza zahtijeva otkrivanje 4 kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Nodularni poliarterijtitis prije svega treba razlikovati od drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

• Mikroskopski polangiitis - nekrotizirajući vaskulitis, koji utječe na kapilare, venule, arteriole, teče s prisutnošću ANCA u krvi. Vrlo je karakterističan razvoj glomerulonefritisa s kasnom pojavom blage hipertenzije i brzog progresivnog zatajenja bubrega, kao i nekrotizirajućeg alveolitisa s plućnim krvarenjem.

• Wegenerova granulomatoza karakterizirana je prisutnošću destrukcije tkiva: ulceracija sluznice nosa, perforacije nazalnog septuma i raspada plućnog tkiva. Često pronalazite ANCA.

• Reumatoidni vaskulitis se javlja s razvojem trofičkih ulkusa udova, polineuropatije. Procjena zglobnog sindroma (erozivni poliartritis s deformitetima), otkrivanje reumatoidnog faktora pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze.

• Infarkti kože slični onima s nodularnim poliarteritisom mogu biti posljedica embolije kod sepse, miksoma lijevog atrija. Potrebno je isključiti sepsu prije propisivanja imunosupresivne terapije za sumnju na nodularni poliarteritis.

• Kombinacija polineuropatije, groznice, poliartritisa može se naći u bolesti Lyme. Potrebno je otkriti epidemiološku povijest (ugriz krpelja, boravak u prirodnom žarištu od svibnja do rujna). Provjera dijagnoze zahtijeva otkrivanje AT na borreliju.

TRETMAN

MEDICINSKI TRETMAN

Glavne skupine lijekova kod nodularnog poliarteritisa uključuju HA i citostatike (ciklofosfamid, azatioprin), ekstrakorporalne metode pročišćavanja krvi (izmjena plazme).

• Zbog visoke učestalosti (96%) progresije bolesti, GK monoterapija se ne koristi za liječenje nodularnog poliarteritisa.

• Taktika imenovanja GK:

n na početku bolesti, HA se obično propisuje u nekoliko doza u dozi od 1 mg / kg / dan, a zatim (nakon 7-10 dana) uz pozitivnu dinamiku kliničkih i laboratorijskih parametara, prenose se u jednu dozu ujutro;

trajanje supresivnog liječenja HA je 3-4 tjedna;

n nakon postizanja učinka, doza lijeka se postupno smanjuje za 5 mg na 2 tjedna na održavanje (0,15-0,2 mg / kg / dan), što je propisano od jedne godine do 3-5 godina;

n pulsna terapija: koristi se kod bolesnika otpornih na standardnu ​​terapiju, kao i za indukciju remisije vaskulitisa i suzbijanje egzacerbacija (eskalacijska terapija).

• Ciklofosfamid je lijek izbora za nodularni poliarteritis.

n 1-2 mg / kg / dan (oralno) 10-14 dana, nakon čega slijedi smanjenje, ovisno o sadržaju leukocita u perifernoj krvi. Kod vrlo brzog napredovanja vaskulitisa, ciklofosfamid se propisuje u dozi od 4 mg / kg / danu unutar 3 dana, zatim 2 mg / kg / dan tijekom 7 dana ili kao pulsna terapija (10-15 mg / kg / dan).

n ukupno trajanje liječenja najmanje 12 mjeseci nakon postizanja potpune remisije. Tada se doza lijeka postupno smanjuje za 2-3 mjeseca za 25-50 mg.

: N Odabir doze: sadržaj leukocita ne smije biti manji od 3,0 - 3,5 10 9 / l, a neutrofili - 1,0 - 1,5 - 10 9 / l. Na početku liječenja, preporučljivo je kontrolirati sadržaj leukocita svaki drugi dan, a nakon stabilizacije njihovog broja, najmanje jednom u 2 tjedna.

n Postoje dokazi o djelotvornosti intermitentne terapije visokim dozama ciklofosfamida (u kombinaciji s HA) i smanjenjem njezine pozadine u broju nuspojava ovog lijeka (500-700 mg / m2 mjesečno tijekom 6-12 mjeseci).

n Kod bolesnika s bubrežnom insuficijencijom (serumski kreatinin> 500 µmol / l), doza ciklofosfamida treba smanjiti za 25-50%.

Liječenje ciklofosfamidom treba provesti najmanje 1 godinu nakon postizanja remisije.

n Liječenje ciklofosfamidom povezano je s povećanjem učestalosti nuspojava (prvenstveno plućnih infekcija i raka mokraćnog mjehura), koje određuju visoku invalidnost i smrtnost.

• Koristi se za održavanje remisije u nekrotizirajućem vaskulitisu: uzrokuje manje nuspojava od ciklofosfamida.

• Optimalna doza od 1-3 mg / kg / dan; doza održavanja - 50 mg dnevno.

• Glavni pokazatelj: u kombiniranoj terapiji akutnog, progresivnog tijeka bolesti, koja se manifestira brzim progresivnim nefritisom (razina kreatinina> 500 μmol / l) i teškim vaskulitisom.

• U kombinaciji s HA, koristi se za liječenje poliarteritis nodosa povezanih s virusom hepatitisa B.

• Primjena plazmafereze u bolesnika s nodularnim poliarteritisom, s nepovoljnim prognostičkim čimbenicima, ne povećava preživljavanje petogodišnjeg bolesnika (u usporedbi sa standardnom GC i citotoksičnom terapijom).

Trenutno se u većini slučajeva za nodularni poliarteritis koristi kombinirana terapija s HA ​​i citotoksičnim lijekovima.

• therapy Indukcijska terapija (4-6 mjeseci): ciklofosfamid 2 mg / kg / dan tijekom mjeseca (maksimalno 150 mg / dan); smanjite dozu za 25 mg ako je pacijent stariji od 60 godina (broj leukocita treba biti> 4 10 9 / l) u kombinaciji s prednizonom 1 mg / kg / dan (maksimalno 80 mg / dan); smanjiti svaki tjedan na 10 mg / dan tijekom 6 mjeseci.

• Terapija održavanja: azatioprin 2 mg / kg / dan ili ciklofosfamid 1 mg / kg / dan u kombinaciji s prednizonom 5-10 mg / dan.

