Image

Hitna medicina

Hemoragijski vaskulitis (anaphylactoid purpura, Schönlein - genokalna bolest) jedna je od najčešćih hemoragijskih bolesti, a temelji se na višestrukom malom fokalnom mikrotrombovusulitu imunskog podrijetla.

Etiologija hemoragijskog vaskulitisa

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Utvrđeno je da je riječ o nespecifičnoj imunokompleksnoj leziji mikro-žila, koja može biti potaknuta raznim infektivnim (virusnim i bakterijskim) i upalnim bolestima, alergijama na lijekove i hranu, cijepljenjem, crijevnom mikroflorom, parazitskim invazijama, hladnoćom itd. Često postoji veza (osobito djeca) s klinički značajnim i subkliničkim enterokoknim i enterovirusnim lezijama, što objašnjava visok udio u nastanku bolesti gastrointestinalnih poremećaja.

Patogeneza hemoragijskog vaskulitisa

Glavna karika u patogenezi bolesti je oštećenje stijenki kapilara, venula i arteriola antigenom - protutijelom s komplementarnim kompleksima. Dominira mikrotrombovaskulitisom s fibrinoidnom nekrozom, perivaskularnim edemom, blokadom mikrocirkulacije, dubokim distrofičnim promjenama, sve do razvoja lokalne nekroze, krvarenja. Ovaj višestruko mikrotrombovaskulit u mnogo čemu slične sindromu tromba (sindrom proširene intravaskularne koagulacije), ali različita težišta i parijetalni prirode procesa zgrušavanja krvi, prevalencije svim fazama bolesti hypercoagulation bolest, nedostatak je u većini slučajeva više ili manje izražen hypofibrinogenaemia i drugi znakovi koagulopatije i konzumiranje trombocitopatije, razvoj ne samo kožnog hemoragijskog osipa, već i obilan crijevno i bubrežno krvarenje na pozadini hiperkoagulacije, a ne hipokogagulacija krvi (3. S. Barkagan, 1980).

Klinika hemoragijskog vaskulitisa

Hemoragijski vaskulitis razvija se pretežno u mladoj dobi, obično akutna bez očiglednog razloga. Ponekad se javlja neprimjetno, popraćeno slabošću, slabošću, bolovima u zglobovima i povećanjem tjelesne temperature, ovisno o težini i ozbiljnosti bolesti.

Najkarakterističniji simptom bolesti je kožni papularno-hemoragijski osip, koji se simetrično pojavljuje na udovima, stražnjici, rjeđe na tijelu. Osip je monomorfan, ima upalnu bazu koja se izrazito izražava u početnom razdoblju, u teškim slučajevima komplicira središnja nekroza, prekrivena kora i ostavlja dugotrajnu pigmentaciju.

Drugi najčešći simptom nakon osipa na koži je zglobni sindrom, koji se izražava isparljivim bolovima i oteklinama, uglavnom velikih zglobova. Često se javlja uz simptome kože ili nekoliko sati ili dana nakon njih. Oštećenje zglobova nestabilne prirode i samo u rijetkim slučajevima praćeno je krvarenjem ili izlijevanjem u šupljinu zgloba.

Jedna od najtežih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa je abdominalni sindrom, što je posljedica krvarenja u crijevnom zidu i mezenteriju. To se češće primjećuje u djetinjstvu (54-72% bolesnika), a otprilike u 7-8 bolesnika dominira u kliničkoj slici, au nekim slučajevima prethodi kožnim osipima, što posebno komplicira dijagnozu. Poraz probavnog aparata karakteriziraju grčevi u trbuhu, bolovi u obliku crijevne kolike (obično oko pupka), krvavo povraćanje, a ponekad i crijevno krvarenje, često simulirajući akutne kirurške bolesti trbušne šupljine. S teškim krvarenjem razvijaju se kolaps i akutna posthemoragijska anemija.

U 30-50% bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom razvija se bubrežni sindrom koji se najčešće javlja u obliku akutnog ili kroničnog glomerulonefritisa. Bubrezi obično nisu odmah pogođeni, ali 1-4 tjedna nakon početka bolesti. Hipertenzija u ovom obliku nefritisa se rijetko primjećuje. Ponekad se razvija nefrotski sindrom. U nekim slučajevima, oštećenje bubrega ubrzano napreduje, tijekom prve dvije godine bolesti završava se uremijom.

Treba imati na umu da i drugi organi i sustavi mogu biti uključeni u patološki proces kod hemoragijskog vaskulitisa. U literaturi su opisani slučajevi vaskularnih lezija pluća, ponekad s fatalnim plućnim krvarenjem, hemoragijskim pleuritisom, cerebralnim oblicima bolesti s glavoboljom, meningealnim simptomima, epileptiformnim napadajima, pa čak i slikom izolirane lezije moždanog plašta (krvarenje u plaštu mozga). Žene mogu imati krvarenje iz maternice.

Postoje četiri glavna oblika hemoragijskog vaskulitisa:

  • 1) jednostavna, koja se manifestira hemoragijskim sindromom kože;
  • 2) kožni zglob, kojeg karakterizira kombinacija kožnih i zglobnih sindroma;
  • 3) abdominalne, karakterizirane oštećenjima probavnog aparata;
  • 4) munja, različita od prethodnih oblika ozbiljnosti kliničkih manifestacija (lezije na koži, probavni aparat, bubrezi i drugi organi) i najautentniji tijek smrti.

Izolacija gornjih varijanti bolesti je vrlo uvjetna, budući da se gore navedeni sindromi mogu kombinirati u različitim kombinacijama.

Slika krvi u uobičajenim slučajevima bez osobina. Kod teške bolesti uočena je umjerena hipokromna anemija, neutrofilna leukocitoza s pomakom na lijevo i ubrzana ESR. Broj trombocita je normalan. Tradicionalni parametri koagulograma (vrijeme zgrušavanja, trajanje krvarenja, vrijeme rekalcifikacije, potrošnja protrombina, retrakcija ugrušaka, itd.) Nisu promijenjeni, iako su poremećaji u sustavu zgrušavanja prilično izraženi (diseminirana intravaskularna koagulacija krvi). Tako su zabilježene promjene u smjeru hiperkoagulacije autokagulacijskog testa, pozitivne reakcije na produkte razgradnje (cijepanja) fibrinogena, produkti parakoagulacije i fibrin-monomerni kompleksi, povećanje sadržaja slobodnih pločastih faktora 4 i 3 u plazmi, povećana spontana agregacija trombocita, itd. te promjene u bolesnika s nekrotičnim promjenama u području osipa s abdominalnim oblikom bolesti i oštećenjem bubrega (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa temelji se na utvrđivanju vodećih znakova bolesti:

  • 1) hemoragijski osipi kože;
  • 2) polimorfizam kliničke slike, karakteriziran glavnim sindromima - kožnim, zglobnim, trbušnim i bubrežnim;
  • 3) normalne vrijednosti zgrušavanja krvi Vrijeme vremena krvarenja, uvlačenje krvnog ugruška odsutnost trombocita nastupajući sa znakovima tromba sindroma (hypercoagulation prema autokoagulogramme, povećanje koncentracije fibrinogena produkata razgradnje, pozitivan, etanol i protaminsulfatny testove i t. D),

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Glavna i patogenetski opravdana metoda liječenja, osobito kod teškog hemoragijskog vaskulitisa, je rana primjena heparina u odgovarajućim dozama, eliminirajući sve znakove hiperkoagulacije. L. 3. Barkagan (1977) i 3. S. Barkagan (1980) preporučuje propisivanje heparina pod kontrolom autokagulacijskog testa, uzoraka etanola i protamin sulfata u početnoj dnevnoj dozi od 300–400 IU na 1 kg tjelesne težine pacijenta. Da bi se postigla jednolikost djelovanja, heparin se primjenjuje ili kroz kapilarni kateter u venu, ili svaka 4 sata u jednakim dozama intravenski ili intramuskularno. Kontrola zgrušavanja provodi se prije sljedećeg ubrizgavanja lijeka, određivanjem vremena zgrušavanja krvi, koja se, uz odgovarajuću heparinoteru, treba produljiti za oko 2 puta u usporedbi s normom.

