Image

Budd Chiari sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Budd Chiari sindrom je vrlo rijetka bolest koja je gestorogen. Glavna opasnost leži u činjenici da se u ranim fazama razvoja bolesti njegovi simptomi mogu pomiješati s drugim bolestima. Stoga se cjelokupna slika bolesti razvija nakon dugog vremena. Bolest Badda Chiari karakterizira značajno povećanje jetre, smanjeni odljev krvi iz jetre, bolovi u trbuhu i nakupljanje velikih količina tekućine u trbušnoj šupljini.

Zašto se pojavljuje Budd Chiari sindrom?

Postoji mnogo razloga zašto se javlja ova strašna bolest:

  1. Benigni ili kancerogeni tumor u nadbubrežnoj regiji;
  2. Mehanički uzroci (uglavnom kongenitalni): stenoza jetrene vene, opstrukcija ili infestacija šuplje vene, hipoplazija nadbubrežnih žila, itd.;
  3. Hepatocelularni karcinom i karcinom bubrežnih stanica;
  4. Infekcije - amebijaza, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis i mnogi drugi;
  5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kao i nedostatak proteina S, C i antitrombina II);
  6. Trombocitoza, policitemija, hematološki poremećaji su ozbiljna kršenja koagulacije.

simptomatologija

Kako bi dijagnosticirali “Budd Chiari sindrom”, liječnik mora vidjeti opstrukciju 2 ili više vena. Samo u ovom slučaju simptomi bolesti postaju vidljivi. Jetra počinje rasti do te mjere da dolazi do rastezanja jetrene kapsule. Ovaj simptom sindroma je vrlo bolan. Povećanje posebno pogađa kaudatni režanj jetre.

Ovisno o razini zastoja krvi u jetrenoj funkciji, funkcija jetre može biti smanjena. Rezultat je hipoksija ili uskraćivanje kisika. Tijekom vremena to dovodi do nekroze jetre. Kada se Budd Chiari sindrom počne pojavljivati ​​u kroničnom stadiju, ekstracelularni matriks se značajno širi. Takav simptom bolesti dovodi do djelomičnog uništenja jetre.

Budd Chiari sindrom razvija se usred koagulacijskih problema. Istodobno se pojavljuju sljedeći znakovi:

  • ascites;
  • žutica;
  • povećana slezena;
  • povećana jetra.

Budd Chiari bolest ima nekoliko kliničkih oblika:

  1. Subakutna i akutna forma karakterizirana je ascitesom, trenutnim povećanjem bolnih osjećaja u abdomenu, povećanom jetrom, trbušnom distenzijom, žuticom i pojavom zatajenja bubrega;
  2. Najčešći sindrom u kroničnom obliku. U ovom slučaju, žutica može biti odsutna, ali ascites samo napreduje. Više od 50% pacijenata koji boluju od ove bolesti pate od zatajenja bubrega;
  3. Minimalna forma Budd Chiari sindroma je rjeđa. Uz to, svi klinički simptomi bolesti rastu vrlo brzo.

Kako se dijagnosticira Budd Chiari sindrom?

Moguće je potvrditi Budd Chiari bolest samo procjenom rezultata laboratorijskih ispitivanja i metoda vizualnog ispitivanja. Među njima su:

