Image

Sindrom parkova-Weber-Rubashova

Najočitija klinička slika prirođenih arteriovenskih aneurizmi uočena je u Parkes-Weber-Rubashov sindromu. Sve različite promjene promatrane u ovoj bolesti mogu se podijeliti na lokalne, regionalne i opće. Lokalne promjene uključuju poboljšanje uzorka i proširene dilatacije površinskih vena, dilataciju vodeće arterije, sistolno-dijastolni šum i simptom tremora ("mačje prede"). Regionalni znakovi uključuju produljenje i hipertrofiju ekstremiteta, povišenu temperaturu kože ili poremećaje trofičnog tkiva u obliku hipertihoze, hiperhidroze, čireva i promjene boje kože (pigmentne mrlje). Opće promjene karakterizira oslabljena središnja hemodinamika.

Težina ovih promjena ovisi o broju i veličini arteriovenske fistule, mjestu njihove lokalizacije. Ostavlja svoj trag na tijeku bolesti: sporo ili brzo napredovanje. Svaki od simptoma prirođene arteriovenske fistule ima svoje manifestacije.

Ekspanzija vena je blago izražena u početnom stadiju bolesti i malim arteriovenskim izbojem. Uvijene vene lako se stisnu palpacijom, međutim, kada se tlak zaustavi, ponovno se formiraju. U nekim slučajevima zabilježena je njihova pulsacija. Kada se udovi podignu, intenzitet punjenja vena se ne mijenja. Kod nekih bolesnika sa značajnim arteriovenskim iscjetkom javlja se pulsiranje vodeće arterije.

Sistolodiastolni šum je dobro reduciran kroz žile i kosti, ali na udaljenosti od fistule slabi. Točka maksimalnog intenziteta vaskularne buke i podrhtavanja odgovara mjestu patološke fistule, ponekad najopsežnijeg dijela vodeće arterije. U bolesnika s arteriovenskim fistulama također se određuje i Dobrovolskaya simptom.

Hipertrofija ekstremiteta očituje se njihovim produljenjem i povećanjem volumena. Razlika u duljini zahvaćenih i neoštećenih ekstremiteta u Parkes-Weber-Rubašovom sindromu iznosi 8-10 cm, a gigantizam udova temelji se na povećanoj vaskularizaciji zona rasta kostiju - epifiznim linijama, povišenom krvnom tlaku oko epifiznog hrskavice i stimulaciji periostalne osifikacije. Tijekom sindroma, produljenje udova je najraniji znak bolesti, koji se u početku manifestira osebujnim odskočnim hodom, zatim šepanjem i zakrivljenjem kralježnice.

Povećanje temperature kože iznad mjesta arteriovenske fistule najstariji je i najtrajniji znak Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. To je uzrokovano protokom arterijske krvi u venski sustav i usporavanjem venskog odljeva. U simetričnim predjelima nezaraženih i zahvaćenih udova razlika u temperaturi iznosi 3–8 ° C i više.

Trofički poremećaji distalnog dijela karakteriziraju konstantna progresija, otpornost na konzervativno liječenje. Trofični ulkusi su često komplicirani krvarenjem, koje se ne zaustavlja kada se primijeni zavoj pod pritiskom. Pigmentne mrlje imaju različite veličine, mogu biti jednostruke i višestruke.

Promjene središnje hemodinamike u kongenitalnim aneurizmama slične su srčanim abnormalnostima u bolesnika s traumatskim arteriovenskim fistulama. U početnom razdoblju bolesti, hipertrofiji miokarda, zabilježeno je povećanje srčanog i minutnog volumena. Zatim se srčana insuficijencija razvija s plućnom hipertenzijom.

Prognoza za Parkes-Weber-Rubashov sindrom je nepovoljna. U nedostatku kvalificirane kirurške njege, pacijenti umiru od srčane dekompenzacije, gangrene ekstremiteta i drugih komplikacija bolesti.

Dijagnoza. Dijagnoza Parks-Weber-Rubashov sindroma nije teška. U teškim situacijama dijagnoza bolesti potvrđuje se određivanjem zasićenja kisikom u venskoj krvi, promjenama venskog tlaka u zahvaćenom ekstremitetu, koje karakteriziraju razdoblja povećanja i smanjenja, što odgovara fazama sistolnih i dijastolnih kontrakcija srca.

Arteriografski pregled identificira izravne i neizravne znakove kongenitalne aneurizme. Izravni znakovi uključuju:

? kontrastiranje vaskularne šupljine koja komunicira s arterijama i venom;

? kontrastna arteriovenska fistula.

Neizravni znakovi:
? punjenje kontrastnim sredstvom višestrukih vaskularnih šupljina, koje imaju oblik "snježnih mjesta" ili normalno nepostojeće prugaste vaskularne mreže;

? jasno kontrastiranje dilatirane i savijene adukuće arterije;

? neizrazito punjenje distalnog kontrastnog sredstva. sekcije arterija;

? simultano kontrastiranje arterija i vena.

Diferencijalna dijagnoza Parkes-Weber-Rubashov sindroma. Arteriovenske fistule se najčešće razlikuju s istinskim (prirođenim) gigantizmom, Recklinghausen-ovom neurofibromatozom i akromegalijom. Posebnost ovih bolesti je nedostatak širenja vena safena, vaskularna buka i simptom drhtanja. U venskoj krvi određuje se normalni sadržaj kisika. Recklinghausenovu bolest prati teška deformacija kostiju i njihova zakrivljenost. Akromegalija je karakterizirana povećanjem samo malih kostiju distalnog dijela nakon završetka procesa okoštavanja hrskavice klica. U isto vrijeme, u bolesnika s akromegalijom, dijelovi lica su povećani - nos, jezik, donja čeljust. Paralelno, postoje neuropsihijatrijski poremećaji i metabolički poremećaji.

Hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta, starosne točke, proširene kapke također se promatraju u Klippelovom sindromu - Trenonu, kojeg karakterizira djelomična ili potpuna opstrukcija glavnih vena. U isto vrijeme, u bolesnika s ovim sindromom nema pulsiranja površinskih vena, nema vaskularnih simptoma i nema djelomične napetosti kisika u venskoj krvi. Angiografska studija utvrđuje djelomičnu ili potpunu opstrukciju glavnih vena.

