Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka naučit ćete: kakva se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastrične regije trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
2. Budd-Chiari sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedna i unutarnja krvna žila. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - zbog stagnacije, zatajenja bubrega i jetre (poremećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuni lijek za Budd-Chiari sindrom nije moguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

• mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
• peritonitis (akutna upala u trbuhu);
• perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
• bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
• oticanje abdomena;
• defekti rođenja donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava odlazak krvi iz jetre);
• tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
• policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca uvelike povećan u krvi);
• paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak mokraće pomiješan s krvlju);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
• infekcije (streptokokne, tuberkulozne bacile);
• lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih ekstremiteta, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u nekoliko dana.
2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a češće postaje kronična. Sposobnost pacijenta za rad je ograničena.
3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela organizmom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevoj hipohondriji, povraćanje, znakove ciroze jetre. Pacijentova sposobnost rada u tom razdoblju je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkasta oka i koža

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnom hipohondriju (u području jetre)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiari sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

• zatajenje bubrega i jetre;
• hidrotoraks i hemoragični ascites;
• unutarnje krvarenje;
• ciroza;
• koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Budd-Chiari sindrom je unaprijed dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Za potvrdu dijagnoze propisane kliničke laboratorijske dijagnostike:

• detaljna krvna slika s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
• određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
• biokemijski testovi krvi (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).

Kao instrumentalne metode:

1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
4. Biopsija, ili in vivo uzimanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanja abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžava život do 2 godine).

Syndrome Badda Chiari Wikipedija

Budd-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog dotoka u donju šuplju venu i dovodi do prekida protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. Kasnije, 1899. godine, austrijski patolog N. Chiari dao je podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blage jetre, bolna na palpaciji, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Doppler ultrazvučnog pregleda venskog krvotoka, metodama snimanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomanometrija, niža kavografija, biopsija jetre.

Liječenje je uporaba antikoagulansa, trombolitičkih i diuretičkih lijekova. Operacije manevriranja se provode radi uklanjanja vaskularne opstrukcije. Pokazalo se da bolesnici s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po nastanku:
Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.

U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šupljine vene.

Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šupljine vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma putem protoka:
Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene.

S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivni bolovi u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica.

Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja.

Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom.

U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

Kronični Budd-Chiari sindrom.

Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovana upalnim procesom.

Bolest se može pojaviti samo hepatomegalijom s postepenim dodavanjem boli u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre.

Bolest se može zakomplicirati krvarenjem iz dilatiranih vena jednjaka, želuca i crijeva.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma lokalizacijom venske opstrukcije:

Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.

• I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
• Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija jetrenih vena.
• Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
• Klasifikacija Badd-Chiari sindroma prema etiologiji:
  • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

    U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

    Kongenitalni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

    Trombotički sindrom Budd-Chiari.

    Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

    Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    Posttraumatski i / ili upalni proces.

    Pojavljuje se s flebitisom, autoimunim bolestima (Behcetova bolest), ozljedama, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresiva.

    Na pozadini malignih neoplazmi.

    Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim tumorima, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

    Na pozadini bolesti jetre.

    Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

U svijetu je učestalost Budd-Chiari sindroma mala i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati nikakve popratne bolesti u 20-30% bolesnika (Budd-Chiari idiopatski sindrom).

Češće se žene s hematološkim poremećajima razboli.

Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Kod ICD-10

Etiologija i patogeneza

• Etiologija Budd-Chiari sindroma
  • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ta je bolest idiopatska.
  • Mehanički uzroci.
    • Kongenitalna membranska infestacija donje šuplje vene.
      • Tip I: tanka membrana smještena u donjoj šupljini vene.
      • Tip II: odsutnost donjeg segmenta vene.
      • Tip III: nedostatak protoka krvi u donjoj šupljini vene i razvoj kolaterala.
    • Stenoza jetre u jetri.
    • Hipoplazija nadhepatičnih vena.
    • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
    • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
  • Parenteralna prehrana.

    Postoje slučajevi razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije donje šuplje vene u novorođenčadi.