• Eskalacijska terapija (aktivna teška bolest s povećanjem kreatinina> 500 µmol / L ili s plućnim krvarenjima): 7-10 postupaka plazmafereze tijekom 14 dana (uklanjanje plazme u volumenu od 60 ml / kg uz zamjenu za jednaki volumen od 4,5–5). 5% humani albumin) ili pulsna terapija s metilprednizolonom (15 mg / kg / dan), deksametazon (2 mg / kg) tijekom 3 dana; Ako je starost bolesnika stara ≤ 60 godina, ciklofosfamid se može dati u dozi od 2,5 mg / kg / dan.

• U prisutnosti markera replikacije virusa hepatitisa B, propisivanje receptora interferona (rekombinantnog genetskog inženjeringa interferona) i lamivudina u dozi od 100 mg / dan (do 6 mjeseci) u kombinaciji s HA ​​i plazmaferezom je indicirano:

METODE KIRURŠKOG TRETMANA

Kirurško liječenje je indicirano za razvoj zatajenja bubrega (transplantacija bubrega) i trombozu mezenteričnih arterija. Treba napomenuti da rezultati transplantacije bubrega u bolesnika s poliarteritis nodosom nisu lošiji nego u bolesnika koji su bili podvrgnuti transplantaciji bubrega zbog drugih bolesti.

PROGNOZA

Najveća opasnost je perforacija crijeva i razvoj maligne hipertenzije. Međutim, adekvatno liječenje značajno poboljšava prognozu. Tako je 5-godišnja stopa preživljavanja u nedostatku liječenja za poliarteritis nodosa samo 5%, dok imunosupresivna terapija povećava do 40%.

49.4. Smanjivanje trombangiitisa

Thromboangiitis obliterans je upala unutarnjih membrana malih i srednjih arterija i vena, najčešće donjih ekstremiteta, koja se manifestira sužavanjem lumena, tromboze i poremećaja periferne cirkulacije, sve do razvoja ishemijske nekroze. Proces je lokaliziran uglavnom u distalnim arterijama stopala i nogu. Poraz je obično simetričan.

Thromboangiitis obliterans otkriva se u 6-6,7% bolesnika s patologijom krvnih žila donjih ekstremiteta. Muškarci se razviju 9 puta češće nego žene. Prosječna starost oboljelih je 30 godina. Pušači prevladavaju među pacijentima.

etiologija

Etiologija bolesti nije utvrđena. U bolesnika s obliteranima tromboangiitisa, geni HLA-B5 i HLA-A9 su češće otkriveni nego u općoj populaciji.

patogeneza

Pretpostavlja se da tromboangiitis obliterans može biti zbog:

• reakcija na sastojke duhanskog dima kod pojedinaca s određenim fenotipom;

• patološki imunološki odgovor na kolagen tip I i ​​III koji se nalazi u zidu krvnih žila.

patologija

Thromboangiitis obliterans utječe na arterije malog i srednjeg kalibra, kao i na površinske vene ekstremiteta. Lezije su po prirodi segmentirane. U akutnom stadiju dolazi do proliferacije stanica endotela i infiltracije limfocita unutarnje obloge krvnih žila, ali unutarnja elastična membrana ostaje netaknuta. Nastali krvni ugrušci su organizirani i djelomično rekanalizirani. Srednja omotnica može se infiltrirati s fibroblastima. Periarterijalna fibroza je karakteristična za kasnije faze.

KLINIČKA SLIKA

Kliničku sliku karakterizira trijada sindroma: intermitentna klaudikacija, Raynaudov fenomen i migracijski tromboflebitis. Rjeđe su popraćeni drugim sindromima.

• Povremena klaudikacija opažena je u 75% bolesnika. Simptomi ishemije - bol u stopalu tijekom pokreta, nestaje u mirovanju. Puls na zahvaćenim arterijama (radijalna, stražnja tibialna, dorzalna arterija stopala) značajno je oslabljena, dok se u netaknutim područjima krvožilnog dna (brahijalna, femoralna, poplitealna arterija) ne mijenja. Boja kože mijenja se u skladu s položajem ekstremiteta: visoko podignuti ekstremitet blijedi, spušteni ekstremitet dobiva cijanotičnu boju. Promjena bljedilo i cijanoza u različitim položajima udova pomaže u uklanjanju upalnih procesa u kojima koža ne mijenja boju ovisno o položaju. U kasnijim fazama pridružuju se ulceracije i gangrene. Bol postaje duga, povećava se toplina.

• Raynaudov fenomen uočen je u 34-57% bolesnika. Njegove manifestacije uključuju napadaje vazospazma, praćene bljedilom i hladnim prstima. U intervalima između napadaja rukom (stopala) cijanotom (vidi Poglavlje 47 "Sustavna sklerodermija").

• Migratorni tromboflebitis se razvija u 60% bolesnika i ima tendenciju ponovnog pojavljivanja. Poraz je pretežno malih površinskih vena na rukama i nogama. Bolesnici se žale na lokalnu bol. Vene na palpaciji guste su, bolne, koža iznad zahvaćenih područja je hiperemična.

Poraz kardiovaskularnog sustava odvija se prema tipu arteritisa koronarnih arterija s naknadnim dodavanjem njihove tromboze. Glavna klinička manifestacija je angina refraktorna za liječenje nitratima. Kada dođe do infarkta miokarda, osobito s Q valom u mladoj dobi, treba posumnjati na obliteran tromboangiitisa. Infarkt miokarda obično se odvija bez boli.

Rijetke su oštećenja retinalnih žila s smanjenom oštrinom vida i gubitkom vidnih polja.

• Poraz gastrointestinalnog trakta javlja se rijetko i uzrokovan vaskulitisom mezenterijskih žila s razvojem ishemije trbušnih organa. Tromboza krvnih žila mezenterija manifestira se difuznom boli u trbuhu. Trbuh je napet, ali nema znakova iritacije. Kako se razvija crijevna gangrena, temperatura tijela raste, razvija se crijevna atonija i pojavljuju se znakovi peritonealne iritacije.