Kongenitalne arteriovenske fistule također se razlikuju s ekstenzivnim hemangiomima, koji su također često popraćeni hipertrofijom mekog tkiva, produljenjem udova i povećanom temperaturom kože u području hemangioma. Arterijski hemangiomi mogu pulsirati, ponekad se na njima određuje simptom "mačjeg praska". Međutim, površinski locirani kavernozni hemangiomi imaju mekanu teksturu i lako se komprimiraju. Duboki hemangiomi ponekad prerastu u mišiće i kosti, istiskuju živčane trupce, što je praćeno bolom u zahvaćenom ekstremitetu. Hemangiomi, koji se nalaze u koži i potkožnom tkivu, često su komplicirani teškim krvarenjem. Glavna razlika između prirođenih hemangioma i arriovenskih fistula je nepostojanje arterijskog krvarenja.

Liječenje. Jedini radikalan način liječenja pacijenata s Parks-Weber-Rubashovim sindromom je operacija. Njezin se volumen sastoji u reviziji krvnih žila i potpunoj disocijaciji patoloških fistula (skeletalizacija arterija i weya). Međutim, učinak izvedene operacije može se postići samo s pojedinačnim i ograničenim arteriovenskim porukama. Ostavljanje nevezanog čak i malog broja arteriovenskih fistula popraćeno je recidivom bolesti. U slučaju ekstenzivnih ili višestrukih lezija, u kombinaciji s prisustvom čireva koji ne liječe, rekurentnog krvarenja, gangrene i srčane dekompenzacije, prikazane su amputacije ekstremiteta (često visoke).

Palijativna kirurgija u obliku ligacije glavne arterije aduktora, nametanje višestrukih piercing šavova (kao što je Klapp) nisu dovoljno učinkoviti, jer predstavljaju rizik od pogoršanja regionalnih hemodinamskih poremećaja.

Obećavajuća metoda u liječenju bolesnika s Parkes-Weber-Rubashov sindromom je selektivna endovaskularna okluzija arterija uključenih u arteriovenski iscjedak. Rendgenska endovaskularna okluzija također se može provesti u kombinaciji s skeletizacijom arterija i vena.

U postoperativnom razdoblju bolesnici trebaju biti pod stalnim liječničkim pregledom kako bi se pravovremeno otkrilo ponavljanje bolesti.

Dijagnoza i liječenje Parks-Weber-Rubashov sindroma

U strukturi prirođenih bolesti cirkulacijskog sustava, koji nisu izravno povezani sa srcem, najčešće vaskularne patologije koje zahvaćaju arterijske i venske sustave ekstremiteta. Između ostalog, Parks-Weber-Rubashovin sindrom najčešće se javlja kod svih angiodisplazija.

Anomalija karakterizira prisutnost fistula između vena i arterija. Fistule mogu biti višestruke, najčešće lokalizirane na donjim udovima: u potkoljeničnim granama, u femoralnim ili tibijalnim arterijama. Patologija narušava prirodnu komunikaciju krvi u krvnim žilama, dovodi do kisikovog izgladnjivanja tkiva, promjena u metaboličkim procesima, povećanog stresa na srce i uzrokuje brojna druga odstupanja.

Klasifikacija i karakteristike

Parks-Weberov sindrom je prirođena bolest, ali ne i naslijeđena. Patologije su podjednako pogođene predstavnicima oba spola.

Normalno, u razdoblju prenatalnog razvoja, do određene točke, vene i arterije nisu podijeljene u funkcionalne jedinice i nisu odvojene. Ispuštanje krvi kroz arterije u venski sustav u ovoj fazi je fiziološki proces. Kako fetus raste, krvne žile se diferenciraju i razvija se kapilarni sustav. To su kapilare koje postaju veza između arterija i vena.

Tijekom daljnjeg razvoja, izravna komunikacija je smanjena, ali u nekim slučajevima ostaju veze između arterija i vena. Takva patološka fistula se inače naziva fistula, fistula ili šant.

Obično fistula lokalizirana na udovima, često - na donjoj, također može biti smještena u mekim tkivima trupa, glave i vrata.

Tipologija uključuje odvajanje patoloških promjena na nekoliko osnova, od kojih je prvi stupanj bliskosti krvnih žila. Ova klasifikacija podrazumijeva dvije vrste anomalnih fistula:

  1. Izravna arteriovenska fistula - izravna veza vena i arterija, koje su što bliže jedna drugoj. Ova vrsta patologije smatra se najopasnijom za ljudsko zdravlje i život, budući da se protiv nje može razviti kronično zatajenje srca.
  2. Neizravno. Karakterizira ga prisutnost aneurizmatske vrećice (šupljine) u pacijentu između posuda koje komuniciraju.

Druga klasifikacijska karakteristika karakterizira mjesto i broj fistula, ova podjela sugerira sljedeće vrste bolesti:

  • Lokaliziran. Pacijentu se dijagnosticira jedna fistula. Često je ta anomalija popraćena nedostacima drugih vitalnih organa.
  • Generalizirati. Ovaj tip karakterizira prisutnost nekoliko fistula na velikom području.

Na temelju veličine fistula razlikuju se mikro- i makrofistule. Prvi se može otkriti samo u procesu mikroskopskog pregleda tkiva, a drugi su vidljivi golim okom.

Prisutnost patološke fistule obiluje opasnim posljedicama:

  1. Povredena struktura tkiva zidova vena. To je zbog činjenice da brod obavlja rad neobično za njega. Mišićni sloj vene se zgusne, pojavljuje se elastična unutarnja membrana.
  2. Tkiva doživljavaju hipoksiju, koja je povezana s ispuštanjem arterijske krvi odmah u venski sloj.
  3. Metabolizam u tkivima je poremećen zbog nedostatka kisika.
  4. Tlak u venama je patološki povišen, što dovodi do povećanja opterećenja srca, što rezultira dekompenzacijom glavnog organa kardiovaskularnog sustava.