  • Tumora.
    • Karcinom bubrežnih stanica.
    • Hepatocelularni karcinom.
    • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
    • Leiomiosarkom donje šuplje vene.
    • Myxoma desnog atrija.
    • Wilmsov tumor.
  • Poremećaji zgrušavanja.
    • Hematološki poremećaji.
      • Policitemija.
      • Trombocitoza.
      • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
      • Mijeloproliferativne bolesti.
    • Koagulopatije.
      • Nedostatak C proteina.
      • Nedostatak proteina S
      • Nedostatak antitrombina II.
      • Antifosfolipidni sindrom.
      • Druga koagulopatija.
    • Sistemski vaskulitis.
    • Anemija srpastih stanica.
    • Kronična upalna bolest crijeva.
    • Prijem oralnih kontraceptiva.
  • Zarazne bolesti.
    • Tuberkuloza.
    • Aspergiloza.
    • Filariasis.
    • Hydatidosa bolesti.
    • Amoebiasis.
    • Sifilis.
• Patogeneza Budd-Chiari sindroma

  Promjer velikih hepatičkih vena (desno, sredina lijevo) je 1 cm, prikupljaju krv iz većine jetre i ulaze u donju venu. U manjim jetrenim venama krv ulazi iz kaudatnog režnja jetre i nekih dijelova desnog režnja.

  Učinkovitost protoka krvi kroz jetre ovisi o brzini protoka krvi i tlaku u desnoj pretkomori i donjoj šupljini vene. Tijekom većeg dijela srčanog ciklusa, krv se kreće iz jetre prema srcu. Ovaj pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanja tlaka u njemu.

  Nakon sistole, dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene žile kao posljedice tlačnog vala, čija pojava uzrokuje oštro zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularne sistole.

  Val pritiska dovodi do privremene inverzije krvnog protoka krvi u jetri, što ukazuje na elastičnost jetrenog tkiva i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.

  Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti tkiva jetre. Što su patološke promjene u parenhimu jetre izraženije, to je manja sposobnost jetrenih vena da se prilagode valovima tlaka.

  Dugotrajna ili iznenadna opstrukcija donje šuplje vene ili jetre može dovesti do hepatomegalije i žutice.

  Kod Badda-Chiari sindroma, venska opstrukcija, koja doprinosi povećanju tlaka u sinusoidnim prostorima, dovodi do narušenog protoka venske krvi u sustavu portalne vene, ascitesa i morfoloških promjena u tkivu jetre. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske zastoj, čija jačina određuje stupanj oštećenja jetre. Povećani pritisak u sinusoidnim prostorima jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

  Opstrukcija jedne od jetre je asimptomatska. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetre. Kršenje protoka venske krvi dovodi do hepatomegalije, što pridonosi rastezanju kapsule jetre i pojavi boli.

  Kod većine bolesnika s Budd-Chiari sindromom, odljev krvi se odvija kroz neparenu venu, interkostalne žile i parvertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, čak iako se dio krvi ispušta iz jetre kroz sustav portalnih vena.

  Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma razvija se atrofija perifernih dijelova jetre i središnja hipertrofija. U oko 50% bolesnika s Budd-Chiari sindromom primjećena je kompenzacijska hipertrofija kaudatnog režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije donje šupljine vene. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiari sindromom dolazi do tromboze portne vene.

  • A - Budd-Chiari sindrom se javlja kao posljedica oslabljenog krvnog protoka jetre zbog stenoze, tromboze jetre ili membranske fuzije donje šuplje vene. Hipertrofirani repni dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije donje šuplje vene. Trbušne vene se šire; formiraju se kolaterali.
  • Kod venografskih istraživanja nije prikazana desna jetrena vena; mreža kolaterala izgleda kao web.
  • C - histološko ispitivanje sinusoida jetre oko središnje vene je prošireno i ispunjeno krvlju; vidljivi su znaci centrolobularne nekroze.
  • D - nepromijenjene krvne žile.
  • E - histološka slika nepromijenjenog tkiva jetre.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica, ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i konstrikcija i obliteracija jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Loša ozljeda trbuha, bolesti jetre, peritonealna upala (peritonitis) i perikarditis, maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Badda-Chiari sindroma.

Svi ti uzroci dovode do oslabljene venske prohodnosti i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje jetrenog tkiva. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i paravertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije stišće šupljinu vene, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja šuplja vena. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, širenje vena safena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prate krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno, povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvije se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

Dijagnoza Badd-Chiari sindroma

Badd-Chiari sindrom se može posumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija s povećanjem zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog treba provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler sonografija, portografija, CT, MRI jetre) mogu mjeriti veličinu jetre i slezene, odrediti stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkriti krvne ugruške i vensku stenozu.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Antiplateletnim i fibrinolitičkim agensima propisuju se svi pacijenti, povećavajući brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavajući reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

Opskrbu krvi u jetri moguće je vratiti samo operacijom, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze jetrenih vena. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: nametanje anastomoza - umjetna komunikacija između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. U slučaju stenoze gornje šuplje vene prikazana je proteza i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Poremećaji u jetri utječu na stanje cijelog organizma i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti brojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma je uzrokovan opstrukcijom jetrenih žila, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.

Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio britanski kirurg Budd i austrijski patolog Chiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihove povezanosti, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, kompleksna patologija jetrenih vena pripisana je skupini „Embolija i tromboza drugih vena“ i dobila je kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se kao sindrom intoksikacije.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje boluju od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.

Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. S akutnim oblicima, čak i ovi događaji ostaju nemoćni. Transplantacija jetre je indicirana za takve pacijente.

etiologija

Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Sve su podijeljene u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

• Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski čimbenik bolesti.
• Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
• Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.

Patogenetske veze sindroma:

1. Utjecaj uzročnog faktora
2. Konstrikcija i opstrukcija vena,
3. Usporavanje protoka krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
6. Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
7. Kompenzacijski odljev krvi kroz male vene jetre,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
10. Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
11. Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
12. Disfunkcija jetre.

Patološki znakovi bolesti:

• Prošireno, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
• Zaražene trombotične mase;
• Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
• Teška venska zastoj i limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondru. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:

1. Sjedi ili stoji
2. Sjedeći način života
3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
4. Loše navike, posebno pušenje,
5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Kliničku sliku Budd-Chiari sindroma određuje njezin oblik. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, koja ga lišava sna i odmora.

• Akutni oblik patologije nastaje iznenada i očituje se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
• Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
• Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetrenih žila i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati godinama, to jest, može biti asimptomatski ili se može manifestirati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, a rub izbija ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanju, ikteričnoj bjeloci i oteklini gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
• U fulminantnom obliku karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razvijaju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina je svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.

U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se ozbiljne komplikacije i opasne posljedice:

1. unutarnje krvarenje
2. dizurija,
3. povećanje tlaka u sustavu portala,
4. proširene vene jednjaka,
5. hepatosplenoraegalija,
6. ciroza jetre,
7. hidrotoraks, ascites,
8. jetrena encefalopatija,
9. hepatorenalnog neuspjeha
10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)

U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti postaju zbunjeni, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, "jetreni" miris iz usta, tremor u ruci, krvarenja u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici imaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.

• Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
• Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povišena razina bilirubina, smanjeni ukupni proteini i poremećeni omjer frakcija,
• U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.
1. Ultrazvuk jetre - ekspanzija jetrenih vena, povećanje portne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih žila,
3. Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
4. Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
5. Rendgenska slika trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikozitet jednjaka;
6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
7. CT - jetrena hipertrofija, oticanje parenhima, heterogena područja jetrenog tkiva;
8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, kongestija, mikrotromb;
10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.

Medicinski događaji

Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko olakšavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.

• Uklanjanje venskog bloka
• Eliminacija portalne hipertenzije,
• Obnova protoka venske krvi
• Normalizacija dovoda krvi u jetru,
• Sprječavanje komplikacija
• Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitici - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinski hidrolizati,
8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. Ograničen je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.

Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život od 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju unutar 2-5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s ireverzibilnošću patoloških promjena u organima.

Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici su podvrgnuti angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.

Glavne vrste operacija:

primjer pogona

• Anastomoza - zamjena patološki izmijenjenih krvnih žila umjetnim porukama kako bi se normalizirao protok krvi u venama jetre;
• manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije uz pomoć šantova;
• proteza vena cava;
• dilatacija zahvaćenih vena balonom;
• vaskularni stenting;
• angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
• Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.

Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.

Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti značajno će povećati šanse za oporavak pacijenata.

Budd - Chiari bolest

1. Mala medicinska enciklopedija. - M: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - M: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Pogledajte što "Budd - Chiari bolest" u drugim rječnicima:

Chiari bolest - I Chiari bolest vidjeti Budda Chiari bolesti. II Chiarijeva bolest (N. Chiari, 1851 1916, austrijski patolog; sinonim: tromboza jetre, primarna, Chiarijeva bolest, endoflebitis, obliterans jetre) bolest nepoznate etiologije, uzrokovana...

