Image

Vaskulitis - što je ova bolest? Simptomi, uzroci i liječenje

Vaskulitis je autoimuna upala vaskularnog zida. U ovom sindromu mogu biti zahvaćena sva plovila različitog kalibra: arteriole, vene, arterije, venule, kapilare.

Tijekom razvoja patologija dovodi do komplikacija kod različitih organa, što je posljedica poremećaja normalnog protoka krvi u tim dijelovima tijela. Ovisno o tome što je izazvalo bolest i kako, vaskulitis se dijeli na primarnu i sekundarnu.

U većini slučajeva bolest je benigna. Mogu se razboljeti svi - odrasla osoba ili dijete. Vaskulitis ima veliki broj podvrsta i klasifikacija, razlikuju se po svojoj ozbiljnosti, lokalizaciji i etiologiji. Odvojeno razlikovati hemoragijski vaskulitis, koji utječu na krvne žile kože, bubrega, gastrointestinalnog trakta, zglobova.

Uzroci Vaskulitisa

Što je ova bolest, i koji su uzroci vaskulitisa: glavni uzrok ove bolesti je upala zidova krvnih žila. Najčešći je vaskulitis u nogama, čije liječenje mora započeti pravodobno.

  1. Etiologija primarnog vaskulitisa još nije precizno utvrđena. Glavni mogući uzrok su autoimuni poremećaji.
  2. Sekundarni vaskulitis može se pojaviti na pozadini kroničnih, akutnih infekcija, cijepljenja, raka, teškog pregrijavanja ili hlađenja, toplinskih lezija kože, uključujući opekline od sunca.

Često se bolest javlja zbog alergijske reakcije na lijekove. Trenutno je poznato više od 150 lijekova, čija uporaba potiče razvoj vaskulitisa. Ti proizvodi uključuju: sulfa lijekove, radiopapektivne tvari, vitamine B, tuberkulostatici, analgetike, pripravke joda, antibiotike itd. Osim toga, pozornost treba posvetiti alergijskim manifestacijama nakon uvođenja određenih cjepiva, seruma. To osobito vrijedi za djecu.

Svaki od tih faktora može uzrokovati početak procesa promjene antigenske strukture tkiva, koje čini osnovu krvnih žila. Kao rezultat toga, počinje autoimuni proces u kojem će tijelo početi opažati vlastita tijela kao strana. Kao rezultat, ljudski imunološki sustav počinje napadati vlastita tkiva, oštećujući krvne žile.

klasifikacija

Postoji velik broj različitih tipova vaskulitisa, od kojih je svaki popraćen lezijom određene vrste žila i njezinim specifičnim simptomima. Najčešći.

  1. Hemoragijski vaskulitis. Pojavljuje se kod simptoma površinskog vaskulitisa, koje karakteriziraju lezije kapilara kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega. Temelji se na povećanoj produkciji imunoloških kompleksa, povećanoj propusnosti krvnih žila i oštećenju stijenki kapilara.
  2. Sustavna - bolest koja se javlja s porazom velikih i malih krvnih žila. Često se javlja kao alergija ili kao odgovor na prisutnost infekcije u tijelu. Tretira se s prednizolonom, pirazolonom, acetilsalicilnom kiselinom.
  3. Wegenerova granulomatoza - vaskulitis u kojem su zahvaćena mala žila gornjih dišnih putova, pluća i bubrega.
  4. Urtikarny - može djelovati kao samostalna bolest alergijske prirode, kao i manifestacija sistemskih bolesti. Izvana, urtikarijski vaskulitis je vrlo sličan manifestaciji urtikarije, samo blisteri tijekom ove bolesti traju mnogo dulje (1-4 dana).
  5. Alergijske - oštećenja krvnih žila u raznim alergijskim reakcijama.

Osim toga, vaskulitis može biti primaran - razvija se kao samostalna bolest, a sekundarni - pojavljuje se kao manifestacija druge bolesti.

Simptomi Vaskulitisa

Kada simptomi vaskulitisa mogu biti različiti. Oni ovise o prirodi lezije, tipu vaskulitisa, lokalizaciji upalnog procesa, kao io ozbiljnosti osnovne bolesti.

U slučaju oštećenja kože, na površini se pojavi osip. Ako su zahvaćeni živci, tada se osjetljivost osobe gubi, pogoršava ili potpuno nestaje. Kada je poremećena cirkulacija mozga dolazi do moždanog udara.

Među uobičajenim simptomima vaskulitisa u odraslih može se uočiti slabost i umor, gubitak apetita, bljedilo, povećanje tjelesne temperature i još mnogo toga. Prvi znak bolesti su mala, jedva primjetna, progresivno progresivna krvarenja na koži, dok su preostale manifestacije odsutne ili se javljaju nešto kasnije.

Simptomi lezija donjih ekstremiteta:

  • osip i hemoragijska mjesta;
  • mjehurići krvi;
  • povišena tjelesna temperatura;
  • bol u zglobovima ili bol u mišićima;
  • slabost;
  • svrbež kože na zahvaćenom području.

Bolest se odlikuje dugim i kroničnim tijekom s povremenim egzacerbacijama, poteškoćama u liječenju i progresiji.

Liječenje vaskulitisa

Liječenje vaskulitisa, kao i dijagnoza bolesti, treba rješavati reumatolog. Samo on je u stanju, koristeći simptome koje pacijent kaže, izvući zaključak o tome kakav je oblik vaskulitisa ispred njega i propisati individualni tretman.

Treba imati na umu da su gotovo svi tipovi vaskulitisa kronične progresivne prirode, pa bi terapija trebala biti složena i dugotrajna.

Za liječenje vaskulitisa propisane lijekove koji potiskuju proizvodnju antitijela koja smanjuju osjetljivost tkiva: citostatika (ciklofosfamid), glukokortikosteroidi (prednizolon). Mogu se propisati postupci kao što su hemosorpcija i izmjena plazme. Neophodni lijekovi za hemoragijski vaskulitis su antibiotici. Pacijenti s obliterirajućim oblicima vaskulitisa, tromboza velikih arterija, razvoj stenoze glavnih arterija pokazuju kirurško liječenje.

Što se tiče primarnog alergijskog vaskulitisa, u većini slučajeva on prolazi sam, bez ikakvog posebnog tretmana. Kada bolest utječe na organe važne za život (mozak, srce, pluća, bubrege), pacijentu je potrebna intenzivna i agresivna terapija.

Ako postoji želja za korištenjem bilo kojeg narodnog lijeka za liječenje vaskulitisa, onda se o tome također treba razgovarati sa svojim liječnikom.
Prognoza bolesti može varirati. U pravilu vaskulitis utječe samo na kožu. Ali postoje i takve vrste bolesti koje mogu uzrokovati ozbiljnu štetu vitalnim organima i dovesti do smrti. Kod bolesnika s vaskulitisom bez specifičnog liječenja imunosupresivnom terapijom, prognoza nije povoljna, 5-godišnje preživljenje je 10% od ukupnog broja bolesnika.

Dijeta za vaskulitis

Prehrana bolesnika s vaskulitisom temelji se na razlozima koji su doveli do razvoja bolesti. Prije svega, ova dijeta je usmjerena na uklanjanje mogućnosti alergijskih reakcija. Stoga, tijekom egzacerbacije i nakon nekog vremena, bolesnik se mora pridržavati stroge hipoalergijske prehrane.

Ne biste trebali napustiti korištenje svježeg povrća, voća (osim onih koji izazivaju alergije), mliječnih proizvoda, osobito svježeg sira, sušenog voća, raznih žitarica. Na primjer, neki lijekovi povećavaju krvni tlak, što znači da konzumiranje kave, masnog mesa, konzervirane hrane, dimljenog mesa, muffina, soli treba biti ograničeno.

Pitanja i priroda kuhanja. Kada pogoršanje ne može jesti prženu hranu, bolje je prebaciti na kuhano ili pirjana. Općenito, prehrana s vaskulitisom trebala bi se temeljiti na obliku bolesti i individualnim karakteristikama organizma, stoga je pri izradi dijete vrlo važno slušati mišljenje liječnika.

Pregled Vaskulitisa: što je to, uzroci, simptomi i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: obilježja vaskulitisa, što je to bolest i kako je liječiti. Vrste patologije, metode liječenja.

Autor članka: Alexandra Burguta, opstetričar-ginekolog, viša medicinska naobrazba s diplomom opće medicine.

Vaskulitis - što je to? To je skupina bolesti praćena upalom i kasnijom nekrozom (nekroza) vaskularnog zida. Ova skupina patologija dovodi do značajnog pogoršanja cirkulacije u tkivima koja okružuju posudu. Različiti oblici ovih oboljenja imaju i karakteristične i uobičajene simptome (vrućica, gubitak težine, osip koji se nastavlja kada se pritisne, bolovi u zglobovima). Ako se ne liječi, primarni fokus može se proširiti i uzrokovati oštećenje drugih tkiva ili organa. Nakon toga, bolest može dovesti do invalidnosti, pa čak i smrti.