Weber-Rubashov sindrom izražen je različitim stupnjevima ozbiljnosti. To ovisi o obliku bolesti, lokalizaciji fistula i individualnim osobinama ljudskog tijela. Uobičajeni simptomi su:

  • Proširene vene, što utječe na potkožne vene.
  • Vibracija krvnih žila u mjestu fistule.
  • Povećana temperatura kože na mjestu lokalizacije fistule, osobito izravno iznad nje. Temperaturna razlika u sličnim područjima zahvaćenih i zdravih udova može doseći osam stupnjeva.
  • Povećanje u udaru udova u veličini. Duljina noge, u kojoj se nalaze zglobne žile, može biti 5-10 centimetara dulja od duljine zdravog udova. Šepanje, skolioza - česti znakovi patologije.
  • Čirevi i nekroza ruku, stopala zahvaćenih udova. Uzrokovana kršenjem normalnog kretanja krvi u krvotoku, poremećajima mikrocirkulacije.

uzroci

Odstupanja u formiranju arterija tijekom fetalnog razvoja pojavljuju se u 4. i 5. tjednu trudnoće. Kršenja formiranja vena - između petog i osmog tjedna. Pretpostavlja se da se pojava patološke fistule može pojaviti u petom do sedmom tjednu trudnoće u prisutnosti nepovoljnih uvjeta za embrij.

Čimbenici koji mogu uzrokovati anomalije u strukturi vaskularnog sustava su:

  • Pušenje, uzimanje droga, zlouporaba alkohola tijekom trudnoće, osobito u ranim fazama.
  • Virusne bolesti koje žena trpi tijekom trudnoće: ospice, rubeola, gripa.
  • Izloženost zračenju.
  • Uzimanje lijekova s ​​teratogenim učincima.

Opisani sindrom je kongenitalna patologija, ali nisu sve dijagnosticirane fistule takve. Kod odrasle osobe, fistula se može pojaviti kao posljedica traume, operacije ili tumora na mozgu. Takvi se shunti smatraju nezavisnim pojavama i ne pripadaju sindromu, čiji su uzroci ukorijenjeni u načinu života trudne žene.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza bolesti uključuje kombinaciju nekoliko metoda pregleda pacijenta. Među njima su:

  • Fizička dijagnoza. Pregledom se otkriva hipertrofija zahvaćenih ekstremiteta, proširenih vena, pulsacija i vibracija krvnih žila. Prilikom slušanja bilježi se kontinuirani sistolno-dijastolički šum, pojačan u vrijeme sistole.
  • Kontrastna radiografija. Fotografije pokazuju prisutnost i lokalizaciju fistula.
  • Magnetska rezonancija i računalna angiografija. Najviše informacija u dijagnosticiranju angiodisplazije.
  • Doppler ultrazvuk. Omogućuje vam da vidite kršenje protoka krvi u krvnim žilama.

Tradicionalna terapija

Djelotvoran tretman za sindrom je kirurška intervencija. Tijekom operacije, patološka fistula se može ukloniti, vezati ili blokirati. Kirurško liječenje provodi se u ranom djetinjstvu, a nema nepovratnih promjena u tkivima i organima.

Prije operacije mogu se propisati simptomatska liječenja: angioprotektori, antikonvulzivi, lijekovi protiv bolova.

Narodni lijekovi

Tradicionalna medicina je neučinkovita u borbi protiv patologije. Kao dodatak tradicionalnoj terapiji, nakon savjetovanja s liječnikom, mogu se primijeniti sredstva za normalizaciju aktivnosti kardiovaskularnog sustava.

Savjeti za prevenciju

Prognoza u odsutnosti liječenja je nepovoljna. Dekompenzacija i zatajenje srca kao rezultat patološke fistule dovode do invalidnosti. U tom smislu, trudnicama se savjetuje da se pridržavaju sljedećih preporuka:

  • Prevencija virusnih bolesti, njihovo pravovremeno liječenje.
  • Prestanak pušenja, alkohol i droge.
  • Prevencija zračenja i drugih vrsta štetnih učinaka na tijelo trudnice.

Parks-Weber-Rubashov sindrom je teška kongenitalna vaskularna patologija. Pravodobna dijagnostika i rano kirurško liječenje osiguravaju oporavak bolesnika, izostanak kirurške intervencije uključuje invaliditet.

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom)

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom) je najčešća malformacija perifernih žila. Karakterizira ga prisutnost patoloških fistula (fistula) između arterija i vena.

Arteriovenska fistula je često višestruka, raznolikog kalibra i oblika. Ovisno o promjeru, razlikuju se makrofistule, vidljive golim okom, i mikrofistule, koje se otkrivaju samo mikroskopskim pregledom tkiva udova.

Patološka fistula često se nalazi u zoni bedrene kosti, grana poplitealne arterije, kao i duž tibijalnih arterija. Intenzivno ispuštanje arterijske krvi kroz arterio-vensku fistulu dovodi do povećanja krvnog tlaka u venama.

Zbog povećanog funkcionalnog opterećenja mijenja se histološka struktura venskog zida. Došlo je do zadebljanja mišićnog sloja i formiranja unutarnje elastične membrane ("arterizacija" vene).

Značajan dio arterijske krvi u prisustvu fistula ulazi u venski kanal, zaobilazeći kapilarnu mrežu, tako da u tkivima dolazi do velikog izgladnjivanja kisikom i poremećenih metaboličkih procesa. Zbog venske hipertenzije se povećava opterećenje srca, što postupno dovodi do širenja granica i srčane dekompenzacije.

Klinika i dijagnostika: klinički simptomi uzrokovani su smanjenom regionalnom cirkulacijom krvi i središnjom hemodinamikom.

Udovi su izduženi za 3-8 cm, meka tkiva su hipertrofirana. Produljenje ekstremiteta je posljedica produktivnog remodeliranja kosti zbog povećane vaskularizacije epifiznih linija.

Karakterizirana je prisutnošću proširenih površinskih vena u donjem ili gornjem ekstremitetu. Njihova pojava povezana je s visokom venskom hipertenzijom zbog refluksa krvi iz arterije. Zidovi vena gusto elastične konzistencije, jedva komprimirani. Povećane vene ne nestaju nakon što se udovi povuku. Ponekad kada se gleda preko njih određuje valovanje.

Ruka pričvršćena na mjesto arteriovenske anastomoze osjeća vibraciju (simptom "mačjeg prede"). Kada je auskultacija na ovom području slušala kontinuirani sistoličko-dijastolički šum, koji se povećavao u vrijeme sistole.