• Oštećenje CNS-a javlja se u 2–30% slučajeva. Klinički znakovi vaskulitisa cerebralnih žila ovise o topografiji lezije. Promatraju se vrtoglavica, parestezija, povremena hemiplegija, afazija, smetnje vida. Mogući su mentalni poremećaji.

• Artikularni sindrom uglavnom je predstavljen poliartralgijom.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Kada laboratorijski i instrumentalni pregled otkriju sljedeće promjene.

• Povećani ESR, leukocitoza, disproteinemija nisu karakteristični. Specifični imunološki markeri nisu istaknuti.

• Biopsija područja trofičkih promjena ne dopušta uvijek određenu dijagnozu.

• Iz radioloških metoda istraživanja indicirana je arteriografija. Segmentalno sužavanje u distalnim žilama udova s ​​razvojem kolaterala koji imaju spin-nalik izgled je tipično.

• Reovazografija, pletizmografija, ultrazvuk pomažu u registriranju smanjenja glavnog krvnog protoka.

• Ako su zahvaćene koronarne arterije, EKG pokazuje znakove ishemije miokarda (za više detalja, vidjeti dijelove 2.2 “Angina” i 2.5 “Infarkt miokarda” u poglavlju 2 “Koronarna bolest srca”).

DIJAGNOZA

Razlikuju se sljedeći dijagnostički kriteriji.

• Veliki kriterij je ishemija donjih ekstremiteta kod mladih pušača u odsutnosti hiperlipidemije, šećerne bolesti, sistemskih bolesti vezivnog tkiva, hematološke patologije ili tromboembolije.

Ponovljeni migracijski tromboflebitis.

n Raynaudov fenomen.

n Ishemija gornjih udova.

Dijagnoza obliteranata tromboangiitisa ustanovljena je u prisutnosti velikog i dva mala kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnostika obliteranata tromboangiitisa provodi se uz sljedeće bolesti.

• Ateroskleroza se, u pravilu, razvija u starijoj dobi, češće se javlja asimetrično, zahvaća velike i srednje arterije i prati poremećaje metabolizma lipida. Kolaterali u aterosklerozi arterija su blagi. Sklonost razvoju gangrene je izraženija. Obvezni stadij diferencijalne dijagnoze je isključivanje dijabetičke mikroangiopatije.

• APS se može prvi put manifestirati trombozom i stoga, kada se tromboza pojavi kod mladih ljudi, treba detektirati antifosfolipidna antitijela.

• Kod Behcetove bolesti, kao i tumora gušterače, može se razviti migratorni tromboflebitis. Behcetova bolest se očituje recidivirajućim aftoznim stomatitisom, ulcerativnim promjenama sluznice usne šupljine i genitalnih organa, oštećenjem oka u obliku uveitisa ili iridociklitisa. U dijagnostici Behcetove bolesti, patrice test pomaže: pojavu eritematozne papule promjera više od 2 mm 48 sati nakon injekcije sterilnom iglom ispod kože do dubine od 5 mm.

• Tromboembolija, za razliku od obliteranata tromboangiitisa, karakterizira nagli početak. Budući da su srčane šupljine izvor arterijske tromboembolije velikog kruga cirkulacije, važno je zapamtiti moguću prisutnost bolesnika s atrijskom fibrilacijom, miksom, endokarditisom.

• Drugi sistemski vaskulitis s okluzivnim sindromom periferne arterije (polyarteritis nodosa, arteritis gigantskih stanica), za razliku od obliteranata tromboangiitisa, popraćen je visokom upalnom i imunološkom aktivnošću (vidjeti dijelove 49.3 "Nodularni poliarteritis" i 49.2 "Giant cell arteritis").

TRETMAN

Prestanak pušenja važan je aspekt u liječenju, budući da je progresija bolesti kod ljudi koji nastavljaju pušiti neizbježna.

MEDICINSKI TRETMAN

Visoko učinkovita intravenska infuzija iloprosta (sintetički analog prostaciklina) u dozi od 50 µg / dan tijekom 3-4 tjedna. Postoje dokazi o učinkovitosti pentoksifilina, blokatora kalcijevih kanala. GK, antikoagulanti, antibiotici su nedjelotvorni.

KIRURŠKI TRETMAN

Simpatektomija se koristi samo za patogenetsku terapiju neživih čireva u odsutnosti učinka terapije lijekovima. Učinkovitost simpatektomije kreće se od 45 do 64%. Učinak manevarskih operacija i dalje se proučava. Postoje izvještaji o povoljnim rezultatima nametanja anastomoze između tibialnih i peronealnih arterija.

PROGNOZA

Općenito, smrtnost bolesnika s obliteranima tromboangiitisa ne prelazi prosječnu razinu u općoj populaciji. Rizik od ponavljajućih egzacerbacija je veći kod pacijenata koji i dalje puše.

49.5. WEGENER GRANULOMATOZA

Wegenerova granulomatoza je bolest iz skupine sistemskog vaskulitisa, karakterizirana razvojem nekrotizirajuće granulomatozne upale i nekrotizirajućeg vaskulitisa s prevladavajućom lezijom gornjih dišnih putova, pluća i bubrega.

Učestalost je 4 slučaja na 1 milijun stanovnika, prevalencija je 3 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Najveća incidencija zabilježena je u dobi od 40 godina. Muškarci se razviju 1,3 puta češće od žena. Među predstavnicima rase Negroida, bolest se praktički ne događa.

etiologija

Etiologija Wegenerove granulomatoze nije dobro shvaćena. Pretpostavlja se uloga virusne infekcije (citomegalovirus, Epstein-Barr virus) u razvoju bolesti. Klinički podaci često ukazuju na vezu između razvoja ili pogoršanja Wegenerove granulomatoze s infekcijom gornjih dišnih putova. Uočena je korelacija recidiva Wegenerove granulomatoze s postojanošću Staphylococcus aureus u nosnoj šupljini. Povezanost s infekcijom potvrđuje i učinkovitost u nekim slučajevima antibiotske terapije.

patogeneza

Wegenerova granulomatoza temelji se na različitim staničnim i humoralnim poremećajima imuniteta. U serumu bolesnika s Wegenerovom granulomatozom detektira se ANCA, koji reagira s određenim neutrofilnim enzimima (osobito s proteinazom-3). Ta se antitijela smatraju specifičnim serološkim markerima i vjerojatnim patogenetskim čimbenikom bolesti. Granulomatozna priroda lezije unutarnjih organa i prisutnost aktiviranih T-limfocita u upalnoj infiltraciji bubrega i pluća svjedoči o važnoj patogenetskoj važnosti staničnih imunoloških odgovora.

