Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.
Ova se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.
Djeca od 4 do 12 godina su posebno osjetljiva na bolest. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.
Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), kršenje intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaja cirkulacije u malim krvnim žilama.
Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:
Princip mehanizma razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ti se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.
Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).
Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:
Ovisno o tijeku bolesti može biti:
Stupanj aktivnosti bolesti:
Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:
Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.
U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem pa čak i područja nekroze).
Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Taj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne osjećaje, ali može biti i opsežnije kada su pogođene ne samo velike (gležanj i koljeno), nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.
Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima, razvija se crijevno krvarenje koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.
Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.
Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.
Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:
Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.
Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajuće liječenje.
Sljedeće pretrage smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:
Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati na ambulantni (ali ležaj!) Režim uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (osim mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanja lijekova. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalni medicinski nadzor, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.
Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:
Shema liječenja lijekovima uključuje:
Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.
Terapija bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti utjecaj namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebice onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.
Tijekom liječenja vrlo je važno spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu, kao i proizvode koje bolesnik slabo podnosi.
Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.
Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Uz poraz raznih organa, potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastroenetrologa (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.
Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.
Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bolest bubrega. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; Konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika nije poznat.
Hemoragijski vaskulitis ima i nazive alergijske purpure, kapilarne toksikoze ili, na ime autora koji su opisali, bolest Shenlein-Genok. Bolest je uključena u veliku skupinu vaskulitisa, upale krvnih žila različitih vrsta i veličina.
Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptični uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanom trombozom, smanjenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa.
Više osjetljiv na kapilarne toksikoze muškaraca ispod 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija kreće se od 14 do 24 na 10.000.
Hemoragijski vaskulitis je reumatska sistemska bolest koju karakterizira kronična upala kapilara, arteriola i venula koje hrane kožu, zglobove, trbušne organe i bubrege. Još jedno ime za hemoragijski vaskulitis je bolest Schönlein-Genoch.
Uzroci bolesti nisu točno utvrđeni. Smatra se da je autoimuna. Međutim, otkrivena je povezanost s čimbenicima aktivacije patoloških procesa. To uključuje:
Hemoragijski vaskulitis kod odraslih češće se razvija u starosti, sa slabim i oštećenim imunitetom.
Manifestacije bolesti ovise o tome koji su organi i sustavi pokriveni. Hemoragijski vaskulitis može se manifestirati kao jedna ili više skupina simptoma (vidi sliku). Većina od sljedećih:
Najkarakterističniji je akutni početak bolesti, praćen porastom temperature do febrilnih brojeva. Mogu postojati slučajevi kada je porast temperature odsutan.
U izoliranim slučajevima javljaju se plućne tegobe - krvarenje, krvarenje. Također se rijetko javljaju lezije živčanog sustava - glavobolje, konvulzije, mogu se razviti encefalopatija ili polineuropatija.
Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o učestalosti njihovog pojavljivanja, raspoređeni su kako slijedi:
Najčešće se oporavak događa spontano. Stoga je bolest relativno povoljna u djetinjstvu, pogotovo ako se poštuju pravila prehrane i započne eliminacija mogućeg uzročnog faktora. Nakon smanjenja upale, rizik od recidiva je maksimalan u prva 3 mjeseca, ali možda i kasnije.
Nakon oporavka treba se pridržavati načela prehrane tijekom cijele godine i izbjegavati kontakt s alergenima koji prodiru kroz respiratorni trakt.
Kožni sindrom u kliničkoj slici vaskulitisa je vodeći. Odlikuje ga sljedeće značajke:
Razvoj glomerulonefritisa obično se javlja unutar mjesec dana od pojave prvih simptoma bolesti. Oštećenje bubrega može se pojaviti s minimalnim manifestacijama ili biti sklono agresivnom protoku. Ovisno o tome, klinički i laboratorijski znakovi glomerulonefritisa su vrlo različiti. One uključuju:
Abdominalni sindrom posljedica je crijevne ishemije. Kod djece ga karakteriziraju:
Abdominalni oblik hemoragičnog vaskulitisa podsjeća na "oštar trbuh", koji tradicionalno zahtijeva kirurški zahvat. Međutim, to je kontraindicirano u ovoj bolesti, jer uzrokuju lezije krvnih žila. Potrebna je odgovarajuća terapija lijekovima.
