Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je bolest s primarnom lezijom kapilara kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Hemoragijski vaskulitis može započeti u bilo kojoj dobi. Međutim, do 3 godine, djeca se rijetko razboljevaju. Maksimalni broj slučajeva hemoragijskog vaskulitisa javlja se u dobi od 4-12 godina.

Početak bolesti moguć je 1-4 tjedna nakon upale grla, akutnih respiratornih virusnih infekcija, šarlaha ili drugih zaraznih bolesti. Cjepiva, netolerancija na lijekove, alergije na hranu, trauma, hlađenje prethode razvoju bolesti u određenom broju bolesnika.

Osnova hemoragijskog vaskulitisa je povećana proizvodnja imunih kompleksa, aktivacija sustava komplementa, povećana propusnost krvnih žila, oštećenje stijenke kapilara.

Manifestacije hemoragijskog vaskulitisa

Kod većine djece, hemoragijski vaskulitis počinje tipičnim kožnim osipima - to su mali, simetrično locirani elementi modrica koji ne nestaju kada se pritisnu. Osip je lokaliziran na ekstenzornim površinama udova, oko zglobova, na stražnjici. Osipi na koži lica, trupa, dlanova i stopala su rjeđi. Intenzitet osipa varira od jednog do više elemenata s tendencijom spajanja. Pri izbljeđivanju osipa javlja se pigmentacija, na mjestu na kojem se kod čestih relapsa pojavljuje piling.

Oštećenje zglobova je drugi karakterističan simptom hemoragičnog vaskulitisa, koji se primjećuje kod 2/3 bolesnika. Obično se pojavljuje istodobno s osipom prvog tjedna bolesti ili kasnije. Priroda oštećenja zglobova varira od kratkotrajnih bolova u zglobovima do upala. Utječe uglavnom na velike zglobove, posebno na koljena i gležanj. Periartikularni edem razvija se s promjenom oblika zglobova i nježnosti; bolovi traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Stalna deformacija zglobova u suprotnosti s njihovom funkcijom ne događa se.

Bol u trbuhu je treći najčešći simptom hemoragijskog vaskulitisa. Može se pojaviti istodobno s oštećenjem kože i zglobova, te može prethoditi promjenama kože i zglobova. Neki se pacijenti žale na umjerenu bol u trbuhu, koja nije popraćena probavnim smetnjama, ne uzrokuju mnogo patnje i nestaju sami ili u prva 2-3 dana od početka liječenja. Ostali bolovi u trbuhu su paroksizmalni, pojavljuju se iznenada kao crijevne kolike, nemaju jasnu lokalizaciju. Bolni napadi mogu se ponoviti mnogo puta tijekom dana i trajati do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilnu stolicu, ponekad na temperaturu. U rijetkim slučajevima, u pozadini navedene kliničke slike, zabilježene su epizode crijevnog i želučanog krvarenja.

Fotografija: koža s hemoragijskim vaskulitisom

Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa rjeđe je nego kod drugih manifestacija bolesti. Oštećenje bubrega može biti različito - od onih koje brzo nestaju tijekom terapije, do izražene slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genochhov nefritis).

Mnogo rjeđe kod hemoragijskog vaskulitisa otkriva se oštećenje drugih organa. Plućni sindrom može se pojaviti u obliku kašlja s malom količinom sputuma i tragovima krvi, ponekad kratkim dahom. Opisani su hemoragični perikarditis, krvarenja u endokardiju. Ove promjene su u pravilu reverzibilne.

Češće se u djece na pozadini umjerene i teške bolesti pojavljuje sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenje središnjeg živčanog sustava uzrokovano je upalom cerebralnih žila i moždanih moždina i obično se pojavljuje na vrhuncu kožnih promjena. Bolesnici se žale na glavobolju, vrtoglavicu, razdražljivost. U nekim slučajevima, dječaci s hemoragijskim vaskulitisom imaju lezije testisa (često bilateralne) - oticanje i osjetljivost.

dijagnostika

Promjene laboratorijskih parametara nisu specifične za hemoragijski vaskulitis. ESR i leukociti mogu se povećati, disproteinemija s povećanjem razine alfa-2-globulina, povećanje nespecifičnih pokazatelja koji karakteriziraju upalu - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titar i antihijaluronidaza.

Imunološke promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, povećanog cirkulirajućeg imunološkog kompleksa i krioglobulina, smanjene razine imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povećani fibrinogen, topljivi kompleksi fibrin monomera, inducirana agregacija trombocita, inhibicija fibrinolize) najizraženije su u teškim bolestima.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Priroda terapije za hemoragijski vaskulitis varira ovisno o fazi bolesti -

• debut, relaps, remisija;
• klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mali osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili bjelančevina u mokraći), teški (ispirni osip, nekroza, rekurentni angioedem, perzistentna abdominalna bol, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Antiplateletna sredstva koriste se u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg dnevno u 4 podijeljene doze; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim slučajevima, dva lijeka su propisana u isto vrijeme kako bi se pojačao antiagregacijski učinak.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog povratnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Doza antikoagulansa se odabire pojedinačno, fokusirajući se na pozitivnu kliničku dinamiku simptoma (stabilizacija kožnih osipa, nestanak abdominalne boli, smanjenje količine izlučivanja krvi u mokraći), kao i laboratorijske parametre (produljenje vremena zgrušavanja krvi ili vrijeme aktiviranja rekalcifikacije 2-3 puta u odnosu na vrijeme s originalnim, prijevod pozitivnih parakoagulacijskih testova u negativan).

U nedostatku odgovarajućeg kliničkog i laboratorijskog učinka, doza se povećava za 50-100 U / kg / dan. Korištena je subkutana primjena heparina u vlakno abdomena 3-4 puta dnevno (Fraksiparin - 2 puta) ili intravenska injekcija.

Kod umjerenog hemoragijskog vaskulitisa, liječenje obično traje do 25-30 dana; s teškim do trajnim ublažavanjem kliničkih sindroma, potrebno je 45-60 dana terapije heparinom; s razvijenim žadom Schönleina - Genoha je produljen. Ukidanje lijekova provodi se postupno na 100 IU / kg / dan svakih 1-3 dana.

Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina i njezini derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - doza se odabire uzimajući u obzir individualnu osjetljivost, obično 0,3-0,6 g dnevno.

Glukokortikosteroidi su učinkoviti u teškim bolestima. Liječenje glukokortikosteroidima treba provoditi u odnosu na antikoagulantno-antitrombocitnu terapiju. S umjerenim i laganim tijekom upotrebe nije opravdano. Jednostavnim i miješanim oblikom bez oštećenja bubrega, doza prednizolona je 0.7-1.5 mg / kg dnevno i koristi se u kratkom roku od 7-20 dana. S razvojem Schonlein-Henochovog nefritisa, 2 mg / kg dnevno se propisuje za 1-2 mjeseca, nakon čega slijedi smanjenje od 2,5-5,0 mg 1 puta po 5-7 dana do potpunog prekida.

Citostatici su prikladni za teške oblike oštećenja bubrega u odsustvu pozitivne dinamike liječenja glukokortikosteroidima, kao iu prisutnosti teškog kožnog sindroma s područjima nekroze kože na pozadini visoke imunološke aktivnosti. Za prijem koristite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mjeseci. Tretman se provodi pod kontrolom periferne krvi: uz smanjenje broja leukocita, citostatik se poništava.

Transfuzijska terapija: provodi se u djece s teškim hemoragijskim vaskulitisom tijekom 5-15 dana tijekom akutnog razdoblja bolesti, kada su kliničke manifestacije najizraženije. Struktura transfuzijske terapije uključuje: nisko-molekularne otopine koje zamjenjuju plazmu (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) brzinom od 10-20 ml / kg / dan; mješavina glukoza-novokain (5% otopina glukoze i 0,25% otopina novokaina u omjeru 2: 1 ili 3: 1) u količini od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 ml; antispazmodici - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% otopine) u 150-250 ml izotonične otopine natrijevog klorida; inhibitori proteolitičkih enzima (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dan, trasiol 50 000 - 100 000 U / dan). Uvođenje lijekova provodi kap po stopi od 10-15 kapi u minuti.

Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje toksina, bakterija, upalnih tvari, antitijela, imunoloških kompleksa, krioglobulina iz cirkulacije i indicirana je za teški hemoragijski vaskulitis, kontinuirani ili valoviti povratak simptoma. Plazmafereza pomaže u normalizaciji svojstava krvi, ublažava vazospazam, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunokompetentnih stanica, povećava osjetljivost pacijenata na lijekove.

Volumen izlučene plazme je 10-30 ml na 1 kg tjelesne težine djeteta (za liječenje koje se sastoji od 3-8 sjednica plazmafereze, uklonite 2 do 5 volumena cirkulirajuće plazme). Prve 3-4 sesije provode se svakodnevno, a sljedeće - 1 put u 3 dana. Brzina eksfuzije je 50 ml u minuti. Da bi se spriječila tromboza, koristi se heparin brzinom od 100-300 U / kg. Kao zamjenska otopina koriste se niskomolekularni dekstrani, albumini, otopine glukoze, fiziološka otopina.

Antihistaminici su djelotvorni u djece s anamnezom hrane, lijekova ili kućanstva, u manifestacijama eksudativno-kataralne dijateze, alergijskih bolesti (polinoza, angioedem, akutni opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i druge lijekove u doznim dozama 7-10 dana.

Enteosorbenti su neophodni za bolesnike s pogoršanom alergijskom anamnezom, u prisutnosti abdominalne boli, u slučajevima kada su agensi za hranu izazivali faktor bolesti. Enterosorbenti vežu toksine i biološki aktivne tvari u crijevnom lumenu, sprječavajući tako njihovu penetraciju u sistemsku cirkulaciju. U tu svrhu propisuju se poliferan, smecta, enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno tijekom 5-10 dana.

Membranski stabilizatori propisali su ponovljena liječenja s oštećenjem bubrega ili povratnim kožnim sindromom. Pripravci iz ove skupine pomažu u smanjenju propusnosti vaskularnog zida, poboljšavaju trofičke procese i imaju imunomodulatorni učinak. Najčešće korišteni retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon tijekom 1 mjeseca.

Komplikacije i prognoze

Ishod hemoragijskog vaskulitisa kod djece je općenito povoljan. Oporavak od debija opaža se kod više od polovice bolesnika. Možda dugotrajni povratni tijek bolesti, s učestalošću recidiva od jednog za nekoliko godina do mjesečnog. Međutim, tijekom vremena, u pravilu, bolest postaje monosindrom: razvija se samo kožni osip (rjeđe s zglobnim sindromom) ili kronično oštećenje bubrega. U isto vrijeme, funkcija bubrega ostaje netaknuta dugo vremena. Ishod u kroničnom zatajenju bubrega je iznimno rijedak, s mješovitim oblikom glomerulonefritisa ili brzo napredujuće forme.

Hemoragijski vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje

Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ova se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.

Djeca od 4 do 12 godina su posebno osjetljiva na bolest. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.

razlozi

Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), kršenje intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaja cirkulacije u malim krvnim žilama.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:

• komplikacije nakon zarazne bolesti (tonzilitis, gripa i ARVI, grimizna groznica i boginje) uzrokovane virusima, bakterijama ili parazitima;
• alergije na hranu ili lijekove;
• hipotermija ili individualna netolerancija na cjepivo;
• genetska predispozicija.

Princip mehanizma razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ti se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.

Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).

klasifikacija

Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:

• koža;
• zglobne;
• abdominalni (tj. sa strane abdomena);
• bubrega;
• u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.

Ovisno o tijeku bolesti može biti:

• munja (nekoliko dana);
• akutni (do 30-40 dana);
• dugotrajan (za 2 mjeseca ili više);
• rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
• kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:

• točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 70%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
• oštećenje bubrega - 30-35%;

Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem pa čak i područja nekroze).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Taj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne osjećaje, ali može biti i opsežnije kada su pogođene ne samo velike (gležanj i koljeno), nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.

Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima, razvija se crijevno krvarenje koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.

Razlika u simptomima kod djece i odraslih

• Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

• Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
• Često bubrezi sudjeluju u procesu od samog početka, pri čemu su hematurija i proteinurija otkrivene u uzorcima urina.