Važnu ulogu u razvoju vaskulitisa i glomerulonefritisa igraju neutrofili, koji su glavna ciljna stanica za ANCA. U filtraciji glomerula s neutrofilima nalazi se morfološki znak oštećenja bubrega. Enzimi koji se oslobađaju tijekom degranulacije neutrofila imaju sposobnost oštećenja glomerularne bazalne membrane.

patologija

Karakteristična patološka značajka granulomatoze Vegené je nekrotizirajući vaskulitis arterija i vena malog i srednjeg kalibra, praćen formiranjem granuloma u stijenci krvnih žila iu drugim tkivima.

U tipičnim slučajevima uočiti višestruku dvostruku infiltrativnu leziju pluća s formiranjem šupljina. Poraz bronhija u aktivnoj fazi upale ili tijekom fibroznih ožiljaka može dovesti do opstrukcije s kasnijim razvojem atelektaze. Porazom gornjih dišnih putova, osobito paranazalnih sinusa i nazofarinksa, javljaju se upale, nekroze i formiranje granuloma u kombinaciji sa ili bez vaskulitisa.

KLASIFIKACIJA

Postoje 3 kliničke varijante Wegenerove granulomatoze.

• Kod lokalne varijante zahvaćen je samo gornji dišni sustav (ulcerativno-nekrotični rinitis, sinusitis, laringitis); moguće je oštećenje organa vida (granuloma orbite).

• U ograničenom slučaju, uz oštećenje gornjih dišnih putova, organa vida ili sluha (otitis), zabilježene su promjene u plućima.

• Kod generaliziranih oblika bolesti, glomerulonefritis se pridružuje, često brzo progresivan.

KLINIČKA SLIKA

Kliničku sliku čine uobičajene manifestacije bolesti i oštećenja pojedinih organa.

• Bolest počinje akutno ili subakutalno s općim ili lokalnim pojavama. Uobičajene manifestacije uključuju temperaturu do 38-39 ° C, mijalgiju, artralgiju, rjeđe promjene kože u obliku vaskularne purpure ili ulcerozno-nekrotičnog vaskulitisa kože.

• Naklonost gornjih dišnih putova uočena je u svih bolesnika s Wegenerovom granulomatozom. Trajanje lokalne varijante lezije može varirati od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Bolest počinje s rinitisom i sinusitisom. Bolesnici se žale na curenje iz nosa s gnojno-krvavim iscjedkom iz nosa, nazalnu kongestiju, nastanak suhe kore u nosnoj šupljini, krvarenje iz nosa, nedostatak mirisa. Perforacija nazalnog septuma može uzrokovati deformaciju nosa (nosni nos). Daljnjim napredovanjem procesa ulcerozno-nekrotične promjene sluznice ždrijela, grkljana i traheje.

• Oštećenje sluha u obliku otitisa nalazi se u 30-35% bolesnika s Wegenerovom granulomatozom i može biti prvi znak bolesti. Mediji oitisa sekundarni su po naravi i razvijaju se uslijed upale slušne cijevi, ponekad komplicirane parezom facijalnog živca.

• Lezija organa vida razvija se kod otprilike polovice bolesnika s Wegenerovom granulomatozom i manifestira se kao granulomatoza u orbiti ("pseudotumor") sa sekundarnim egzoftalmom, atrofijom vidnog živca i gubitkom vida; moguće oštećenje membrana oka s razvojem panophtalmitisa.

• Plućne lezije su zabilježene u 80% bolesnika, klinički simptomi u polovici su jasno izraženi: kašalj, ponekad hladnoća, bol u prsima, hemoptiza, kratkoća daha; u nekih bolesnika nađeni su samo radiološki simptomi. Kod auskultacije slušajte suhe i vlažne hljebove, krepit. U CT pluća otkrivene su promjene u obliku pojedinačnih ili višestrukih zaobljenih sjena s neizrazitim konturama, uglavnom u srednjim i donjim poljima pluća. Karakteristična je brza pozitivna dinamika rendgenskog uzorka tijekom liječenja imunosupresivima; u nekim slučajevima žarišne promjene mogu ostati nekoliko mjeseci. Za Wegenerovu granulomatozu tipično je brzo raspadanje infiltrata s formiranjem šupljina tankih stijenki. Višestruki infiltrati raspoređeni su simetrično, njihov izgled je kompliciran respiratornim zatajenjem, ponekad s nastankom akutne desne upale.

Često s Wegenerovom granulomatozom zahvaćaju se dušnik, veliki bronhi i bronhiole. Ishod granulomatoze velike bronhije - stenoze s pojavom stridoroznog disanja.

• Oštećenje bubrega u Wegenerovoj granulomatozi razvija se u 85% bolesnika. Pojavljuje se nakon ulcerativno-nekrotičnih promjena u gornjim dišnim putovima i kolapsa infiltrata u plućima. Međutim, s ubrzanim progresivnim oblikom nefropatije, oštećenje bubrega nastaje istodobno s promjenama u dišnom sustavu, a često su i posljednje vrlo umjereno. Nefropatija se očituje proteinurijom do 3 g / dan (često više), mikrohematurijom (važan znak aktivnosti procesa), a rijetko grubom hematurijom. U nekih bolesnika uočeni su nefrotski sindrom i hipertenzija. Često oštećenje bubrega u Wegenerovoj granulomatozi završava zatajenjem bubrega; u 10-20% postoji fulminantni tijek nefropatije.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

• Općim testom krvi, otkriven je porast ESR-a, leukocitoze, trombocitoze, normokromne ili hipokromne anemije.

• Biokemijski test krvi može otkriti disproteinemiju (povećanje u ₂-globulini i globulini), povećanje razine CRP, povećanje koncentracije fibrinogena.