Artritički sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa ima tipične simptome koji ga razlikuju od zglobnog sindroma kod drugih bolesti (osteoartritis, reumatoidni artritis, giht). To uključuje:
Liječenje djeteta s hemoragijskim vaskulitisom treba započeti u bolnici. Obično su nudili tromjesečni ležaj, nakon čega je uslijedila ekspanzija.
Pacijentu je lako izložiti Schönlein-Henochovu bolest sa sva tri glavna simptoma.
Postoje male razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih.
Dijagnoza bolesti provodi se sveobuhvatno. Prije svega, liječnik provodi usmenu anketu, tijekom koje utvrđuje pacijentove pritužbe, prikuplja anamnezu. U budućnosti se mogu dodijeliti sljedeće studije:
Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:
Osim toga, može se propisati postupak trepanobiopsije i pregled koštane srži.
Prvo, potrebna je dijeta (isključena je alergena hrana). Drugo, strogi odmor. Treće, terapija lijekovima (antitrombocitni lijekovi, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin, kao i antitrombotska terapija).
Primijenite sljedeće lijekove:
U osnovi, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).
Djeca moraju biti u ambulanti. Održava se 2 godine. Prvih 6 mjeseci bolesnik posjećuje liječnika mjesečno, zatim 1 1 3 mjeseca, zatim 1 put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi uz pomoć rehabilitacije žarišta kronične infekcije. Redovito istražite izmet na jajima helminta. Takva djeca su kontraindicirana u sportu, raznim fizioterapijama i izlaganju suncu.
Što se podrazumijeva pod hipoalergenskom prehranom?
Što je prognoza za hemoragijski vaskulitis?
Jesu li bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom uzeti za dispanzer?
Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragijskog vaskulitisa i koje?
Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će istodobno u potpunosti jesti i svake će večeri početi šetati na svježem zraku.
Osim toga, osoba je kontraindicirana:
Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis pretežno dječja bolest, posebne su preporuke za malu djecu (ili roditelje?):
Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.
Hemoragijski vaskulitis karakterizira oštećenje strukture posuda malog kalibra (venule i arteriole). Hemoragijske bolesti javljaju se uz sudjelovanje aseptičke upale. Pomaže u zgušnjavanju krvi i nastanku tromboze. Ako vaskulitis prati reumatska purpura, onda postoji povreda ne samo u vaskularnom sustavu, nego iu radu svih unutarnjih organa. Treba napomenuti da se vrhunac incidencije hemoragičnog vaskulitisa događa u proljeće.
Unatoč velikim postignućima, moderna medicina nije uspjela utvrditi točne uzroke hemoragijskog vaskulitisa. Međutim, znanstvenici su mogli odrediti glavne čimbenike koji utječu na aktivaciju vaskulitisa u ljudskom tijelu.
To uključuje:
Nakon što smo otkrili glavne uzroke hemoragičnog vaskulitisa, raspravit ćemo čimbenike rizika za razvoj Shenleinove bolesti. To su: starija dob, učestale alergijske i zarazne bolesti, trudnoća i teške ozljede.
U medicini postoje mnoge klasifikacije purpure Henoch Schönlein. Zatim ćemo govoriti o onima koji se najčešće koriste u medicini. Ovisno o kliničkom tijeku, Schönleinova bolest je podijeljena u sljedeće oblike:
Prema varijanti tijeka vaskulitisa je:
Hemoragijski vaskulitis prema stupnju aktivnosti treba podijeliti na: male, srednje i visoke.
Kliničke manifestacije patologije u tijelu mogu imati značajne razlike. Oni su pod utjecajem oblika bolesti, dobi i obilježja imunoloških procesa u tijelu. Hemoragijski vaskulitis kod gotovo svih bolesnika očituje se pojavom lezija na koži. Artikularni sindrom je prisutan u dvije trećine bolesnika s tom bolešću. Abdominalni vaskulitis javlja se u nešto više od polovice bolesnika. Oštećenje mokraćnog sustava utječe na oko 30%.