Hemoragijski vaskulitis: fotografija

Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.

komplikacije

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:

• crijevna opstrukcija;
• pankreatitisa;
• perforacija želučanih i crijevnih čireva;
• peritonitis;
• posthemoragijska anemija;
• DIC s trombocitopenijom;
• tromboza i srčani udar u organima;
• cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.

dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajuće liječenje.

Sljedeće pretrage smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:

1. Koagulacije.
2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
3. Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (reduciranih), krioglobulina i komponenata komplementarnog sustava.
4. Biokemijska analiza (frakcije proteina, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Opći (razvijen) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati ​​na ambulantni (ali ležaj!) Režim uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (osim mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanja lijekova. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalni medicinski nadzor, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

• debut, relaps, remisija;
• klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mršavi osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (ispiranje, elementi nekroze) rekurentni angioedem, perzistentni bolovi u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Shema liječenja lijekovima uključuje:

1. Disagreganty - zvona 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se ukida uz smanjenje jedne doze.
3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
5. U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.

Terapija bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti utjecaj namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebice onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.

dijeta

Tijekom liječenja vrlo je važno spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu, kao i proizvode koje bolesnik slabo podnosi.

Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.

Koji liječnik kontaktirati

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Uz poraz raznih organa, potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastroenetrologa (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.

pogled

Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bolest bubrega. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; Konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika nije poznat.

Hemoragijski vaskulitis

Definicija. Hemoragijski vaskulitis (HB) - alergijska purpura, Shenlein-Genok bolest - alergijska bolest imunološkog kompleksa, praćena aseptičnom upalom i dezorganizacijom zidova arteriola, kapilara, venula, u kombinaciji s višestrukim trombovima u malim žilama kože i unutarnjih organa.

ICD 10: D69.0 - Alergijska purpura

Etiologija. Razvija se u pozadini bakterijskih i virusnih infekcija, s lijekovima, hranom, drugim oblicima alergije, nakon cijepljenja, uboda insekata. Najveći rizik od hemoragijskog vaskulitisa kod mladića s HLA Bw35.

Patogeneza. Stimulacija imunološkog sustava s nekim egzogenim i eventualno endogenim alergenskim antigenima može biti popraćena pojavom u krvi viška imunoloških kompleksa, uglavnom nastalih IgA, te u manjoj mjeri IgM i IgG. Imunološki kompleksi su fiksirani u krvnim žilama, uzrokujući razvoj upale zbog kršenja propusnosti žilnog zida i posljedičnog hemoragijskog sindroma. Fokusna mezenhimalna proliferacija javlja se u bubrezima na mjestima taloženja imunih kompleksa koji sadrže IgA i komplement. Imuni kompleksi kroz C3 komponentu komplementa aktiviraju sustav zgrušavanja krvi. Zbog toga je HBV popraćen difuznom intravaskularnom koagulacijom krvi (DIC) s mikrotrombozom malih žila. Najčešće pogađa kožne žile, bubrege, crijeva.

U kliničkoj slici HS mogu se razlikovati sljedeće patološke pojave:

groznica (prvo visoka, zatim subfebrilna);

Ovisno o prevalenciji određenih simptoma, uobičajeno je razlikovati sljedeće kliničke oblike bolesti:

U skladu s težinom manifestacija i trajanjem bolesti, razlikuju se sljedeće varijante kliničkog tijeka:

fulminantan, s razvojem svih simptoma bolesti u nekoliko sati;

akutna, s formiranjem kliničke slike bolesti u nekoliko dana;

dugotrajno, kada se koža, zglobni i drugi sindromi unatoč tijeku liječenja nastavljaju nekoliko tjedana;

rekurentne, kada se bolest nastavlja u valovima: akutne manifestacije izmjenjuju se s kratkim "laganim" razdobljem, nakon čega se ponovno pojavljuju simptomi akutnog hemoragičnog vaskulitisa;

kronični uporni, kada pacijent gotovo uvijek ima petehije različitih boja na koži - crvene "mlade" i zelenkasto-žute - "stare".

Prvi osjećaji kod pacijenata su bol u velikim zglobovima, u trbuhu bez ikakve lokalizacije, uzrujana stolica, glavobolja. Tjelesna temperatura na početku visoka, zatim subfebrilna.

Krvarenja u prvim danima bolesti mogu biti odsutna ili beznačajna. Ali onda oni nužno nastaju u jednom ili drugom obliku i na različitim mjestima kod svih pacijenata. Kožni hemoragijski sindrom je češći. Krvarenja su lokalizirana na stopalima, nogama, bedrima, stražnjici, ramenima, podlakticama, oko zahvaćenih zglobova. Oni su gotovo uvijek simetrični, praćeni svrabom, parastezijom. Krvarenja su posebno izražena na mjestima koja su podvrgnuta prirodnoj traumatizaciji - unutarnja površina podlaktice, bedra, tibija, na mjestima pojasa hlača, traka za nošenje, itd.

Lezije na koži mogu biti različite ne samo lokalizacijom, već i oblikom. U tipičnim slučajevima, to je krvarenje u obliku purpure male točke, koja pri prešanju nije blijeda, a nalazi se na eritematozno-makularnoj pozadini, ponekad u kombinaciji s mokraćnim mjehurićem, bikovima i angioedemom. U teškim slučajevima, pojava difuzne eriteme s ulcerativno-nekrotičnim promjenama. Hemoragijski osip traje oko 2 dana, a zatim blijedi. U regresijskom stupnju, osip na koži postaje ljubičast, a zatim smeđi zbog degradacije ekstravaskularnog hemoglobina. Može biti 3-4 uzastopna valovanja hemoragijskog osipa.

Artikularni sindrom može prethoditi kožnim i abdominalnim manifestacijama, ali se češće razvija istodobno s njima. Pogođeni su veliki zglobovi - koljeno, gležanj. Hemartroza se obično ne događa. U tipičnim slučajevima, zglobni sindrom karakterizira neozbiljan, isparljiv bol. Znatno rjeđe, oštećenje zglobova je postojano, s izraženim, produženim artralgijama, hiperemijom i edemom periartikularnih tkiva. Obično postoji razlika između težine bolova u zglobovima i nedostatka objektivnih i radioloških znakova artropatije.