• U imunološkom ispitivanju 95% bolesnika u visini kliničkih znakova bolesti pokazuje ANCA protiv protea-3.

• Za dijagnozu Wegenerove granulomatoze koristi se biopsija sluznice gornjih dišnih putova, orbitalnog tkiva, pluća, koja otkriva granulomatoznu upalu uz prisutnost tipičnih divovskih stanica i nekrotizirajućeg vaskulitisa. Uz biopsiju bubrega, granulomi obično nisu pronađeni, ali otkrivaju prisutnost glomerulonefritisa i njegove morfološke varijante.

• Potrebna je radiografija sinusa. Radiografski prikaz prsnih organa otkriva nodularne nesvjestice u plućima, često u središtu su vidljive žarišta nekroze ili šupljine.

DIJAGNOZA

Američko udruženje reumatologa 1990. predložilo je sljedeće kriterije klasifikacije koji se mogu koristiti kao pomoć u prepoznavanju Wegenerove granulomatoze.

• Upala sluznice nosa i usta, ulkusa usne šupljine, gnojnog ili krvarenja iz nosa.

• Promjene u rendgenskom pregledu pluća: čvorići, infiltrati, šupljine.

• Promjene u mokraći: mikrohematurija (više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju).

• Otkrivanje biopsije granulomatozne upale u zidu arterije ili perivaskularnom prostoru.

Dijagnoza zahtijeva 2 ili više kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnoza Wegenerove granulomatoze provodi se ovisno o obliku bolesti.

• U lokalnom obliku, s pansinusitisom, otitis media, medijan granuloma lica (nosa), tumori iz okolnih tkiva, skleroma.

Za granulome srednjeg lica karakterističan je brz protok. Nekrotični proces je češće jednostran, obilježen je prijelazom na meka tkiva, razaranjem kostiju lica lica, nedostatkom djelovanja citostatika, viscerita su iznimno rijetka. Velika biopsija sluznice je od velike važnosti, u kojoj se, za razliku od Wegenerove granulomatoze, otkrivaju nekrotizirajući vaskulitis malih žila i polimorfnocelularni granulomi s divovskim stanicama, rjeđe se otkrivaju znakovi tumora (na primjer, limfom T-stanica).

U pseudo-tumoru orbite, uz ultrazvuk i CT, biopsija je od velike dijagnostičke važnosti: tipična za histološke promjene Wegenerove granulomatoze.

• Ograničena varijanta Wegenerove granulomatoze razlikuje se od upale pluća (stafilokokne etiologije), tuberkuloze ili tumora. Za dijagnosticiranje Wegenerove granulomatoze važna je prisutnost lezija gornjih dišnih putova, organa sluha, vida i pozitivnog rezultata testa na ANCA u serumu. U nekim slučajevima neophodne su bakteriološke, bronhološke studije i biopsija sluznica gornjih dišnih putova, bronhija ili plućnog parenhima.

• Diferencijalna dijagnoza generalizirane varijante Wegenerove granulomatoze izvodi se s Goodpastureovim sindromom, mikroskopskim polangiitisom, plućnom hemosiderozom i drugim sistemskim vaskulitisom.

n Goodpascher sindrom je rijetka autoimuna bolest, u klinici u kojoj dominira brzo represivni glomerulonefritis i oštećenje pluća, komplicirano krvarenjem. Poraz gornjih dišnih putova za Goodpasture sindrom nije tipičan. Kod Goodpastureovog sindroma otkrivena su antitijela na bazalne membrane bubrežnih glomerula i plućnih alveola, dok ANCA nije otkrivena.

n Kod nodularnog poliarteritisa nema oštećenja vena, granuloma, ANCA ili destruktivnih procesa u plućima. Za razliku od Wegenerove granulomatoze, tipičan je maligni AH; Često se nalaze markeri virusa hepatitisa B i C.

n Churgue-Straussov sindrom popraćen je eozinofilijom krvi i formiranjem eozinofilnih granuloma u tkivima. Tipična kombinacija s bronhijalnom astmom. Oštećenje bubrega nije praćeno progresivnim pogoršanjem njihovih funkcija.

Mikroskopskim polangiitisom uočeni su nekrotizirajući alveolitis s krvarenjem i brzim progresivnim glomerulonefritisom u odsutnosti hipertenzije. Stvaranje granuloma i raspadanje tkiva nisu karakteristični.

TRETMAN

MEDICINSKI TRETMAN

U liječenju Wegener-ove granulomatoze koriste se GK i citotoksična sredstva (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin).

• GK monoterapija se ne koristi za liječenje Wegenerove granulomatoze zbog velike učestalosti napredovanja bolesti.

• Taktika imenovanja GC je ista kao kod nodularnog poliarteritisa.

• Ciklofosfamid je lijek izbora za Wegenerovu granulomatozu.

• Taktika liječenja je ista kao i kod nodularnog poliarteritisa.

• Koristi se za održavanje remisije u nekrotizirajućem vaskulitisu: uzrokuje manje nuspojava od ciklofosfamida.

• Optimalna doza od 1-3 mg / kg / dan; doza održavanja - 50 mg dnevno.

• Doza lijeka 12,5-17,5 mg tjedno.

• U kombinaciji s HA, koristi se za liječenje Wegenerove granulomatoze bez brzog progresivnog nefritisa i teškog oštećenja pluća; u pravilu, s nepodnošenjem ciklofosfamida ili održavanjem remisije bolesti.

Trenutno se u većini slučajeva koristi kombinirana terapija s HA ​​i citostaticima.

Kombinirana terapija za Wegenerovu granulomatozu

Režimi liječenja su isti kao i kod nodularnog poliarteritisa.

U dozi od 2 g / dan koristi se za održavanje remisije u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom.

• Ponekad se koristi za održavanje remisije u Wegenerovoj granulomatozi s neuspjehom drugih terapija, ali je njegova uporaba ograničena zbog potencijalne nefrotoksičnosti lijeka.

Postoje neka opažanja o pozitivnom kliničkom učinku kada se koristi ovaj lijek u dozi od 40 mg / danu u kombinaciji s 10 mg / dan prednizolona za održavanje remisije u Wegenerovoj granulomatozi.