Budući da često intravensko davanje heparina svaka 4 sata ne osigurava željenu hipokogagulaciju krvi (traje samo 27 g - 3 sata), može se koristiti potkožno (u celulozu prednjeg trbušnog zida svakih 5-6 sati). Još je bolje koristiti kalcijev heparinat, koji ima produljeni učinak.

Često doza heparina od 300-400 U / kg nije dovoljna da bi se uklonili svi znakovi hiperkoagulabilne krvi, pa se postupno (100 U / kg dnevno) povećava i podešava na 800 U / kg. Ako i ova doza lijeka ne pomogne, što je uočeno kod oko 17% bolesnika s najtežim oblicima vaskulitisa, to je najčešće zbog niskih razina u plazmi bolesnika s antitrombinom III (zbog njegove intenzivne potrošnje), bez kojih se aktivnost heparina naglo smanjuje., U takvoj situaciji, učinkovitost heparina može se povećati (smanjivanjem njegove doze na 500 U / kg) istovremenom intravenoznom primjenom hemopreparata koji sadrže anti-golbin III (nativnu ili zamrznutu plazmu) ili koncentrat antitrombina III.

Liječenje heparinom ili heparinom u kombinaciji s donorima antitrombina III većini pacijenata daje brzi pozitivan učinak, osobito u ranom liječenju i abdominalnom sindromu. Potonji se često zaustavlja do kraja prvog dana liječenja, ako bolesnik nema intaginaciju crijeva, nekrozu crijeva ili druge komplikacije koje zahtijevaju kiruršku intervenciju.

Za ozbiljno krvarenje, terapija heparinom se kombinira s transfuzijama krvi ili se infundira heparinizirana krv.

Pacijenti se moraju hospitalizirati i propisati mirovanje u trajanju od najmanje 3 tjedna, hipesenzitivna prehrana (jagode, jagode, agrumi, kakao, kava, čokolada, prehrambeni proizvodi na koje pacijent ima individualnu nepodnošljivost isključeni su iz prehrane). U prva 2-3 dana, krema za post i čišćenje je od pomoći.

U nekim slučajevima, osobito ako postoje simptomi oštećenja probavnog aparata, u početnoj fazi bolesti antibiotici širokog spektra (gentamicin sulfat ili kanamicin 1,5 do 2 g dnevno ili mješavina nekoliko antibiotika u srednjim dozama) propisani su za 4-5 dana.,

Općenito, prema 3. S. Barkagan (1980), treba izbjegavati propisivanje antibiotika, sulfonamida i drugih alergenih lijekova (uključujući vitamine), koji mogu izazvati pogoršanje procesa.

Pacijenti s hemoragijskim vaskulitisom, osobito kod teškog tijeka, propisuju se prednizonom u srednjim i visokim dozama (do 1,5 mg / kg), osobito u teškim oblicima. Međutim, 3. S. Barkagan smatra da je njihova uporaba bez poklopca s dovoljnim dozama antikoagulansa općenito nepraktična, jer ne sprječava stvaranje imunih kompleksa i aktivaciju komplementa, ne inhibira njihove štetne učinke na zidove krvnih žila, povećava zgrušavanje krvi, inhibira fibrinolizu, pogoršava hemoragijski sindrom tromba.

U artralgičnom obliku mogu se propisati pirazolon (analgin), Brufen, indometacin, voltarenumski derivati. Nije poželjno koristiti acetilsalicilnu kiselinu zbog rizika od erozija želuca, što može uzrokovati krvarenje u slučaju terapije heparinom.

Prognoza u velikom broju slučajeva je povoljna. Opasne su abdominalne i bubrežne forme, često popraćene raznim komplikacijama (peritonitis, invaginacija crijeva, zatajenje bubrega), a osobito fulminantni oblici, karakterizirani brzim zloćudnim tijekom i brzom smrću od cerebralnog krvarenja.

Prevencija krvarenja kod hemoragičnog vaskulitisa - što je prije moguće prepoznavanje bolesti i primjena patogenetskog liječenja, tj. Terapija heparinom. Sprečavanje egzacerbacija i recidiva bolesti je spriječiti akutne i kronične infekcije, eliminirati kontakt s alergenima. Profilaktička cijepljenja i dijagnostički testovi s bakterijskim antigenima - tuberkulin, burne i drugi - kontraindicirani su u bolesnika, jer često uzrokuju teške relapse bolesti. Potonje se također može izazvati hlađenjem, velikim fizičkim naporom, pothranjenošću.

Hitna stanja u klinici unutarnjih bolesti. Gritsyuk, A.I., 1985

Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragijskog vaskulitis (Henoch bolest - Henoch, Rendu sindrom, anafilaktički purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akutni vaskularna purpura, etc.) - bolest s vaskulitisa skupine preosjetljivosti, teče oštećenja mikrovaskulaturi i tipične promjene u koži, zglobovima, gastrointestinalnog trakta, i bubrege.

Dugogodišnji izraz "kapilarna toksikoza" nije odražavao patogenetsku i morfološku suštinu bolesti, a na prijedlog EM Tareeva i V.A. Nasonove (1959.) zamijenjen je "hemoragijskim vaskulitisom". J. L. Schonlein je 1837. godine opisao bolest koja se javlja s hemoragijskim osipima na koži i oštećenjem zglobova. E. Henoch je 1868. dopunio kliničku sliku karakteristikom abdominalnog sindroma u obliku crijevne kolike s krvarenjem i nefritisom. W. Osier (1914.) smatra bolest u okviru "eksudativne eriteme", ukazujući na bliski patogenetski odnos između serumske bolesti i hemoragičnog vaskulitisa.

U našoj zemlji detaljna studija hemoragijskog vaskulitisa započela je 50-ih godina.

Hemoragijski vaskulitis u frekvenciji je na prvom mjestu među CB. Uglavnom mladi ispod 20 godina i djeca su bolesni, rjeđe odrasli (muškarci i žene jednako često).

Vodeći klinički sindrom - krvarenja kože - poslužio je kao osnova za uključivanje bolesti u skupinu hemoragijskih dijateza, koje su bolesti različite etiologije, patogeneze, kliničkih manifestacija, karakteristika koagulacije, mikrocirkulacije i hemostaze trombocita.

Etiologija. Hemoragijski vaskulitis je polietiološka bolest. Nema sumnje da je povezan s alergijama na lijekove i razvojem nakon uporabe penicilina, tetraciklina, sulfonamida. Neki autori smatraju uvjerljiv dokaz o ponovnom pojavljivanju osipa nakon ponovljenih lijekova (npr. Tiazidi, kinin, acetilsalicilna kiselina) za alergijsku etiologiju hemoragičnog vaskulitisa.

Odnos hemoragičnog vaskulitisa s uporabom seruma i cjepiva potvrđen je značajnim porastom bolesti nakon uvođenja masovnog cijepljenja, osobito kod djece.

Opisan je razvoj hemoragičnog vaskulitisa na temelju idiosinkrazije hrane prema mlijeku, jajima, voću, pilećem mesu, jagodama i žitaricama.

Ubod insekata, alergije na hladnoću također mogu uzrokovati hemoragijski vaskulitis.

Trauma (tjelesna, mentalna), hlađenje, insolacija smatraju se nespecifičnim učincima koji doprinose nastanku bolesti.

Česti razvoj hemoragijskog vaskulitisa nakon streptokokne infekcije, akutne respiratorne bolesti dopuštaju nekim autorima da predlože infektivnu etiologiju bolesti, ali nedostatak povećanja titra anti-streptokoknih antitijela, spontanih recidiva bolesti, neučinkovitosti antibiotske terapije omogućuju da se prethodna infekcija shvati kao čimbenik rješavanja, a ne kao kauzalni faktor hemoragičnog vaskularitisa.