Dok vaskulitis još nije dovoljno istražen, a stručnjaci nisu došli do zajedničkog mišljenja o uzrocima i mehanizmima razvoja upale, klasifikaciji i taktici terapije. Sada se ova bolest naziva sustavnim bolestima vezivnog tkiva, a reumatolozi su uključeni u njegovo liječenje. Ako je potrebno, zarazne bolesti i dermatolozi mogu biti uključeni u terapiju.

Prema statistikama, vaskulitis je jednako čest i za muškarce i za žene, a najčešće se otkrivaju u djece i starijih osoba. Svake godine broj takvih pacijenata reumatolog povećava, a stručnjaci vjeruju da je to povećanje incidencije povezano s nekontroliranim prijemom imunoloških stimulansa i degradacijom okoliša.

Vrste vaskulitisa

Bolest kao što je vaskulitis klasificira se prema različitim parametrima.

Za uzrok, razlikuju se sljedeća dva oblika bolesti:

  1. Primarno - oštećenje vaskularnog zida uzrokovano neobjašnjivim razlozima, vjerojatno je izazvano neuspjehom u imunološkom sustavu.
  2. Sekundarno oštećenje vaskularnog zida je reakcija na infekcije (tuberkuloza, hepatitis, sifilis), sistemske lezije (kolagenoza, sistemski eritematozni lupus, reaktivni artritis), sarkoidoza, rak, helmintske invazije ili kemikalije.

Po težini vaskulitisa može biti:

  • blagi - manifestira se samo malim osipom i ne uzrokuje pogoršanje općeg stanja;
  • umjeren stupanj - pacijent ima obilan osip, bol u zglobovima, krv u mokraći, a opće stanje je umjereno (gubitak apetita, slabost);
  • teška - pacijent ima obilan osip, javljaju se značajne abnormalnosti u organima i zglobovima, pojavljuju se plućna i crijevna krvarenja, razvija se zatajenje bubrega, a opće stanje je ozbiljno.

Ovisno o vrsti upalnih žila razlikuju se sljedeći oblici vaskulitisa:

  • kapilarne stijenke kapilara su upaljene;
  • arteriolitis - stijenke arteriola su upaljene;
  • arteritis - arterijske stijenke su upaljene;
  • flebitis - upaljene venske zidove.

Ovisno o položaju zahvaćenih žila, razlikuju se takvi oblici i tipovi vaskulitisa:

Vremenski arteritis divovskih stanica

Lezija kože - kožni leukocitni angiitis, periarteritis nodosa, kožni arteritis

Oštećenja zglobova - hemoragijski vaskulitis

Bolest srca - izolirana aortitis

Uobičajeni simptomi

Simptomi vaskulitisa su izuzetno raznoliki, a najkarakterističniji simptom ovih bolesti je osip na koži. Ozbiljnost simptoma bolesti i opće stanje pacijenta uvelike ovisi o obliku i tipu vaskulitisa. U teškim slučajevima i bez liječenja, bolest može postati uzrok invalidnosti ili početka smrti.

Znakovi kožnih osipa s vaskulitisom mogu biti različiti, ali neki od njih mogu razlikovati ovu bolest od drugih:

  • izgled osipa često je povezan s infekcijom;
  • osip se pojavljuje na pozadini alergija, sistemskih, autoimunih ili reumatskih bolesti;
  • osip je relativno simetričan;
  • prvi elementi osipa pojavljuju se točno na nogama (obično u području nogu);
  • elementi osipa predisponirani su za krvarenje, edem i nekrozu;
  • osip je često predstavljen različitim elementima koji s vremenom mijenjaju boju, veličinu i oblik.

U bolesnika s vaskulitisom mogu se otkriti ove vrste lezija:

  1. Mjesta. Oni su crvene ili ružičaste, ne dižu se iznad razine kožnih elemenata osipa. Uzrokuje protok krvi kao odgovor na upalu.
  2. Hemoragijska purpura. Elementi osipa javljaju se sa značajnim oštećenjem stijenke krvnih žila i krvarenjem. Osip može izgledati kao purpurno mjesto ili teleangioektazija. Dimenzije elemenata s nepravilnim konturama mogu doseći 3–10 mm. Nakon nekog vremena, osip postaje plav i postaje žućkast. Nakon pritiska na osip ne nestaje.
  3. Urtikarija. Ovaj osip izaziva alergijska reakcija i prati ga peckanje, peckanje i svrbež. Pojavljuje se kao ružičasti ili crveni mjehurići s nepravilnim konturama.
  4. Potkožni čvorovi. Takvi elementi osipa uzrokovani su nekontroliranim rastom vezivnog tkiva i epidermisa. Oni su visoki polukružni ili ravni kvržici. Njihova veličina može varirati od nekoliko milimetara do 1–2 cm, bolni su, a vremenom se u njihovom središtu može pojaviti mjesto nekroze zbog značajnog oštećenja cirkulacije. Nakon toga, koža na ovom mjestu nodula pocrni i počinje se otkidati.
  5. Mjehurići. Povrede propusnosti zidova krvnih žila u određenom području krvotoka dovode do oslobađanja tekućeg dijela krvi ispod kože. Na takvim mjestima pojavljuju se mjehurići veći od 5 mm. Oni su ispunjeni transparentnim sadržajem u kojem mogu biti krvni uključci.
  6. Čirevi i erozija. Subkutani čvorići nastali tijekom vaskulitisa vremenom se razgrađuju, a erozija (oštećenje površine) ili dublji defekti kože - pojavljuju se na mjestu. Kada su zaražene, mogu se gnojiti.

intoksikacija

Vaskulitis prate poremećaji cirkulacije koji dovode do stvaranja toksina, trovanja tijela i promjena u metabolizmu. Ovi procesi uzrokuju pacijentu sljedeće simptome:

  • smanjena tolerancija i slabost vježbanja;
  • gubitak apetita i gubitak težine (do 0,3–1 kg mjesečno);
  • česta pospanost;
  • glavobolje (stupanj njihovog intenziteta ovisi o težini bolesti);
  • temperatura raste do 37,5–40 stupnjeva (ovisno o težini bolesti).

Lezije živčanog sustava

Izlaganje toksinima i oštećenje živčanog tkiva uzrokovano poremećajima cirkulacije i krvarenja u vaskulitisu izazivaju sljedeće simptome:

  • oštri padovi u psiho-emocionalnom stanju;
  • napadi grčeva;
  • slabost mišića, nepotpuna paraliza ruku i nogu,
  • promjene osjetljivosti (češće u tipu "čarapa" i "rukavica" - to jest, u tim dijelovima tijela);
  • krvarenja u mozgu, što dovodi do razvoja hemoragičnog moždanog udara.

Oštećenje vida

Kod vaskulitisa, nedovoljna opskrba krvlju i prehrana organa vida mogu prouzročiti njihovu pojedinačnu ili bilateralnu štetu:

  • stalno progresivno pogoršanje vida (do potpune sljepoće);
  • oticanje i crvenilo oka;
  • osjećaj poteškoća pri pomicanju očne jabučice;
  • izbočenje oka.

Oštećenje dišnog sustava

Prisutnost upalne reakcije i smanjene vaskularne permeabilnosti u vaskulitisu dovodi do edema i upale različitih dijelova dišnog sustava. Zbog toga se mogu razviti sljedeće bolesti dišnog sustava:

  1. Dugo curi nos.
  2. Dugotrajni sinusitis i sinusitis.
  3. Uništavanje koštanih stijenki maksilarnog sinusa ili nosne pregrade.
  4. Dugotrajni bronhitis s astmatičnom komponentom.
  5. Bronhijalna astma.
  6. Upala pluća.
  7. Upala pluća.
  8. Bronha.

Kod ruptura zidova krvnih žila kod bolesnika razvijaju se bronhopulmonalna krvarenja različitog intenziteta.

Oštećenje bubrega

Mnoge vrste vaskulitisa dovode do pothranjenosti i funkcije bubrega. U početku, pacijent se pojavljuje znakove pada njihove funkcije, očituje se sljedećim simptomima:

  • bol u donjem dijelu leđa;
  • groznica;
  • bubri;
  • smanjeni izlaz urina;
  • proteina i krvi u urinu.

Naknadno, narušena cirkulacija krvi i prehrana u bubrežnom tkivu postaju sve izraženiji, a tkiva ovih organa su masivnije zahvaćena. Zbog takvih promjena bolesnik razvija akutno, a zatim kronično zatajenje bubrega.