• Postoje izvješća o primjeni ko-trimoksazola / trimetoprima (160/800 mg 2 puta dnevno) za održavanje remisije u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom, prvenstveno s ograničenim oblicima (oštećenje ENT-a) iu ranoj fazi bolesti; Doza (160/800 mg 3 puta tjedno) koristi se za prevenciju infektivnih komplikacija uzrokovanih Pneumocystis carinii, u pozadini imunosupresivne terapije metotreksatom uz održavanje remisije bolesti.

• Uporaba lijeka kao monoterapije ili u kombinaciji s prednizonom nije učinkovita u održavanju remisije u generaliziranom obliku Wegenerove granulomatoze.

KIRURŠKI TRETMAN

Pokazuje se u nastanku ireverzibilnih (perifernih gangrena) promjena tkiva; subfaringealna stenoza u Wegenerovoj granulomatozi (mehanička dilatacija dušnika u kombinaciji s lokalnom primjenom HA).

PROGNOZA

Adekvatna imunosupresivna terapija značajno poboljšava prognozu bolesti: u pozadini njezine provedbe remisija se postiže u 75% bolesnika, a kod 90% postoji značajno poboljšanje.

49.6. MIKROSKOPSKI POLINGIIT

Mikroskopski polangiitis (mikroskopski poliarteritis) je nekrotizirajući vaskulitis karakteriziran odlaganjem male količine imunoloških naslaga ili njihovog odsustva, a pogađa uglavnom male žile i manifestira se nekrotizirajućim nefritisom i plućnim kapilarama.

Mikroskopski polangiitis muškarci se razviju 1.3 puta češće, prosječna starost bolesnika je oko 40 godina. Trenutno, neki autori predlažu da se razmotre svi slučajevi nekrotizirajućeg vaskulitisa, koji se javlja kod glomerulonefritisa, kao mikroskopski polangiitis, izolirajući ga iz skupine nodularnog poliarteritisa.

etiologija

Etiologija mikroskopskog polangiitisa nije ispitana.

patogeneza

Razvoj nekrotizirajućeg vaskulitisa i glomerulonefritisa u mikroskopskom polangiitisu posljedica je autoantitijela na različite citoplazmatske komponente neutrofila. Utvrđeno je da su s mikroskopskim polangiitisom podaci AT s istom učestalošću specifični za serin proteinazu 3 (imaju cikloplazmičku luminescenciju) i mieloperoksidazu (imaju perinuklearnu luminiscenciju), au aktivnoj fazi bolesti ANCA se nalazi u gotovo 100% bolesnika.

patologija

Nekrotizirajući vaskulitis s mikroskopskim polangiitisom je čest. Mnogi organi su zahvaćeni, ali su najizraženije promjene u plućima, bubrezima i koži. U upalnom infiltratu dominiraju polimorfonuklearni leukociti, nema granuloma. Kada se imunofluorescentni pregled glomerula bubrega ne otkrije imunološki kompleksi ili antitijela na bazalne membrane. U plućima, kapilare alveola su primarno pogođene razvojem hemoragičnog alveolitisa.

KLINIČKA SLIKA

Kod svih bolesnika bolest počinje nespecifičnim manifestacijama u obliku groznice, opće slabosti, oštećenja zglobova, mijalgije i gubitka težine. Lezije zglobova uključuju artralgiju, na polovici bolesnika - uporni artritis velikih zglobova.

• lezije na koži koje se manifestiraju uglavnom u obliku vaskularne purpure; ponekad su uočeni nekrotični ulkusi koji se šire do mekih tkiva dok se ne formira aseptička nekroza.

• Poraz gornjih dišnih putova javlja se kod 35% bolesnika s ulcerozno-nekrotičnim rinitisom, koji se poništava tijekom liječenja imunosupresivima. Za razliku od granulomatoze, Wegener se ne otkriva histološkim pregledom s granulomima.

• U 25% bolesnika uočava se oštećenje oka u obliku keratokonjunktivitisa i episkleritisa; u pravilu je reverzibilna.

Poraz pluća i bubrega su glavne kliničke manifestacije mikroskopskog polangiitisa, koje određuju prognozu bolesti.

• Oštećenje pluća javlja se u 55% bolesnika. Klinički znakovi oštećenja pluća - kašalj, bol u prsima. U 70% bolesnika uočava se hemoptiza, au 10-15% slučajeva razvoj fulminantnog plućnog krvarenja. Većina pacijenata bilježi brz porast respiratorne insuficijencije na restriktivan način. Rendgenska metoda u plućima otkriva sliku brzo progresivnog alveolitisa (hemoragičnog, rijetko fibroznog). Prognoza razvoja fulminantnog plućnog krvarenja obično je nepovoljna.

• Oštećenje bubrega kod pacijenata s mikroskopskim polangiitisom nalazi se u 100% slučajeva. U 85% slučajeva karakterizira ga razvoj fokalnog segmentnog nekrotizirajućeg glomerulonefritisa u kombinaciji s ekstrakapilarnom proliferacijom epitelnih stanica i stvaranjem hemi-lunarnog. Oštećenje bubrega manifestira se urinarnim sindromom - proteinurija i hematurija u 80% bolesnika; 20% razvija nefrotski sindrom. Hipertenzija (blaga ili umjerena) javlja se kod polovice bolesnika godinu dana nakon pojave prvih znakova nefropatije. Posebna značajka glomerulonefritisa u mikroskopskom polangiitisu u usporedbi s drugim nekrotizirajućim vaskulitisom je visoka učestalost brzo progresivnih oblika. Klinička obilježja brzog progresivnog nefritisa u mikroskopskom polangiitisu uključuju akutno zatajenje bubrega (42% slučajeva) i nefrotski sindrom s kasnim povratnim razvojem tijekom imunosupresivne terapije.

DIJAGNOZA

Dijagnoza mikroskopskog polangiitisa temelji se na kliničkim znakovima bolesti, histološkom pregledu kože, sluznica, plućnog tkiva, bubrega i određivanju ANCA u krvnom serumu, koji se pouzdano otkrivaju u 95-100% bolesnika u akutnoj fazi bolesti.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnostika provodi se Wegenerovom granulomatozom i bolestima koje pokazuju plućno-bubrežni sindrom: Goodpasture sindrom, Churga-Straussov sindrom, infekciju Schönlein-Genok, krioglobulinemiju, vaskulitis i nefritis.