Valja napomenuti da je hemoragijski vaskulitis kod odraslih mnogo lakši nego kod djece.
Za pojavu hemoragijskog vaskulitisa, simptomi bolesti praktički se ne razlikuju od prehlade. Bolesnici se žale na slabost, glavobolju i povećanje tjelesne temperature. Sumnja na vaskulitis je moguća kada se na leđima nogu, stopalima i stražnjici pojavi simetrični osip. Hemoragijske bolesti nisu karakterizirane pojavom SIPI na plantarnoj strani stopala.
Elementi osipa s vaskulitisom izgledaju kao:
Promjer hemoragičnog sipija može doseći 10 mm. Traje do 4 dana, a zatim nestaje. Novi val podsypaniy treba očekivati u 1-1,5 tjedana. Treba napomenuti da se pacijenti često žale na teški svrbež na mjestima osipa. I u isto vrijeme, područje erupcije je bolno pod pritiskom. Opće simptome vaskulitisa karakterizira oštećenje zglobova i unutarnjih organa. Pojavljuju se simptomi oštećenja zglobnog tkiva: bol, oticanje i crvenilo kože.
Hemoragijski vaskulitis kod djece se razvija akutno. Od njih, više od trećine ima groznicu. Klinika abdominalnog oblika bolesti karakteriziraju akutne manifestacije bolova u trbuhu i labave stolice s krvnim trakama. U većini slučajeva vaskulitis kod djece pogađa bubrege. U kliničkoj analizi mokraće, hematurije i proteinurije su otkriveni.
U početku, hemoragičnu bolest kod odrasle osobe karakteriziraju izbrisane kliničke manifestacije. Za razliku od djece, u odraslih, abdominalni oblik javlja se u ne više od polovice svih slučajeva. Osim toga, mučnina i povraćanje u abdominalnom obliku vrlo su rijetki. Oštećenje bubrega dovodi do pojave kroničnog glomerulonefritisa. To može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega.
Za potvrdu dijagnoze, liječnik pregledava pacijenta i propisuje dodatne laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Glavne metode dijagnosticiranja bolesti uključuju:
Dijagnoza trombocitopenijske purpure sastoji se od niza tehnika za čiju provedbu treba vremena. Liječnik s manžetom može vam ponuditi liječnik. To vam omogućuje da procijenite krhkost krvnih žila. U tu svrhu uzimaju manšetu i stavljaju je na ruku, a zatim ubrizgavaju zrak dok pulsiranje na radijalnoj arteriji ne postane gotovo neprimjetno. U tom stanju, manžeta na ruci je unutar 2-3 minute, nakon čega je uklonjena i tražio je prisutnost krvarenja. Ako jesu, test se smatra pozitivnim. Dakle, pacijentove krvne žile su vrlo krhke i sklone ozljedama. Osim testa za manšete, neki liječnici mogu upotrijebiti simptome ugađanja.
Za diferencijalnu dijagnozu vaskulitisa, zajednica reumatologa uspostavila je popis kriterija za koje se s velikom vjerojatnošću može dijagnosticirati hemoragijski vaskulitis. To uključuje:
Ako pacijent ima 2 ili više gore navedenih kriterija za bolest, tada se može dijagnosticirati hemoragični vaskulitis.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa provodi se u bolnici s mirovanjem. Samo u blagim slučajevima liječenje se može provoditi ambulantno. Valja napomenuti da se pacijent mora pridržavati posebne prehrane, koja isključuje uporabu hrane s kofeinom (kava, čokolada), agruma (naranče, limun), jaja i vrućih začina, kao i pržene i dimljene hrane. Ako je pacijentu dijagnosticiran abdominalni oblik vaskulitisa, tada treba slijediti dijetu poput peptičkog ulkusa.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa u odraslih provodi se uz upotrebu antiplateletnih sredstava, kao što su Curantil i Trental. Pacijentima se ova dva lijeka često prepisuju istovremeno. To je potrebno za poboljšanje učinka. Heparin se također primjenjuje intravenski ili subkutano od strane pacijenta. Ako je potrebno, odredite aktivatore fibrinolize (nikotinska kiselina).