Oštećenja zglobova

Vaskulitis je popraćen oštećenjem zglobne vrećice, što je uzrokovano prodiranjem tekućine u njega, razvojem upale i edemom. To su zglobovi koljena koji su prvi koji pate češće, a pacijent ima sljedeće simptome:

  • crvenilo, oticanje i osip u području koljena;
  • intenzivna bol koja dovodi do narušene motoričke funkcije.

Nakon nekoliko dana upalni proces prelazi u susjedne zglobove, a bol u koljenima postaje slabiji. Takva oštećenja zglobova obično se otklanjaju i ne dovode do nepovratnih posljedica.

Lezije probavnih organa

Oštećenje zidova krvnih žila mezenterija i crijeva uzrokuje narušenu cirkulaciju krvi i dovodi do pojave krvarenja. Kao rezultat toga, razvija se upalna reakcija i pojavljuju se sljedeći simptomi kod bolesnika s vaskulitisom:

  • paroksizmalna i intenzivna bol u trbuhu, pogoršana pola sata nakon jela;
  • mučnina i povraćanje;
  • česte stolice vodene prirode (ponekad s uključivanjem krvi).

Masivno oštećenje krvnih žila može uzrokovati atrofiju, postupno uništavanje i rupturu crijevnog zida. Kod takvih velikih lezija pacijent razvija peritonitis.

liječenje

Liječenje vaskulitisa mora biti složeno, a njegova taktika ovisi o ozbiljnosti i vrsti bolesti. Može se provoditi ambulantno ili pod uvjetima reumatološkog odjela.

Indikacije za hospitalizaciju bolesnika s vaskulitisom su sljedeće:

  1. Umjeren ili težak oblik.
  2. Debut ili pogoršanje bolesti.
  3. Razdoblje trudnoće
  4. Dječja dob.
  5. Hemoragijski vaskulitis.

Tijekom akutne faze osipa pacijentima se savjetuje da se pridržavaju odmora u krevetu, što pomaže eliminirati osip i stabilizira cirkulaciju. Tjedan dana nakon pojave posljednjih elemenata osipa, režim se postupno proširuje.

Terapija lijekovima

Izbor određenih lijekova za liječenje vaskulitisa može obaviti samo liječnik, uzimajući u obzir podatke o pacijentovom pregledu, težinu i vrstu bolesti. U blagom obliku lijek se propisuje 2-3 mjeseca, u umjerenom obliku, oko 6 mjeseci, au teškom obliku do godinu dana. Ako se vaskulitis ponavlja, pacijent se liječi tečajevima od 4-6 mjeseci.

Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za liječenje vaskulitisa:

  • nesteroidni protuupalni lijekovi (Ortofen, Piroxicam, itd.) - uklanjaju upalne reakcije, bolove u zglobovima, oticanje i osip;
  • antiplateletna sredstva (Aspirin, Curantil, itd.) - razrjeđuju krv i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka;
  • antikoagulanti (Heparin i drugi) - usporavaju zgrušavanje krvi i sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka;
  • enterosorbenti (Nutriclins, Thioverol, itd.) - vežu toksine i bioaktivne tvari u crijevnom lumenu tijekom bolesti;
  • glukokortikosteroidi (prednizolon, itd.) - imaju protuupalni učinak kod teškog vaskulitisa, potiskuju proizvodnju antitijela;
  • citostatici (azatioprin, ciklofosfamid itd.) - dodijeljeni su neučinkovitosti glukokortikosteroida i brzoj progresiji vaskulitisa, inhibiraju proizvodnju antitijela;
  • antihistaminici (Suprastin, Tavegil, itd.) - propisuju se samo djeci u početnim stadijima vaskulitisa u prisutnosti alergija na drogu ili hranu.

Terapija bez lijekova

Kada vaskulitis pročišćava krv supstanci koje uzrokuju i pogoršavaju bolest, liječnik može preporučiti pacijentu da provodi različite metode gravitacijske krvne kirurgije:

  1. Imunosorpcija - venska krv se pročišćava prolaskom kroz uređaj s imunosorbentom.
  2. Hemosorpcija - krv prolazi kroz instalaciju sa sorbentom koji ga čisti od antitijela, imunih kompleksa i antigena.
  3. Plazmafereza - krv prolazi kroz poseban aparat, čisti ili zamjenjuje plazmu.

Hipoalergena dijeta i prehrana

Vaskulitis često predisponira pojavu alergijske reakcije, a kako bi se spriječile takve komplikacije, pacijentima se savjetuje da iz svoje prehrane isključe sljedeće namirnice:

  • jaja;
  • čokolada;
  • crveno voće i bobice (posebno jagode i jagode);
  • agrumi;
  • med, matična mliječ, pelud;
  • proizvodi s pojačivačima okusa, stabilizatorima, bojama i neprirodnim okusima (kobasice, sirevi s okusom, pite, krekeri, čips, itd.);
  • gljiva;
  • pečenje tijesta;
  • konzervirana hrana;
  • kava i jaki čaj;
  • začinjene, slane i pržene hrane;
  • alkohol;
  • pojedinačno nepodnošljive proizvode.

Ako se prepoznaju znakovi oštećenja bubrega, preporuča se dijeta broj 7, a ako se oštete probavni organi, preporučuje se dijeta broj 4.

Biljna medicina, nekonvencionalne i tradicionalne metode

Samozdravljenje vaskulitisa je neprihvatljivo, jer uzimanje određenih ljekovitih biljaka može izazvati alergije i pogoršati tijek bolesti. U nedostatku kontraindikacija, reumatolog može preporučiti sljedeće biljne lijekove, nekonvencionalne i narodne metode:

  • korijen sladića;
  • biljni čajevi na bazi nevena, preslice, pupoljci topole, sukcesija, cvijeće bazge, paprena metvica, stolisnik itd.;
  • hirudoterapija (medicinska pijavica).

prognoze

Prognoza ove bolesti ovisi o njenoj vrsti i obliku, dobi bolesnika, prisutnosti komplikacija i pravovremenosti započinjanja terapije. Petogodišnje preživljavanje bolesnika s teškim vaskulitisom, čije je liječenje započelo odmah i uz primjenu glukokortikosteroida i citotoksičnih lijekova, iznosi 90%. Bez pravovremenog liječenja ta je brojka samo 5% i dovodi do invalidnosti i smrti.

Takvi klinički slučajevi mogu pogoršati prognozu vaskulitisa:

  1. Oštećenje bubrega.
  2. Poraz središnjeg živčanog sustava.
  3. Poraz koronarnih žila i aorte.
  4. Poraz probavnog sustava.
  5. Razvoj vaskulitisa nakon 50 godina.

Ove činjenice znače da osobe s takvim bolestima trebaju stalno praćenje i strogo pridržavanje svih preporuka liječnika. Takav stav prema njihovom zdravlju pomoći će im izbjeći razvoj teških komplikacija.

Vaskulitis i vaskulopatija

Vaskulitis je skupina bolesti koje karakteriziraju upalne i nekrotične promjene u krvnim žilama. Vaskulitis je primarni i sekundarni. Vaskulitis koji može utjecati na središnji živčani sustav, vidi tablicu. 2-11. Svi oni mogu uzrokovati ishemiju tkiva (čak i kada nema akutne upale), čiji se opseg može razlikovati od neuropraksije do srčanog udara.

Tablica. 2-11. Vaskulitis koji utječe na središnji živčani sustav


Napomene: 0 = rijetko opažene ili ne opisane; + = često; ++ = često
- skupina bolesti, učestalost uključivanja CNS-a ovisi o podvrsti
† pogledajte odjeljak o ovoj nozologiji

Takozvani kranijalni arteritis. Sistemski granulomatozni arteritis nepoznate etiologije, koji pogađa uglavnom grane ASK. Ako se ne liječi na odgovarajući način, može dovesti do sljepoće. Vremenski arteritis je uključen u naslov arteritisa divovskih stanica (neki autori koriste ta imena naizmjence), što također uključuje i Takayasuov arteritis (koji je sličan temporalnom arteritisu, ali utječe samo na velike arterije kod mladih žena). ≈50% bolesnika s temporalnim arteritisom ima reumatsku polimijalgiju (koju karakterizira bolno ograničenje pokretljivosti proksimalnih mišića u trajanju od ≥4 tjedana, povećanje ESR i CPK), što se smatra posebnim, ali preklapajućim stanjem koje ima mnogo sličnih simptoma.

Pojavljuje se gotovo isključivo među bijelcima europskog podrijetla> 50 godina (prosječna dob početka bolesti je 70 godina). Incidencija novih slučajeva je ≈17 / 100.000 (granice: 0,49-23), a ukupna prevalencija ≈223 / 100.000 (prema obdukcijama broj novih slučajeva je mnogo veći). Reumatska polimijalgija je češća (prevalencija ≈500 / 100.000). Vremenski arteritis je češći u sjevernim geografskim širinama i među ljudima skandinavskog podrijetla. ♀: ≈2: 1 (granice: 1.05-7.5: 1).

