Image

Hemoragijski vaskulitis: fotografije, uzroci i metode liječenja u djece i odraslih

Hemoragijski vaskulitis ima i nazive alergijske purpure, kapilarne toksikoze ili, na ime autora koji su opisali, bolest Shenlein-Genok. Bolest je uključena u veliku skupinu vaskulitisa, upale krvnih žila različitih vrsta i veličina.

Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptični uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanom trombozom, smanjenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa.

Više osjetljiv na kapilarne toksikoze muškaraca ispod 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija kreće se od 14 do 24 na 10.000.

Što je to?

Hemoragijski vaskulitis je reumatska sistemska bolest koju karakterizira kronična upala kapilara, arteriola i venula koje hrane kožu, zglobove, trbušne organe i bubrege. Još jedno ime za hemoragijski vaskulitis je bolest Schönlein-Genoch.

uzroci

Uzroci bolesti nisu točno utvrđeni. Smatra se da je autoimuna. Međutim, otkrivena je povezanost s čimbenicima aktivacije patoloških procesa. To uključuje:

  • traumatske ozljede kože i krvnih žila;
  • prenose se virusne i bakterijske zarazne bolesti, posebna važnost se pridaje akutnoj i kroničnoj upalnosti gornjih dišnih puteva (gripa, ARVI, tonzilitisa, sinusitisa), ospicama, učestaloj upali grla, osipima, tifusu, streptokoknim bolestima;
  • cijepljenja za rutinsko cijepljenje, profilaktička uporaba imunoglobulina;
  • alergije na hranu;
  • restrukturiranje tijela u malignim i benignim tumorima;
  • promjene u žena tijekom trudnoće;
  • učinak povećanih doza sunčevog zračenja (s produljenim štavljenjem), temperaturne fluktuacije i zračenja;
  • alergijske reakcije na lijekove (obično antibiotici, sedativi i antihipertenzivi);
  • metabolički poremećaji kod endokrinih bolesti (dijabetes melitus);
  • genetska predispozicija u obitelji.
  • kućno i profesionalno trovanje, toksikoinfekcija;
  • djeca imaju infestacije crva;
  • reakcija na ugrize insekata.

Hemoragijski vaskulitis kod odraslih češće se razvija u starosti, sa slabim i oštećenim imunitetom.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolesti ovise o tome koji su organi i sustavi pokriveni. Hemoragijski vaskulitis može se manifestirati kao jedna ili više skupina simptoma (vidi sliku). Većina od sljedećih:

  • lezije kože;
  • oštećenje zglobova;
  • lezije gastrointestinalnog trakta;
  • bubrežni sindrom;
  • u izoliranim slučajevima - lezije pluća i živčanog sustava.

Najkarakterističniji je akutni početak bolesti, praćen porastom temperature do febrilnih brojeva. Mogu postojati slučajevi kada je porast temperature odsutan.

  1. Kod svakog pacijenta dolazi do kožnog sindroma (ili purpure). Ona se manifestira u obliku simetričnog, malenog pjegavog ili pjegavo-papularnog hemoragijskog osipa, lokaliziranog uglavnom na ekstenzornim površinama donjih (rjeđe gornjih) ekstremiteta, oko velikih zglobova i na stražnjici. Osip se može prikazati pojedinačnim elementima, a može biti intenzivan, u kombinaciji s angioedemom. U pravilu, osip je povratni valoviti karakter. Pri izbljeđivanju osipa ostaje pigmentacija. U slučaju učestalih recidiva, na mjestu osipa javlja se skaliranje kože.
  2. Artikularni sindrom često se promatra istovremeno s kožom, što je najkarakterističnije za odrasle. Najčešće su zglobovi nogu pokriveni procesom, najčešće - lakat i zglob. Označena je bol, crvenilo i oteklina. Tipična hemoragijska vaskulitis je nestabilna priroda zglobnih lezija. U 25% slučajeva migrirajuće bolove u zglobovima prethodi kožnim lezijama. Artikularni sindrom koji rijetko traje tjedan dana, ponekad se kombinira s mialgijom i edemom donjih ekstremiteta.
  3. U 2/3 bolesnika također se primjećuje abdominalni sindrom. Karakterizira ga bol u trbuhu spastične prirode, mučnina, povraćanje i krvarenje iz želuca. Istodobno, istinski životno opasne pojave zapažene su samo u 5% bolesnika.
  4. Renalni sindrom je rjeđi (40 do 60% slučajeva) i ne razvija se odmah. Ona se manifestira u obliku hematurije (izlučivanje krvi u mokraći) različite težine, u rijetkim slučajevima moguće je razviti glomerulonefritis (upala bubrega) hematurnog ili nefrotskog oblika. Češće, glomerulonefritis se manifestira u prvoj godini bolesti, rijetko se javlja tijekom sljedećeg ponavljanja hemoragijskog vaskulitisa ili nakon nestanka svih drugih manifestacija bolesti.