Da bi se poboljšalo ukupno stanje, propisuju: vitamine, stabilizatore membrana, enterosorbente, analgetike, spazmolitike, glukokortikosteroidi i protuupalne lijekove.
Pacijentima se propisuje plazmafereza. Pomaže očistiti krv. Operativna intervencija koristi se u vrlo rijetkim slučajevima, primjerice u slučaju transplantacije zahvaćenog bubrega.
Nakon što smo shvatili kako liječiti, razgovarajmo o prognozi hemoragijskog vaskulitisa. Često je prognoza za život pacijenta povoljna. U vrlo rijetkim slučajevima vaskulitis je fatalan. To se događa zbog gastrointestinalnog krvarenja ili zatajenja bubrega u akutnoj fazi bolesti.
Kod prvih znakova hemoragijskog vaskulitisa, neophodno je potražiti pomoć specijalista. Ishod bolesti ovisi o pravovremenoj dijagnozi i brzom liječenju. Ako se hemoragijski vaskulitis ne liječi i sve prepusti slučaju. Takav stav prema njihovom zdravlju može dovesti do najgorih posljedica. Prevencija bolesti je jačanje imunološkog sustava, vježbanje doziranja i odgovarajuće liječenje bolesti. Ne činite samoliječenje.
Hemoragijski vaskulitis je sustavna aseptička upala žila mikrovaskulature s primarnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Pojavljuje se kod simptoma hemoragijskog ili urtikarijskog osipa, artralgije, sindroma abdominalne boli, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (test krvi, urinu, koagulogramu), proučavanju probavnog trakta i bubrega. Osnova liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angiogregantami. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporalna hemokorrekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno i citostatsko liječenje.
Hemoragijski vaskulitis (HBV, Schönlein-Genok, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) danas je jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti. U biti, radi se o površinskom alergijskom vaskulitisu s oštećenjem malih arteriola, venula, kao i kapilara. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djetinjstvu - od 5 do 14 godina. Prosječna učestalost među djecom ove dobi je 23-25 slučajeva na 10 tisuća, a osobe od 7 do 12 godina su najosjetljivije na bolest. U djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpure.
Etiološki aspekti nisu u potpunosti istraženi, samo je poznato da je patologija u većini slučajeva infektivno-alergijska u prirodi. Postoji sezonska ovisnost - najveća je incidencija zabilježena u vlažnoj i hladnoj sezoni. Dugoročna promatranja otkrila su uobičajene čimbenike koji potiču razvoj kliničkih manifestacija. To uključuje:
U mnogim slučajevima uzročnik koji uzrokuje pojavu vaskulitisa ne može se utvrditi. Brojni autori sugeriraju da učinak izazivanja čimbenika dovodi do razvoja hemoragijskog vaskulitisa samo u onim slučajevima kada se provodi na pozadini genetske predispozicije organizma na hiperesorične imunološke reakcije.
Osnova razvoja hemoragičnog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa i povećana aktivnost proteina komplementarnog sustava. Cirkulirajući u krvi, oni se talože na unutarnjoj površini zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući oštećenje s pojavom aseptičkog upalnog procesa. Upala vaskularnog zida dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotičnih masa u lumenu posude, što uzrokuje glavne kliničke znakove bolesti - kožni hemoragijski sindrom i mikroturbaciju vaskularnog dna s oštećenjem probavnog sustava, bubrega, zglobova.