Povremene žarišta upalne reakcije, koja se sastoji od limfocita, plazma stanica, makrofaga, gigantskih stanica (ako nisu prisutne, trebala bi biti izražena proliferacija intime), smještena uglavnom u srednjem sloju zahvaćenih arterija. Najčešće su uključene oftalmičke arterije, grane EBL-a i sve krvne žile HCA sustava (gdje je konačna grana površinske temporalne arterije). Osim toga, moguće je oštećenje abdominalne aorte, femoralne, ramenske i mezenterijske arterije. Za razliku od periarteritis nodosa, bubrežne arterije obično ostaju netaknute.

Različite mogućnosti za simptome temporalnog arteritisa, vidi tablicu. 2-12. Početak bolesti je obično suptilan, ali ponekad ima akutnih slučajeva.

Tablica. 2-12. Varinta - kompleks simptoma temporalnog arteritisa


1. G / B: najčešći početni simptom. G / B može biti nespecifičan ili lokaliziran u jednom ili oba vremenska područja, čelu ili zatiljku. Može biti površno ili gori i povremeno se trza.

2. Simptomi poremećaja cirkulacije prema ASA (oni su ozbiljna indikacija temporalnog arteritisa, iako nisu patognomonski): disfunkcija mišića mandibule, jezika i grla

3. simptomi oka: povezani s upalom i začepljenjem grana Ophta i VBS

4. prolazna sljepoća, sljepoća, gubitak vidnih polja, diplopija, ptoza, bol u oku, edem rožnice, kemoza

5. sljepoća: učestalost ≈7%; ako se pojavi, onda je malo vjerojatno da će oporavak vida

6. nespecifični ustavni simptomi: vrućica (u 15% slučajeva može izgledati kao groznica nepoznate etiologije), anoreksija, gubitak težine, slabost, bolno stanje

Vremenske arterije imaju normalan izgled s kliničkim pregledom u 33% slučajeva. U drugim slučajevima može se odrediti bol, oticanje, eritem, smanjena pulsacija ili prisutnost nodula.

1. periarteritis nodosa
2. preosjetljivi vaskulitis
3. okluzivna ateroskleroza
4. maligne bolesti: simptomi subfebrilne groznice, slabosti i gubitka težine
5. infekcije
6. neuralgija trigeminusa
7. oftalmoplegična migrena
8. zubne bolesti

1. ESR: obično> 50 mm / h prema Westergren tehnici (ako su prisutni> 80 mm / h i gore opisani simptomi, onda je vrlo vjerojatno dijagnoza temporalnog arteritisa)
2. C-reaktivni protein: još jedan pokazatelj akutnog procesa, čija je vrijednost usporediva s ESR. Prednost je u tome što se može otkriti u zamrznutoj plazmi.
3. test urina: može biti blage normokromne anemije
4. reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, razine plazma komplementa su obično normalne
5. pokazatelji funkcije jetre obično se mijenjaju u 30% slučajeva (obično ↑ alkalna fosfataza)
6. biopsija temporalne arterije u slučajevima gdje nema drugog objašnjenja simptoma i povećanog ESR-a> 50 mm / h (vidi dolje)
7. AH vremenske arterije ne pomaže u postavljanju dijagnoze (ali može biti indicirana ako se sumnja na veliku arteriju)
8. CT: obično ne pomaže; postoji jedna poruka da područja kalcifikacije odgovaraju vremenskim arterijama

Biopsija vremenske arterije

Osjetljivost i specifičnost metode prikazane su u tablici. 2-13.

Tablica. 2-13. Biopsija vremenske arterije


Indikacije i datumi

Razmatranja o potrebi za biopsijom donekle su kontroverzna. Mnogi autori tvrde u korist biopsije zbog toksičnosti dugog tijeka steroida u starijih bolesnika i visoke učestalosti obmanjujućih početnih reakcija steroida u drugim bolestima. Argument protiv biopsije je da, iako rezultati negativne biopsije ne mogu isključiti prisutnost bolesti, u slučaju negativne biopsije, dobro definirana klinička slika i dalje se tretira kao u temporalnom arteritisu. Općenito, smatra se razumnim provesti biopsiju prije početka dugog tijeka terapije visokim dozama steroida. Komplikacije tijekom biopsije (krvarenje, infekcija) su rijetke, a pojava kožne nekroze opisana je samo s akutnim vaskulitisom, koji nije povezan s biopsijom.

Iako patološke promjene mogu trajati tjednima ili čak godinama nakon početka terapije, bolje je izvršiti biopsiju što je prije moguće nakon početka liječenja steroidima (tj. Nije potrebno odgoditi početak liječenja prije biopsije), poželjno unutar 2-5 dana (nakon zbog toga se njegova učinkovitost smanjuje).

Tehnika biopsije temporalne arterije

U slučaju negativne biopsije na zahvaćenoj strani, provođenje studije s druge strane povećava njegovu ukupnu učinkovitost za 5-10%.

Slučajevi liječenja nisu opisani. Steroidi mogu ublažiti simptome i spriječiti razvoj sljepoće (povećanje oštećenja vida 24-48 sati nakon početka liječenja odgovarajućim dozama steroida). S potpunom sljepoćom ili dugotrajnim oštećenjem vida, teško je očekivati ​​bilo kakav učinak ovog tretmana.

1. u većini slučajeva:
A. Počnite s prednizonom 40-60 mg / d PO, razbijajući se na 2-3 p / d (uzimanje lijeka svaki drugi dan na početku liječenja obično nije učinkovito)
B. Ako x 72 sata reakcije na liječenje nije prisutno, a dijagnoza je nesumnjiva, onda je doza # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. Nakon što je primijećen učinak lijeka (obično x 3-7 d), dati cjelokupnu dozu ujutro x 3-6 tjedana dok se simptomatologija potpuno ne razriješi i ESR se normalizira (u 87% bolesnika to se događa x ≈ 4 tjedna) ili stabilizacijom. nego u 50% slučajeva uočena je artralgija (ali ne i pravi artritis).

Neurološki simptomi obično se sastoje u lezijama FMN-a (obično II, III, IV, VI, rjeđe V, VII, VIII, vrlo rijetko su poraz IX, X, XI, XII) i periferne neuropatije, a ponekad i dijabetes melitus (ponekad prethodi pojavi drugih simptomi do 9 mjeseci). Fokalne lezije GM i SM manje su uobičajene.

"Smrtonosni medijan granuloma" (koji može biti sličan ili identičan polimorfnoj retikuli) može se pretvoriti u limfom. Može prouzročiti prolazno lokalno razaranje nazalnog tkiva. Diferencijacija s ovom bolešću je ključna jer u ovom slučaju potrebno je liječenje zračenjem; imunosupresija je kontraindicirana (na primjer, ciklofosfamid). Možda ne pravi granulom. Nema uključivanja bubrega ili dišnog sustava.
• gljivične bolesti: Sporothrix schenckii i Coccidioides mogu uzrokovati sličan sindrom.
• drugi vaskulitis: osobito Schurg-Straussov sindrom (obično se promatraju astma i periferna eozinofilija) ili periarteritis nodosa (bez granula)

Rijetke bolesti. Uglavnom su pogođena pluća, koža (eritematozne točke ili zbijeni plakovi u 40% slučajeva) i živčani sustav (CNS u 20% slučajeva; periferna neuropatija u 15%). Paranazalni sinusi, limfni čvorovi i slezena obično ostaju netaknuti.

Rekurentne lezije oka i ponavljajući ulkusi u ustima i na području genitalija; ponekad praćene lezijama kože, tromboflebitisom i artritisom. G / B je opažen> nego u 50% slučajeva. Neurološke manifestacije uključuju pseudotumor, cerebelalnu ataksiju, paraplegiju, napadaje, trombozu duralnih sinusa. Neurološki simptomi su prve manifestacije bolesti u samo 5% slučajeva.

86% pacijenata ima povećan protein i pleocitozu u CSF-u. CAG obično ne otkriva nikakve promjene. Na CT mogu biti žarišta KU niske gustoće.

Steroidi obično poboljšavaju simptome oka i mozga, ali obično ne utječu na lezije kože i genitalija. U nekontroliranim studijama, citotoksični učinci pokazali su pozitivan učinak. Uporaba talidomida može imati pozitivan učinak (u nekontroliranim studijama), ali ima ozbiljan rizik od PD (teratogenetski učinak, periferna neuropatija, itd.).

Unatoč boli, bolest je obično benigna. Uključivanje živčanog sustava dovodi do lošije prognoze.