  • Potpuna krvna slika, koja će pokazati povećanje ESR i leukocitoze.
  • Koagulacije. Bolesnici s Budd Chiari sindromom će doživjeti produljeno prothombinsko vrijeme, koje normalno odgovara brzini od 15-20 sekundi.
  • Biokemija krvi. Na temelju rezultata ove analize, prisutnost sindroma može se odrediti mnogim pokazateljima. Sadržaj bilirubina može se povećati, aktivnost ALP, ALT i ASAT će se značajno povećati.
  • Budd Chiari sindrom se određuje uz pomoć. Hepatomanometrija i splenometrija. Kao rezultat istraživanja, smanjen okluzivni tlak bit će otkriven izravno u venama jetre, a portalni tlak će se povećati.
  • Ako postoji sumnja na Chiari-inu bolest, potrebno je uzeti rendgenski snimak trbušne šupljine. Ova metoda omogućuje određivanje prisutnosti ascitesa, karcinoma i hepatosplenomegalije. Odmah će liječnik otkriti kalcifikaciju ako postoji tromboza portalne vene. Do 8% bolesnika s Budd-Chiari sindromom također ima varikozitete jednjaka.
  • Ultrazvuk je još jedna instrumentalna metoda koja se izvodi s ovim sindromom. Uz to, s vremenom možete vidjeti krvne ugruške u venama i brojne znakove oštećenja jetre.
  • CT. Tomografija se izvodi samo s kontrastom. Budd Chiari sindrom se određuje ako je kontrastno sredstvo nejednako raspoređeno. U kaudatnom režnju jetre bit će vrlo visoka koncentracija. Periferni odjeli bit će lišeni protoka krvi. Gotovo 50% svih bolesnika s ovom bolešću imat će trombozu.
  • MRI je još jedna metoda za dijagnosticiranje pacijenata sa Budd Chiari sindromom. Osjetljivost ove studije je 90%. Tijekom pregleda možete vidjeti područja atrofije, nekroze, masne distrofije, kao i područja poremećene perfuzije jetre.
  • Doppler ultrazvuk se također koristi za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kao rezultat toga, specijalist vizualizira prisutnost krvnih ugrušaka u jetrenoj i venovoj cavi. Također, bolest će se otkriti kršenja protoka krvi u vaskularnoj mreži.
  • Skeniranje radionuklida također se provodi na bolesnicima sa sumnjivim Budd Chiari sindromom. Budući da se metoda temelji na uporabi koloidnog sumpora, koncentracija tog izotopa u kaudatnom režnju jetre uočena je u bolesnika, kao u CT.
  • Venografija je od velike važnosti za dijagnosticiranje ove bolesti. Uz pregled tijekom zahvata mogu se provesti i terapijske aktivnosti: operacija bajpasa, tromboliza itd.
  • Biopsija jetre je studija koja je potrebna prije transplantacije jetre, kao i za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Stoga je moguće utvrditi prisutnost fibroze i vidljivih oštećenja jetre.

U svakom slučaju, liječnik odlučuje koje će dijagnostičke metode koristiti. To ovisi o dobrobiti i općem stanju pacijenta.

Kako se liječi Budd Chiari sindrom?

Sindrom Badda Chiari se liječi isključivo u bolnici. Postoje kirurški, postoje i lijekovi koji pomažu u suočavanju s bolešću.

Terapija lijekovima dovodi do slabog i vrlo kratkoročnog učinka. Ako se liječenje Budd Chiari sindroma provodi isključivo s lijekovima, onda nakon 2 godine samo 80% bolesnika ostaje živo. Za održavanje stanja pacijenta koristi se:

  • Trombolitički lijekovi - Streptaza (ubrizgava se kroz kateter), Urokinaza (injicirana intravenski), Actilize (također intravenozno).
  • Antikoagulansi - Fragmin, Clexane.
  • Diuretici u dugotrajnoj upotrebi - "Veroshpilakton", "Furosemid". U isto vrijeme potrebno je ograničiti uporabu vode, soli.

Ovisno o uzroku Budd Chiari sindroma, liječnik može propisati ovu ili onu vrstu operacije:

  1. Angioplastika. Odmah nakon što se provodi dilatacija balonom, kroz kožu se umetne stent. Ova operacija se provodi ako postoji fuzija lumena vene cave.
  2. Zaobići kirurgija. Svrha ovog kirurškog zahvata je smanjiti tlak u sinusoidnim prostorima jetre. Ako u krvnim žilama postoje krvni ugrušci, u pacijenta se umeće poseban šant.
  3. Druga mogućnost suzbijanja bolesti je transplantacija jetre. Ako je Budd Chiari sindrom akutan, onda je to mogućnost operacije. Pacijenti tada imaju priliku živjeti više od 4 godine. Ako je ova bolest izazvala karcinom, onda je transplantacija također indicirana za takve bolesnike.

Kakva je prognoza?

Akutni Budd Chiari sindrom najčešće dovodi do smrti. Ako se bolest događa već duže vrijeme, očekivano trajanje života pacijenta nije dulje od 2-3 godine. Prognoza za oporavak u velikoj mjeri ovisi o tome može li se problematična područja eliminirati uz pomoć kirurške intervencije.

Bad Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog dotoka u donju šuplju venu i dovodi do prekida protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. Kasnije, 1899. godine, austrijski patolog N. Chiari dao je podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blage jetre, bolna na palpaciji, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Doppler ultrazvučnog pregleda venskog krvotoka, metodama snimanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomanometrija, niža kavografija, biopsija jetre.

Liječenje je uporaba antikoagulansa, trombolitičkih i diuretičkih lijekova. Operacije manevriranja se provode radi uklanjanja vaskularne opstrukcije. Pokazalo se da bolesnici s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

    Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
      Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po nastanku:
        Primarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

      Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šupljine vene.

      Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šupljine vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

    Klasifikacija Budd-Chiari sindroma putem protoka:
      Akutni Budd-Chiari sindrom.

      Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene.