Najraniji i najtrajniji simptom bolesti je povećanje temperature kože na ekstremitetu, posebno značajno iznad mjesta arteriovenske fistule. Razlika u temperaturi simetričnih područja nedirnutog i zahvaćenog ekstremiteta dostiže 4-8 °.

Poremećaji mikrocirkulacije povezani s regionalnim hemodinamskim poremećajima, u nekim slučajevima, dovode do stvaranja čireva i nekroze distalnih ekstremiteta. Ponovljena teška krvarenja često se javljaju zbog čireva, što dovodi do teške anemije. Često postoji hipertrihoza i hiperhidroza.

Broj kliničkih simptoma povezanih s promjenama u središnjoj hemodinamici. Kada značajna venska hipertenzija poveća opterećenje desnog srca, to rezultira hipertrofijom srčanog mišića, povećanjem srčanog volumena i minutnog volumena. palpitacije, edemi, kongestivna jetra, ascites, anasarca. Za prirođenu arteriovensku fistulu karakterizira smanjenje pulsa, koji se javlja nakon stezanja vodeće arterije. Eografska krivulja zabilježena iz segmenta ekstremiteta, gdje se nalazi arteriovenska anastomoza, karakterizirana je visokom amplitudom, odsutnošću dodatnih zuba na katakrozom, povećanjem eografskog indeksa. U distalnim segmentima ekstremiteta, naprotiv, smanjuje se amplituda krivulje. Arterijalizacija venske krvi dovodi do povećanja zasićenja kisikom, čiji se sadržaj u dilatiranim venama povećava za 20-30%.

Najvažnija metoda za dijagnosticiranje prirođene arteriovenske fistule je angiografija. Postoje izravni i neizravni angiografski znakovi arteriovenske fistule, a prisutnost na angiogramima kontrastne anastomoze ili vaskularne šupljine koja komunicira s arterijom i venom naziva se izravnim znakovima. Neizravno, prisutnost fistule je indicirana istovremenim kontrastom arterija i vena, širenjem lumena aducting arterije, iscrpljenjem vaskularnog uzorka distalno od mjesta arteriovenske fistule.

Liječenje: kirurški je povezivanje patološke fistule između glavnih arterija i vena ili endovaskularna embolizacija.

Međutim, u nekim slučajevima čak i povezivanje nekoliko velikih fistula ne jamči dobre rezultate, budući da višestruke mikrofistule ostaju u zahvaćenom ekstremitetu, uzrokujući recidive. Oni pacijenti kod kojih su promjene ekstremiteta tako velike da je njegova funkcija potpuno izgubljena i da je takva operacija gotovo beznadna, proizvode amputaciju udova.

Slučaj Parks Weber-Sharovljevog sindroma Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

U znanstvenom članku o medicini i javnom zdravlju autor znanstvenog rada je Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

U članku je prikazan klinički slučaj prirođene arteriovenske displazije Parkesovog Weber-Rubashovog sindroma desnog donjeg ekstremiteta. Opisane su značajke njegove kliničke slike i poteškoće u dijagnostici. Istaknuto je da se Parkes Weber-Rubashov sindrom odnosi na rijetke kongenitalne bolesti vaskularnog sustava, u nekim slučajevima uz odsustvo tipičnih kliničkih manifestacija i u kombinaciji s drugom venskom patologijom. Najbolji način dijagnosticiranja ovog sindroma je radiopaque arteriografija. Operacija otvorene disocijacije arteriovenskih fistula potvrđena je kao radikalna metoda njezina liječenja.

Slične teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor znanstvenog rada je NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINIČKI SLUČAJ SINDROMA PARKES-WEBER-RUBASHOV

To je slučaj kongenitalne angiodisplazije. Značajke njezine kliničke slike i kontrole su. Radi se o proučavanju fizičkih i kliničkih stanja venskog sustava. Najbolji način dijagnosticiranja sindroma je radiopaque arteriografija. To je opravdana metoda liječenja.

Tekst znanstvenog rada na temu „Slučaj parka Weber-Shiroffov sindrom“

UDK 616.147.3-008.6-089 ao1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

SLUČAJ SINDROMA PARA WEBER RUBUSHOV

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Ždonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003) @ gmail.com) Državno medicinsko sveučilište Grodno, Grodno, Bjeloruska Regionalna klinička bolnica Grodno, Grodno, Bjelorusija

U radu je prikazan klinički slučaj kongenitalne arteriovenske displazije - Parkesovog Weber-Rubashovog sindroma desnog donjeg ekstremiteta. Opisane su značajke njegove kliničke slike i poteškoće u dijagnostici. Istaknuto je da se Parkes Weber-Rubashov sindrom odnosi na rijetke kongenitalne bolesti vaskularnog sustava, u nekim slučajevima uz odsustvo tipičnih kliničkih manifestacija i u kombinaciji s drugom venskom patologijom. Najbolji način dijagnosticiranja ovog sindroma je radiopaque arteriografija. Operacija otvorene disocijacije arteriovenskih fistula potvrđena je kao radikalna metoda njezina liječenja.

Ključne riječi: Parks Weber-Rubashov sindrom, venski angiodisplazije, arteriovenska fistula, operacija razdvajanja arteriovenske fistule.

Sindrom Parkes Weber spada u skupinu venskih angiodisplazija - prirođenih malformacija perifernog vaskularnog sustava, koje karakterizira prisutnost kapilarnih malformacija i arteriovenskih fistula.

Prvi spomen arteriovenskih fistula pronađen je u literaturi XVIII. Stoljeća. i povezano s imenom J. Hunter (1737.) [1]. Godine 1907. P. Weber (P. F. Weber) objavio je svoje podatke, kombinirajući prethodno opisani Klippel-Trenoneov sindrom i sve bolesti sličnih simptoma u jednu skupinu. Godine 1918. autor je utvrdio prisutnost arteriovenskih aneurizmi kod nekih od tih bolesnika [2, 3, 4, 5]. U 1928, bjeloruski kirurg S. M. Rubashov pronašao je u bolesnika s gore navedenim simptomima višestruku arteriovensku anastomozu i predložio da su oni uzrok pojave povreda koje je on odredio kao makrosomiju paralelnu kongenitu. U tom smislu, ime sindroma uzrokovanog kongenitalnim arteriovenskim fistulama, kao što je Parkersova Weber-Rubashova bolest, najčešće se nalazi u literaturi [1, 6].