Izolirani vaskulitis CNS-a

Takozvani angiitis CNS. Rijetke bolesti (do 1983. opisano je ≈20 slučajeva121); odnosi se samo na krvne žile središnjeg živčanog sustava. Gotovo uvijek postoji lezija malih žila → segmentna upala i nekroza malih leptomenskih i parenhimskih žila s ishemijom okolnog tkiva ili krvarenjima.

Kombinacija H / B, zbunjenost, demencija i pospanost. Ponekad napadi. Fokalne i multifokalne lezije mozga su uočene nego u 80% slučajeva. Poremećaji vida su česti (kao posljedica oštećenja koroidnih i retinalnih arterija ili oštećenja vidne korteksa → vizualne halucinacije).

ESR i leukocitoza su obično normalni. CSF može imati normalan sastav ili može imati pleocitozu i / ili povećanu količinu proteina. QD-ovi mogu imati QA zone niske gustoće.

AG (potrebna za dijagnozu): karakteristična je prisutnost višestrukih područja simetričnog suženja (vrsta "kuglica niza"). Prisutnost normalne hipertenzije ne isključuje ovu dijagnozu.

Histološka dijagnoza (preporučuje se): usjevi moraju biti izrađeni od svih biopsijskih materijala. Biopsija mozga rijetko pokazuje vaskulitis. Leptomeningalna biopsija nužno pokazuje uključenost.

Neurološki poremećaji nisu glavne manifestacije ove skupine vaskulitisa, što uključuje:

• vaskulitis uzrokovan alergijskom reakcijom na lijekove
• kožni vaskulitis
• serumska bolest → encefalopatija, konvulzije, koma, periferna neuropatija
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis uzrokovan alergijskom reakcijom na lijekove

Različiti lijekovi mogu uzrokovati cerebralni vaskulitis. To uključuje metamfetamin ("brzina"), kokain (očigledan vaskulitis je rijedak), heroin i efedrin.

Vaskularne bolesti slične vaskulitisu - vaskulopatija

Vaskulopatija je termin koji se predlaže za određivanje vaskularne patologije, u kojem nema jasnih morfoloških znakova infiltracije upalnih stanica u vaskularnu stijenku i perivaskularni prostor.

Vjeruje se da su histološke promjene ovih bolesti ograničene na mikrotrombozu, distrofiju, nekrozu ili deskvamaciju endotelnih stanica, kao i na proliferaciju intimnih staničnih elemenata.

Osim toga, javljaju se otekline, namakanje plazme, razvlechenie, fragmentacija i fibrinoidna nekroza bazalne membrane [S.G. Radenska i V.A. Nasonova, 1998].

Mnoge kliničke manifestacije vaskulopatije, kao i promjene otkrivene instrumentalnim i čak morfološkim metodama istraživanja, vrlo su slične onima vaskulitisa [J. Lie., 1992]. Uobičajeno, mogu se podijeliti u nekoliko skupina (tablica 22.1).

Tablica 22.1. Bolesti ili sindromi kod kojih se javlja vaskulopatija

Oštećenje krvnih žila kod tumora

Vaskulitis je jedna od čestih manifestacija paraneoplastičnog sindroma. Među mogućim čimbenicima njegovog razvoja razmatraju se imunokompleksni mehanizmi, formiranje antitijela na endotelne stanice (AECA), sužavanje (ili okluzija) lumena posude tumorskim stanicama, uključujući njihovu infiltraciju vaskularnog zida (leukemija dlakavih stanica, tumori T-stanica itd.).

Vaskulitis je češći kod hemoblastoze nego kod solidnih tumora. Prema J.M.Greeret et al. (1988), njegova učestalost u krvnim bolestima je 0,005% (8 do 1730), dok kod pregleda 13160 bolesnika s tumorskim procesima različite prirode, razvoj vaskulitisa nije uočen ni u kojem slučaju.

Vaskulitis kože se češće otkriva mijeloproliferativnim (62%) nego s limfoproliferativnim bolestima (23%) ili multiplim mijelomom (15%). Njegove kliničke manifestacije uglavnom su ograničene na promjene u obliku makulopapularnih erupcija, petehija, čireva i gangrene mekih tkiva ekstremiteta.

Različiti tipovi vaskulitisa (od kožnog do vaskulitisa, koji podsjećaju na polyarteritis nodosa (UE)) mogu se razviti s leukemijom stanica kose. U ovoj bolesti je opisana patologija temporalnih i koronarnih arterija [S. Gabiel i sur., 1986]. Pri histološkom izvlačenju krvožilnog zida od strane njih (leukemije stanica kose, T-stanični tumori, itd.).

Vaskulitis je češći kod hemoblastoze nego kod solidnih tumora. Prema J.M.Greeret et al. (1988), njegova učestalost u krvnim bolestima je 0,005% (8 do 1730), dok kod pregleda 13160 bolesnika s tumorskim procesima različite prirode, razvoj vaskulitisa nije uočen ni u kojem slučaju.

Vaskulitis kože se češće otkriva mijeloproliferativnim (62%) nego s limfoproliferativnim bolestima (23%) ili multiplim mijelomom (15%). Njegove kliničke manifestacije uglavnom su ograničene na promjene u obliku makulopapularnih erupcija, petehija, čireva i gangrene mekih tkiva ekstremiteta.

Različiti tipovi vaskulitisa (od kožnog do vaskulitisa, sličnog UE) mogu se razviti s leukemijom dlakavih stanica. U ovoj bolesti je opisana patologija temporalnih i koronarnih arterija [S. Gabiel i sur., 1986]. Histološkim pregledom u zahvaćenim dijelovima žila otkriveni su perivaskularni infiltrati koji se sastoje od tumorskih stanica.

Kod mijeloma postoje i razne vaskularne komplikacije, uključujući krioglobulinemiju, leukocitoklastični vaskulitis, amiloidozu, a razvoj klasičnog vaskulitisa je rjeđi.

Prema J.M.Kois et al. (1991), koji je pregledao 115 bolesnika s multiplim mijelomom, od kojih je 21 imao kožne lezije, od kojih ih je 12 imalo ne-trombocitopenijsku purpuru i samo 1 s kožnim vaskulitisom. Vjeruje se da su upalne promjene u krvnim žilama češće u bolesnika s IgA-mijelomom.

Spontanu kristalizaciju paraproteina pri niskim temperaturama prvi su put opisali 1938. V. Von Bonsdorff i koautori. Nakon toga dobila je ime - kriokristalobulinemija. U većini slučajeva kriokristallobulini su netaknuti imunoglobulini sa ili bez albumina.

Međutim, mogu se deponirati u koštanoj srži, rožnici, sinovijalnoj membrani, krvnim žilama bubrega, pluća, jetre i slezene. Kliničke manifestacije ovih bolesnika vrlo su slične onima kod hemoragičnog vaskulitisa ili poliarteritis nodosa, ali histološki pregled ne pokazuje upalne promjene u krvnim žilama karakteristične za vaskulitis.

U lumenu malih i srednjih arterija, kao i perivaskularno, dolazi do taloženja kristalne tvari, što dovodi do suženja lumena, što dovodi do ishemijskih promjena u organima i tkivima. G.C.Stone i sur. (1989) opisuju dva pacijenta koji su imali hemoragijski osip, pri čemu su se u jednom slučaju pojavili nekrotični ulkusi na koži donje trećine noge, au drugom - nekrotični ulkusi nosne pregrade. Kod oba bolesnika zabilježena je progresija ishemije donjih ekstremiteta, što je zahtijevalo amputaciju nogu jedne od njih.

Histološkim pregledom mjesta oštećenja otkrivena su krvarenja s malom perivaskularnom eozinofilnom infiltracijom te prisutnost u lumenu krvnih žila i perivaskularni prostor kristalnih struktura identificiranih kao A, lakih lanaca imunoglobulina.

Unatoč liječenju (plazmafereza, pulsna terapija s metilprednizolonom i ciklofosfanom (CF)), oba su bolesnika umrla na pozadini brzog progresivnog zatajenja bubrega. Na obdukciji su pronađene kristalne naslage u žilama bubrega (glomeruli i tubuli), slezeni i plućima.

Opisano je još 5 slučajeva višestrukog taloženja kristala koji se sastoje od različitih tipova paraproteina (IgG-K, IgA-K, lgQ-l i lgD-1). U polovici ispitanika zabilježene su vaskularne i bubrežne (100%), koža i pluća (50%), jetra i slezena (42%), lezije miokarda (28%).

Maligna angioendoteliomatoza

Maligna angioendoteliomatoza (intravaskularna limfomatoza) rijetka je bolest koju karakterizira oštećenje krvnih žila moždane kore s razvojem brzo progresivnog oštećenja njegove funkcije.

Prvi su ga opisali 1959. godine L.Pileger i J.Tappeiner. Morfološka studija otkriva okluziju malih arterija u mozgu i njegove hemoragijske ili ishemijske infarkta.