Abdominalni sindrom uzrokovan je pojavom krvarenja u crijevnom zidu i mezenteriju. Ona se manifestira kolikama, mučninom, povraćanjem, sluzavo-krvavom stolicom i melenom. Objektivni pregled trbuha može biti natečen, bolan na palpaciji. Abdominalni sindrom je obično kratkotrajan, rijetko traje više od 1-3 dana. U nekim slučajevima mogu se pojaviti simptomi po život opasne komplikacije - crijevna opstrukcija, perforacija crijeva s peritonitisom.

Primarno akutno oštećenje bubrega javlja se na temelju nastanka mikromroba u glomerularnim kapilarama. Pojavljuje se hematurijom. Može proći bez traga za nekoliko dana. Međutim, u gotovo polovici slučajeva, 2-4 tjedna nakon početka bolesti, bolesnici s smanjenim kožnim, zglobnim i abdominalnim simptomima u bolesnika ponovno razvijaju kliničku sliku bilateralne bubrežne štete. Postoji akutni, subakutni ili kronični imunološki glomerulonefritis. Moguće su hematurne, nefrotske, hipertenzivne, miješane varijante ove bolesti. Teški glomerulonefritis s naglo progresivnom bubrežnom insuficijencijom obično se formira tijekom prve godine bolesti kod sredovječnih i starijih bolesnika s povratnim HBV-om.

Relativno rijetko se javljaju plućne lezije s plućnim krvarenjima, mozak s krvarenjima u meningama i akutni moždani simptomi. Zabilježeni su slučajevi bolesti s asfiksijom na temelju angioedema grkljana.

Dijagnoza. Za dijagnozu GV primjenjuju se testovi za manšete, koji omogućuju određivanje povećane krhkosti mikro posuda. Pacijent nosi manšetu na podlaktici, u nju se pumpa zrak do maksimalnog tlaka pri kojem se puls i dalje osjeća na radijalnoj arteriji. Test je pozitivan ako se nakon kratkog vremena na koži podlaktice pojave krvarenja. Povećana traumatizacija malih krvnih žila može se otkriti uz snažnu kompresiju kožnog nabora pacijenta s prstima - “štipanje” simptoma.

Biomikroskopija bulbarne konjunktive u bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom otkriva fenomen mulja, stvaranje mikrotromba u kapilarama.

U krvi postoji mala i nestalna leukocitoza, pomak leukocitne formule u lijevo, anemični sindrom s masivnim krvarenjima, povećanje ESR-a. U mokraći, proteinuriji, mikrohematuriji, cilindruriji.

U biokemijskoj studiji seruma određuje se povećanje sadržaja alfa-2 i gama globulina, fibrina, fibrinogena.

U imunološkom istraživanju utvrđen je visok sadržaj imunoloških kompleksa, povećanje koncentracije IgA, au akutnom tijeku imunoglobulin IgM. Često postoji pozitivan test za reumatoidni faktor, određen je visok titar antistreptolizina-O.

Sadržaj von Willebrandovog faktora u plazmi prirodno se povećava za faktor 2–3, što određuje stupanj oštećenja vaskularnog endotela - jedino mjesto za sintezu tog faktora.

Kada sigmoidoskopija ili kolonoskopija otkriju točkasta krvarenja u sluznici debelog crijeva.

Imunohistološka studija biopsije kože omogućuje otkrivanje perivaskularnih infiltrata leukocita u blizini naslaga imunih kompleksa koji sadrže IgA.

U visini bolesti bilježe se laboratorijski znakovi oštećenja hemokagulacije uslijed razvoja DIC-a. Osobitost DIC-a u bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom je slabo izražena treća, hipokagulacijska faza.

Diferencijalna dijagnoza. Prvi diferencijalna dijagnoza se provodi s esencijalnom cryoglobulinemic vaskulitis, bolesnika kojem je dodatak hemoragične lezije javljaju Raynaudov sindrom, hladna urtikarija, oticanje. Ova kombinacija patoloških promjena zbog prisutnosti krioglobulina u krvi. U bolesnika s esencijalnim krioglobulinemičkim vaskulitisom to su miješani krioglobulini tipa 2. t Oni su imunološki kompleksi koji se sastoje od monoklonskog IgM, djelujući kao antitijelo, i poliklonskog IgG, koji djeluje kao antigen.

Također je potrebno isključiti sekundarnu, simptomatsku genezu hemoragičnog vaskulitisa. Prije svega, kao manifestacija paraneoplastičnog sindroma.

Sekundarni hemoragijski vaskulitis često može biti prva manifestacija infektivnog endokarditisa, miningitisa, sepse.

Hemoragijski kožni osip može biti sličan onima kod bolesnika s trombocitopenijom ili trombocitima.

Za razliku od tromboembolijskih mikroangiopatije (Moschcowitz'disease, trombocitopenija purpura trombocitopenijom) u hemoragijski vaskulitis offline duboke trombocitopenija, fragmentacije, hemolize, rijetko dogodi sochetannye ishemijske ozljede mozga i infarkt.

Kriterij diferencijalne dijagnoze zglobnog sindroma kod hemoragijskog vaskulitisa, razlikovanjem od drugih bolesti zglobova, je odsustvo rendgenskih simptoma oštećenja zglobova.

U tim slučajevima, kada je bol u trbuhu nije u kombinaciji s kožnim krvarenja, ali su pokazale simptome iritacije peritoneum, zahtijeva pažljivo diferencijalnu dijagnozu trbušne manifestacija hemoragične vaskulitisa s akutnim crijevna opstrukcija, upala slijepog crijeva, perforiranom čir želuca ili crijeva i Crohnovu bolest ili divertikulitisa.

Za uvjerljivu diferencijalnu dijagnozu hemoragičnog vaskulitisa od drugih bolesti praćenih hemoragičnom dijatezom potrebno je nastojati provesti imunohistološku studiju biopsije kože kako bi se identificirali perivaskularni infiltrati leukocita i naslage imunih kompleksa koji sadrže IgA.

Opći test krvi.