Kapilarne malformacije s Parkes Weber-Rubashov sindromom u većini slučajeva su velike i ravne ružičaste boje kože. Arteriovenska fistula, u pravilu višestruka, različitog promjera i oblika. Ovisno o promjeru, razlikuju se makro i fistule. Potonje se otkriva samo mikroskopskim pregledom tkiva udova [7, 8]. Arteriovenske fistule se češće nalaze u površinskim femoralnim i poplitealnim arterijama duž tibialne arterije. Značajan dio arterijske krvi u prisustvu fistula ulazi u venski kanal, zaobilazeći kapilarnu mrežu, što dovodi do kisikovog izgladnjivanja tkiva i poremećaja njihovih metaboličkih procesa. Ispuštanje arterijske krvi kroz arteriovensku fistulu uzrokuje povećanje krvnog tlaka u venama, postupno povećava opterećenje srca širenjem.

dekompozicija i srčana aktivnost

Konačno, uzroci Parkes Weber-Rubashov sindroma nisu utvrđeni. Brojni autori to smatraju kao rezultat mutacija u genu RASA1, koji kodira protein p120-RasGAP, koji je uključen u prijenos kemijskih signala iz izvanstaničnog prostora u staničnu jezgru. Međutim, točan način na koji te promjene dovode do specifičnih vaskularnih anomalija u pojedinaca s Parks Weber-Rubashov sindromom nije utvrđen [1].

Kliničke simptome bolesti predstavljaju produljenje donjeg ekstremiteta i hipertrofija njenih mekih tkiva, prisutnost proširenih površinskih vena na udovima, često pulsirajuće. Bolesnici imaju povišenu temperaturu kože zahvaćenog ekstremiteta. Tijekom auskultacije, čuje se kontinuirani sistolno-dijastolički šum iznad mjesta arteriovenske fistule [10, 11, 12]. Poremećaji mikrocirkulacije povezani s regionalnim hemodinamskim poremećajima u većini slučajeva dovode do stvaranja krvarenja ulkusa i nekroze u distalnim ekstremitetima. Hipertrihoza i hiperhidroza često se opažaju na stopalu i potkoljenici [1, 6, 13].

Liječenje Parkesovog Weber-Rubashovog sindroma je kirurško i sastoji se u disocijaciji arteriovenskih fistula ili njihovoj endovaskularnoj embolizaciji. Međutim, u nekim slučajevima čak i vezivanje nekoliko velikih fistula ne jamči dobre rezultate, jer višestruke mikrofistule ostaju u zahvaćenom ekstremitetu, uzrokujući recidive, koji zahtijevaju traženje novih načina liječenja [9, 11, 14, 15].

U ovom slučaju, bolesnik T., rođen 1995. godine, planski je upisan u odjel gnojne kirurgije GOKB-a s pritužbama na prisutnost trofičnog ulkusa koji ne zacjeljuje na donjem dijelu nogu desnog donjeg ekstremiteta, osjećaj svrbeža u području čira, težinu

u desnu nogu nakon normalne vježbe. Smatra se bolesnim u posljednjih 11 mjeseci, kada je nakon primanja traume u svakodnevnom životu desne tibije (moždani udar) u donjoj trećini, formirana defektna rana od 2 ^ 2 cm na srednjoj površini, usprkos redovitom povezivanju s različitim lijekovima (kloroheksidin, solkozeril) ), ovaj se nedostatak postupno povećavao. Nakon 2 mjeseca od trenutka ozljede desne tibije, na prednjoj površini donje trećine tibije nastao je čir. S dijagnozom 187.0. Posttromboflebitički sindrom, stadij dekompenzacije venske hemodinamike, trofički ulkusi desne tibije, pacijent je liječen ambulantno i stacionarno na mjestu stanovanja, gdje je dvaput imao neuspješnu autodermoplastiku ulkusa. S obzirom na neuspjeh liječenja, pacijenta se savjetovala s vaskularnim kirurgom koji je preporučio primjenu ultrazvuka krvnih žila donjih ekstremiteta. Pri tome je utvrđena prisutnost ekspanzije debla velike vene safene (GSV) na potkoljenicama, izraženije u njegovoj srednjoj trećini. Duboke vene pratile su cijelo vrijeme s bogatim ventilskim aparatom. Za daljnji pregled i liječenje bolesnik je hospitaliziran u gnojnoj kirurgiji ultrazvuka „GOKB“. Nakon prijema pacijentovo opće stanje je zadovoljavajuće. Krvni tlak je 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 otkucaja u minuti. Trbuh je mekan, bezbolan na palpaciji. Desna potkoljenica natečena. Njegov volumen u srednjoj trećini za 2 cm prelazi volumen lijeve tibije. Koža srednje i donje trećine desne tibije uglavnom uz prednje-medijalnu površinu je cijanotična. Vizualno s ultrazvučnom angiografijom određuje se ekspanzija GSV debla na tibiji. Hipodermične vene promjera 1 cm lako se kolapsiraju na palpaciji i ne sadrže krvne ugruške. Na medijalnoj površini donje trećine desne tibije nalazi se trofički čir veličine 3 ^ 3x0,5 cm, a trofički čir nekoliko manjih veličina (2x4x0,5 cm) nalazi se na prednjoj površini donje trećine tibije. Ulcerozni defekti s područjima nekroze na rubovima, prekriveni fibrinom. Koža oko čira je macerirana. Izrađena je preliminarna dijagnoza: 177.3 Displazija mišićnog i vezivnog tkiva arterija: arteriovenska fistula desne tibije (Parks Weber-Rubashov sindrom), trofični ulkusi desne tibije. Pacijentica je podvrgnuta ultrazvuku abdominalnih organa. Jetra nije povećana, konture su ravne, struktura jeke je jednolika, sitnozrna, ehogenost parenhima je normalna, nema fokalnih lezija. Abdominalna aorta - na razini 17 mm bifurkacije. Žučni mjehur nije povećan, zidovi nisu zbijeni.