Stanice koje zatvaraju lumen krvnih žila nemaju molekule karakteristične za endotelne stanice (EC) na svojim membranama, ali izražavaju antigenske determinante limfocita (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Neki istraživači vjeruju da termin "intravaskularna limfomatoza" ispravnije odražava bit ove bolesti.

Postoje maligni i benigni oblici bolesti. U malignom obliku, vaskularna lezija CNS-a ima difuzni karakter, a pacijenti umiru tijekom prvih 6 mjeseci od početka bolesti. U benignom obliku zabilježena je izolirana lezija određenih dijelova mozga, a prognoza je povoljnija [A.Gupta i sur., 1986].

Bolest klinički i angiografski podsjeća na primarni vaskulitis CNS-a. Prema J.T.Lieju (1992), koji je promatrao 22 bolesnika s vaskulitisom središnjeg živčanog sustava tijekom 20 godina, u 3 slučaja došlo je do maligne angioendoteliomatoze.

Početak bolesti je obično akutan, u obliku progresivnog mentalnog poremećaja, sve do razvoja demencije. Mentalni simptomi često prethode ili se razvijaju istovremeno s prolaznim poremećajima vida i difuznim glavoboljama. Ponekad angioendoteliomatoza debitira kao akutna povreda moždane cirkulacije.

Povremeno se uočavaju opći upalni znakovi - vrućica, gubitak težine, artralgija i mialgija. Neki bolesnici imaju lezije na koži, to jest, hemoragične ili nehemoragične subkutane formacije, plakove, telangiektazije i nekrotične ulkuse [J.Bhawan, 1987].

Laboratorijski poremećaji su nespecifični, ali karakterizirani naglim povećanjem ESR-a. Nema promjena u cerebrospinalnoj tekućini. Krioglobulini, reumatoidni faktor (RF), antinuklearni faktor (ANF), cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC), smanjenje koncentracije komplementa, u pravilu, nisu otkriveni. Kada je angiografija moždanih žila otkrila područja suženja arterija i njihove okluzije.

Podaci kompjutorske tomografije ukazuju na difuznu atrofiju, infarkt moždane tvari. Dijagnoza bolesti se rijetko postavlja tijekom života pacijenta. Najinformativnija je biopsija mozga s morfološkim i imunopatološkim istraživanjem.

Komplikacije od liječenja tumora lijekovima

Tumorska terapija ponekad dovodi do vaskularnih komplikacija. Prema T. Saphner i sur. (1991), arterijska ili venska tromboza u bolesnika koji su primali kemoterapiju za rak dojke nalazi se u 5,4% slučajeva, dok su u neliječenih bolesnika samo 1,6%.

Nakon transplantacije koštane srži opisani su slučajevi ANCA-pozitivnog vaskulitisa, klinički sličnog Wegenerovoj granulomatozi [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

vaskulitis

Vaskulitis je autoimuna upala vaskularnog zida. U ovom sindromu mogu biti zahvaćena sva plovila različitog kalibra: arteriole, vene, arterije, venule, kapilare. Oštećene žile mogu biti površno - u dermisu, dublje - na granici dermisa i hipodermisa ili u bilo kojoj tjelesnoj šupljini.

Vaskulitis uzrokuje

Uzroci vaskulitisa mogu poslužiti različitim čimbenicima, ali najčešće su to infektivno-alergijske tvari. Uz produljenu senzibilizaciju tijela od strane bilo kojeg alergena (knjiga prašine, lijekovi, biljni pelud, dlake). Ili s dugotrajnim infektivnim procesom (kronični tonzilitis, otitis media, adneksitis, oštećenje zuba, mikoze).

Neki znanstvenici upućuju na moguće izazivanje prvih simptoma vaskulitisa zbog produljenog izlaganja izravnoj sunčevoj svjetlosti, što je istinski paraalergijski (alergijski doprinosi) faktor. Postoje slučajevi vaskulitisa nakon liječenja tonzilitisa s cijevnim kvarcom kod osoba s nasljednom predispozicijom.

Osim toga, pozornost treba posvetiti alergijskim manifestacijama nakon uvođenja određenih cjepiva, seruma. Značajno mjesto treba posvetiti razmjeni biološki aktivnih tvari (medijatora upale i alergije), kao i svim vrstama disfunkcija vaskularnih trombocita i koagulacijske komponente hemostaze.

Pri utvrđivanju uzroka vaskulitisa potrebno je uzeti u obzir stanje staničnog i humoralnog imuniteta, jer bilo koje stanje imunodeficijencije može dovesti do vaskulitisa. Nažalost, nije uvijek moguće točno utvrditi uzroke agresije organizma na tkiva stijenki krvnih žila.

Simptomi vaskulitisa

Prvi simptomi vaskulitisa karakteristični su za većinu bolesti, a to su slabost, umor, blago povećanje tjelesne temperature, glavobolja i bol u mišićima. Međutim, nakon nekog vremena, s daljnjim razvojem autoagresije tijela, počinju se pojavljivati ​​simptomi lezije organa, čije su posude podložne patološkom procesu. U mnogim slučajevima ti se simptomi mogu pogrešno protumačiti prije specifične dijagnoze vaskulitisa.

Vaskulitis je podijeljen na primarni i sekundarni.

Primarni vaskulitis je upala krvne žile koja uzrokuje oštećenje organa ili tkiva opskrbljenog krvlju od ovog broda.

Sekundarni vaskulitis posljedica je bolesti (sarkoidoza, dijabetes, sistemski eritemski lupus) i smatra se simptomom.

U slučaju alergijskog vaskulitisa kože, pojavljuju se hemoragijska mjesta, noduli, eksudativni elementi s hemoragijskim sadržajem. Mogući osip bez hemoragičnih elemenata, kao što su eritematozne mrlje, mjehurići, mjehurići. Takve manifestacije uvelike otežavaju dijagnozu. U području osipa, ponekad možete vidjeti crnu koru - infarkt kože. Ovaj simptom vaskulitisa stvara imaginarnu sličnost s papulo-nekrotičnom tuberkulozom kože. Kod nekih bolesnika takva manifestacija kao krvarenje pod noktima na nogama je vrlo rijetka.

Najčešći osip na vaskulitis utječe na noge, i to na noge, na dorzalnu površinu stopala, na bedra. Kod generaliziranog oblika vaskulitisa, čak i ako se na koži na podlaktici, deblu, pojavljuju manifestacije, koža donjih ekstremiteta će i dalje biti najteže pogođena.

Alergijski vaskulitis, osim glavnih kliničkih manifestacija, donosi puno neugodnih osjećaja za pacijente - bolove u zglobovima, stiskanje ili peckanje boli, rjeđe - svrbež na mjestu erupcije. Slučajevi pritužbi pacijenata na nerazumne bolove u zglobovima zabilježeni su i nekoliko mjeseci prije pojave prvog osipa.

Alergijski nodularni vaskulitis

Ova skupina vaskulitisa uključuje akutnu i kroničnu nodularnu eritemu i indurativnu eritemu Bazina.

Nodozni akutni eritem karakterizira stvaranje upalnih čvorova na prednjim i stražnjim površinama nogu, a boja kože nad njima može varirati od svijetlo-crvene do plave i žućkastozelene (kao u slučaju resorpcije modrice). Čvorovi se nalaze u različitim količinama, veličina može biti veća od oraha, gusta. Kod tipičnih kvržica su rijetki mjehurići, papule, mrlje, ali nisu pronađene ulceracije, nekroze, ožiljci. Proces završava potpunom resorpcijom formacija.

Behcetova bolest je nespecifičan vaskulitis, čiji uzroci još nisu poznati. Utječe uglavnom na sluznicu očiju, usta i kože (obično u području genitalija). Za ovaj vaskulitis karakterizira nastanak čireva i erozija.

Vremenski angiitis - vaskulitis, koji je popraćen dugotrajnim glavoboljama u sljepoočnicama. Najčešće se javlja kod starijih žena, stoga je i drugo ime - senilni arteritis (senilnost znači prevlast bolesti starijih osoba).

slika alergijskog vaskulitisa

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis javlja se u bolestima vezivnog tkiva kao što su Wegenerova granulomatoza, sistemski eritematozni lupus, reumatizam.

Vaskulitis u Wegenerovoj granulomatozi očituje se destruktivnim promjenama u zidovima krvnih žila različitog kalibra gornjeg i donjeg respiratornog trakta, kao i bubrega. Znanstvenici sugeriraju da je ova bolest potaknuta udisanjem nekog specifičnog antigena. Bolest je teška. U bolesnika s ulceriranim granulomima pojavljuju se na sluznici usta, nosa, bronha. U pozadini tih manifestacija pojavljuje se glomerulonefritis, otežavajući težinu stanja. U uznapredovalim slučajevima često pate srce, koža, organi vida i živčani sustav. Dijagnoza se temelji na uzimanju biopsije iz zahvaćenih područja sluznice.