Ascites - I ascites (ascites, greek. Askitēs (nosos) vodenica, sinonim za abdominalnu vodenicu, vodenu trbuh) akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini Najčešće se javlja zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) s cirozom jetre (ciroza jetre),...... enciklopedija

Hepatolienalni sindrom - (grčki. Hēpar, hēpat [os] jetre + lat. Lien slezena; sinonim za sindrom hepato-slezene) kombinirano povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija), zbog uključenosti oba organa u patološki proces....... medicinska enciklopedija

Jetra - I Jetra (hepar) nespareni organ trbušne šupljine, najveća žlijezda u ljudskom tijelu koja obavlja različite funkcije. U jetri dolazi do neutralizacije otrovnih tvari koje ulaze s krvlju iz gastrointestinalnog trakta; u njoj... Medicinska enciklopedija

Tromboflebitis - I Tromboflebitis (tromboflebitis; grčki ugrušak trombosa + phleps, phlebos vein + itis) akutna upala zidova vene s formiranjem krvnog ugruška u lumenu. U razvoju T. važno je nekoliko čimbenika: usporavanje protoka krvi, njegovo mijenjanje...... Medicinska enciklopedija

Portalna hipertenzija - (kasna lat. [Vena] portae portalna vena; sinonim za portalnu hipertenziju) povećanje krvnog tlaka u sustavu portalne vene koja se javlja kada postoji poteškoća u isticanju krvi iz nje. Glavni znakovi P. g. Proširenih vena jednjaka, želuca i... Medicinska enciklopedija

Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1...

POLITETEMIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest, praćena povećanjem broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je prekursorska stanica mijelopoeze. Učestalost. 0.6 slučajeva na 10.000...... Vodič za bolesti

Ciroza jetre - ciroza jetre... Wikipedia

KRIZA JETRA - med. Ciroza jetre je kronična bolest jetre s postupnom smrću hepatocita, široko rasprostranjene fibroze i čvorova s ​​regeneracijom, koji postupno zamjenjuju parenhim; uz nedostatak hepatocitne funkcije i promjenu protoka krvi... Referentna knjiga o bolestima

Zdravlje, medicina, zdrav način života

Budd-Chiari sindrom

Ovaj sindrom povezan je s imenima Budd i Chiari, iako ga je Budd opisao [5] izostavljajući kliničke manifestacije, a prioritet u proučavanju simptoma ne pripada Chiariju [8]. Sindrom uključuje hepatomegaliju, abdominalnu bol, ascites, kao i ekspanziju i fuziju sinusoida u zoni 3 histološkim pregledom. Sindrom se temelji na opstrukciji jetrenih vena na bilo kojoj razini - od vanjske lobularne vene do ušća donje šuplje vene u desnu pretklijetku (sl. 11-7). Sličan sindrom može se pojaviti s konstrikcijskim perikarditisom ili desnim klijetkom.

Znakovi Budd-Chiari sindroma nađeni su u 60% bolesnika s eritremijom [45], koji su klinički izraženi i otkriveni samo u istraživanju rasta koštane srži eritrocita. Često se nalazi kod mladih žena.

Budd-Chiari sindrom se može razviti u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom [14] ili cirkulirajućim antikoagulansom lupusa [35], ponekad u kombinaciji s DIC-om. Antifosfolipidni sindrom je primarni i sekundarni protiv sistemskog eritematoznog lupusa [34]. Budd-Chiari sindrom se ponekad nalazi u idiopatskom granulomatoznom vaskulitisu s dominantnom lezijom venula. Ova se bolest uspješno liječi kortikosteroidima [50].

Budd-Chiari sindrom različite težine, od asimptomatskih do letalnih, također se može razviti s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom [47].

Nalazi se kod bolesnika s nedostatkom prirodnih antikoagulanata, na primjer, kada postoji manjak S i C proteina [7] ili antitrombina III, primarnog i sekundarnog, uzrokovanog teškom proteinurijom [10]. Budd-Chiari sindrom se može pojaviti s nasljednom otpornošću na protein C koji aktivira antikoagulant (defektni faktor V Leyden) [12, 40].

Kod Behcetove bolesti moguće je naglo razvijanje tromboze jetrenih vena kao posljedica širenja krvnog ugruška iz donje šuplje vene u usta jetrenih žila [1, 2].

Pri uzimanju oralnih kontraceptiva rizik od razvoja Budd-Chiari sindroma povećava se 2 puta. U isto vrijeme, njegova frekvencija približno odgovara učestalosti tromboze druge lokalizacije [46]. Možda oralni kontraceptivi pogoršavaju nasljednu predispoziciju za trombozu.

Postoje izvješća o trombozi jetrenih vena kod trudnica [23].

Najčešći uzrok ozljeda koje dovode do tromboze u jetri jesu prometne nesreće (obično tupi abdominalne ozljede).

Kod bolesnika s teškom policistozom jetre moguća je mehanička kompresija jetrenih vena [43].