• Za razliku od nodularnog poliarteritisa, mikroskopski polangiitis djeluje na male žile, nema infekcije virusnim hepatitisom B, ANCA je mnogo češća (u 80-100% slučajeva).

• Za razliku od mikroskopskog polangiitisa, Wegenerovu granulomatozu karakterizira prisutnost granuloma dišnih putova s ​​dezintegracijom.

• Kod Goodpascherovog sindroma nema znakova sistemskog vaskulitisa; u serumu i biopsija bubrega detektira antitijela na bazalnu membranu.

• Za eozinofilni vaskulitis (Cerca-Straussov sindrom), bronhijalna astma, tipični su eozinofilni infiltrati u organima i tkivima, s niskom stopom detekcije ANCA (10-15%).

TRETMAN

Za liječenje mikroskopskog polangiitisa koriste se visoke doze HA (1 mg / kg u smislu prednizolona) i pulsna terapija ciklofosfamidom (1000 mg IV) svakih 10-12 dana, obično u kombinaciji s uzimanjem citostatika. Kako se akutni učinci povlače, oni i dalje uzimaju lijekove unutra. Plazmafereza se provodi u bolesnika s bubrežnom insuficijencijom (kreatininom većim od 500 µmol / l) u pripremama za hemodijalizu ili u plućnom krvarenju. Liječenje azatioprinom preporučljivo je samo u remisiji. Mikroskopski polangiitis karakterizira ponavljajući tijek, pa se liječenje imunosupresivima provodi dugo vremena - nekoliko godina.

PROGNOZA

Prognoza fulminantnog mikroskopskog polangiitisa je ozbiljna: prema nekim istraživačima, stopa preživljavanja od 5 godina u 34 bolesnika s mikroskopskim polangiitisom s oštećenjem bubrega iznosila je 55%. Znakovi loše prognoze su: dob preko 50 godina, koncentracija serumskog kreatinina iznad 500 µmol / l, oligurija, visoka proteinurija i nedostatak adekvatnog liječenja.

49,7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemoragijski vaskulitis) je hemoragijski vaskulitis karakteriziran taloženjem imunih kompleksa koji sadrže IgA antitijela u stijenkama malih žila, s karakterističnim simetričnim hemoragijskim osipima, artritisom, abdominalnim sindromom i glomerulonefritisom.

Prevalencija je 14 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Uglavnom se muškarci razboljevaju (2 puta češće) do 20 godina (40% bolesnika). Vrhunac se pojavljuje u proljeće.

etiologija

Uzroci mogu biti infektivni agensi (najčešće - hemolitička streptokoka skupine A, mikoplazma, respiratorni virusi), alergeni na hranu, ubodi insekata, lijekovi, uključujući imunološke lijekove (cjepiva, imunoglobulini).

PATOGENEZA I PATOMORFOLOGIJA

Osnova patogeneze je upala koju uzrokuje CEC. Struktura imunih kompleksa, koji se talože na zidovima malih žila, uključuje IgA klasu AT, komponentu C3 komplementa, properdin. Fiksacija imunih kompleksa na zidovima krvnih žila uzrokuje aktivaciju komplementarnog sustava i intravaskularnu koagulaciju krvi. Stvaranje tromba dovodi do smanjene mikrocirkulacije. Povećana propusnost zahvaćenog zida krvnih žila uzrokuje razvoj hemoragijskog sindroma. Najčešće su zabilježene upale bubrežnih, mezenteričnih i kožnih žila.

Morfološke promjene u bubrezima variraju od fokalnog proliferativnog glomerulonefritisa do glomerulonefritisa s polumjenom. Elektronska mikroskopija otkriva mezangijalne, subendotelne depozite slične onima kod Berger-ove bolesti. Kao i kod Berger-ove bolesti, IgA se detektira u sastavu ležišta, pa je predloženo da se Berger-ova bolest tretira kao monosindromična varijanta Schönlein-Genokh purpure odraslih.

KLASIFIKACIJA

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija. Dijagnoza bi trebala ukazivati ​​na sindrome sa specifičnim manifestacijama.

KLINIČKA SLIKA

Tipično akutni napad s vrućicom na subfebrilne vrijednosti, slabost, slabost. Karakteristične su sljedeće manifestacije bolesti.

• Sindrom kože. U različitim stadijima bolesti, kod svih bolesnika uočen je kožni sindrom. Karakterizirani su sljedećim značajkama osipa.

n Mali pjegavi, rjeđe urtikarnaya, simetrični.

Promjer mrlja od 2 do 5 mm. Mjesta nisu vidljiva samo oku, nego i opipljiva, pa se sindrom kože naziva "opipljiva purpura". Kada se pritisne, mrlje ne nestaju.

• Osip nestaje za 2-3 dana.

Tipična lokalizacija osipa - donji udovi, stražnjica, ekstenzorna površina podlaktice, ramena, područje zahvaćenih zglobova.

n Karakteriziran izgledom ili jačanjem osipa u uspravnom položaju.

Obično se promatraju 2-4 valova erupcije, pa istovremeno mogu biti prisutni i "stari" i "svježi" elementi na koži.

• Oštećenje zglobova u 59-100% slučajeva. Postoji simetrična lezija velikih zglobova, uglavnom donjih ekstremiteta, češće kod odraslih nego kod djece. Postoje bolovi u zglobovima, oticanje i ograničavanje njihovih funkcija. Artritis se obično kombinira s mialgijom i edemom donjih ekstremiteta. Trajanje zglobnog sindroma rijetko prelazi 1-2 tjedna. Lezija zglobova ima valoviti tijek. Formiranje deformiteta nije tipično.

• Abdominalni sindrom opažen je u 70% slučajeva. Odlikuje se iznenadnim pojavljivanjem intenzivnih bolova u trbuhu i dispeptičkih poremećaja (mučnina, povraćanje, proljev). Bolovi u trbuhu povezani su s povećanom propusnošću krvnih žila i znojenjem plazme iz žila u stijenku crijeva. Polovica bolesnika razviju gastrointestinalno krvarenje. Perforacija crijeva zbog ishemije rijetko se događa. Kod djece su moguće invazije crijeva.