Vaskulitis s reumatizmom je generaliziran. Težina manifestacija ovisi o stupnju vaskulitisa. Tipični hemoragijski osipi često mijenjaju lokalizaciju. Osim kožnih manifestacija vaskulitisa s reumatizmom, često su zahvaćena i žila vitalnih organa - srce, mozak, pluća, želudac, jednjak i bubrezi. Kod agresivnog reumatizma koji je teško liječiti moguće je unutarnje krvarenje iz tih žila. Takve posljedice, često iznenadivši pacijente, mogu biti fatalne. Nažalost, prema statistikama, više od polovice pacijenata s reumom su mlade žene.

Vaskulitis u sistemskim bolestima, primjerice kod sistemskog eritematoznog lupusa, karakteriziraju eritematozni osipi, folikularna hiperkeratoza (zadebljanje ljusaka epidermisa), atrofija kože i prisutnost telangiektazija (vaskularne "zvijezde" koje nestaju kada se stisne). Što se tiče krvnih žila unutarnjih organa, one često pate uslijed generalizacije procesa s niskom učinkovitošću hormonskih pripravaka. Oštećenje krvnih žila bubrega u kombinaciji s autoagresijom na bubrežne stanice dovodi do lupus nefritisa. To u nekim slučajevima dovodi do teške komplikacije - kroničnog zatajenja bubrega. Takvi pacijenti zahtijevaju hemodijalizu i transplantaciju bubrega.

Cerebralni vaskulitis u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom može uzrokovati krvarenje pod meningesima ili čak u mozgu.

fotografija sistemskog vaskulitisa

Urtikarijalni vaskulitis

Urtikardi angiitis (sinonimi - urtikarijski vaskulitis, dermalni urtikarijalni angitis) je kronična upala površinskih krvnih žila dermisa, vrsta alergijskog vaskulitisa. Teče u valovima, često se uzima za kroničnu urtikariju. Tipične manifestacije kože - hemoragijska mjesta, noduli, uporni gusti mjehurići, koji mogu trajati tri dana. Ti morfološki elementi popraćeni su osjećajima koji su za pacijente neugodni - peckanje, istezanje ili iritacija kože, kao i bol u zglobovima.

Također nisu isključeni brojni uobičajeni simptomi - vrućica do 1 - 1,5,, slabost, glavobolja, razdražljivost, bolovi u mišićima, trbuhu, donjem dijelu leđa. U detaljnoj studiji bolesnika s glomerulonefritisom može se otkriti, što ukazuje na proces generalizacije. U nekim slučajevima, pacijenti se žale na teške paroksizmalne bolove u trbuhu, bez jasnog položaja, kao i na tekuće "crne" stolice. To može ukazivati ​​na preosjetljivi tijek vaskulitisa, tendenciju generalizacije.

Dijagnoza vaskulitisa u ovoj varijanti tečaja temelji se na imunofluorescentnim istraživačkim metodama, kao i na histološkom pregledu zahvaćenog područja kože. Histološki pregled pokazuje drobljivu, edematoznu, u nekim mjestima nekrotične stijenke krvnih žila, tkivne sekcije impregnirane krvnom plazmom. U tijeku krvne žile infiltrati upalnih stanica su rastegnuti u dijelovima kao da probijaju stijenku krvne žile.

Znanstvenici su uspostavili vezu mastocita s procesom alergijske upalne vaskularne bolesti. U tim stanicama nastaju i akumuliraju se biološki aktivne tvari - histamin, serotonin, heparin, hijaluronska kiselina. Stoga se temeljitim biokemijskim i kliničkim pregledom krvi može otkriti značajno povećanje bazofila, eozinofila i biološki aktivnih tvari.

Treba imati na umu da čak i kožni vaskulitis može postati sustavan i uzrokovati ozbiljna oštećenja zdravlja mnogih organa.

fotografija urticarijalnog vaskulitisa

Vaskulitis kod djece

Vaskulitis se javlja u djetinjstvu vrlo rijetko, ali imaju samo karakteristične značajke.

Kawasakijev sindrom je dominantna lezija žila malog i srednjeg promjera s daljnjim razvojem destruktivnog ili destruktivno-proliferativnog vaskulitisa. Pojavljuje se kod djece mlađe od 7 godina. Bolest ima sustavnu prirodu, zahvaća koronarne žile srca, sluznicu gornjeg i donjeg respiratornog trakta, limfne čvorove. Ima akutni, brzi početak sa značajnim porastom temperature do visokih (38 ° C) pa čak i do ekstremno visokih (41 ° C) brojeva.

Na pozadini dugotrajne oslabljujuće groznice pojavljuju se simptomi kožnih lezija u obliku polimorfnog hemoragijskog osipa (crveni nalik osipa, eritematoznih plakova) i sluznice dišnog sustava, očiju, nosa, što uvelike otežava dijagnozu vaskulitisa.

S vremenom (1-3 dana) počinje crvenilo i zadebljanje kože na dlanovima i tabanima, što ograničava pokretljivost malih zglobova zbog oštrih bolova. Na pozadini tih pojava, limfni čvorovi vrata maternice su povećani, jezik postaje grimiz. Dva tjedna nakon početka bolesti, periungualni piling velikih ploča počinje na prstima prstiju na rukama ili nogama. U nekim slučajevima, piling se proteže do cijelog prsta. Poraz kardiovaskularnog sustava prati akutnu fazu bolesti, najopasnija komplikacija je aneurizma koronarne arterije koja može dovesti do infarkta miokarda i smrti. Među rijetko se pojavljuju lezije unutarnjih organa, meningealni sindrom, gastrointestinalne lezije, jetra i slezena te oštećenja bubrega. Uz pravovremenu dijagnozu, Kawasaki sindrom se može izliječiti, a posljedice mogu nazadovati za 5-8 godina.

Hemoragijski vaskulitis u djece podijeljen je u nekoliko oblika, ovisno o dominantnim simptomima oštećenja organa i tkiva. Naime: koža, koža i zglobovi, abdominalni, bubrežni i kožni i renalni oblici. Oblik kože može biti jednostavan, nekrotičan ili praćen hladnom urtikarijom s teškim edemom. Jednostavan kožni oblik vaskulitisa karakteriziraju hemoragijski osipi kože u obliku purpure, koja se blago uzdiže iznad zdravih područja kože. U početku se osip lokalizira na nogama, postupno se šireći do unutarnje površine bedara.

Artikularno se postupno pridružuje sindromu kože. U obliku migracijskih bolova u velikim zglobovima donjih ekstremiteta, rijetko u zglobovima lakta i ramena. U djece se bolovi u zglobovima promatraju prije pojave novih lezija na koži. Oblik abdomena karakterizira teži tijek s teškim bolovima u trbuhu. Djeca često ukazuju na lokalizaciju boli u blizini pupka.

Ponekad je abdominalni oblik vaskulitisa praćen gastrointestinalnim krvarenjem. U većini slučajeva, ova krvarenja nisu obilna i nisu opasna po život. Mogućih komplikacija - peritonitis, perforacija, invaginacija. U bubrežnom obliku patološke se promjene manifestiraju 2 ili 3 tjedna nakon početka bolesti. Često je oštećenje bubrega zabilježeno mikroskopijom mokraće. Proteini, globulini su otkriveni. Obično, uz pravodobnu adekvatnu terapiju, te promjene indeksa nestaju bez traga. No u rijetkim slučajevima liječnici se moraju nositi s glomerulonefritom ili nefrotskim sindromom. Oštećenja pluća, živčanog sustava kod hemoragijskog vaskulitisa u djece opisana su u izoliranim slučajevima. Zajednička značajka različitih oblika ove bolesti je sklonost generalizaciji i ponavljanju.

djeca imaju sliku vaskulitisa

Drugi tip sistemskog vaskulitisa kod djece je periarteritis nodosa. To je jedan od najtežih oblika angiitisa. Znanstvenici su otkrili da gotovo 30% pacijenata ima površinski marker hepatitisa B u krvi.Glavni simptomi su jaka groznica, koja ne reagira na antipiretike i antibiotike (osjetljive na glukokortikoide), brzi gubitak težine, česte tromboze malih arterija, što dovodi do toga ishemija i nekroza tkiva. Moguća nekroza prstiju, srčani udar unutarnjih organa.