Patogeneza i patologija. Glavni patogenetski mehanizam hemoragijskog vaskulitisa je formiranje CEC-a i njihovo taloženje u koži i unutarnjim organima.

Imunološki kompleksi, često s kriorecipitirajućim svojstvima, nalaze se u vaskularnom zidu, različitim organima i tkivima, u krvnom serumu u 50-60% bolesnika, u vaskularnim petljama iu mezangičnim glomerulima u 96% bolesnika. Istodobno, IgA se najčešće otkriva u imunološkim kompleksima. Hiperprodukcija polimernog IgA s akumulacijom u krvnom serumu i CEC-u posljedica je prisutnosti autoantitijela na IgA, što je karakteristično za Schönlein-Henochovu bolest. S povećanjem razine IgA u serumu, aktivacija komplementarnog sustava, koji je karakterističan za hemoragijski vaskulitis, povezana je s alternativnim putem. Iako antigen koji ulazi u imunološke komplekse nije identificiran, a podaci o izravnoj vezi između razine CEC-a i kliničke aktivnosti hemoragičnog vaskulitisa dati su samo u odvojenim izvješćima, imunokompleksna geneza bolesti nije upitna.

U patogenezi hemoragijskog vaskulitisa, osobito njegovih teških oblika, poremećaji mikrocirkulacije povezani s intravaskularnom hiperkoagulacijom zauzimaju određeno mjesto. U imunim kompleksima se često otkriva fibrinogen.

Na vaskularnu stijenku kod hemoragijskog vaskulitisa utječe djelovanje imunoloških kompleksa i komplementa te taloženje subendotelnih naslaga i oko krvnih žila.

Poznata su tri mehanizma u kojima imuni kompleksi ili krioglobulini dovode do razvoja vaskulitisa: 1) proizvodnja antitijela usmjerenih protiv endotela; 2) proizvodnja nespecifičnih antitijela ili kompleksa koji oštećuju stijenku krvnih žila; 3) pojavu produkata razgradnje antitijela ili kompleksa koji oštećuju perivaskularne strukture i endotel, što dovodi do povećane vaskularne permeabilnosti [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Najteže morfološke promjene javljaju se u arteriolama, kapilarama i venulama s razvojem destruktivnih i destruktivno-produktivnih mikrovaskulita.

Mikrovaskulitis je praćen višestrukom mikrotrombozom, povećanom propusnošću krvnih žila i tkiva te oslobađanjem proteina plazme i eritrocita iz krvi.

Mikrotromboze kod hemoragijskog vaskulitisa nalikuju na kršenje hemostaze u DIC-u. Za razliku od potonjeg, kod vaskulitisa dolazi do mikrotromboze u blizini zida, karakteristične su žarišta lezije i produžena faza hiperkoagulacije.

Katkad hemoragijski vaskulitis utječe na arterije malog i srednjeg kalibra.

Klinički simptomi. Usporedna učestalost kliničkih simptoma hemoragičnog vaskulitisa u odraslih i djece dana je u tablici. 12.

Početak bolesti je često akutan, iznenadan. Pacijent ponekad može imenovati ne samo dan, već i sat bolesti. Bolest se može razvijati postupno, s dobrobiti pacijenta, koji slučajno otkrije promjene na koži.

Tablica 12. Usporedna učestalost kliničkih simptoma hemoragičnog vaskulitisa u odraslih i djece (prema T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

U 75% slučajeva bolest počinje tipičnim kožnim osipima i zglobnim sindromom. Ponekad postoji akutni artritis, praćen visokom temperaturom, hemoragijskim osipima i abdominalgijom. Bolest može započeti s akutnim, grčavim bolovima u trbuhu, u kombinaciji s melenom, povraćanjem. Uskoro se razvija tipična lezija kože i zglobova; moguće hematurije.

Kod svih bolesnika uočen je hemoragični kožni osip. Identificiraju se s leukocitoklastičnim angiitisom koji se javlja u brojnim bolestima. Kožni osip su hemoragične točke ili točke veličine 2-5 mm, koje se lako određuju ne samo vizualno, već i tijekom palpacije, što ima diferencijalno dijagnostičku vrijednost u razlikovanju hemoragičnog vaskulitisa s sličnim promjenama na koži. U početku, elementi izgledaju kao mala upalna mjesta nalik mjehurićima, njihov izgled prati svrab kože, nakon nekoliko sati pretvaraju se u hemoragijski osip s tendencijom spajanja. Patognomonični ortostatizam: osip se nastavlja pri hodu, pa čak i uspravno tijekom 1-2 minute. Nakon nekoliko dana osip blijedi, dobiva smeđu nijansu i često ostavlja pigmentirane mrlje na koži (taloženje hemosiderina). Zbog tendencije ponovnog pojavljivanja na koži, često postoje i stari i svježi elementi, a poprima raznolik izgled. Osip na koži, u pravilu, simetričan.

Odvodna purpura i ekhimoza mogu dovesti do stvaranja hemoragijskih mjehurića, nakon otvaranja koji ostaju duboka erozija ili čirevi. Ulcerativne nekrotične lezije su češće u odraslih. Kod većine bolesnika promjene u koži se ponavljaju.

Masivni osip na koži dovodi do stvaranja lokalnog edema, sklonog ortostatizmu. Oteklina lica, ruku, vlasišta. U 2/3 djece, visoki sadržaj bjelančevina nalazi se u edematoznoj tekućini.

U 95% slučajeva osip se nalazi na ekstenzornoj površini donjih i gornjih ekstremiteta. Osipi na tijelu su rijetki, sluznice s hemoragijskim vaskulitisom praktički nisu zahvaćene.

Prema E. M. Tareevu (1974), dominantna lokalizacija lezija na nogama i stopalima određena je povećanom osjetljivošću baro- i volumoreceptora na distribuciju krvi u ortostazi s lokalnom akumulacijom kinina.

Oštećenje zglobova je drugi karakteristični simptom hemoragičnog vaskulitisa, koji se javlja u 2/3 bolesnika. Stupanj oštećenja zglobova može biti u rasponu od artralgije do artritisa. Bol je često umjerena, bolna, pogoršana pokretom i palpacijom. Karakteristična volatilnost boli. Pogođeni su uglavnom veliki zglobovi, osobito koljena i gležanj, ponekad luchezapyasny, mali zglobovi u rukama, a ponekad i maksilarni. Razvija se periartikularni edem, promjene u kostima i trajna deformacija zglobova kod hemoragijskog vaskulitisa.

Simptomi kože i zglobova često su popraćeni temperaturom.

U 0,8% slučajeva zglobne manifestacije prethode kožnim osipima.

Abdominalni sindrom javlja se kod gotovo 70% djece i 50% odraslih. Obično se abdominalni sindrom razvija istodobno s oštećenjem kože i zglobova, ali ponekad može doći i do njih. Gastrointestinalni trakt u početku bolesti češće je zahvaćen kod djece.

Abdominalni sindrom javlja se u vezi s edemima i krvarenjima u crijevnoj stijenci, mezenteriju ili peritoneumu, u teškim slučajevima - hemoragičnoj infiltraciji crijevne mase ili mezenterija. Manje razvijena izražena vaskulitis s nekrozom i moguća perforacija crijevnog zida. Često utječe na tanko crijevo (početni i završni dio); povremeno se javljaju hemoragijske i ulcerativno-nekrotične promjene u debelom crijevu, želucu, jednjaku.

Uz hemoragijske komplikacije, mogući su i funkcionalni poremećaji crijeva u obliku izraženog spazma i diskinezije, koji su jedan od uzroka bolnog sindroma.