      S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivni bolovi u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica.

      Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja.

      Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

      Kronični Budd-Chiari sindrom.

      Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovana upalnim procesom.

      Bolest se može pojaviti samo hepatomegalijom s postepenim dodavanjem boli u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre.

      Bolest se može zakomplicirati krvarenjem iz dilatiranih vena jednjaka, želuca i crijeva.

    Klasifikacija Budd-Chiari sindroma lokalizacijom venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.

    • I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
    • Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija jetrenih vena.
    • Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Badd-Chiari sindroma prema etiologiji:
    • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

      Kongenitalni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

      Trombotički sindrom Budd-Chiari.

      Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

      Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

      Posttraumatski i / ili upalni proces.

      Pojavljuje se s flebitisom, autoimunim bolestima (Behcetova bolest), ozljedama, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresiva.

      Na pozadini malignih neoplazmi.

      Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim tumorima, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

      Na pozadini bolesti jetre.

      Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

    Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

    U svijetu je učestalost Budd-Chiari sindroma mala i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

    U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati nikakve popratne bolesti u 20-30% bolesnika (Budd-Chiari idiopatski sindrom).

    Češće se žene s hematološkim poremećajima razboli.

    Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

    Kod ICD-10

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija Budd-Chiari sindroma
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ta je bolest idiopatska.
      • Mehanički uzroci.
        • Kongenitalna membranska infestacija donje šuplje vene.
          • Tip I: tanka membrana smještena u donjoj šupljini vene.
          • Tip II: odsutnost donjeg segmenta vene.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi u donjoj šupljini vene i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetre u jetri.
        • Hipoplazija nadhepatičnih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
      • Parenteralna prehrana.

        Postoje slučajevi razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije donje šuplje vene u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
        • Leiomiosarkom donje šuplje vene.
        • Myxoma desnog atrija.
        • Wilmsov tumor.
      • Poremećaji zgrušavanja.
        • Hematološki poremećaji.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak C proteina.
          • Nedostatak proteina S
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druga koagulopatija.
        • Sistemski vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prijem oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd-Chiari sindroma

      Promjer velikih hepatičkih vena (desno, sredina lijevo) je 1 cm, prikupljaju krv iz većine jetre i ulaze u donju venu. U manjim jetrenim venama krv ulazi iz kaudatnog režnja jetre i nekih dijelova desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetre ovisi o brzini protoka krvi i tlaku u desnoj pretkomori i donjoj šupljini vene. Tijekom većeg dijela srčanog ciklusa, krv se kreće iz jetre prema srcu. Ovaj pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanja tlaka u njemu.

      Nakon sistole, dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene žile kao posljedice tlačnog vala, čija pojava uzrokuje oštro zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularne sistole.

      Val pritiska dovodi do privremene inverzije krvnog protoka krvi u jetri, što ukazuje na elastičnost jetrenog tkiva i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti tkiva jetre. Što su patološke promjene u parenhimu jetre izraženije, to je manja sposobnost jetrenih vena da se prilagode valovima tlaka.

      Dugotrajna ili iznenadna opstrukcija donje šuplje vene ili jetre može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      Kod Badda-Chiari sindroma, venska opstrukcija, koja doprinosi povećanju tlaka u sinusoidnim prostorima, dovodi do narušenog protoka venske krvi u sustavu portalne vene, ascitesa i morfoloških promjena u tkivu jetre. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske zastoj, čija jačina određuje stupanj oštećenja jetre. Povećani pritisak u sinusoidnim prostorima jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Opstrukcija jedne od jetre je asimptomatska. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetre. Kršenje protoka venske krvi dovodi do hepatomegalije, što pridonosi rastezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      Kod većine bolesnika s Budd-Chiari sindromom, odljev krvi se odvija kroz neparenu venu, interkostalne žile i parvertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, čak iako se dio krvi ispušta iz jetre kroz sustav portalnih vena.

      Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma razvija se atrofija perifernih dijelova jetre i središnja hipertrofija. U oko 50% bolesnika s Budd-Chiari sindromom primjećena je kompenzacijska hipertrofija kaudatnog režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije donje šupljine vene. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiari sindromom dolazi do tromboze portne vene.

      • A - Budd-Chiari sindrom se javlja kao posljedica oslabljenog krvnog protoka jetre zbog stenoze, tromboze jetre ili membranske fuzije donje šuplje vene. Hipertrofirani repni dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije donje šuplje vene. Trbušne vene se šire; formiraju se kolaterali.
      • Kod venografskih istraživanja nije prikazana desna jetrena vena; mreža kolaterala izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusoida jetre oko središnje vene je prošireno i ispunjeno krvlju; vidljivi su znaci centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene krvne žile.
      • E - histološka slika nepromijenjenog tkiva jetre.