U kliničkom tijeku kapilarne toksikoze razlikuju se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza slijeganja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se klasificira u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), abdominalna i fulminantna. U skladu s prirodom protoka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), produljeni (do pola godine) i kronični HS. Ozbiljnost kliničkih manifestacija izlučuje vaskulitis:
Za kliniku alergijske purpure, tipično akutni napad s groznicom na subfebrilne ili febrilne brojeve. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Sindrom kože pojavljuje se u samom početku bolesti i primjećuje se kod svih bolesnika. Karakterizirana je difuznim točkasto-papularnim hemoragijskim elementima različitih veličina (obično malih), koji ne nestaju kada se prešaju. U nekim slučajevima uočena je urtikarija. Osipi se obično nalaze simetrično na koži nogu, bedrima i stražnjici, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i tijela. Obilje osipa često je u korelaciji s težinom vaskulitisa. S najtežim tokom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i oblika čira. Rezolucija osipa završava dugotrajnom hiperpigmentacijom. Kod kroničnih HBW s čestim recidivima na koži nakon nestanka osipa dolazi do stvaranja kamenca.
Arktički sindrom se razvija u 70% bolesnika. Oštećenje zglobova može biti kratkotrajno u obliku lake artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim bolom, popraćeno drugim simptomima artritisa (crvenilo, oteklina) i dovodi do ograničenja kretanja u zglobu. Tipična je nestabilna priroda lezije s uključivanjem većih velikih zglobova, često koljena i gležnja. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili kasnije. Često je po prirodi prolazna i nikada ne dovodi do trajne deformacije zglobova. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Ona se manifestira bolovima u trbuhu različitog intenziteta - od umjerene do paroksizmalne prema vrsti crijevne kolike. Pacijenti često ne mogu odrediti točnu lokaciju boli, žale se na nenormalnu stolicu, mučninu i povraćanje. Abdominalija se može pojaviti nekoliko puta tijekom dana i proći spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.
Bubrežni sindrom javlja se u 25-30% bolesnika i pokazuje znakove kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Brojni bolesnici razvijaju kompleks nefrotskih simptoma. Oštećenje drugih organa kod hemoragijskog vaskulitisa vrlo je rijetko. To može biti hemoragična upala pluća u obliku kašlja s tragovima krvi u ispljuvku i otežano disanje, krvarenja u endokardiju, hemoragijski perikarditis, miokarditis. Oštećenje moždanih žila očituje se u vrtoglavici, razdražljivosti, glavobolji, epifriksama i može uzrokovati razvoj hemoragičnog meningitisa.
Oštećenje bubrega je najuporniji sindrom hemoragičnog vaskulitisa, može biti kompliciran malignim glomerulonefritisom i kroničnim zatajenjem bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do gastrointestinalnog krvarenja, praćenog krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u izmetu, plućnim krvarenjima, krvarenjima u mozgu (hemoragijski moždani udar). Masivni gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma su manje uobičajene i zastupljene su intaginalnom intaginacijom, peritonitisom, mezenteričnom trombozom i nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrtnih ishoda zabilježena je s munjevitim oblikom HB.
Provedbom dijagnostike, reumatolog uzima u obzir dob bolesnika, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke, isključuje druge bolesti. S razvojem bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, uz prisustvo bolova u trbuhu, konzultacija s gastroenterologom i kirurgom. Dijagnostička ploča uključuje:
Abdominalni oblik hemoragičnog vaskulitisa treba razlikovati od drugih uzroka koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog terapeuta";, gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.
U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa pacijenti moraju slijediti ostatak kreveta i hipoalergensku dijetu, ograničiti unos tekućine i soli, eliminirati antibiotike i druge lijekove koji mogu povećati senzibilizaciju tijela. Glavni pravci terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo uzeti u obzir sindromski:
Teška bolest je indikacija za ekstrakorporalnu hemokorrekciju (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi autori su uočili neučinkovitost antihistaminika u liječenju HBV. Međutim, njihova uporaba može biti opravdana u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijama na hranu i prisutnošću abdominalnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.
Blagi oblici hemoragijskog vaskulitisa skloni su spontanom zarastanju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. U fulminantnom obliku, smrt pacijenata može se dogoditi u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem vaskularnog CNS-a i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom koji dovodi do razvoja uremije. Da bi se spriječio alergijski vaskulitis, sanitacija kroničnih zaraznih žarišta ORL organa, deworming s helmintskim invazijama, preporučuje se izbjegavanje kontakta s poznatim alergenima i nekontroliranim lijekovima.