Biokemijski test krvi: protrombinski indeks, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, proteinske frakcije.

Imunološka analiza: sadržaj kruži imuno kompleksa u krvi, prisutnost cryoglobulins koncentracija imunoglobulina IgA, IgM, IgG, reumatoidni faktor testu, određivanje titra anti-streptolizina-O.

Analiza mokraće.

Rektoromanoskopija ili kolonoskopija za abdominalni sindrom.

Liječenje. Uklonite alergenu hranu i lijekove. U abdominalnom obliku bolesti glad traje nekoliko dana.

Heparin se injicira subkutano u gornji abdomen. Početna doza od 2500-5000 IU 2-4 puta dnevno. Uz nedostatak učinkovitosti takvog liječenja tijekom 5-7 dana, doza heparina treba povećati na 30000-40000 U / dan.). S dermalnim oblikom, heparin se primjenjuje 3 tjedna, s bubrezima najmanje 4-6 tjedana. Učinkovitiji lijekovi heparina niske molekularne mase - Fraxiparin, Fragmin. Ne uzrokuju agregaciju trombocita i crvene krvne stanice. Mogu se koristiti heparinoidi (sulodeksid, danaporooid heparinoid).

Nanesite antiagregacijska sredstva: acetilsalicilnu kiselinu (0,075 puta dnevno ujutro), tiklopidin (0,2 do 3 puta dnevno), dipiridamol (0,075 - 2-3 puta dnevno), klopidogrel.

U cilju suzbijanja prekomjerne agregacije trombocita i tromboze malih krvnih žila, moguće je koristiti inhibitore tromboksan sintetaze i receptore tromboksana (ridogrel), blokatore trombinskih receptora (vaniprost), antagoniste IIb / IIIa receptora (integrin, tirofiban, absximab). Lijekovi se uzimaju 3-4 tjedna, au slučaju nefritisa do 6 mjeseci.

Visoki učinak omogućuje davanje lijeka sulfon serije - dapsonski 50-100 mg 2 puta dnevno u kombinaciji sa trentalom (pentoksifilin) ​​u 0,4 oralno 3 puta dnevno u ciklusima od 5-6 dana interval između ciklusa dan prije odstranjivanja simptoma vaskulitis. Da biste uklonili svrab na koži, možete koristiti antihistaminike - tavegil (0,001 unutar 2 puta dnevno, ujutro i navečer), suprastin (0,025 unutar 3 puta dnevno).

Kada se pojave znakovi DIC sindroma s nedostatkom antitrombina III, potrebno je kapati, au teškim slučajevima treba ubrizgati svježe zamrznutu plazmu (400-1200 ml) ili cybernine u pripremu antitrombina III.

Pokazalo se da u akutnom razdoblju ponavljanje plazmafereze uklanja višak imunih kompleksa iz krvi.

U slučaju teške upale s visokom temperaturom, bolne artralgije, propisuju se i nesteroidni protuupalni lijekovi: diklofenak natrij 0,025 unutar 3 puta dnevno, indometacin 0,025 unutar 3 puta dnevno, piroksikam 0,01 1-2 puta dnevno.

Uz nedovoljnu djelotvornost nesteroidnih protuupalnih lijekova, moguće je koristiti prednizon 0,5-0,7 mg na 1 kg tjelesne mase u kratkim ciklusima od 5-7 dana s 5-dnevnim prekidima. Ozbiljni abdominalni oblici HB su indikacija za propisivanje prednizona u dozi od 1-2 mg / kg dnevno tijekom 2 tjedna.

Za učinkovito liječenje brzo progresivnih nefrotskih ili mješovitih oblika glomerulonefritisa koristi se pulsna terapija glukokortikoidima (metilprednizolon 1000 mg parenteralno 1 put dnevno 3 dana uzastopno) i citotoksični lijekovi (ciklofosfamid 1000 mg jedanput dnevno zajedno s drugom primjenom 1000 mg metilprednizolona) u kombinaciji s inhibitorima. APF (kaptopril na 0,025 unutar 2 puta dnevno ili lizinopril 2,5-5 mg 2 puta dnevno).

Mogući negativni učinci glukokortikoida u bolesnika s HB: povećano zgrušavanje krvi, inhibicija fibrinolize, pogoršanje mikrocirkulacije, pogoršanje DIC-a. Stoga bi primjena hormona trebala uvijek biti razumna i kombinirati se s dovoljnim dozama heparina i antiplateletnih sredstava.

Svim bolesnicima s abdominalnim i bubrežnim oblicima vaskulitisa treba propisati antibiotike: azitromicin 0,25 peroralno, 2 puta dnevno 6 dana za redom.

Treba imati na umu da mnogi lijekovi mogu biti kontraindicirani u bolesnika s HB. To se odnosi na antibiotike, sulfonamide, vitaminske komplekse, aminokapronsku kiselinu i druge inhibitore fibrinolize, dodatke kalcija.

Cijepljenje i uzorci s bakterijskim antigenima kontraindicirani su osobama koje su prenijele HBG.

Prognoza. Prognoza za HB je općenito povoljna. U slučaju rekurentnog tijeka bolesti moguće je formiranje glomerunefritisa imunološkog kompleksa, a daljnja prognoza za život pacijenta ovisit će o napretku bolesnika.

Bilješke pedijatra

Pedijatrijski medicinski blog

Hemoragijski vaskulitis (etiologija, patogeneza, klinika, dijagnoza)

Hemoragijski vaskulitis (Schönleinova bolest - Genoh) - odnosi se na sistemski vaskulitis s primarnom lezijom žila malog kalibra (generalizirani mikrotrombuscitis). U kojoj se javlja aseptička upala zidova mikroviselja i njihova dezorganizacija. Pogođene žile kože i unutarnjih organa.

U međunarodnoj klasifikaciji hemoragijski vaskulitis je kodiran - D 69.0. (označena kao alergijska purpura).
Ostala imena za bolesti: Henok - Schonlein, kapilyarotoksikoz, idiopatski hemoragične purpura, preosjetljivosti vaskulitisa, vaskularna purpura netrombotsitopenicheskaya.