Nena. Intrahepatični kanali nisu prošireni. Gušterača je sačuvana po obliku i veličini, konture su ravne, struktura jeke je homogena, jeka je normalna. Virungov kanal nije proširen. Proizvedena radioterapijska arteriografija femoralne punkcije s desne strane. Utvrđeno je da arterije desnog donjeg ekstremiteta bez stenoze. Na donjem dijelu nogu određuje se arteriovenski iscjedak u njegovoj gornjoj i srednjoj trećini od stražnje tibijalne arterije (ABBA) u GSV. Duboke vene nogu nisu kontrastne. S obzirom na pritužbe, povijest bolesti, rezultate fizikalnog pregleda, laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja postavlja se klinička dijagnoza: 177.3. Displazija mišićne i vezivnoga tkiva arterija: arteriovenske fistule desne tibije (Parks Weber-Rubasho-va sindrom), trofički ulkusi desne tibije. Pacijent je operiran.

Tijekom operacije, CBA u srednjoj i donjoj trećini desne tibije izolirana je od tipičnog medijskog pristupa. Na toj razini pronađene su 4 arteriovenske fistule promjera do 2 mm i 6 arteriovenskih fistula manjeg promjera, ukrštene i vezane između tibialnih vena i ABBA. Također su pronađene dvije fistule promjera do 3 mm između ABBA i GSV u gornjoj i donjoj trećini nogu. Sve fistule su uzete na stezaljke, ukrštene i vezane (skeletizacija CBA unutar 20 cm). Daljnjom revizijom, u donjoj trećini nogu, u projekciji medijski lociranog trofičkog ulkusa, pronađen je veliki venski perforant promjera 1,5 cm između jednog od stražnjih tibialnih vena i GSV, prolazeći u području dna ulkusa. Izradio je svoje podfascijalno povezivanje

Slika. - Operacija otvorenog disocijacije arteriovenskih fistula i venskog perforanta: izolacija stražnje tibialne arterije (1), arteriovenska fistula (2) i periferni venski (3)

s uklanjanjem GSV debla na bedru i tibiji prema Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostaza. Šav rane na sloju. Aseptični zavoji. Elastično povezivanje donjeg ekstremiteta.

U postoperativnom razdoblju pacijentica je dobila konvencionalno konzervativno liječenje (antibiotska terapija - gentamicin; ne-narkotički analgetik - ketorolag; venotonska-venolex; disagregantno-aspardsko - u terapijskim dozama; lokalna uporaba medicinske elastične pletenice; ligacija; PTL; vježbanje).

U vrijeme završetka ranog postoperativnog razdoblja zabilježeno je zarastanje trofičkog ulkusa, smještenog na prednjoj površini donje trećine desne tibije. Trofični ulkus na medijalnoj površini desne tibije smanjio se za više od 50%. Pacijentica je otpuštena na ambulantno liječenje u zadovoljavajućem stanju.

Na kontrolnom pregledu nakon 3 i 6 mjeseci, nestanak osjećaja težine i distenzije u desnoj tibiji nakon fizičkog

punim opterećenjem trofičkih ulkusa. Pacijent se vratio na aktivan rad.

1. Parkesov Weber-Rubashov sindrom je rijetka bolest koja u većini slučajeva ima kliničke simptome slične kliničkoj slici dekompenzirane kronične venske insuficijencije zbog varikozne bolesti i / ili post-trombofle-ugriznog sindroma, vodeća metoda diferencijalne dijagnoze je femoralna rentgenska kontrastna angiografija.

2. Moguće je kombinirati prirođene arterio-venske fistule s funkcionalnim perforacijama između dubokih i površinskih venskih sustava donjih ekstremiteta.

3. Postupak izbora u ovom kliničkom slučaju Parkes Weber-Rubashov sindroma s dobrim dugoročnim rezultatima bio je otvoreno odvajanje arteriovenskih fistula.

1. Klinička angiologija: u 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medicina, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (kongenitalne vaskularne malformacije) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 str.

3. Parkes, W. F. Formiranje angioma u vezi s hipertrofijom udova i hemihipertrofije / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. Hemangiome i venske malformacije 358 bolesnika / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Sitrg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay-ov sindrom u dječaka s popratnim ipsilateralnim rastom i podrastom / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Dio A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klasifikacija strateških pristupa u liječenju urođenih vaskularnih malformacija. Pogled na vaskularni kirurg / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Vijest o kirurgiji. - 2015. - 23, br. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatološka klasifikacija kongenitalnih vaskularnih defekata / S. Belov // Semin. Vaza. Sitrg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Vaskularne anomalije šake i zapešća / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Sitrg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Kirurško liječenje hemangioma i arteriovenskih malformacija u gornjoj egzistenciji / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Dijagnoza i kirurško liječenje angiodisplazija vanjske lokalizacije / G. A. Popel // Kirurške vijesti. - 2014. - Vol.22, br. 5. - P. 601-610.

11. Suvremeni pristupi u dijagnostici i kirurškom liječenju kongenitalnih venskih oblika

sudilne malformacije donjih ekstremiteta / L. M. Chernukha [et al.] // Vijest o kirurgiji. - 2011. -T. 19, No. 4. - 48-54.

12. Standardi kvalitete za ultrazvučnu procjenu perifernih vaskularnih malformacija i vaskularnih tumora. Izvješće francuskog društva za vaskularnu medicinu / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kirurško liječenje prirođenih arteriovenskih malformacija: 10 godina iskustva / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Labav, D. Kirurško liječenje venskih malformacija / D. Loose // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Vaskularna malformacija niskog protoka bukalne sluznice tretirana konzervativno pomoću skleroterapije (3% natrij tetradecil sulfat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, urednik. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicina; 2004. Vol. 1. 808 str. (Ruski).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 str. (Ruski).

3. Parkes WF. Stvaranje angioma s hipertrofijom udova i hemihipertrofije. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Hemangiomi i glavobolja vrat: Retrospektivna analiza endovaskularnog liječenja u 358 bolesnika. Indian J. Plast. Sitrg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay sindrom s popratnim ipsilateralnim rastom i podrastom. Am. J. Med. Genet. Dio A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Ruski).