    Budd-Chiari sindrom

    Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica, ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.

    Budd-Chiari sindrom

    Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

    Uzroci Budd-Chiari sindroma

    Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i konstrikcija i obliteracija jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

    Loša ozljeda trbuha, bolesti jetre, peritonealna upala (peritonitis) i perikarditis, maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Badda-Chiari sindroma.

    Svi ti uzroci dovode do oslabljene venske prohodnosti i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje jetrenog tkiva. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i paravertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

    Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije stišće šupljinu vene, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

    Simptomi Budd-Chiari sindroma

    Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja šuplja vena. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

    Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, širenje vena safena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prate krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

    Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno, povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

    Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

    U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvije se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

    Dijagnoza Badd-Chiari sindroma

    Badd-Chiari sindrom se može posumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija s povećanjem zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog treba provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

    Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

    Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler sonografija, portografija, CT, MRI jetre) mogu mjeriti veličinu jetre i slezene, odrediti stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkriti krvne ugruške i vensku stenozu.

    Liječenje Budd-Chiari sindroma

    Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Antiplateletnim i fibrinolitičkim agensima propisuju se svi pacijenti, povećavajući brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavajući reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

    Opskrbu krvi u jetri moguće je vratiti samo operacijom, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze jetrenih vena. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: nametanje anastomoza - umjetna komunikacija između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. U slučaju stenoze gornje šuplje vene prikazana je proteza i ekspanzija.

    Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

    Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

    Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

    Badd-Chiari bolest i sindrom

    • Što je Badd-Chiari bolest i sindrom?
    • Što uzrokuje bolest i Budd-Chiari sindrom
    • Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Budd-Chiari sindroma
    • Simptomi bolesti i Badda-Chiari sindrom
    • Dijagnosticiranje bolesti i Badda-Chiari sindrom
    • Liječenje bolesti i Budd-Chiari sindrom
    • S kojim bi se liječnicima trebalo savjetovati ako imate bolest i Budd-Chiari sindrom

    Što je Badd-Chiari bolest i sindrom?

    Badda-Chiari bolest je primarni obliterirajući endoflebitis u jetrenim venama s trombozom i njihovom kasnijom okluzijom, kao i anomalije razvoja jetrenih vena koje dovode do smanjenog protoka krvi iz jetre. Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u krvnim žilama.

    Što uzrokuje bolest i Budd-Chiari sindrom

    Endoflebitis jetrenih vena često se razvija s kongenitalnim anomalijama jetrenih žila, ozljeda, poremećaja zgrušavanja, trudnoće, poroda, kirurških intervencija, vaskulitisa i dugotrajne primjene hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiari sindrom je uočen kod peritonitisa, tumora trbušne šupljine, perikarditisa, tromboze i malformacija donje šupljine vene, ciroze i fokalnih oštećenja jetre, migracijskog visceralnog tromboflebitisa, politiemije.

    Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom čini 13-61% svih slučajeva tromboze. Stopa otkrivanja obdukcije je 0,06%.

    Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Budd-Chiari sindroma

    U oba slučaja simptomi portalne hipertenzije i oštećenja jetre vode.

    Simptomi bolesti i Badda-Chiari sindrom

    Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti izlučuju akutne, subakutne i kronične oblike.

    • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz zahvaćanje donje šuplje vene u tom procesu, uočavaju se oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena prednjeg trbušnog zida, prsnog koša. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija nekoliko dana, često ima hemoragijski obrazac. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, nije pogodan za liječenje diuretikom.
    • U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo vremena asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalijom. Daljnje bolove u desnom hipohondriju, povraćanje. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima splenomegalija, pojavljuju se dilatirane vene na prednjem trbušnom zidu i prsima. U terminalnom stadiju otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom donje šuplje vene. Ishod bolesti je teška zatajenje jetre, tromboza mezenteričnih žila.

    Opstrukcija se može pojaviti na različitim razinama:

    • male hepatične vene (isključujući terminalne venule);
    • velike jetre;
    • odjel jetre donje šuplje vene.