Prvi klinički simptomi hemoragijskog vaskulitisa opisao je William Heberden 1801. godine. Prvi put su dijagnozu “Schönlein-Genočke bolesti” izradili liječnici von Dos i Goch 1890. godine.

Krajem 20. i početkom 21. stoljeća bilježi se porast učestalosti hemoragijskog vaskulitisa. Nekada se smatralo da je bolest u djetinjstvu, ali je posljednjih desetljeća utvrđeno da je bolest moguća u bilo kojoj dobi (čak i kod starijih osoba).

Postoje razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih. Kod djece je hemoragijski vaskulitis benigni, u većini slučajeva s povoljnim ishodom.
Kod odraslih osoba postoji produžena lezija kože (otporna na liječenje), razvoj glomerulonefritisa s kroničnim zatajenjem bubrega.

Bolest u djetinjstvu je registrirana 25 ljudi na 10 tisuća dječje populacije. Djeca mlađa od 3 godine rijetko se razboljevaju. Često bolesna djeca od 3 do 11 godina. To je zbog intenziteta alergijskih reakcija u ovoj dobi i povećanja razine senzibilizacije.

Maksimalna incidencija dolazi u zimsko-proljetnom razdoblju. Razlog tome je povećanje učestalosti ARVI, pogoršanje kroničnih bolesti, smanjenje reaktivnosti organizma.

etiologija

Etiologija hemoragijskog vaskulitisa još uvijek nije jasna. Međutim, mogu se identificirati brojni čimbenici koji utječu na pojavu ove bolesti.
Postoje provokativni, rješavajući i posredovani čimbenici.

Provocirajući čimbenici su: razne infekcije (virusi, bakterije, invazije parazitima), alergeni na hranu.
Čimbenici koji utječu na to su: različita opterećenja lijekovima, uvođenje imunoglobulina, profilaktičko cijepljenje.
Posredni čimbenici uključuju: tjelesne ozljede, pregrijavanje, hlađenje i kirurške intervencije.

Svi ovi stresori, kao i neuropsihijski i fizički prenaponi izazivaju razvoj paraalergijskih reakcija.

Postoje i studije o genetskoj osjetljivosti na razvoj hemoragičnog vaskulitisa. Utvrđeno je da je genetska predispozicija povezana s nedostatkom komplementa C7, prisutnosti antigena HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Često je kod tih pacijenata detektiran TT-genotip TGF-p-509.

Sumirajući gore navedeno, možemo zaključiti da u pojavi hemoragičnog vaskulitisa veliki značaj pripada i egzogenim i endogenim čimbenicima. A u prisustvu senzibilizacije organizma i genetske predispozicije, bilo koji etiološki čimbenik može biti presudan u razvoju bolesti Shenlein-Genoch.

patogeneza

Kod hemoragičnog vaskulitisa dolazi do imunoalergijske reakcije s odlaganjem imunoloških kompleksa na vaskularnu stijenku mikrovaskulature.

Kao posljedica gutanja antigena dolazi do prekomjerne proizvodnje antitijela (imunoglobulin A -80%, imunoglobulin G -20%), uz naknadno stvaranje imunih kompleksa.

Uzroci prekomjernog stvaranja imunoglobulina Ali još nisu poznati. Postoji pretpostavka da se prekomjerna proizvodnja IgA javlja kao odgovor na infektivni proces, budući da je hemoragijski vaskulitis povezan s infekcijama intestinalnog i respiratornog trakta.

Dobro je poznato da je stvaranje i cirkulacija imunih kompleksa fiziološki odgovor na uvođenje antigena.
Nastaju kompleksi visoke molekularne mase i niske molekularne težine. Imunski kompleksi visoke molekularne težine uzrokuju promjene u krvnim žilama, a oni s niskomolekularnom masom uzrokuju oštećenje tkiva.
Kod hemoragičnog vaskulitisa prevladavaju imunološki kompleksi niske molekularne težine.

U budućnosti, imunološki kompleksi mogu biti uništeni neutrofilima ili makrofagima ili cirkulirati u krvi s kasnijim oštećenjem krvnih žila.

Sustav komplementa (njegova aktivacija) također je uključen u imunološki odgovor. Imunoglobulini i imunološki kompleksi apsorbiraju trombociti, bazofili, mastociti. To je popraćeno oslobađanjem kinina, histamina, čije djelovanje dovodi do izlaganja vaskularnog zida i ekspanzije krvnih žila.

Ovi učinci pridonose fiksaciji imunoloških kompleksa protiv krvožilnog zida. Njihovo taloženje se događa na razini predkapilara, kapilara, venula, arteriola. U isto vrijeme, najčešće su pogođeni mikrovislovi kože, zglobova, crijevnog mezenterija i bubrega.

Zbog fiksacije imunoloških kompleksa na stijenku krvožilnog sustava, nakon čega slijedi dilatacija, endotelne stanice se divergiraju, narušava vaskularna propusnost, a zadržava integritet, crvene krvne stanice prodiru kroz žile.

Kao posljedica oštećenja vaskularnog zida aktivira se sustav zgrušavanja hemostaze (trombocitni i koagulacijski sustav). Razvija se mikrotromboza. Tromboza je također moguća u limfnim žilama, što dovodi do razvoja akutnog edema.

Kao posljedica patogenetskih mehanizama javljaju se sljedeći učinci:

• Povećava propusnost krvožilnog zida;
• Razvija se hiperkoagulacija;
• Reologija krvi se pogoršava;
• Antikoagulantni sustav je osiromašen;
• Pojavljuje se ishemija tkiva.

Sumirajući gore navedeno, osnova patogeneze hemoragijskog vaskulitisa su:

• Hipermodulacija imunih kompleksa niske molekularne težine;
• Aktivacija komplementa;
• Povećana vaskularna permeabilnost;
• Oštećenje vaskularnog endotela;
• Aktivacija trombocita i hiperkoagulacija;
• Razvoj mikrotrombovaskularnog.

klasifikacija

Ne postoji jedinstvena klasifikacija hemoragijskog vaskulitisa.