Poraz gastrointestinalnog trakta karakterizira bol, dispeptičke smetnje, proljev, crijevno krvarenje, kirurške komplikacije. Najčešći simptom je bol u trbuhu. Pojavljuje se iznenada kao crijevna kolika i lokalizira se u mezogasteru. Bol ima karakter grčeva. Bolni napadi mogu se ponoviti više puta tijekom dana i trajati do 10 dana ili više. U nekim slučajevima bol u trbuhu ima bezizražajan karakter bez jasne lokalizacije, povećava se s palpacijom trbuha; ponekad postoje simptomi peritonealne iritacije.

Mučnina i povraćanje zabilježeni su kod 50% djece i kod 12–15% odraslih; česta krvava povraćanja. Proljev (ponekad s krvlju) javlja se kod 35-50% bolesne djece i kod 20% odraslih.

U istraživanju fecesa, gotovo svi bolesnici s abdominalnim sindromom pronalaze skrivenu krv.

Abdominalni sindrom karakterizira groznica pogrešnog tipa i leukocitoza.

Sljedeće opažanje ilustrira razvoj akutnog hemoragičnog vaskulitisa s primarnom lezijom gastrointestinalnog trakta.

Pacijent M., 18 godina. Anamneza bez obilježja. U prosincu 1977. pretrpio je akutnu respiratornu bolest, za koju je uzimao tetraciklin i norsulfazol. Na pozadini lijekova zabilježena je bol u zglobovima koljena s oticanjem, hemoragijskim osipom na koži nogu. Nakon ukidanja lijekova i uzimanja antihistaminika, bolovi u zglobovima i osipi su nestali.

Nakon 2 tjedna, zbog curenja iz nosa i niskog stupnja tjelesne temperature, samostalno je nastavio uzimati tetraciklin, nakon čega se stanje bolesnika oštro pogoršalo - tjelesna temperatura porasla je na 38,5 ° C, pojavile su se hemoragične drenažne erupcije na nogama, koje su se proširile na bedra i stražnjicu, glavobolja se naglo povećala bol. Hospitaliziran sa sumnjom na meningitis. Nakon 2 dana uslijedila je oštra bol u trbuhu, povraćanje i proljev s krvlju.

Nakon pregleda, stanje pacijenta je izrazito ozbiljno, tjelesna temperatura je 38 ° C. Blijede, mršave, šiljate osobine. Leži na boku, s nogama savijenim u trbuh. Na koži ekstenzornih površina nogu i stopala postoje višestruki hemoragijski osipi odvoda. Zglobovi koljena i skočnog zgloba povećani su u volumenu, pokreti u njima su oštro bolni. Akutni, grčevi u trbuhu javljaju se svakih 3-5 minuta, tijekom napada bolesnik juri, vrišti. Jezik suh, bijelo obložen. Trbuh se povlači, a površinska palpacija oštro bolna, postoje simptomi iritacije peritoneja. Stolica do 30 puta dnevno krvlju, gotovo bez fecesa; ponovljeno povraćanje boje "taloga kave". Test krvi: 80 g / l, leukociti 27,6 • 10 9 / l, ubod 17%, ESR 54 mm / h. Analiza mokraće: relativna gustoća 1.015, protein 0,9 g / l, crvena krvna zrnca 50-60 u vidnom polju, kreatinin u serumu 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapija kortikosteroidima (do 300 mg intravenski), heparin je bila neuspješna. Pacijent je umro 2 tjedna nakon početka bolesti.

25% bolesnika razvija crijevno krvarenje s pojavom tipične tarry stolice, a krvarenje možda nije popraćeno bolom, dispeptičkim tegobama.

Kirurške komplikacije hemoragijskog vaskulitisa češće se javljaju u djece u obliku invaginacije, opstrukcije crijeva i perforacije crijeva s razvojem peritonitisa. Invaginacija je povezana s hemoragijskim namakanjem crijevne sluznice, koja je uzrok njegove pareze, te uvođenjem peristaltičke petlje u temeljni segment. Crijevna opstrukcija uzrokovana je dinamičkim poremećajem kao posljedicom hemodinamskih poremećaja, krvarenja u mezenteriju ili stijenci crijeva, edema crijevne sluznice. Intestinalna nekroza dovodi do teškog ulceroznog kolitisa ili perforacije ulkusa s razvojem peritonitisa.

Pitanje kirurškog liječenja abdominalnog sindroma je uvijek složeno, osobito u nedostatku manifestacija kožnih zglobova. U takvim slučajevima dijagnosticira se akutna upala slijepog crijeva, perforirani crijevni čir i druge kirurške patologije. Oštra bol uzrokovana crijevnom parezom ne zahtijeva kiruršku intervenciju. Pretjerana aktivnost u tim slučajevima podrazumijeva crijevnu atoniju u postoperativnom razdoblju i mogućnost vaskularnih komplikacija.

Postoji opasnost od peritonitisa s crijevnom nekrozom i perforiranim čirevima, pa će samo pažljivo kliničko promatranje pacijenta u dinamici u odnosu na pozadinu tekuće konzervativne terapije odgovoriti na pitanje o potrebi kirurškog liječenja.

Oštećenje bubrega je treći karakteristični sindrom hemoragičnog vaskulitisa; u 60% bolesnika i ima lošiju prognozu kod starije djece i odraslih. To se češće primjećuje u bolesnika s abdominalgijom.

Karakteristične morfološke značajke glomerulonefritisa kod hemoragijskog vaskulitisa uključuju fokalnu proliferaciju mezangijalnih, epitelnih stanica s taloženjem u mezangiju (rjeđe na bazalnoj membrani glomerula) imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u kombinaciji s frakcijom C3 komplementa, fibrinogenom, rjeđe - drugim imunoglomorima, fibrinogenom, rjeđe - drugim imunoglorogenom. Fokalna proliferacija epitelnih stanica često dovodi do stvaranja sinehije s glomerularnom kapsulom i stvaranjem fibroepitelnog hemilunusa u pojedinačnim glomerulima. U isto vrijeme, produktivni vaskulitis se često nalazi u bubrežnom tkivu. Osim fokalnog mezangioproliferativnog glomerulonefritisa koji se najčešće javlja u gore opisanom hemoragičnom vaskulitisu, uočavaju se teže morfološke varijante - difuzna mezangijalna, difuzno-fokalna proliferativna (s polumjesečkom u više od 50% glomerula), mesangiokapilno tijelo i mezangiopilna skupina tijela s pola glomerula; U tim varijantama, glomerularni imunološki kompleksi se često ne detektiraju pomoću IgA, već IgM, IgG.

Tijek glomerulonefritisa kod hemoragijskog vaskulitisa ne ovisi o težini ekstrarenalnih manifestacija.

Naprotiv, kako napreduje glomerulonefritis, učestalost i težina ekstrenralnih simptoma se obično smanjuje. Glomerulonefritis se često ne kombinira s karakterističnom trijadom, već s jednim ili dva ekstrarenalna simptoma. Glomerulonefritis se obično pridružuje u prvih 4-6 tjedana bolesti, u 20% bolesnika više od godinu dana nakon deplaviranja hemoragičnog vaskulitisa, tijekom jednog od recidiva ili nakon nestanka ekstrarenalnih simptoma. Rijetko se uočava nefrotski debi s naknadnim dodavanjem kožnih osipa, zglobnog sindroma.

U tipičnoj kliničkoj varijanti glomerulonefritisa, glavni simptom je mikrohematurija, kombinirana s umjerenom (manje od 1 g / l) proteinurijom. Rekurentna bruto hematurija opažena je u 30-40% bolesnika, češće kod starije djece i odraslih. Perzistentna hipertenzija nije karakteristična. Međutim, u razdoblju pogoršanja u 20-30% bolesnika ponovno se javlja akutni nefritski sindrom. Oštećenje bubrega može imati relapsni tijek s prolaznom hematurijom i proteinurijom i potpunim nestankom urinarnih simptoma kako bolest opada. U nekim slučajevima razvija se kronični nefrit, koji je sklon progresiji iu slučaju ponovnog pojavljivanja osipa na koži, sindroma zglobova ili abdomena te nakon nestanka svih simptoma vaskulitisa.