U izoliranim slučajevima javljaju se plućne tegobe - krvarenje, krvarenje. Također se rijetko javljaju lezije živčanog sustava - glavobolje, konvulzije, mogu se razviti encefalopatija ili polineuropatija.

Hemoragijski vaskulitis kod djece

Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o učestalosti njihovog pojavljivanja, raspoređeni su kako slijedi:

  • osip u obliku papula i crvenih mrlja - 100% slučajeva
  • artritis i bol u zglobovima - 82%
  • bol u trbuhu - 63%
  • oštećenje bubrega (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najčešće se oporavak događa spontano. Stoga je bolest relativno povoljna u djetinjstvu, pogotovo ako se poštuju pravila prehrane i započne eliminacija mogućeg uzročnog faktora. Nakon smanjenja upale, rizik od recidiva je maksimalan u prva 3 mjeseca, ali možda i kasnije.

Nakon oporavka treba se pridržavati načela prehrane tijekom cijele godine i izbjegavati kontakt s alergenima koji prodiru kroz respiratorni trakt.

Kožni sindrom u kliničkoj slici vaskulitisa je vodeći. Odlikuje ga sljedeće značajke:

  • pojavljuje se osip zvan purpura;
  • njegova simetrija;
  • purpura se uzdiže iznad kože i dobro je opipljiva;
  • istodobno s njom mogu biti crvene mrlje, prištići, plikovi, koje karakterizira svrab;
  • primarne erupcije na stopalima, kasnije se šire na kukove i stražnjicu;
  • nakon nekoliko dana erupcije svijetle crvene boje postaju smeđe, a zatim blijede i nestanu;
  • ponekad mogu postojati pigmentirane lezije koje traju dugo.

Razvoj glomerulonefritisa obično se javlja unutar mjesec dana od pojave prvih simptoma bolesti. Oštećenje bubrega može se pojaviti s minimalnim manifestacijama ili biti sklono agresivnom protoku. Ovisno o tome, klinički i laboratorijski znakovi glomerulonefritisa su vrlo različiti. One uključuju:

  • proteina u urinu;
  • edem, ponekad vrlo izražen u smislu nefrotskog sindroma, u kojem gubitak proteina u urinu može doseći 3,5 g dnevno;
  • lumbalna bol;
  • crvenilo mokraće (bruto hematurija) ili samo mikroskopski utvrđena prisutnost crvenih krvnih stanica u njoj (mikrohematurija);
  • prolazno povećanje tlaka.

Abdominalni sindrom posljedica je crijevne ishemije. Kod djece ga karakteriziraju:

  • mučnina;
  • povraćanje;
  • pojavu krvavih vena u izmetu;
  • prolivena bol po cijelom trbuhu zbog kolika;
  • bol se povećava nakon jela;
  • labave stolice.

Abdominalni oblik hemoragičnog vaskulitisa podsjeća na "oštar trbuh", koji tradicionalno zahtijeva kirurški zahvat. Međutim, to je kontraindicirano u ovoj bolesti, jer uzrokuju lezije krvnih žila. Potrebna je odgovarajuća terapija lijekovima.

Artritički sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa ima tipične simptome koji ga razlikuju od zglobnog sindroma kod drugih bolesti (osteoartritis, reumatoidni artritis, giht). To uključuje:

  • nedostatak uništenja zgloba;
  • simetrija lezije;
  • nedostatak migracije boli;
  • česte lezije zglobova gležnja i koljena.

Liječenje djeteta s hemoragijskim vaskulitisom treba započeti u bolnici. Obično su nudili tromjesečni ležaj, nakon čega je uslijedila ekspanzija.

Kako se dijagnosticira hemoragijski vaskulitis?

Pacijentu je lako izložiti Schönlein-Henochovu bolest sa sva tri glavna simptoma.

Postoje male razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih.

  • Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
  • Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
  • Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
  • Često bubrezi sudjeluju u procesu od samog početka, pri čemu su hematurija i proteinurija otkrivene u uzorcima urina.
  • Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
  • Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
  • Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti provodi se sveobuhvatno. Prije svega, liječnik provodi usmenu anketu, tijekom koje utvrđuje pacijentove pritužbe, prikuplja anamnezu. U budućnosti se mogu dodijeliti sljedeće studije:

  • Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
  • Određivanje trajanja krvarenja.
  • Provedite testove za manšete, kao i uzorke uprtača i prstohvat.
  • Ispitivanje fekalija
  • Provođenje imunoloških studija, kao i biokemije krvi.
  • Virološke studije za identifikaciju hepatitisa.
  • Endoskopsko ispitivanje gastrointestinalnog trakta.
  • Test krvi može otkriti povećan broj leukocita i ESR. Imunološki poremećaji su također opaženi u obliku povećanja imunoglobulina A i smanjenja razine imunoglobulina G.
  • Tijekom liječničkog pregleda liječnik provjerava funkcioniranje zglobova, pažljivo pregledava kožu kako bi otkrio promjene u boji i moguće osipe. U slučaju da se otkrije oteklina u području lica, to može ukazivati ​​na poremećaj u normalnom funkcioniranju mokraćnog sustava. Također biste trebali provjeriti puls.

Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:

  • Infektivni endokarditis.
  • Sistemski vaskulitis (Goodpasture sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolest).
  • Difuzne bolesti vezivnog tkiva (sustavni eritemski lupus).
  • Meningococcemia.
  • Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Crohnove bolesti.

Osim toga, može se propisati postupak trepanobiopsije i pregled koštane srži.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Prvo, potrebna je dijeta (isključena je alergena hrana). Drugo, strogi odmor. Treće, terapija lijekovima (antitrombocitni lijekovi, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin, kao i antitrombotska terapija).

Primijenite sljedeće lijekove:

  • aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
  • Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
  • disagreganti - otkucaji 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
  • U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
  • U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

U osnovi, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

  • Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog povratnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Djeca moraju biti u ambulanti. Održava se 2 godine. Prvih 6 mjeseci bolesnik posjećuje liječnika mjesečno, zatim 1 1 3 mjeseca, zatim 1 put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi uz pomoć rehabilitacije žarišta kronične infekcije. Redovito istražite izmet na jajima helminta. Takva djeca su kontraindicirana u sportu, raznim fizioterapijama i izlaganju suncu.

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hipoalergenskom prehranom?

  • Prije svega, visoko alergijske proizvode kao što su jaja, čokolada, agrumi, kava i kakao, morske ribe i plodovi mora, orašasti plodovi treba isključiti iz potrošnje. Također je potrebno odbiti masnu i prženu hranu. U prehrani bi trebali dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, pirjanim i kuhanim jelima. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, turska i zečja mesa, biljna ulja.

Što je prognoza za hemoragijski vaskulitis?

  • U pravilu, prognoza, osobito kod blage bolesti, povoljna je. Teški hemoragijski vaskulitis prepun je ponavljanja bolesti i pojave komplikacija (nefritis, kompliciran zbog zatajenja bubrega). U slučaju munje, vjerojatnost smrti je visoka unutar nekoliko dana nakon početka bolesti.

Jesu li bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom uzeti za dispanzer?

  • Registracija odraslih osoba nakon odgođene bolesti nije prikazana. Djeca moraju biti promatrana dvije godine. U prvih šest mjeseci, svaki mjesec, sljedećih šest mjeseci u svakom tromjesečju, a prošle godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne bi trebala baviti sportom, fizioterapijom i insolacijom (izlaganje suncu) su kontraindicirana.

Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragijskog vaskulitisa i koje?

  • Da, bolest može dovesti do opstrukcije crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Kako spriječiti pogoršanje?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će istodobno u potpunosti jesti i svake će večeri početi šetati na svježem zraku.

Osim toga, osoba je kontraindicirana:

  • Prekomjerna tjeskoba, mentalni stres;
  • Cijepljenje (moguće isključivo iz zdravstvenih razloga);
  • Teški fizički rad (djeca su izuzeta iz nastave tjelesnog odgoja);
  • hipotermija;
  • Uvođenje imunoglobulina (antistafilokokni, antitetnički itd.).

Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis pretežno dječja bolest, posebne su preporuke za malu djecu (ili roditelje?):

  • Svakih šest mjeseci dijete posjećuje liječnika (bez egzacerbacija);
  • Kliničko promatranje najmanje 5 godina u slučaju da su bubrezi zdravi, ali ako su poraženi, kontrola može biti doživotna;
  • Djeca su potpuno izuzeta od tjelesnih vježbi godinu dana, a zatim prelaze u pripremnu skupinu;
  • 3 puta godišnje obavezni posjet stomatologu i otorinolaringologu;
  • Redoviti testovi urina (opći i prema Nechyporenko) i analiza izlučevina za helminte;
  • Cijepljenje se isključuje 2 godine, a nakon tog vremena provodi se rutinsko cijepljenje, ali uz dopuštenje liječnika i pod "antihistaminskim pokrovom";
  • Poštivanje antialergijske prehrane - 2 godine;

Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.

Hemoragijski vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje

Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ova se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.

Djeca od 4 do 12 godina su posebno osjetljiva na bolest. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.

razlozi

Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), kršenje intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaja cirkulacije u malim krvnim žilama.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:

  • komplikacije nakon zarazne bolesti (tonzilitis, gripa i ARVI, grimizna groznica i boginje) uzrokovane virusima, bakterijama ili parazitima;
  • alergije na hranu ili lijekove;
  • hipotermija ili individualna netolerancija na cjepivo;
  • genetska predispozicija.

Princip mehanizma razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ti se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.

Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).

klasifikacija

Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:

  • koža;
  • zglobne;
  • abdominalni (tj. sa strane abdomena);
  • bubrega;
  • u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.

Ovisno o tijeku bolesti može biti:

  • munja (nekoliko dana);
  • akutni (do 30-40 dana);
  • dugotrajan (za 2 mjeseca ili više);
  • rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
  • kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:

  • točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
  • zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 70%;
  • abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
  • oštećenje bubrega - 30-35%;

Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem pa čak i područja nekroze).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Taj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne osjećaje, ali može biti i opsežnije kada su pogođene ne samo velike (gležanj i koljeno), nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.

Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima, razvija se crijevno krvarenje koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.

Razlika u simptomima kod djece i odraslih

  • Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
  • Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
  • Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.
  • Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
  • Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
  • Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
  • Često bubrezi sudjeluju u procesu od samog početka, pri čemu su hematurija i proteinurija otkrivene u uzorcima urina.

Hemoragijski vaskulitis: fotografija

Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.

komplikacije

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:

  • crijevna opstrukcija;
  • pankreatitisa;
  • perforacija želučanih i crijevnih čireva;
  • peritonitis;
  • posthemoragijska anemija;
  • DIC s trombocitopenijom;
  • tromboza i srčani udar u organima;
  • cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.

dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajuće liječenje.

Sljedeće pretrage smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:

  1. Koagulacije.
  2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
  3. Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (reduciranih), krioglobulina i komponenata komplementarnog sustava.
  4. Biokemijska analiza (frakcije proteina, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
  5. Opći (razvijen) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati ​​na ambulantni (ali ležaj!) Režim uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (osim mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanja lijekova. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalni medicinski nadzor, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

  • debut, relaps, remisija;
  • klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
  • ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mršavi osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (ispiranje, elementi nekroze) rekurentni angioedem, perzistentni bolovi u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
  • priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Shema liječenja lijekovima uključuje:

  1. Disagreganty - zvona 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
  2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se ukida uz smanjenje jedne doze.
  3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
  4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
  5. U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.

Terapija bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti utjecaj namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebice onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.

dijeta

Tijekom liječenja vrlo je važno spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu, kao i proizvode koje bolesnik slabo podnosi.

Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.

Koji liječnik kontaktirati

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Uz poraz raznih organa, potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastroenetrologa (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.

pogled

Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bolest bubrega. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; Konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika nije poznat.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je sustavna aseptička upala žila mikrovaskulature s primarnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Pojavljuje se kod simptoma hemoragijskog ili urtikarijskog osipa, artralgije, sindroma abdominalne boli, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (test krvi, urinu, koagulogramu), proučavanju probavnog trakta i bubrega. Osnova liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angiogregantami. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporalna hemokorrekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno i citostatsko liječenje.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis (HBV, Schönlein-Genok, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) danas je jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti. U biti, radi se o površinskom alergijskom vaskulitisu s oštećenjem malih arteriola, venula, kao i kapilara. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djetinjstvu - od 5 do 14 godina. Prosječna učestalost među djecom ove dobi je 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća, a osobe od 7 do 12 godina su najosjetljivije na bolest. U djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpure.

razlozi

Etiološki aspekti nisu u potpunosti istraženi, samo je poznato da je patologija u većini slučajeva infektivno-alergijska u prirodi. Postoji sezonska ovisnost - najveća je incidencija zabilježena u vlažnoj i hladnoj sezoni. Dugoročna promatranja otkrila su uobičajene čimbenike koji potiču razvoj kliničkih manifestacija. To uključuje:

  • Zarazne bolesti. U većini slučajeva manifestaciji vaskulitisa prethodi akutna infekcija respiratornog trakta (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najčešće se β-hemolitički streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 i tip 2 mogu izolirati iz nazofaringealnih ispiranja. Manji dio bolesne djece zaražen je citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom, klamidijom, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B.
  • Terapija lijekovima. U reumatologiji postoje izvještaji o razvoju hemoragijskog vaskulitisa uz upotrebu farmaceutskih pripravaka: antibiotika (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmici (kinidin). Provocirati fenomen alergijske purpure može profilaktičko cijepljenje, provedeno odmah nakon prethodnog ARVI.
  • Alergijsko opterećenje. U povijesti bolesnika s HB-om često postoje naznake prisutnosti različitih vrsta alergija (lijek, hrana, hladnoća). Pacijenti često pate od alergijskog dermatitisa, polinoze, alergijskog rinitisa ili manifestacija eksudativno-kataralne dijateze.
  • Ostali endogeni i vanjski uzroci. Hipotermija, prekomjerna insolacija, ugrizi insekata i ozljede mogu biti jedan od čimbenika koji stvaraju čimbenike. Kod nekih bolesnika manifestacija bolesti javlja se na pozadini trudnoće, dijabetesa, malignih tumora, ciroze jetre.