Za praktične aktivnosti upotrijebite sljedeću klasifikaciju:

• Oblici hemoragijskog vaskulitisa: koža, zglobni trbušni, bubrežni, fulminantni, mješoviti (koji kombinira više od dva oblika);
• Trenutno: akutno - do 2 mjeseca, produljeno - do 6 mjeseci, rekurentno - više od 6 mjeseci;
• Ozbiljnost (aktivnost): I čl. - svjetlo, II. - umjerena, III čl. - teški;
• Komplikacije: kronično zatajenje bubrega, intestinalna intususepcija, perforacija crijeva, gastrointestinalno krvarenje, peritonitis, cerebralna krvarenja i drugi organi, akutna posthemoragijska anemija.

Klinička slika

Prodromalno razdoblje

Hemoragijski vaskulitis prethodi prodromalnom razdoblju.
Obično, 1-4 tjedna prije bolesti, pacijent pati od virusne ili bakterijske infekcije (upale grla, akutnih respiratornih virusnih infekcija) ili alergijskih učinaka (lijekovi, cijepljenje, pogoršanje alergijske bolesti).

Prodromalni period traje od 4 dana do 2 tjedna i prati ga bol u glavi, glavobolja, groznica.

Početak bolesti je akutan ili može biti postupan. Ponekad se prvi simptomi bolesti pojavljuju na pozadini potpunog zdravlja. Najčešće bolest započinje hemoragijskim osipima na koži (kožni sindrom).

Oblik kože

U slučaju oblika kože, zahvaća se koža.
Hemoragijski osip je jedan od glavnih simptoma bolesti. Osip se pojavljuje između 1 i 5 dana bolesti. Karakteriziran papularno-hemoragijskim osipom, ali na početku bolesti osip može biti točkast, sitno pjegav, točkasto-nodularan (rjeđe je krupno zrnat, eritematozan).
Osip se rijetko nalazi na licu, trbuhu, prsima (na tim mjestima moguće je u teškim slučajevima). Često se događa na početku urtikarije ili neke druge varijante alergijskog osipa.

Osobine osipa s hemoragijskim vaskulitisom:

• Osip fino pjegav i petehijalan;
• Izvodi se iznad površine kože;
• simetrična;
• Lokalizirano na ekstenzornim površinama udova (maksimalno oko zglobova);
• Osip je sklon fuziji i ponovnom pojavljivanju;
• Svježi osip se nalazi pored starih osipa (koji su u obrnutom razvoju).

Osip na početku ima crvenkastu boju, koja se brzo mijenja u plavičasto-ljubičastu. Zatim dolazi do obrnutog razvoja elemenata kože, a osip postaje žućkastosmeđ.
Ponekad se može pojaviti osip u obliku papula, u čijem središtu se nalazi krvarenje (kokarda).
U teškim slučajevima, dio elemenata kože može nekrotizirati, što je povezano s mikrotrombozom.
Osip može biti praćen svrbežom. U trećini bolesnika nakon nestanka osipa ostaje pigmentacija. Kod čestih relapsa može doći do ljuštenja.

Za kožni sindrom hemoragičnog vaskulitisa karakterizira valovit tijek. Novi osip se može pojaviti u narušavanju mirovanja, nakon pogreške u prehrani. Obično su takvi valovi od 3 do 5.

U bolesnika s oporavkom, nakon širenja prehrane, mogu se pojaviti pojedinačni petehije (koje ne strše iznad površine kože). Ovi osipi ne zahtijevaju liječenje, jer se smatraju rezidualnim učincima vaskulitisa.
U teškim slučajevima osip može biti na sluznicama.

Sindrom kože može se manifestirati kao angioedem oticanja tkiva, obično na nogama, rukama, licu. Dječaci mogu imati skeletni edem.

Zajednički oblik

Kada zglobni oblik utječe na kožu i zglobove. Oštećenja zglobova javljaju se istovremeno s kožnim sindromom ili nekoliko dana nakon njega. Rjeđe, zglobni sindrom prethodi dermalnom sindromu, što otežava dijagnozu hemoragičnog vaskulitisa.

Oštećenje zglobova pridonosi kršenju vaskularne propusnosti i krvarenja u području srednjih i velikih zglobova (često zglob, gležanj). Poraz malih zglobova stopala i šake nije tipičan.

Artikularni sindrom se manifestira sljedećim promjenama u zglobovima:

• bol;
• povećani zajednički volumen;
• bol na palpaciji;
• ograničenje kretanja;
• lokalna hiperemija;
• povećanje lokalne temperature;
• razvoj kontraktura boli.

Promjene u zglobovima održavaju se nekoliko dana (do 5 dana), a zatim prolaze, ne ostavljajući deformacije. Često je zglobni sindrom popraćen povećanjem tjelesne temperature do febrilnih brojeva i angioedema.

Oblik abdomena

Ovaj oblik javlja se kod gotovo polovice bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom. U trećini bolesnika bol u trbuhu prethodi promjenama na koži, što uvelike otežava dijagnozu bolesti.

Bolovi u trbuhu pojavljuju se iznenada, imaju cramping karakter bez jasne lokalizacije. Većina bolova oko pupka, rjeđe u desnoj ilijačnoj regiji, što može oponašati upalu slijepog crijeva ili crijevnu opstrukciju. Ponekad je bol toliko jaka da je pacijent u prisilnom položaju.

Bol je povezana s krvarenjima u crijevima (subsezularni sloj) i mezenteriju. U visini trbušne boli može biti povraćanje krvlju, svježa krv u izmetu, melena. Postoji svibanj biti urging s čestim stolice ili zatvor.

Kada se gleda - bol na palpaciji trbuha. Dostupna je palpacija abdomena, što je dijagnostički znak koji isključuje akutne kirurške patologe. Simptomi peritonealne iritacije obično se ne uočavaju. Jetra i slezena nisu povećane.

Abdominalni sindrom se može ponoviti. Povratak je obično uzrokovan pogreškom u prehrani. Trajanje abdominalnog sindroma varira (od 2-3 vala do 10). Obično se ponavljanje boli kombinira s novim kožnim osipima. Uz bolove u trbuhu mogu se pojaviti i toksikoze s eksiknozom, što zahtijeva imenovanje intenzivne terapije.

Komplikacije abdominalnog oblika mogu biti invaginacija crijeva, crijevna opstrukcija, peritonitis, crijevna nekroza.