7. Belov S. Anatomopatološka klasifikacija urođenih vaskularnih defekata. Semin. Vaza. Sitrg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Vaskularne anomalije šake i zgloba. J. Am. Acad. Orthop. Sitrg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Kirurško liječenje hemangioma i arteriovenskih malformacija u gornjem ekstremitetu. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Dijagnostika i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Ruski).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh oblik vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Ruski).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Standardi kvalitete za ultrazvučnu procjenu perifernih vaskularnih malformacija i vaskularnih tumora. Izvješće francuskog društva za vaskularnu medicinu. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kirurško liječenje prirođenih arteriovenskih malformacija: 10 godina iskustva. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Labav D. Kirurško liječenje venskih malformacija. Phlebology. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Niskokrvna vaskularna malformacija bukalne sluznice tretirana konzervativno pomoću skleroterapije (3% natrijev tetra-decil sulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINIČKI SLUČAJ SINDROMA PARKES-WEBER-RUBASHOV

Loskevich N. N, 2Ždonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Odgojno-obrazovna ustanova „Državno medicinsko sveučilište Grodno“, Grodno, Bjelorusija 2Zdravstvena ustanova „Regionalna klinička bolnica Grodno“, Grodno, Bjelorusija

To je slučaj kongenitalne angiodisplazije. Značajke njezine kliničke slike i kontrole su. Radi se o proučavanju fizičkih i kliničkih stanja venskog sustava. Najbolji način za dijagnosticiranje sindroma je radiopaque arteriografija. To je opravdana metoda kirurškog liječenja.

Ključne riječi: Parkesov Weber-Rubashov sindrom, venski angiodisplazije, arteriovenske fistule, operacija odvajanja arteriovenskih fistula patenta.

Primljeno: 03/07/2017 Recenzirano: 06.07.2017

Sindrom Webera Sharhova Parkesa

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom) je najčešća malformacija perifernih žila. Karakterizira ga prisutnost patoloških fistula (fistula) između arterija i vena.

Arteriovenska fistula je često višestruka, raznolikog kalibra i oblika. Ovisno o promjeru, razlikuju se makrofistule, vidljive golim okom, i mikrofistule, koje se otkrivaju samo mikroskopskim pregledom tkiva udova.

Patološka fistula često se nalazi u zoni bedrene kosti, grana poplitealne arterije, kao i duž tibijalnih arterija. Intenzivno ispuštanje arterijske krvi kroz arterio-vensku fistulu dovodi do povećanja krvnog tlaka u venama.

Zbog povećanog funkcionalnog opterećenja mijenja se histološka struktura venskog zida. Došlo je do zadebljanja mišićnog sloja i formiranja unutarnje elastične membrane ("arterizacija" vene).

Klinika i dijagnostika: klinički simptomi uzrokovani su smanjenom regionalnom cirkulacijom krvi i središnjom hemodinamikom.

- Udovi su izduženi za 3-8 cm, meka tkiva su hipertrofirana.

- Proširene vene u donjem ili gornjem dijelu ekstremiteta

- Povećane vene ne nestaju nakon što se udovi povuku. Ponekad kada se gleda preko njih određuje valovanje.

- Ruka pričvršćena na mjesto arteriovenske anastomoze osjeća vibraciju (simptom "mačjeg prede"). Tijekom auskultacije u ovom području, čuje se kontinuirani sistolno-dijastolički šum, koji se povećava u vrijeme sistole

- Povećana temperatura kože u ekstremitetu, posebno značajna iznad mjesta arteriovenske fistule. Temperaturna razlika između simetričnih područja nedirnutog i zahvaćenog ekstremiteta doseže 4-8 °

- Čirevi i nekroza distalnih ekstremiteta. Kod čireva se javlja česta teška krvarenja koja dovode do teške anemije.

- Hipertrihoza i hiperhidroza

- Sa značajnom venskom hipertenzijom povećava opterećenje desnog srca, posljedica toga je hipertrofija srčanog mišića, povećanje moždanog udara i minutnog volumena srca

- Razvija se zatajenje srca, koje se manifestira kratkim dahom, palpitacijom, edemom, kongestivnom jetrom, ascitesom, anasarcom

- Za prirođenu arteriovensku fistulu karakterizira smanjenje pulsa, koji se javlja nakon stezanja vodeće arterije

Liječenje: kirurški je povezivanje patološke fistule između glavnih arterija i vena ili endovaskularna embolizacija.

Međutim, u nekim slučajevima čak i povezivanje nekoliko velikih fistula ne jamči dobre rezultate, budući da višestruke mikrofistule ostaju u zahvaćenom ekstremitetu, uzrokujući recidive. Oni pacijenti kod kojih su promjene ekstremiteta tako velike da je njegova funkcija potpuno izgubljena i da je takva operacija gotovo beznadna, proizvode amputaciju udova.

Sindrom parkova-Weber-Rubashova


Težina ovih promjena ovisi o broju i veličini arteriovenske fistule, mjestu njihove lokalizacije. Ostavlja svoj trag na tijeku bolesti: sporo ili brzo napredovanje. Svaki od simptoma prirođene arteriovenske fistule ima svoje manifestacije.

Ekspanzija vena je blago izražena u početnom stadiju bolesti i malim arteriovenskim izbojem. Uvijene vene lako se stisnu palpacijom, međutim, kada se tlak zaustavi, ponovno se formiraju. U nekim slučajevima zabilježena je njihova pulsacija. Kada se udovi podignu, intenzitet punjenja vena se ne mijenja. Kod nekih bolesnika sa značajnim arteriovenskim iscjetkom javlja se pulsiranje vodeće arterije.

Sistolodiastolni šum je dobro reduciran kroz žile i kosti, ali na udaljenosti od fistule slabi. Točka maksimalnog intenziteta vaskularne buke i podrhtavanja odgovara mjestu patološke fistule, ponekad najopsežnijeg dijela vodeće arterije. U bolesnika s arteriovenskim fistulama također se određuje i Dobrovolskaya simptom.

Hipertrofija ekstremiteta očituje se njihovim produljenjem i povećanjem volumena. Razlika u duljini zahvaćenih i neoštećenih ekstremiteta u Parkes-Weber-Rubašovom sindromu iznosi 8-10 cm, a gigantizam udova temelji se na povećanoj vaskularizaciji zona rasta kostiju - epifiznim linijama, povišenom krvnom tlaku oko epifiznog hrskavice i stimulaciji periostalne osifikacije. Tijekom sindroma, produljenje udova je najraniji znak bolesti, koji se u početku manifestira osebujnim odskočnim hodom, zatim šepanjem i zakrivljenjem kralježnice.