U mnogim slučajevima uzročnik koji uzrokuje pojavu vaskulitisa ne može se utvrditi. Brojni autori sugeriraju da učinak izazivanja čimbenika dovodi do razvoja hemoragijskog vaskulitisa samo u onim slučajevima kada se provodi na pozadini genetske predispozicije organizma na hiperesorične imunološke reakcije.

patogeneza

Osnova razvoja hemoragičnog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa i povećana aktivnost proteina komplementarnog sustava. Cirkulirajući u krvi, oni se talože na unutarnjoj površini zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući oštećenje s pojavom aseptičkog upalnog procesa. Upala vaskularnog zida dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotičnih masa u lumenu posude, što uzrokuje glavne kliničke znakove bolesti - kožni hemoragijski sindrom i mikroturbaciju vaskularnog dna s oštećenjem probavnog sustava, bubrega, zglobova.

klasifikacija

U kliničkom tijeku kapilarne toksikoze razlikuju se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza slijeganja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se klasificira u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), abdominalna i fulminantna. U skladu s prirodom protoka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), produljeni (do pola godine) i kronični HS. Ozbiljnost kliničkih manifestacija izlučuje vaskulitis:

  • Blag stupanj Postoji zadovoljavajuće stanje bolesnika i mala priroda osipa, artralgija.
  • Srednji stupanj. Stanje pacijenta je umjereno, osip je obilan, artralgija je popraćena promjenama u zglobovima tipa artritisa, postoje ponavljajući bolovi u trbuhu i mikrohematurija.
  • Žestoko. Postoji ozbiljno stanje pacijenta, odliv u izobilju osipa s nekrotičnim područjima, angioedem, nefrotski sindrom, postoji brza hematurija i gastrointestinalno krvarenje, moguće razvoj akutnog zatajenja bubrega.

simptomi

Za kliniku alergijske purpure, tipično akutni napad s groznicom na subfebrilne ili febrilne brojeve. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Sindrom kože pojavljuje se u samom početku bolesti i primjećuje se kod svih bolesnika. Karakterizirana je difuznim točkasto-papularnim hemoragijskim elementima različitih veličina (obično malih), koji ne nestaju kada se prešaju. U nekim slučajevima uočena je urtikarija. Osipi se obično nalaze simetrično na koži nogu, bedrima i stražnjici, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i tijela. Obilje osipa često je u korelaciji s težinom vaskulitisa. S najtežim tokom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i oblika čira. Rezolucija osipa završava dugotrajnom hiperpigmentacijom. Kod kroničnih HBW s čestim recidivima na koži nakon nestanka osipa dolazi do stvaranja kamenca.

Arktički sindrom se razvija u 70% bolesnika. Oštećenje zglobova može biti kratkotrajno u obliku lake artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim bolom, popraćeno drugim simptomima artritisa (crvenilo, oteklina) i dovodi do ograničenja kretanja u zglobu. Tipična je nestabilna priroda lezije s uključivanjem većih velikih zglobova, često koljena i gležnja. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili kasnije. Često je po prirodi prolazna i nikada ne dovodi do trajne deformacije zglobova. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Ona se manifestira bolovima u trbuhu različitog intenziteta - od umjerene do paroksizmalne prema vrsti crijevne kolike. Pacijenti često ne mogu odrediti točnu lokaciju boli, žale se na nenormalnu stolicu, mučninu i povraćanje. Abdominalija se može pojaviti nekoliko puta tijekom dana i proći spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.

Bubrežni sindrom javlja se u 25-30% bolesnika i pokazuje znakove kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Brojni bolesnici razvijaju kompleks nefrotskih simptoma. Oštećenje drugih organa kod hemoragijskog vaskulitisa vrlo je rijetko. To može biti hemoragična upala pluća u obliku kašlja s tragovima krvi u ispljuvku i otežano disanje, krvarenja u endokardiju, hemoragijski perikarditis, miokarditis. Oštećenje moždanih žila očituje se u vrtoglavici, razdražljivosti, glavobolji, epifriksama i može uzrokovati razvoj hemoragičnog meningitisa.

komplikacije

Oštećenje bubrega je najuporniji sindrom hemoragičnog vaskulitisa, može biti kompliciran malignim glomerulonefritisom i kroničnim zatajenjem bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do gastrointestinalnog krvarenja, praćenog krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u izmetu, plućnim krvarenjima, krvarenjima u mozgu (hemoragijski moždani udar). Masivni gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma su manje uobičajene i zastupljene su intaginalnom intaginacijom, peritonitisom, mezenteričnom trombozom i nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrtnih ishoda zabilježena je s munjevitim oblikom HB.

dijagnostika

Provedbom dijagnostike, reumatolog uzima u obzir dob bolesnika, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke, isključuje druge bolesti. S razvojem bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, uz prisustvo bolova u trbuhu, konzultacija s gastroenterologom i kirurgom. Dijagnostička ploča uključuje:

  • Hematološki testovi. Općenito, krvne pretrage obično su obilježene nespecifičnim znakovima umjerene upale (leukocitoza i blagi porast ESR-a), povećanjem broja trombocita i eozinofila. Biokemijska analiza krvi pokazuje povećanje imunoglobulina A i CRP. Rezultati koagulacije su od velike dijagnostičke važnosti. Nedostatak podataka za kršenje koagulacije u prisustvu kliničkih znakova hemoragičnog sindroma dokaz je u korist HS-a.
  • Urin i izmet. U analizi urina otkrivena je hematurija, proteinurija, cilindrurija. Pacijenti s bubrežnim sindromom prikazani su promatranim promjenama u analizi urina, provođenju biokemije urina, uzorcima Zimnitsky, Nechiporenko. Za dijagnosticiranje skrivenog gastrointestinalnog trakta krvarenje proizvodi analizu fekalne okultne krvi.
  • Instrumentalna dijagnostika. Da bi se procijenilo stanje ciljnih organa, izvršen je ultrazvuk bubrega, izvršen ultrazvuk bubrežnih žila. Da biste isključili organske uzroke krvarenja iz probavnog trakta i bronha, preporučljivo je provesti ultrazvuk abdomena, gastroskopiju, bronhoskopiju.
  • Biopsija s histologijom. U teškim dijagnostičkim slučajevima indicirana je biopsija kože ili bubrega. Histološko ispitivanje biopsije otkriva karakteristične promjene: taloženje imunoglobulina A i CEC na endotel i debljinu krvožilnog zida venula, arteriola i kapilara; stvaranje mikrotromba; oslobađanje krvnih elemenata izvan plovila.

Abdominalni oblik hemoragičnog vaskulitisa treba razlikovati od drugih uzroka koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog terapeuta";, gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

liječenje

U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa pacijenti moraju slijediti ostatak kreveta i hipoalergensku dijetu, ograničiti unos tekućine i soli, eliminirati antibiotike i druge lijekove koji mogu povećati senzibilizaciju tijela. Glavni pravci terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo uzeti u obzir sindromski:

  • Za bilo koji sindrom. Temelj osnovne terapije za sve oblike hepatitisa B je imenovanje disagregenata (dipiridamol, pentoksifilin) ​​i aktivatora fibrinolize (nikotinska kiselina). Preparati ovih skupina sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju mikrocirkulaciju i intersticijsku perfuziju. Često su heparin i drugi antikoagulansi uključeni u osnovni režim.
  • S kožnim sindromom. Terapija uključuje upotrebu sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona i dalje je kontroverzno pitanje među liječnicima. Možda njegovo imenovanje u teškim slučajevima HS. U nedostatku učinka terapije kortikosteroidima, preparati u stokovima su citostatici.
  • Kada zglobni sindrom. Izražena artralgija se zaustavlja protuupalnom terapijom (indometacin, ibuprofen). Dodatno, aminokinolinski derivati ​​(klorokin) mogu se primijeniti.
  • U bubrežnom sindromu. Propisuju se visoke doze glukokortikoida, citostatika. Moguće je koristiti ACE inhibitor, antagoniste receptora angiotenzina II, primijeniti normalan humani imunoglobulin, provesti elektroforezu s nikotinskom kiselinom i heparinom u području bubrega. U završnom stadiju CRF-a potrebna je hemodijaliza ili transplantacija bubrega.
  • S abdominalnim sindromom. Intenzivni bolni sindrom služi kao indikacija za intravenozno davanje prednizona, reopoliglucina, kristaloida. S razvojem kirurških komplikacija (perforacija, invaginacija crijeva) koriste se kirurške taktike.

Teška bolest je indikacija za ekstrakorporalnu hemokorrekciju (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi autori su uočili neučinkovitost antihistaminika u liječenju HBV. Međutim, njihova uporaba može biti opravdana u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijama na hranu i prisutnošću abdominalnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.

Prognoza i profil

Blagi oblici hemoragijskog vaskulitisa skloni su spontanom zarastanju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. U fulminantnom obliku, smrt pacijenata može se dogoditi u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem vaskularnog CNS-a i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom koji dovodi do razvoja uremije. Da bi se spriječio alergijski vaskulitis, sanitacija kroničnih zaraznih žarišta ORL organa, deworming s helmintskim invazijama, preporučuje se izbjegavanje kontakta s poznatim alergenima i nekontroliranim lijekovima.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je bolest s primarnom lezijom kapilara kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Hemoragijski vaskulitis može započeti u bilo kojoj dobi. Međutim, do 3 godine, djeca se rijetko razboljevaju. Maksimalni broj slučajeva hemoragijskog vaskulitisa javlja se u dobi od 4-12 godina.

Početak bolesti moguć je 1-4 tjedna nakon upale grla, akutnih respiratornih virusnih infekcija, šarlaha ili drugih zaraznih bolesti. Cjepiva, netolerancija na lijekove, alergije na hranu, trauma, hlađenje prethode razvoju bolesti u određenom broju bolesnika.

Osnova hemoragijskog vaskulitisa je povećana proizvodnja imunih kompleksa, aktivacija sustava komplementa, povećana propusnost krvnih žila, oštećenje stijenke kapilara.

Manifestacije hemoragijskog vaskulitisa

Kod većine djece, hemoragijski vaskulitis počinje tipičnim kožnim osipima - to su mali, simetrično locirani elementi modrica koji ne nestaju kada se pritisnu. Osip je lokaliziran na ekstenzornim površinama udova, oko zglobova, na stražnjici. Osipi na koži lica, trupa, dlanova i stopala su rjeđi. Intenzitet osipa varira od jednog do više elemenata s tendencijom spajanja. Pri izbljeđivanju osipa javlja se pigmentacija, na mjestu na kojem se kod čestih relapsa pojavljuje piling.