Bubrežni oblik

Bubrezi su pogođeni u trećini bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom. Bubrežni sindrom se obično razvija nakon što se pojavi hemoragični osip. Najčešće se javlja u prvom ili drugom mjesecu bolesti. Vrlo rijetko, na početku bolesti, može doći do akutnog zatajenja bubrega zbog blokade bubrežne mikrocirkulacije.

Klinički, oštećenje bubrega se događa na dva načina:

• Prijelazni urinarni sindrom.
  Pojavljuje se mikro-, bruto hematurija ili hematurija s proteinurijom (umjerenim) - protein manjim od 1 g / dan, cilindrurija s valovitim protokom;
• Nefritis (kapilarni toksični nefritis).
  Mogući su oblici žada:
  - hematurski (češće se javlja);
  - nefrotski s hematurijom;
  - brzo progresivni glomerulonefritis.

Za hematuriju s hemoragijskim vaskulitisom karakteristična je torpidna terapija. Hipertenzija je izuzetno rijetka. Nefritis može trajati od nekoliko tjedana do mjeseci.
Prijelaz na kronični glomerulonefritis javlja se u 30-50% slučajeva. Produženi ili rekurentni (kronični) tijek može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega. Nepovoljna prognoza bolesti je razvoj nefrotskog sindroma i arterijske hipertenzije.

Oštećenje bubrega je opasna manifestacija hemoragičnog vaskulitisa, tako da liječnik treba pratiti funkciju bubrega i sastav mokraće tijekom cijelog trajanja bolesti.

Oblik munje

Izuzetno teška forma. Rijetko je (uglavnom kod djece mlađe od 5 godina). Pojavljuje se u vezi s hipereregičnim tipom tjelesne reaktivnosti (Arthusova reakcija) ili razvojem akutne diseminirane intravaskularne koagulacije (nekrotičnog trombovaskularitisa).

Tijek bolesti nalikuje septičkom procesu. Početak je vruć. Teška intoksikacija, hipertermija. Opsežna krvarenja brzo se pojavljuju u različitim dijelovima tijela. Mogu postojati nekroze i mali cijanotični elementi. Krvarenja se obično spajaju, obiluju. Ponekad postoje mjehurići s hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja vezikula nastaju velike erozijske površine.

Mogući neurološki poremećaji: gubitak svijesti, konvulzije. To je zbog krvarenja u supstanciji mozga. Mogu postojati i krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama (Waterhouse-Frederiksenov sindrom).

U testu krvi: hiperleukocitoza, povišeni ESR, povećan protrombinski indeks, nedostatak faktora zgrušavanja krvi V, VII, X.

Kada su fulminantni, izraženi su abdominalni i zglobni sindromi. Prognoza je ozbiljna. Ako se ne liječi, smrt je moguća.

Kod hemoragijskog vaskulitisa moguće je oštećenje drugih organa i sustava (rjeđe). To može biti: hemoragijski perikarditis, meningalni sindrom, epileptiformni napadaji, prolazna hemipareza, kašalj s krvnim tragovima, hepatomegalija, krvarenja u skrotumu.

Težina kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa određena je stupnjem aktivnosti:

• I stupanj (lako).
  Osipi kože su manji. Tjelesna temperatura je normalna, može narasti do subfebrilnih brojeva. Drugi organi i sustavi nisu zahvaćeni. Povećan ESR na 20 mm / sat. Opće stanje je zadovoljavajuće;
• II stupanj (umjereno).
  Izraženi kožni i zglobni sindromi. Karakterizira ga trovanje (slabost, glavobolja, groznica do febrilnih brojeva). Bubrežni i abdominalni sindromi su umjereni.
  U analizi krvne leukocitoze došlo je do povećanja broja neutrofila i eozinofila. Disproteinemija, hipoalbuminemija. ESR se povećao na 20-40 mm / sat. Stanje pacijenta je umjereno;
• III. Stupanj (ozbiljan).
  Izraženi su kožni, zglobni, abdominalni, bubrežni sindromi. Teška intoksikacija (povišena temperatura, visok broj, slabost, mijalgija, glavobolja). Moguća oštećenja središnjeg živčanog sustava i perifernog živčanog sustava. U analizi krvi, značajno povećanje leukocita, neutrofila, ESR (više od 40 mm / sat). Može doći do anemije, smanjenja broja trombocita. Stanje pacijenta je ozbiljno.

dijagnostika

Laboratorijske vrijednosti za hemoragijski vaskulitis nisu specifične:

• Općenito, analiza krvi - leukocitoza, neutrofilija, pomak formule u lijevo, ubrzava ESR. S povećanom aktivnošću procesa određuje se eozinopenija (eozinofili se nakupljaju u tkivima). U fazi oporavka povećava se broj eozinofila, što je povoljan simptom;
• U općoj analizi mokraće (s bubrežnim sindromom) - mikro ili bruto hematurija, cilindurija, proteinurija;
• U analizi fekalija za okultnu krv (u abdominalnom obliku) —Gregersenova pozitivna reakcija;
• U biokemijskom testu krvi, disproteinemija s hipoalbuminemijom, povećana koncentracija seromucoida, pozitivni C-reaktivni protein;
• U sustavu koagulacijske hemostaze utvrđuje se hiperkoagulacija: smanjenje vremena zgrušavanja Li-bijele krvi, hiperfibrinogenemija, smanjenje AT III, povećanje tolerancije na heparin u plazmi, smanjenje vremena rekalcifikacije plazme;
• U proučavanju biopsije kože utvrđene su naslage imunih kompleksa koji sadrže IgA i SZ;
• Imunogram povećava razinu imunoglobulina (Ig) A, M, G, E. Broj B-limfocita se povećava. Broj T-limfocita se smanjuje. Fagocitna aktivnost neutrofila se smanjuje;
• Endoskopski pregled abdominalnog oblika može otkriti erozivni ili hemoragijski duodenitis, eroziju u želucu i crijevima.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa bit će razmotreno u sljedećem članku.

• Purpura Schönlein - Genoh u djece: klinički i dijagnostički pristupi O.S. Tretjakova
  Simferopol 2012 godine.