Bolest može dovesti do mnogih komplikacija - arterijske hipertenzije, nefrotskog sindroma, akutnog zatajenja srca, vaskularne pleuropneumonije, bronhijalne astme otporne na ksantin. Karakteristične kožne manifestacije su: mramoriranje kože ili tzv. Livedo (manifestacije duž grana žila u obliku grana drveća), potkožni čvorovi duž krvnih žila i bolno oticanje ekstremiteta. Simptom "krvarenja čvora" (opisao ga je profesor Romanenko) javlja se samo s nodularnim periarteritisom - bez obzira na ozljede ili fizičke napore iz čvora, otvara se krvarenje koje može trajati i do tri dana. Tromboangitski sindrom manifestira se teškim bolovima izvan začepljene arterije, koji se pogoršavaju noću, iscrpljujući dijete tijekom neprospavanih noći.

Kasnije se javlja cijanoza kože, hlađenje, smanjenje osjetljivosti, oticanje, osjećaj "puzanja gusaka". Ako nije propisan odgovarajući tretman, gangrena se razvija na pozadini bakterijske infekcije koja se pridružila. Obično se taj proces završava amputacijom dijela ekstremiteta. Ali ako se poduzmu pokušaji adekvatne terapije, onda se ishemija može eliminirati, što će omogućiti očuvanje udova.

Od ostalih simptoma vaskulitisa, potrebno je navesti ograničene efemerne edeme i telangiektazije (paukove vene). Pojavljuju se na licu, gornjim ili donjim udovima. Imajte oblik narukvice ili jastuka. Mogu se pogrešno protumačiti i zamijeniti s urtikarijom, angioedemom. Nestaje iznenada i potpuno. Čak iu prisutnosti jasnih simptoma koji ukazuju na periarteritis nodosa, dijagnoza se postavlja prema rezultatima histopatološke studije biopsijskog materijala erupcije.

Drugi složeni oblik sistemskog vaskulitisa je nespecifičan aortoarteritis. Utječe na aortu - glavnu glavnu posudu. Ovisno o mjestu lezije, razlikuje se nekoliko oblika ove bolesti: lezije luka aorte i grana koje se šire od nje, lezija silazne aorte, mješovita lezija luka, torakalnih i trbušnih dijelova, kao i moguće oštećenje bilo kojeg dijela aorte, u kombinaciji s lezijom plućne arterije. Bolest se razvija polako.

Simptomi karakteristični za ovu vrstu vaskulitisa - odsutnost ili asimetrija pulsa u gornjim ekstremitetima može se propustiti na početku bolesti. Za svaku vrstu vaskulitisa mogu se razlikovati vodeći simptomi. Uz poraz abdominalne aorte - povremena klaudikacija, cijanotična i hladna stopala, bol tijekom hodanja, kao i poremećaji u bubrezima - proteinurija, hematurija.

Kod primarne lezije torakalne aorte i plućne arterije - kratkog daha, cijanoze nazolabijskog trokuta, moguć je "karotidni ples" (vidljiva pulsacija karotidnih arterija na vratu). Uz oštećenje luka aorte mogući su poremećaji živčanog sustava - glavobolja, nazalno krvarenje, vrtoglavica, progresivno smanjenje oštrine vida i "vidna hromost" (kratkotrajno pogoršanje oštrine vida pri promjeni položaja tijela, okretanje torza, glave), s dugotrajnim vaskulitisom. u retini i pojavi sljepoće. Rezultat NAA je zamjena trajnog i elastičnog tkiva stijenke aorte vezivnim tkivom (otvrdnjavanje) uz moguću blokadu lumena ili rupturu zida. Uz konzervativne metode liječenja koriste i kirurško - vaskularnu plastiku.

Dijagnoza vaskulitisa

Dijagnoza vaskulitisa kao samostalne bolesti ili, kao posljedica sustavnog oštećenja organizma, suočava se s određenim poteškoćama. Kako bi se spriječilo pogrešno tumačenje vanjskih (često prikrivenih) manifestacija, razvijeni su mnogi dijagnostički testovi.

Glavna metoda u točnoj dijagnozi vaskulitisa je histopatološki pregled. Da bi se utvrdila alergijska priroda vaskulitisa, provode se testovi alergije, intradermalni alergijski testovi i imunološka ispitivanja. Da bi se utvrdila virusna, bakterijska ili gljivična priroda bolesti u specijaliziranim laboratorijima provode se lančana reakcija PCR-test-polimeraze. Da bi se isključila streptokokna priroda senzibilizacije, određen je antistreptolizin-O titar. Također se koriste imunološki (ELISA), reakcija vezanja komplementa (CSC), PHA i drugih laboratorijskih uzoraka.

Budite sigurni da napraviti studiju imunogram, proučavanje imunoloških kompleksa. Prema nedavnim istraživanjima, u akutnoj fazi vaskulitisa dolazi do naglog povećanja količine kininogena u krvi, pa je preporučljivo napraviti analizu koja određuje aktivnost biološki aktivnih tvari u krvi. Prognostički testovi na kraju liječenja - ponovljeni testovi urina i krvi, ponovljeno proučavanje kardiovaskularnog i respiratornog sustava.

Liječenje vaskulitisa

Liječenje različitih oblika vaskulitisa ima značajne značajke. Dakle, s tromom kroničnom kapilarom, možete to učiniti bez intenzivnog općeg liječenja. No, u takvim teškim patološkim stanjima kao što su periarteritis nodosa, potrebno je složeno opće i lokalno liječenje uz primjenu glukokortikosteroida.

Terapijske mjere trebaju biti usmjerene na liječenje osnovne bolesti, protiv koje se javlja vaskulitis (u sekundarnim oblicima). Potrebno je liječiti moguće žarišta infekcije - karijes, tonzilitis, antritis, sinusitis, mikoza.

Pacijentima s vaskulitisom s alergijama na tuberkulozu propisuje se konzultacija s ftiatricijem, rifampicinom, Ftivazidom.

Kod teškog kožnog ili kožno-zglobnog sindroma, nesteroidni protuupalni lijekovi široko se primjenjuju 7 dana u razmaku od 5 dana - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g nakon svakog obroka; Mefenaminska kiselina do 0,5 g tri puta dnevno; Indomethacin ili Ibuprofen dva puta nakon svakog obroka. Prema svjedočenju provesti 5-7 tečajeva.

Za vraćanje elastičnosti i snage vaskularne stijenke primjenjuju se askorbinska kiselina 5 ml - 5% otopina intravenski 3-4 tjedna; Rutin unutar 0,005 g nakon doručka, ručka i večere. Naknadne tablete unutar 0,3 g po 3 puta dnevno. Ovi lijekovi mogu se zamijeniti fitopreradom - ekstrakt šipka, izvarak od crvenog i crnog lišća, infuzija oskoruša, kopriva.

Prikazana je upotreba antioksidanata, na primjer, Retinola.

Za glavobolje i bolove u zglobovima, tiamin bromid se propisuje u 2 ml - 3% intramuskularno svaki drugi dan ne duže od mjesec dana. Kod metaboličkih promjena u srčanom mišiću prema indikacijama EKG-a, vitamin B-12 se koristi u kombinaciji s Riboxinom 2 tablete 2-3 puta dnevno.

Multivitamini - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tableta dnevno.

Propisani su induktori interferona - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Ovi lijekovi imaju antivirusne učinke, poboljšavaju imunološki sustav. Tečajevi - za 5-9 dana, samo 5 tečajeva.

Nespecifična imunoterapija - Metiluracil 0,5 do 4 puta dnevno, u kombinaciji s lokalnom primjenom.

Uz opsežan edem, hemoragičnu nekrozu - Neogemodez 200-400 ml + prednizolon 30 mg + askorbinska kiselina 10 ml - 5% otopina za intravensku primjenu u količini od 40 - 60 kapi u minuti, 2-3 puta tjedno. Korištenje takve "mješavine" kortikosteroida izbjegava mnoge nuspojave koje se javljaju kada se uzimaju oralno.

Novi obećavajući smjer u liječenju vaskulitisa je upotreba polienzima - medicinskih kompleksa za oralnu primjenu: Wobenzym 15-18 drugih dnevno i Flogenzy 6-9 drugih dnevno na 1-2 mjeseca.

Da bi se smanjio akutni upalni proces, Parmidin, Piridinokarbamat, Fenilbutazol se koristi u obliku 5% masti.

Sve češće, s vaskulitisom, preporučuje se primjena novih metoda hemoterapije - plazmafereza, limfocitofreze, hemosorpcije, globulinske afereze.

Fizioterapijski postupci za vaskulitis - ultraljubičasto zračenje u eritemalnim dozama od 10-15 minuta dnevno. Fonoforeza protuupalnih lijekova.

Terapija vaskulitisa trebala bi biti strogo individualna i odobrena od liječnika različitih specijalnosti.

U prehrani bolesnika treba uključiti hranu koja sadrži velike količine proteina, ugljikohidrata, vitamina C, R.

Vanjski tretman vaskulitisa indiciran je u prisutnosti ulceracija, žarišta nekroze. Koristite mast 5-10% Metyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.