Oštećenje zglobova je drugi karakterističan simptom hemoragičnog vaskulitisa, koji se primjećuje kod 2/3 bolesnika. Obično se pojavljuje istodobno s osipom prvog tjedna bolesti ili kasnije. Priroda oštećenja zglobova varira od kratkotrajnih bolova u zglobovima do upala. Utječe uglavnom na velike zglobove, posebno na koljena i gležanj. Periartikularni edem razvija se s promjenom oblika zglobova i nježnosti; bolovi traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Stalna deformacija zglobova u suprotnosti s njihovom funkcijom ne događa se.

Bol u trbuhu je treći najčešći simptom hemoragijskog vaskulitisa. Može se pojaviti istodobno s oštećenjem kože i zglobova, te može prethoditi promjenama kože i zglobova. Neki se pacijenti žale na umjerenu bol u trbuhu, koja nije popraćena probavnim smetnjama, ne uzrokuju mnogo patnje i nestaju sami ili u prva 2-3 dana od početka liječenja. Ostali bolovi u trbuhu su paroksizmalni, pojavljuju se iznenada kao crijevne kolike, nemaju jasnu lokalizaciju. Bolni napadi mogu se ponoviti mnogo puta tijekom dana i trajati do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilnu stolicu, ponekad na temperaturu. U rijetkim slučajevima, u pozadini navedene kliničke slike, zabilježene su epizode crijevnog i želučanog krvarenja.


Fotografija: koža s hemoragijskim vaskulitisom

Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa rjeđe je nego kod drugih manifestacija bolesti. Oštećenje bubrega može biti različito - od onih koje brzo nestaju tijekom terapije, do izražene slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genochhov nefritis).

Mnogo rjeđe kod hemoragijskog vaskulitisa otkriva se oštećenje drugih organa. Plućni sindrom može se pojaviti u obliku kašlja s malom količinom sputuma i tragovima krvi, ponekad kratkim dahom. Opisani su hemoragični perikarditis, krvarenja u endokardiju. Ove promjene su u pravilu reverzibilne.

Češće se u djece na pozadini umjerene i teške bolesti pojavljuje sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenje središnjeg živčanog sustava uzrokovano je upalom cerebralnih žila i moždanih moždina i obično se pojavljuje na vrhuncu kožnih promjena. Bolesnici se žale na glavobolju, vrtoglavicu, razdražljivost. U nekim slučajevima, dječaci s hemoragijskim vaskulitisom imaju lezije testisa (često bilateralne) - oticanje i osjetljivost.

dijagnostika

Promjene laboratorijskih parametara nisu specifične za hemoragijski vaskulitis. ESR i leukociti mogu se povećati, disproteinemija s povećanjem razine alfa-2-globulina, povećanje nespecifičnih pokazatelja koji karakteriziraju upalu - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titar i antihijaluronidaza.

Imunološke promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, povećanog cirkulirajućeg imunološkog kompleksa i krioglobulina, smanjene razine imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povećani fibrinogen, topljivi kompleksi fibrin monomera, inducirana agregacija trombocita, inhibicija fibrinolize) najizraženije su u teškim bolestima.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Priroda terapije za hemoragijski vaskulitis varira ovisno o fazi bolesti -

  • debut, relaps, remisija;
  • klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
  • ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mali osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili bjelančevina u mokraći), teški (ispirni osip, nekroza, rekurentni angioedem, perzistentna abdominalna bol, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
  • priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Antiplateletna sredstva koriste se u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg dnevno u 4 podijeljene doze; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim slučajevima, dva lijeka su propisana u isto vrijeme kako bi se pojačao antiagregacijski učinak.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog povratnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Doza antikoagulansa se odabire pojedinačno, fokusirajući se na pozitivnu kliničku dinamiku simptoma (stabilizacija kožnih osipa, nestanak abdominalne boli, smanjenje količine izlučivanja krvi u mokraći), kao i laboratorijske parametre (produljenje vremena zgrušavanja krvi ili vrijeme aktiviranja rekalcifikacije 2-3 puta u odnosu na vrijeme s originalnim, prijevod pozitivnih parakoagulacijskih testova u negativan).

U nedostatku odgovarajućeg kliničkog i laboratorijskog učinka, doza se povećava za 50-100 U / kg / dan. Korištena je subkutana primjena heparina u vlakno abdomena 3-4 puta dnevno (Fraksiparin - 2 puta) ili intravenska injekcija.

Kod umjerenog hemoragijskog vaskulitisa, liječenje obično traje do 25-30 dana; s teškim do trajnim ublažavanjem kliničkih sindroma, potrebno je 45-60 dana terapije heparinom; s razvijenim žadom Schönleina - Genoha je produljen. Ukidanje lijekova provodi se postupno na 100 IU / kg / dan svakih 1-3 dana.

Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina i njezini derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - doza se odabire uzimajući u obzir individualnu osjetljivost, obično 0,3-0,6 g dnevno.

Glukokortikosteroidi su učinkoviti u teškim bolestima. Liječenje glukokortikosteroidima treba provoditi u odnosu na antikoagulantno-antitrombocitnu terapiju. S umjerenim i laganim tijekom upotrebe nije opravdano. Jednostavnim i miješanim oblikom bez oštećenja bubrega, doza prednizolona je 0.7-1.5 mg / kg dnevno i koristi se u kratkom roku od 7-20 dana. S razvojem Schonlein-Henochovog nefritisa, 2 mg / kg dnevno se propisuje za 1-2 mjeseca, nakon čega slijedi smanjenje od 2,5-5,0 mg 1 puta po 5-7 dana do potpunog prekida.

Citostatici su prikladni za teške oblike oštećenja bubrega u odsustvu pozitivne dinamike liječenja glukokortikosteroidima, kao iu prisutnosti teškog kožnog sindroma s područjima nekroze kože na pozadini visoke imunološke aktivnosti. Za prijem koristite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mjeseci. Tretman se provodi pod kontrolom periferne krvi: uz smanjenje broja leukocita, citostatik se poništava.

Transfuzijska terapija: provodi se u djece s teškim hemoragijskim vaskulitisom tijekom 5-15 dana tijekom akutnog razdoblja bolesti, kada su kliničke manifestacije najizraženije. Struktura transfuzijske terapije uključuje: nisko-molekularne otopine koje zamjenjuju plazmu (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) brzinom od 10-20 ml / kg / dan; mješavina glukoza-novokain (5% otopina glukoze i 0,25% otopina novokaina u omjeru 2: 1 ili 3: 1) u količini od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 ml; antispazmodici - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% otopine) u 150-250 ml izotonične otopine natrijevog klorida; inhibitori proteolitičkih enzima (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dan, trasiol 50 000 - 100 000 U / dan). Uvođenje lijekova provodi kap po stopi od 10-15 kapi u minuti.

Plazmafereza je usmjerena na uklanjanje toksina, bakterija, upalnih tvari, antitijela, imunoloških kompleksa, krioglobulina iz cirkulacije i indicirana je za teški hemoragijski vaskulitis, kontinuirani ili valoviti povratak simptoma. Plazmafereza pomaže u normalizaciji svojstava krvi, ublažava vazospazam, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunokompetentnih stanica, povećava osjetljivost pacijenata na lijekove.

Volumen izlučene plazme je 10-30 ml na 1 kg tjelesne težine djeteta (za liječenje koje se sastoji od 3-8 sjednica plazmafereze, uklonite 2 do 5 volumena cirkulirajuće plazme). Prve 3-4 sesije provode se svakodnevno, a sljedeće - 1 put u 3 dana. Brzina eksfuzije je 50 ml u minuti. Da bi se spriječila tromboza, koristi se heparin brzinom od 100-300 U / kg. Kao zamjenska otopina koriste se niskomolekularni dekstrani, albumini, otopine glukoze, fiziološka otopina.

Antihistaminici su djelotvorni u djece s anamnezom hrane, lijekova ili kućanstva, u manifestacijama eksudativno-kataralne dijateze, alergijskih bolesti (polinoza, angioedem, akutni opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i druge lijekove u doznim dozama 7-10 dana.

Enteosorbenti su neophodni za bolesnike s pogoršanom alergijskom anamnezom, u prisutnosti abdominalne boli, u slučajevima kada su agensi za hranu izazivali faktor bolesti. Enterosorbenti vežu toksine i biološki aktivne tvari u crijevnom lumenu, sprječavajući tako njihovu penetraciju u sistemsku cirkulaciju. U tu svrhu propisuju se poliferan, smecta, enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno tijekom 5-10 dana.

Membranski stabilizatori propisali su ponovljena liječenja s oštećenjem bubrega ili povratnim kožnim sindromom. Pripravci iz ove skupine pomažu u smanjenju propusnosti vaskularnog zida, poboljšavaju trofičke procese i imaju imunomodulatorni učinak. Najčešće korišteni retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon tijekom 1 mjeseca.

Komplikacije i prognoze

Ishod hemoragijskog vaskulitisa kod djece je općenito povoljan. Oporavak od debija opaža se kod više od polovice bolesnika. Možda dugotrajni povratni tijek bolesti, s učestalošću recidiva od jednog za nekoliko godina do mjesečnog. Međutim, tijekom vremena, u pravilu, bolest postaje monosindrom: razvija se samo kožni osip (rjeđe s zglobnim sindromom) ili kronično oštećenje bubrega. U isto vrijeme, funkcija bubrega ostaje netaknuta dugo vremena. Ishod u kroničnom zatajenju bubrega je iznimno rijedak, s mješovitim oblikom glomerulonefritisa ili brzo napredujuće forme.