• Oštećenje bubrega javlja se u 10-50% slučajeva i, u pravilu, određuje prognozu bolesti. Razvoj glomerulonefritisa češće se primjećuje u odraslih nego kod djece (često u kombinaciji s crijevnim krvarenjem). Karakterizira se razvojem izolirane makrohemeturije ili njezine kombinacije s proteinurijom. Nefrotski sindrom i hipertenzija su rijetki. Oštećenje bubrega smatra se znakom moguće kronične bolesti. Kod perzistentne hematurije i proteinurije može se razviti CRF.

• Lezije središnjeg živčanog sustava vidljive su vrlo rijetko, a javljaju se u obliku glavobolje, konvulzivnog sindroma, promjena u mentalnom statusu i periferne neuropatije. Hemoragijski poremećaji u središnjem živčanom sustavu (subduralni hematomi, moždani infarkti) - rijetkost.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Nema specifičnih laboratorijskih biljega za purpuru Schönlein-Genoch.

• Općenito, analiza krvi otkriva umjerenu leukocitozu, pomak prema lijevoj leukocitnoj formuli, povećanje ESR-a. Broj trombocita je normalan.

• Analiza urina: hematurija, proteinurija.

• U imunološkoj studiji, porast antistreptolizina O titra nađen je kod 30% djece.

• Za abdominalni sindrom potrebna je analiza izmetu za okultnu krv.

• Imunohistokemijsko ispitivanje površine kože uzete tijekom biopsije otkriva perivaskularne leukocitne infiltrate, naslage imunih kompleksa koji sadrže IgA klasu AT, vlastiti i komponentu C3 komplementa. Znakovi glomerulonefritisa nalaze se u uzorcima biopsije bubrega.

• Kod irigografije pažnja se posvećuje velikim oštećenjima punjenja nalik rendgenskoj slici Crohnove bolesti ili tumora.

• Endoskopsko ispitivanje abdominalnog sindroma pomaže u identifikaciji hemoragičnog ili erozivnog duodenitisa, erozije u želucu, malom ili debelom crijevu.

DIJAGNOZA

U dijagnozi možete dodatno koristiti kriterije klasifikacije Američkog reumatološkog društva (1990).

• Opipljiva purpura u odsutnosti trombocitopenije.

• Dob ispod 20 godina.

• difuzna bol u trbuhu, pogoršana nakon jela; znakovi crijevnog krvarenja.

• Granulocitna infiltracija zidova arterija i vena (u istraživanju materijala dobivenog biopsijom).

Dijagnoza se smatra pouzdanom u prisutnosti dva ili više kriterija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnoza treba provoditi prvenstveno sa sljedećim bolestima.

• Trombocitopenična purpura očituje se petehijalnim osipima i krvarenjem. Postoji nizak broj trombocita u krvi.

• Za razliku od DIC, u purpuri Schönlein-Genoch nema faze hipokagulacije.

• Trombotična trombocitopenična purpura javlja se s trombocitopenijom, fragmentacijom eritrocita, hemolizom i pojavom ARF-a. Trombocitopenija i hemoliza nisu karakteristični za Schonlein-Henoch purpuru.

• Serumska se bolest javlja 7–12 dana nakon uvođenja vanzemaljskog seruma i očituje se razvojem urtikarije (rjeđe purpura), artritisa ili periartikularnog edema, groznice, edema, bolova u trbuhu i proljeva. U rijetkim slučajevima dolazi do glomerulonefritisa. Detektirati protutijela klase IgE u povišenim koncentracijama, dok je prisutnost naslaga antitijela klase IgA nekarakteristična.

• Hipergamaglobulinemska purpura očituje se ponavljajućim osipom male osjetljive purpure na koži distalnih nogu. Nakon nestanka ovih osipa, pigmentirana mjesta ostaju na svom mjestu. Otkrivanje povišenih razina IgG. Hipergamaglobulinemična purpura može biti povezana sa Sjogrenovim sindromom, SLE, infektivnim endokarditisom.

• Za krioglobulinemiju, uz hemoragijske osipe, prisutnost kožnih manifestacija u obliku livedo reticularis, akrocijanoze ili čireva; Uočen je Raynaudov fenomen, periferna neuropatija, glomerulonefritis. Krioglobulini su proteini sirutke koji imaju anomalnu sposobnost reverzibilnog taloženja i formiranja gela na niskoj temperaturi. Njihova svojstva temelje se na njihovoj laboratorijskoj definiciji. Krioglobulinemija je povezana s virusnim infekcijama, prvenstveno hepatitisom B i C, kao i bakterijskim, parazitskim infekcijama, sistemskim bolestima vezivnog tkiva i sarkoidozom.

TRETMAN

Da biste spriječili pogoršanje bolesti propisati hipoalergensku prehranu. U slučaju blage bolesti (sindromi kože i zglobova) koriste se NSAR (ibuprofen, indometacin) ili paracetamol. Abdominalni sindrom - indikacija za prednizolon u dozi od 1 mg / kg / dan tijekom 2 tjedna. U liječenju bubrežnog sindroma GK nedjelotvoran. Trenutno se proučava uporaba ciklofosfamida, kao i ciklosporina u liječenju bubrežnog sindroma. Postoje izvještaji o povoljnim rezultatima intravenske primjene imunoglobulina za liječenje glomerulonefritisa sa Schonlein-Genoch purpuru. U nekim slučajevima, ponovljene sesije plazmafereze imaju pozitivan učinak.

PROGNOZA

Prognoza je povoljna, bolest raste unutar 2-4 tjedna. Kronični proces odvija se u prisutnosti bubrežnog sindroma u prvoj fazi bolesti ili trajanju bolesti više od 3 mjeseca. Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju sljedeće.

• Očuvanje osipa više od 2 mjeseca.

• Gastrointestinalno krvarenje s opasnošću perforacije.

• Hematurija s proteinurijom iznad 1 g / dan.

• Nefrotski sindrom s zatajenjem bubrega i otkrivanje glomerulonefritisa s polu-lunarnom biopsijom.