V. I. Lenchik (1966) identificira sljedeće kliničke varijante oštećenja bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa:

1. Minimalno, kada pacijenti imaju recidivirajući urinarni sindrom u obliku umjerene proteinurije i mikrohematurije, povezane s pogoršanjem osnovne bolesti. Funkcionalna sposobnost bubrega u bolesnika ove skupine nije narušena. Polovica pacijenata se oporavi.

2. Oštećenje bubrega prema vrsti akutnog glomerulonefritisa s razvojem nefrotskog sindroma ili arterijske hipertenzije. Polovica pacijenata u ovoj skupini se oporavlja, au drugim slučajevima kronični se nefrit razvija s tendencijom progresije.

3. Nefrotski ili hipertenzivni tip kroničnog nefritisa; mješoviti ili latentni žad. Oštećenje bubrega moguće je zbog vrste subakutnog ekstrakapilarnog nefritisa. Tijek bubrežnog procesa u ovoj skupini određen je prirodom morfoloških promjena i učestalosti recidiva.

U 20-30% slučajeva glomerulonefritis ima ishod u CRF-u. Tečaj je povoljniji s tipičnom kliničkom varijantom glomerulonefritisa. Kriteriji loše prognoze glomerulonefritisa: stariji bolesnici; visoka proteinurija, nefrotski sindrom, rekurentni akutno-nefritski sindrom, teške morfološke varijante nefritisa. Prema našoj klinici [Shcherbin A. A., 1986], najčešće kliničke manifestacije glomerulonefritisa kod hemoragijskog vaskulitisa bile su mikrohematurija (90%), nefrotski sindrom (52%), arterijska hipertenzija (31%). Tijekom biopsije bubrega kod 23 bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom, mezangioproliferativni glomerulonefritis otkriven je u 15 bolesnika, a mnogo rjeđe u drugim morfološkim varijantama nefritisa.

Plućni sindrom javlja se u 6% bolesnika. Prouzročena je kapilarnim interalveolarnim septama s krvarenjima unutar alveola. Studija imunofluorescencije otkriva naslage IgA u alveolarnom zidu, rjeđe se opaža vaskulitis u stijenkama bronhija, dušnika i epiglotisa.

Kašalj s oskudnom količinom sputuma, hemoptizom i kratkim dahom pojavljuje se u visini bolesti na pozadini hemoragijskog osipa, artritisa, abdominalije i glomerulonefritisa. Znakovi respiratornog zatajenja brzo napreduju. Pacijent sluša vlažne rales, crepitus. Treba napomenuti odstupanje prilično oskudna auskultatorna slika sa stupnjem radioloških promjena. Rendgenski pregled otkriva vaskularnu upalu pluća ili višestruke infiltrate uglavnom u srednjem i donjem dijelu. Patološke promjene u plućima mogu se kombinirati s akutnim edemom grkljana, traheje. Opisani su slučajevi hemoragijskog pleuritisa.

Oboljenje pluća obično prati akutni hemoragijski vaskulitis, koji se javlja kod drugih viscerita. S tim u vezi, prognoza ovih oblika hemoragijskog vaskulitisa je ozbiljna.

Promjene srca kod hemoragijskog vaskulitisa su izuzetno rijetke. Opisani su hemoragični perikarditis, krvarenja u endokardiju. U rijetkim slučajevima dolazi do nekroze miokarda s elektrokardiografskim simptomima infarkta miokarda. U pravilu, te su promjene reverzibilne i nestaju istodobno s ostalim simptomima bolesti.

Poraz središnjeg živčanog sustava zabilježen je u 1-8% bolesnika. Neurološke promjene uzrokovane su kapilarnim ili vaskulitisom većih krvnih žila u mozgu i meninge s transudativnim hemoragijskim manifestacijama koje su svojstvene ovoj bolesti. Kod nekih bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom s oštećenjem bubrega i visokom arterijskom hipertenzijom mogu se razviti hipertenzivna encefalopatija ili vaskularne komplikacije.

Glavni klinički simptomi lezije središnjeg živčanog sustava povezani su s drugim karakterističnim znakovima bolesti - krvarenjima kože, abdominalnim i bubrežnim znakovima. Fenomen mozga ima valovitu struju svojstvenu ovoj bolesti.

Pacijenti se žale na paroksizmalno glavobolju, vrtoglavicu, moguće neurotske poremećaje (suzavost, razdražljivost, brze promjene raspoloženja).

Ozbiljnije promjene u živčanom sustavu, uzrokovane oticanjem moždane ovojnice i moždane tvari, s razvojem meningealnih simptoma i epileptiformnih napadaja, također su zabilježene. Poraz moždane tvari dovodi do pojave sindroma choreopathy ili fokalnih simptoma.

U rijetkim slučajevima dolazi do promjene u psihi u obliku zbunjene svijesti, cerebralne kome i halucinacija.

Periferni neuritis kod hemoragijskog vaskulitisa je rijedak i sekundaran. Opisan je neuritis tibijalnog, femoralnog i facijalnog živca, kao i Guinein-Barreov polineuropatski sindrom. Mononeuritis je povezan s ishemijom živčanog trupa kao rezultat kompresije njegove edematozne tekućine.

Povećanje tjelesne temperature uočava se kod polovice bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom, obično je kratkotrajno i prati simptome kožnog zgloba. Veća i produljena febrilna reakcija je uočena u djece i abdominalnog sindroma.

Za. Nizvodno razlikuju se sljedeći oblici hemoragijskog vaskulitisa: fulminantni; akutni; produljena ili trajna; ponavljajućih s produljenim remisijama.

U fulminantnom obliku karakterističan je olujni početak u obliku akutnog artritisa, višestrukih moždanih krvarenja na koži, visoka temperatura, jaka bol u trbuhu s znakovima crijevnog krvarenja ili akutnog abdomena. Smrt pacijenta može se dogoditi unutar nekoliko dana od crijevnog krvarenja ili moždanog udara.

Akutni oblici traju od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Karakteriziraju ga jaki bolovi u zglobovima, groznica, krvarenja kože, crijevne kolike, krvavo povraćanje, proljev s krvlju. Često se razvija angioedem, lokaliziran na licu ili udovima. Mogući su moždani poremećaji s meningealnim simptomima ili oticanje mozga. Ponekad bolest započinje groznicom i lokalnim edemom, a kasnije se pojavljuju znakovi kože i zglobova.

Akutni oblici hemoragičnog vaskulitisa završavaju oporavkom ili dobivaju povratni tijek.

U recidivirajućem tijeku opažene su višestruke egzacerbacije kožnih, kožno-zglobnih, abdominalnih i febrilnih manifestacija bolesti s cikličkim nefrotskim ili hematurnim sindromom. Takvi se recidivi mogu javiti s različitom učestalošću - za nekoliko mjeseci, šest mjeseci. Tijekom vremena mogu postati rjeđe i nestati 1-2 godine ili više.

Hemoragijski vaskulitis s dugotrajnom remisijom tipičan je napad u obliku kožnog i zglobnog sindroma, abdominalnih tegoba koje se mogu ponoviti. Daljnja potpuna remisija nastaje dugi niz godina, a zatim se bolest pojavljuje u obliku kroničnog nefritisa s urinarnim ili nefrotskim sindromom. Ponekad "iznenada" razvije zatajenje bubrega, što podsjeća na raniju epizodu kožnih lezija ili abdominalnih bolova.

Laboratorijski podaci nisu specifični. Kožni oblik bolesti često se javlja bez primjetnih promjena u ESR i leukocitnoj formuli.

Leukocitoza je karakteristična za teške oblike vaskulitisa s abdominalnim i zglobnim sindromom. Označene fluktuacije u broju leukocita, ovisno o pogoršanju gastrointestinalnih manifestacija; u tih se bolesnika u pravilu primjećuje smjena proboda i povećanje ESR-a.