Kod malignih tumora, primjerice u bolesnika s rakom bubrega ili nadbubrežne žlijezde, nastaje opstrukcija donje šuplje vene zbog tromboze. To može biti i zbog invazivnog rasta fcc [41] ili angiosarkoma [37]. Uzroci razvoja Budd-Chiari sindroma uključuju rijetke tumore kao što su leiomiosarkom hepatičnih vena [27] i metastaze raka testisa u desnom pretkomoru [16]. Kod Wilmsovog tumora moguće su metastaze u donju šupljinu vene i jetre [38].

Sl. 7/11. Etiološki čimbenici Budd-Chiari sindroma.

Povreda venskog izljeva iz jetre može nastati zbog myxoma desnog atrija. Postoje i izvješća o aspergilomu koji klija u jetrenim venama.

Opstrukcija donje šuplje vene javlja se kod bolesnika s membranama vezivnog tkiva u lumenu iznad ušća jetrenih vena. Ova je bolest najčešća u Japanu i Južnoj Americi, rjeđe u Indiji [44]; može se također otkriti u djece [20]. Otkrivaju i tanke membrane i guste vlaknaste niti; istodobno, okluzija i stenoza su vjerojatno uzrokovane venskom trombozom i njezinim posljedicama [22]. Prirođena priroda bolesti je malo vjerojatna, pogotovo ako uzmete u obzir da se prvi simptomi javljaju kod odraslih.

Budd-Chiari sindrom može biti povezan s promjenom središnje vene jetrene lobule kod alkoholne bolesti jetre i venookluzivne bolesti (PSA) (vidi 18. poglavlje).

Nakon transplantacije jetre moguće je sužavanje malih jetrenih vena s nekim značajkama PSA. To se u pravilu događa tijekom terapije azatioprinom i odbacivanjem transplantata [13].

U otprilike četvrtini bolesnika uzroci Budd-Chiari sindroma su nepoznati [9. Trenutno se povećava učestalost njegovog otkrivanja, identificiraju se obrisani sindromi, što može biti posljedica primjene slikovnih metoda u dijagnostici, osobito ultrazvuku.

Morfološke značajke

Morfološko ispitivanje otkriva okluziju jetrenih žila na bilo kojoj razini - od usta do najmanjih grana. Također je moguće širenje krvnih ugrušaka iz donje šuplje vene. Ovisno o uzroku tromboze, krvni ugrušci mogu sadržavati gnoj ili tumorske stanice. Uz dugotrajan proces, stijenke vene su zgusnute, možda djelomično obnavljanje protoka krvi (rekanalizacija) ili potpuna zamjena posude s vlaknastom vrpcom; ponekad se u lumenu nalaze membrane vezivnog tkiva.

Promjene u velikim venama jetre obično su uzrokovane trombozom. Izolirana opstrukcija donje šuplje vene ili malih vena jetre je obično netrombogena po prirodi [26].

Jetra je uvećana, boja je ljubičasta, površina je glatka. Zbog izražene venezne kongestije u rezu, tkivo jetre ima karakterističan izgled "muškatnog oraščića". Jetrene vene proksimalno do mjesta opstrukcije su dilatirane, jasno definirane. U akutnoj fazi također se određuju dilatirane subkapsularne limfne žile.

Dugim procesom povećava se prednji dio caudatea (sl. 11–8), stisne donja šuplja vena koja prolazi iza jetre (vidi sliku 11-12). U područjima s manje teškom opstrukcijom određuju se čvorići regenerativne hiperplazije [II]. Moguće je povećanje slezene s razvojem portosistemskih anastomoza. Ponekad dolazi do tromboze mezenteričnih žila.

Histološkim pregledom u zoni 3 otkrivene su proširene vene, znakovi stagnacije s krvarenjima i nekrozom (sl. 11-9 i 11-10). Krvne stanice u Disseovom prostoru mogu ukazivati ​​na prisutnost protoka krvi izvan sinusoida, zaobilazeći vensku opstrukciju. Periportalne zone se ne mijenjaju. Takva slika može se vidjeti u kršenju venskog odljeva iz jetre, bez obzira na etiologiju, na primjer, u bolesnika sa zatajenjem srca ili konstriktivnim perikarditisom.

U kasnijim fazama razvija se fibroza zone 3 i morfološka obilježja srčane ciroze jetre.

Sl. 8/11. Vertikalna incizija jetre u kroničnoj venskoj opstrukciji. Vidljiva su područja regeneracije svjetlosti i tamne zone stagnacije. Označena hipertrofija kaudatnog režnja (X).