Povećanje temperature kože iznad mjesta arteriovenske fistule najstariji je i najtrajniji znak Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. To je uzrokovano protokom arterijske krvi u venski sustav i usporavanjem venskog odljeva. U simetričnim predjelima nezaraženih i zahvaćenih udova razlika u temperaturi iznosi 3–8 ° C i više.

Trofički poremećaji distalnog dijela karakteriziraju konstantna progresija, otpornost na konzervativno liječenje. Trofični ulkusi su često komplicirani krvarenjem, koje se ne zaustavlja kada se primijeni zavoj pod pritiskom. Pigmentne mrlje imaju različite veličine, mogu biti jednostruke i višestruke.

Promjene središnje hemodinamike u kongenitalnim aneurizmama slične su srčanim abnormalnostima u bolesnika s traumatskim arteriovenskim fistulama. U početnom razdoblju bolesti, hipertrofiji miokarda, zabilježeno je povećanje srčanog i minutnog volumena. Zatim se srčana insuficijencija razvija s plućnom hipertenzijom.

Prognoza za Parkes-Weber-Rubashov sindrom je nepovoljna. U nedostatku kvalificirane kirurške njege, pacijenti umiru od srčane dekompenzacije, gangrene ekstremiteta i drugih komplikacija bolesti.

Dijagnoza. Dijagnoza Parks-Weber-Rubashov sindroma nije teška. U teškim situacijama dijagnoza bolesti potvrđuje se određivanjem zasićenja kisikom u venskoj krvi, promjenama venskog tlaka u zahvaćenom ekstremitetu, koje karakteriziraju razdoblja povećanja i smanjenja, što odgovara fazama sistolnih i dijastolnih kontrakcija srca.

Arteriografski pregled identificira izravne i neizravne znakove kongenitalne aneurizme. Izravni znakovi uključuju:

- Kontrastiranje vaskularne šupljine, komunikacija s arterijama i venom;

- Kontrastna arteriovenska fistula.

Neizravni znakovi:
- punjenje kontrastnim supstancama višestrukih vaskularnih šupljina, koje imaju oblik "snježnih mjesta" ili nepostojeće normalno uočene vaskularne mreže;
- jasno kontrastiranje dilatirane i savijene aducting arterije;
- neizrazito punjenje distalnim kontrastnim sredstvom. sekcije arterija;
- simultano kontrastiranje arterija i vena.

Diferencijalna dijagnoza Parkes-Weber-Rubashov sindroma. Arteriovenske fistule se najčešće razlikuju s istinskim (prirođenim) gigantizmom, Recklinghausen-ovom neurofibromatozom i akromegalijom. Posebnost ovih bolesti je nedostatak širenja vena safena, vaskularna buka i simptom drhtanja. U venskoj krvi određuje se normalni sadržaj kisika. Recklinghausenovu bolest prati teška deformacija kostiju i njihova zakrivljenost. Akromegalija je karakterizirana povećanjem samo malih kostiju distalnog dijela nakon završetka procesa okoštavanja hrskavice klica. U isto vrijeme, u bolesnika s akromegalijom, dijelovi lica su povećani - nos, jezik, donja čeljust. Paralelno, postoje neuropsihijatrijski poremećaji i metabolički poremećaji.

Hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta, starosne točke, proširene kapke također se promatraju u Klippelovom sindromu - Trenonu, kojeg karakterizira djelomična ili potpuna opstrukcija glavnih vena. U isto vrijeme, u bolesnika s ovim sindromom nema pulsiranja površinskih vena, nema vaskularnih simptoma i nema djelomične napetosti kisika u venskoj krvi. Angiografska studija utvrđuje djelomičnu ili potpunu opstrukciju glavnih vena.

Kongenitalne arteriovenske fistule također se razlikuju s ekstenzivnim hemangiomima, koji su također često popraćeni hipertrofijom mekog tkiva, produljenjem udova i povećanom temperaturom kože u području hemangioma. Arterijski hemangiomi mogu pulsirati, ponekad se na njima određuje simptom "mačjeg praska". Međutim, površinski locirani kavernozni hemangiomi imaju mekanu teksturu i lako se komprimiraju. Duboki hemangiomi ponekad prerastu u mišiće i kosti, istiskuju živčane trupce, što je praćeno bolom u zahvaćenom ekstremitetu. Hemangiomi, koji se nalaze u koži i potkožnom tkivu, često su komplicirani teškim krvarenjem. Glavna razlika između prirođenih hemangioma i arriovenskih fistula je nepostojanje arterijskog krvarenja.

Liječenje. Jedini radikalan način liječenja pacijenata s Parks-Weber-Rubashovim sindromom je operacija. Njezin se volumen sastoji u reviziji krvnih žila i potpunoj disocijaciji patoloških fistula (skeletalizacija arterija i weya). Međutim, učinak izvedene operacije može se postići samo s pojedinačnim i ograničenim arteriovenskim porukama. Ostavljanje nevezanog čak i malog broja arteriovenskih fistula popraćeno je recidivom bolesti. U slučaju ekstenzivnih ili višestrukih lezija, u kombinaciji s prisustvom čireva koji ne liječe, rekurentnog krvarenja, gangrene i srčane dekompenzacije, prikazane su amputacije ekstremiteta (često visoke).

Palijativna kirurgija u obliku ligacije glavne arterije aduktora, nametanje višestrukih piercing šavova (kao što je Klapp) nisu dovoljno učinkoviti, jer predstavljaju rizik od pogoršanja regionalnih hemodinamskih poremećaja.

Obećavajuća metoda u liječenju bolesnika s Parkes-Weber-Rubashov sindromom je selektivna endovaskularna okluzija arterija uključenih u arteriovenski iscjedak. Rendgenska endovaskularna okluzija također se može provesti u kombinaciji s skeletizacijom arterija i vena.

U postoperativnom razdoblju bolesnici trebaju biti pod stalnim liječničkim pregledom kako bi se pravovremeno otkrilo ponavljanje bolesti.