Egzacerbacija teškog glomerulonefritisa također je popraćena povećanjem ESR-a.

Ponekad postoji umjerena eozinofilija (do 10-15%).

Anemija nije karakteristična, javlja se samo kod crijevnog krvarenja, zatajenja bubrega.

Broj trombocita je normalan. U teškim slučajevima postoji sekundarni DIC, koji je karakteriziran produženom hiperkoagulacijom s hiperfibrinemijom. Za razliku od primarnog DIC sindroma, hemoragijski vaskulitis ne razvija hipokagulaciju druge faze s smanjenjem razine fibrinogena i trombocitopenije.

U akutnom razdoblju bolesti, disproteinemija se javlja s povećanjem razine a2-globulina. Dijagnostička vrijednost povećanja sadržaja IgA pronađena je kod polovice bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom.

Dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa nije teška u tipičnim slučajevima u prisutnosti klasične triade - kožno-zglobni sindrom, abdominalije i oštećenje bubrega.

Dijagnoza je kompliciranija kada abdominalni sindrom prevladava u kliničkoj slici i nalazi se ispred manifestacija kožnih zglobova. U takvim slučajevima, potrebno je obratiti pozornost na prirodu boli (grčeve, rekurentne) u kombinaciji s proljevom i crijevnim krvarenjem. Rendgenskim ispitivanjem utvrđuju se višestruki defekti u punjenju crijevne sluznice i sužavanje lumena tankog crijeva.

U dijagnostički teškim slučajevima potrebno je koristiti laparoskopiju, koja se može koristiti za otkrivanje hemoragijskih osipa ili nekroze crijevne stijenke i peritoneuma.

U postavljanju dijagnoze hemoragičnog vaskulitisa važnu ulogu ima biopsija tkiva kože i bubrega. Za biopsiju se uzima flaster modificirane kože sa svježim elementima. Promjene su lokalizirane u papilarnom dermisu koje se manifestiraju mikrovaskulitisom malih žila (kapilara, venula, arteriola) s infiltracijom mononuklearnih stanica (limfocita, makrofaga, plazma stanica). Dijagnoza je potvrđena otkrivanjem imunih kompleksa koji sadrže IgA u krvnim žilama. Kod hemoragijskog vaskulitisa gotovo da nema kontraindikacija za biopsiju bubrega. Histološkim pregledom izdvojene su dvije vrste glomerularnih lezija: fokalni segmentni i difuzni proliferativni glomerulonefritis. Glavnu ulogu u postavljanju dijagnoze imaju imunohistokemijske studije koje otkrivaju intenzivno taloženje frakcija IgA i C3 komplementa u mezangiju i uz bazalnu membranu.

Diferencijalna dijagnoza. U abdominalnom sindromu, diferencijalna dijagnoza se provodi s akutnim upala slijepog crijeva, crijevna opstrukcija, perforirani želučanog čira.

Ponekad je potrebno razlikovati hemoragijski vaskulitis od zaraznih bolesti, prvenstveno od dizenterije.

U slučaju teških cerebralnih poremećaja, neurolog i pregled pića treba pratiti kako bi se isključio meningitis.

Bubrežne oblike bolesti treba razlikovati od ostalih IgA nefropatija, prvenstveno iz Bergerove bolesti, u kojoj se, kao i kod hemoragičnog vaskulitisa, razvija hematurni glomerulonefritis, povećava se serumska razina IgA i promatraju slične morfološke promjene bubrežnog tkiva. - depoziti). Berger-ovu bolest često prate sustavne manifestacije - skleritis, "suhi sindrom", abdominalija i lumbodija. Tijek glomerulonefritisa kod hemoragijskog vaskulitisa je teži, moguće su i druge morfološke varijante oštećenja bubrega.

Najsloženija diferencijalna dijagnoza u kožnim oblicima bolesti, budući da je hemoragijska purpura karakteristična za mnoga patološka stanja, uključujući infekcije, tumore, limfoproliferativne, sistemske bolesti vezivnog tkiva, itd. U hemoragijskim osipima na koži, diferencijalna dijagnoza nije ništa teža nego u groznici nepoznatog porijekla.

Potrebno je detaljno proučiti povijest bolesti, skrenuti pozornost na prirodu osipa, vrijeme njihovog pojavljivanja i povezane simptome; prepoznati znakove oštećenja unutarnjih organa (srce, bubreg, jetra, slezena), otečene limfne čvorove.

Da biste isključili tumor, provedite rendgenski, endoskopski i ultrazvučni pregled. Imunološka studija omogućuje određivanje krioglobulina, RF, ANF, komplementa, HBsAg. Ove studije mogu potvrditi ili odbaciti određenu bolest, čiji je jedan od simptoma hemoragijski osip na koži (ili leukocitoklastični angiitis). Shema diferencijacije hemoragijskog vaskulitisa kože prikazana je u nastavku.

Hemoragijski vaskulitis. Etiologija. Klasifikacija patogeneze. Klinika, dijagnoza. Liječenje.

- ili Schönlein-Henochova bolest, prema suvremenoj klasifikaciji, spada u grupu vaskulitisa i smatra se generaliziranim mikrotrombovaskulitisom nepoznate etiologije, zahvaćajući male žile kože, zglobova, bubrega i gastrointestinalnog trakta. To je češće u djece predškolske dobi (s učestalošću od 25:10 000).

Djeca svih uzrasta su bolesna, osim djece od 1 godine.
Najveći vrhunac je 4-6 godina i 12-15 godina.
Polietiološka bolest.
Bolest uzrokuje infektivne lezije u tijelu: gripu, upalu grla, akutne respiratorne virusne infekcije, vodene kozice i šarlah. U procesu ovih bolesti dolazi do oštećenja stijenki kapilara, povećava se proizvodnja imunoloških kompleksa

  • virusi
  • bakterija
  • Pothlađenje
  • lijekovi (penicilini, tetraciklini)
  • serumi i cjepiva
  • ozljeda

Sezonskost - blagdani (puno slatkog)

Patogenetski mehanizmi HB

  • reakcije imunološkog kompleksa
  • hiperregične reakcije odgođenog tipa (Arthusov fenomen)
  • autoimune reakcije
  • paraalergijske reakcije

Učinci patogenetskih reakcija na HB:

  • povećana propusnost krvnih žila
  • uništavanje vaskularnog zida
  • Hiperkoagulabilno
  • pogoršanje reoloških svojstava krvi
  • antikoagulantna veza
  • stres slobodnih radikala
  • ishemija tkiva

Ne postoji jedinstvena općeprihvaćena klasifikacija HS-a. S kliničkog stajališta preporučuju se slijedeći klinički oblici HB-a kao radna opcija.

  1. Jednostavno (kožna purpura).
    Veličina osipa varira od malih točaka, lociranih odvojeno, do velikih mjesta (ili malih, ali smještenih u skupinama, koje se ponekad spajaju). Lokalizacija osipa često se bilježi u donjim i gornjim ekstremitetima (simetrično u zglobovima), stražnjici i trbuhu. Tipično, osip je lokaliziran na ekstenzorskim površinama udova, na dlanovima i stopalima, rijetko se pojavljuje. Na tijelu i na licu osip može biti odsutan (ili imati izgled pojedinih pojedinačnih elemenata). Karakteristične točkaste (1-3 mm) krvarenja također se mogu uočiti na sluznici usne šupljine. Nekoliko dana kasnije osip se zatamni i nestaje, nakon čega koža ostaje pigmentirana. U središtu velikih elemenata može se pojaviti mjesto nekroze (nekroza) s naknadnim formiranjem kore. Osip se pojavljuje i nestaje ne-istodobno, tako da možete vidjeti susjedne elemente osipa koji se nalaze u različitim fazama razvoja.
  2. Kožni zglobni sindrom (purpura, poliartralgija, angioedem).
    Lezija zglobova (artritis) očituje se simetričnom pojavom otoka i bolova u velikim zglobovima ekstremiteta (gležanj, lakat, koljeno, zglob). Bubrenje dovodi do prekida konfiguracije zglobova. Zglobova na donjem udovi su pogođeni češće nego gornji. Ovi simptomi mogu biti popraćeni vrućicom i pogoršanjem opće dobrobiti djeteta. Pojavi artritisa mogu se pojaviti istodobno s osipom ili nekoliko dana kasnije. Osip se pojavljuje ne samo na koži u zglobovima, već i unutar zglobova. To objašnjava pojavu boli pri kretanju. Djeca često odabiru zaštitni položaj kako bi izbjegli kretanje u zglobu. Stupanj oštećenja zglobova može biti različit: od kratkotrajnih osjećaja boli do izraženih upalnih promjena. Lezije zglobova su reverzibilne. Nakon nekoliko dana (obično 3-4) bol i oteklina postupno nestaju, a motorna funkcija se obnavlja. Ne pojavljuje se deformitet zglobova.
  3. Purpura s abdominalnim sindromom.
    češće se pojavljuju osip i bolovi u trbuhu. Pojava boli povezana je s hemoragijskim osipima u zidovima probavnih organa. Težina bolnog napada može biti različita. Bol se može lokalizirati u pupku ili u donjim dijelovima desne strane, oponašajući akutni upala slijepog crijeva (ponekad to može dovesti do nerazumne kirurške intervencije). Napadi boli mogu se ponoviti nekoliko puta dnevno, mogu biti popraćeni mučninom, povraćanjem, proljevom. Često se svježa ili izmijenjena krv dodaje u čep. Oblik abdomena odnosi se na teške oblike hemoragijskog vaskulitisa, od kojih je jedna komplikacija gastrointestinalno krvarenje. Ozbiljna perforacija crijevnog zida s kasnijim razvojem peritonitisa također je ozbiljna komplikacija. Uz povoljan ishod bolesti, bolovi u trbuhu prolaze za 3-4 dana.
  4. Purpura s oštećenjem bubrega.
    Oštećenje bubrega kod hemoragijskog vaskulitisa očituje se kliničkom slikom akutnog glomerulonefritisa. U pozadini simptoma opijenosti (slabost, visoka temperatura, nedostatak apetita) javljaju se promjene u mokraći (bjelančevine i crvena krvna zrnca), edemi (njihova prevalencija ovisi o težini procesa); ponekad se povisuje krvni tlak. Gubitak proteina može biti značajan, razina kolesterola u krvi može se povećati, omjer proteinskih frakcija u tijelu je poremećen.
  5. Rijetke opcije (carditis, neurološki poremećaji).
  6. Mješovita (kombinacija svih oblika).

Značajke tijeka bolesti u djece

Hemoragijski vaskulitis u djece u 50% slučajeva nema kožne manifestacije.

U djece, prvi simptomi vaskulitisa su znakovi oštećenja zglobova i probavnog trakta.

Oštećenje bubrega kod djece je rjeđe i nestaje bez posljedica.

Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, prognoza za hemoragijski vaskulitis kod djece je povoljna, a sve manifestacije bolesti nestaju u roku od mjesec dana.

Dijagnoza bolesti

Specifični dijagnostički laboratorijski parametri za hemoragijski vaskulitis br.

U kliničkoj analizi krvi ESR i broj leukocita mogu se povećati. Tu su i promjene u omjeru proteinskih frakcija (povećani alfa-2 globulini i smanjenje albumina) i povećanje pokazatelja karakterističnih za upalu (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O i antihijaluronidaza). U slučaju teške bolesti pojavljuju se povišeni parametri zgrušavanja krvi. U nekim slučajevima, angiografija se izvodi kako bi se pojasnila dijagnoza.

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka - prisutnosti hemoragičnog sindroma vaskulitisa - ljubičastog tipa. Laboratorijski pokazatelji nemaju dijagnostičku vrijednost.

Tijek bolesti može biti akutan, valovit i povratan.

Prognoza. U 2/3 slučajeva svi simptomi nestaju 4-6 tjedana nakon početka akutne faze bolesti. Oko 25% djece s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti ima kronični bubrežni proces do razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Prognoza je nepovoljna za brzo progresivnu varijantu glomerulonefritisa. U akutnoj fazi bolesti najozbiljnija komplikacija je zatajenje bubrega, u rijetkim slučajevima smrt se može dogoditi zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenja, invaginacije, infarkta crijeva) ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

liječenje

  • ograničenje motoričke aktivnosti
  • eliminacija (hipoalergena) dijeta
  • enterosorption
  • antiplateletna terapija
  • antikoagulantna terapija
  • antihistaminska terapija
  • antibakterijska terapija
  • terapija glukokortikoidima
  • infuzijske terapije

Motorski način rada. U akutnom razdoblju bolesti potrebno je oštro ograničenje motoričke aktivnosti (mirovanja) sve do upornog nestanka hemoragijskog osipa; 5-7 dana nakon posljednjeg osipa, režim postupno postaje manje strog. U slučaju narušavanja mirovanja, mogući su ponovljeni osipi, objašnjeni kao "ortostatska purpura". Prosječno trajanje ovog režima je 3-4 tjedna. Kada žad traje od kreveta, ovisi o njegovom tijeku. Nastavak hemoragijskog osipa zahtijeva povratak u mirovanje.

Dijeta. Vrlo je važno isključiti dodatnu senzibilizaciju pacijenata, uključujući alergene u hrani, stoga je potrebna eliminacijska (hipoalergijska) dijeta: isključene su ekstraktivne tvari, jaja, čokolada, kakao, kava, agrumi, jagode, jagode, crvene jabuke, muffini i industrijski proizvodi za konzerviranje. kao i pojedinačno nepodnošljive hrane. Kada abdominalni sindrom pokazuje dijetu broj 1, s teškim nefritisom - dijeta broj 7 (bez soli, prema svjedočenju, bez mesa i svježeg sira) s postupnim prijelazom na hipokloritnu dijetu, dodavanjem soli u gotova jela po stopi od 0,5 g / dan. 1,5-2 mjeseca - 3-4 g / dan. Ako navedete povijest alergije na lijek, ovi lijekovi su isključeni, kao i lijekovi za alergije (uključujući sve vitamine) koji mogu poduprijeti ili izazvati akutni HB.

Enterosorpcija je indicirana u svim kliničkim oblicima HB, s obzirom na mehanizam djelovanja: vezanje biološki aktivnih tvari i toksina u crijevnom lumenu. Koriste se sljedeći lijekovi:

  • Tioverol - 1 tsp 2 puta dnevno;
  • polifen - 1 g / kg dnevno u 1-2 doze;
  • nutriclini - 1-2 kapsule 2 puta dnevno.

Trajanje terapije u akutnom tijeku bolesti - 2-4 tjedna, s valom poput - 1-3 mjeseca.

Antiplateletna terapija je također indicirana u svim kliničkim oblicima hepatitisa B.
Dnevne doze upotrijebljenih lijekova: zvonjave - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0,25. Antiplateletna sredstva propisuju se za cijeli tijek liječenja (najmanje 3-4 tjedna).

Antikoagulantna terapija je također indicirana u svim kliničkim oblicima HB. Glavni lijek - heparin

Učinkovita doza heparina je ona koja povećava aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme za 1,5-2 puta. Učinak primjene heparina očituje se samo u interakciji s AT-III - glavnim inhibitorom trombina. Stoga, ako pacijent ima nedostatak AT-III, moguće je koristiti svježu zamrznutu plazmu (FFP) kao izvor AT-III (vidi dolje).

Antihistaminska terapija je poželjna ako pacijent ima povijest alergija na hranu i lijekove s obzirom na hipereregične i paraalergijske mehanizme patogeneze HB. Korišteni lijekovi: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen u dnevnoj dozi od 2-4 mg / kg tijekom 7-10 dana.

Antibakterijska terapija prikladna je za sljedeće čimbenike:

  • istodobna infekcija;
  • pogoršanje kroničnih žarišta infekcije;
  • trajni valni tok purpure kože (kao ex juvantibus terapija);
  • formiranje žada.

Mora se imati na umu da groznica, leukocitoza, povećani ESR mogu biti uzrokovane imunološkom aseptičnom upalom. Opravdanje antibiotika nove generacije opravdano je - nisko-alergijski, sa širokim spektrom djelovanja, unos jednom dnevno u doznim dozama. Najučinkovitiji makrolidi (sumamed, klacid).

Glukokortikoidna terapija (GC). Djelotvornost HA kod HB je posljedica kombinacije njihovih imunosupresivnih i izraženih protuupalnih učinaka.

Indikacije za terapiju glukokortikoida za HB su sljedeće:

  • uobičajena kožna purpura s izraženom trombohemoragičnom komponentom i nekrozom ili izraženom eksudativnom komponentom osipa;
  • teški abdominalni sindrom;
  • valovita purpura kože;
  • nefritis s brutalnom hematurijom ili nefrotskim sindromom.

Dnevna doza prednizona je 2 mg / kg. Trajanje primjene glavne knjige i shema otkazivanja određuju se kliničkim oblikom HB-a (tablica 2).

Rana primjena GK omogućuje brže zaustavljanje gore navedenih kliničkih simptoma, smanjenje ukupnog tijeka terapije i (vrlo važno!), Sprečavanje daljnjeg razvoja oštećenja bubrega.

Infuzijska terapija se koristi u HB-a za poboljšanje reoloških svojstava krvi i periferne mikrocirkulacije:

  • s izraženom trombohemoragičnom komponentom purpure, angioedemom i abdominalnim sindromom, primjenjuju se plazmatski nadomjesci srednje molekularne mase - reopoliglucin, reomakrodeks brzinom od 10-20 ml / kg i / v kapanje, polako;
  • u slučaju teškog abdominalnog sindroma djelotvorna je primjena mješavine glukozonovakaina (1: 2) brzinom od 10 ml / godina života (ali ne više od 100 ml);
  • u slučaju reaktivnog pankreatitisa s abdominalnim sindromom, potrebno je uvesti inhibitore proteolitičkih enzima i kininskog sustava - 20-40 tisuća jedinica dnevno, trasiolol - 50-100 tisuća jedinica dnevno;
  • Uz neučinkovitost terapije u odnosu na nedostatak AT-III, uvođenje mješavine plazme-heparin može biti učinkovito: FFP po stopi od 10-20 ml / kg dnevno. + 500 IU heparina u 50 ml FFP-a. Uvođenje FFP-a kontraindicirano je u bolesnika s rizikom za razvoj nefritisa.

Navedena terapija u različitim kombinacijama i redoslijedu u akutnom tijeku HB omogućuje većini pacijenata da postignu remisiju, ali s valovitim, povratnim tokom nefritisa postoji potreba za korištenjem alternativnih terapija: imenovanje protuupalnih lijekova, anti-metabolita, lijekova za stabilizaciju membrana, imunomodulatornih lijekova.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

NSAID-e treba koristiti u slučaju trajnog valovitog protoka purpure kože, uglavnom s hemoragičnom komponentom u prisutnosti kontraindikacija za liječenje HA. Protuupalni učinak je najizraženiji (uz dobru izdržljivost) u ortofenu. Dnevna doza lijeka je 1-2 mg / kg, trajanje terapije je 4-6 tjedana. Ortofen se ne smije primjenjivati ​​istodobno s acetilsalicilnom kiselinom jer je razina njegove krvne plazme značajno smanjena zbog pomaka iz asocijacije s krvnim proteinima i brzog izlučivanja žuči u crijevo.

Antiinflamatorni i imunomodulatorni učinak svojstven je derivatu kinolina, plakinilu. Ovaj lijek stabilizira stanične membrane, smanjuje oslobađanje lizosomalnih enzima i nekih limfokina, što sprječava nastanak klona senzibiliziranih stanica, aktivaciju sustava komplementa i T-ubojitih stanica. Terapijski učinak razvija se nakon 6-12 tjedana od početka liječenja. Kada je HB Plakenil indiciran za nefritis - hematurne, nefrotske i miješane oblike. Dnevna doza je 4-6 mg / kg, jednom na noć, tijek liječenja je od 4 do 12 mjeseci. Kod grubih hematurija, nefrotskih i mješovitih oblika nefritisa, plaquenil se propisuje tijekom liječenja HA na početku smanjenja njihove doze. Zbog rizika od retinopatije, liječenje se provodi pod nadzorom okulista (1 put mjesečno). Kada nefritis u djece s HB-om, uporaba plaquenil-a omogućuje postizanje remisije u većini slučajeva.

Citostatici s HB-om koriste se u žadu u sljedećim situacijama:

  • u prisutnosti kontraindikacija za liječenje GK,
  • brzo napredujući žad,
  • s ponovnim pojavljivanjem nefritisa s visokom hematurijom,
  • s neučinkovitošću terapije.

Treba ih koristiti samo kao sredstvo izbora, s obzirom na njihov depresivni učinak na koštanu srž i imunitet te rizik od pojave relevantnih komplikacija. Kod djece je preporučljivo koristiti azatioprin, s obzirom na njegov minimalni mijelosupresivni učinak. Azathioprine, antagonist purinskih baza, djelotvoran je kod HB jer:

  • inhibira stanični imunitet i odgovor antitijela,
  • narušava procese prepoznavanja antigena inhibicijom razvoja staničnih receptora na limfoidnim stanicama.

Dnevna doza lijeka - 2 mg / kg, trajanje terapije - najmanje 6 mjeseci. Iskustvo uporabe azatioprina za nefritis u djece s HB-om pokazalo je dobre kliničke rezultate u odsutnosti nuspojava.

Membranski stabilizatori trebaju se koristiti za:

  • teška purpura kože,
  • valoviti tok
  • nefritis.

Njihova učinkovitost je posljedica:

  • depresivno djelovanje na reakcije slobodnih radikala,
  • aktiviranje sinteze nespecifičnih zaštitnih faktora,
  • pojačavanje protuupalnih lijekova vitamina E.

Dnevne doze korištenih lijekova: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Trajanje terapije je 1 mjesec, a po potrebi je moguće i ponavljanje.

Imunomodulatorna terapija. Pitanje imenovanja lijekova u ovoj skupini rješava se pojedinačno. Njihova je svrha preporučljiva kod često bolesne djece s valovitim tijekom purpure kože, s nefritisom, u pravilu, na pozadini ARVI ili pogoršanju kroničnih žarišta infekcije. Sljedeći lijekovi su najučinkovitiji: traumel (1 tableta tri puta dnevno tijekom 1-3 mjeseca), dibazol (1-2 mg / kg dnevno u dvije podijeljene doze za 1 mjesec). Kod teškog vaskulitisa moguće je početno davanje trauma intramuskularno u dozi od 2 ml jednom dnevno tijekom pet do deset dana, nakon čega slijedi prelazak na oralnu primjenu.

Rehabilitacija djece s HBV-om usmjerena na prevenciju recidiva bolesti uključuje sljedeće.

  • Ambulantno promatranje 3-5 godina.
  • Identifikacija i rehabilitacija kroničnih žarišta infekcije.
  • Liječenje popratnih bolesti.
  • Prevencija hlađenja i respiratornih virusnih infekcija.
  • Hipoalergena dijeta za 1 godinu.
  • Uklanjanje iz preventivnog cijepljenja 3-5 godina.
  • Osim toga, kada žad - home modu i trening kod kuće za 1 godinu, biljni lijek; s ARVI - antibakterijski lijekovi iz serije penicilina + disagregant + vitamin E tijekom 7-10 dana; praćenje urina, funkcionalni testovi bubrega, ultrazvuk bubrega, nefroscintigrafija.