    Žutica je rijetka pojava. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije donje šuplje vene. Ako se takvim pacijentima ne osigura potrebna medicinska njega, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

    Dijagnosticiranje bolesti i Badda-Chiari sindrom

    Dijagnostičke značajke:

    Treba imati na umu da se pretpostavka o ovoj bolesti mora pojaviti kada se hepatomegalija otkrije u bolesnika s ascitesom, osobito ako postoje abnormalnosti u sustavu zgrušavanja krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene laboratorijskih parametara nisu karakteristične. Može doći do leukocitoze, povećanja, dis- i hipoproteinemije, umjerenog povećanja aktivnosti ferita. Visoka koncentracija proteina i porast gradijenta serum-sditicheskogo albumina vjerojatno ukazuju na prisutnost tromboze ili ne-trombotske okluzije jetrenih vena. Na kompjutoriziranoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvukom, određuje se kaudatni režanj jetre i susjedni dijelovi parenhima s smanjenom opskrbom krvi. Koristi se Doppler ultrazvuk. Kod magnetske nuklearne tomografije jetra je nehomogena, povećava se kaudatni režanj jetre, a podaci u angiografiji su pouzdani u dijagnozi (donja kavografija i venohepatografija). Podaci o hepato-biopsiji (atrofija hepatocita u centrolobularnoj zoni, venska kongestija, tromboza u području hepatičnih terminalnih venula) imaju dijagnostičku vrijednost.

    Liječenje bolesti i Budd-Chiari sindrom

    Liječenje Budd-Chiari sindroma. U nedostatku jetrene insuficijencije, indicirano je kirurško liječenje - nametanje anastomoze, au slučaju rezistentnog ascitesa oligurija pokazuje limfovenoznu anastomozu. U slučaju stenoze donje šupljine vene ili njezine membranske ekspanzije koriste se trans-atrijalna membranotomija, ekspanzija i proteza stenoza ili premosnica vene cave s desnim pretkomorom. Nanesite sljedeće vrste portosistemskih šantova (portokalnog, mezokavalnog, mezoatrijalnog). Transplantacija jetre može vratiti njezino funkcionalno stanje.

    Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Stopa smrtnosti kod konzervativne terapije je 85-90%. Konzervativno liječenje sastoji se od propisivanja lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, diureticima i antagonistima aldosterona, glukokortikosteroidima. Prema indikacijama koriste se antitrombocitni agensi i fibrinolitički agensi.

    prognoza:

    Akutni oblik obično dovodi do jetrene kome i smrti pacijenta. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije dostiže nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njezinom eliminacijom.

    Znakovi tromboze jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom) i njegovo liječenje

    Jetra je tijelo koje obavlja veliki broj bitnih funkcija, čime se krše promjene u tijelu. Neuspjeh u normalnom radu važnog organa može biti posljedica mnogih razloga. Ali što god da su, jetra, koja funkcionira nenormalno, je razlog da se više pozornosti posveti stanju zdravlja. Budd-Chiari sindrom je bolest koja je rijetka, ali je izravno povezana s normalnim funkcioniranjem jetre. Razvoj takvog patološkog stanja moguć je zbog kongenitalnih vaskularnih anomalija ili srodnih ozljeda, tromboze, kao iu prisutnosti drugih bolesti.

    Budd-Chiari sindrom je bolest koja rezultira sužavanjem kanala vena u blizini jetre, uključujući portalnu venu, i promjenu u normalnom odljevu krvi iz jetre, što uzrokuje njihovu trombozu. Ova patologija je uzrok stagnacije u tijelu, što može uzrokovati razvoj fibroze jetre. Nakon što vitalni organ prestane normalno funkcionirati, u tijelu se opaža trovanje.

    Uzroci patologije

    Primarna manifestacija Budd-Chiari sindroma moguća je s razvojem kongenitalne stenoze ili membranske invazije portalne i inferiorne vene cave. Takva vena je rijetka pojava i može se promatrati kod Afrikanaca. Vrlo često, uz sličnu patologiju vena, dijagnosticiraju se i varikoziteti jednjaka, ascites i ciroza.

    Sekundarna manifestacija bolesti moguća je na pozadini kvara tijela ili se može otkriti iz nepoznatih razloga. Ako nije moguće utvrditi točan uzrok ovog sindroma, onda je riječ o razvoju idiopatskog Budd-Chiari sindroma i to se primjećuje u 25-30% slučajeva. U drugim slučajevima prije razvoja bolesti slijede sljedeći čimbenici:

    • abdominalne ozljede;
    • ciroza;
    • peritonitis;
    • perikarditis;
    • maligne neoplazme;
    • promjene u zgrušavanju krvi;
    • tromboza i kongenitalne malformacije jetre;
    • produljena uporaba kontraceptiva.
    Ciroza jetre može biti jedan od razloga.

    Tromboza krvnih žila često je uzrokovana promjenama u normalnom protoku krvi.

    Simptomi sindroma

    Simptomi koji se promatraju tijekom razvoja patologije:

    • desni trbušni bol;
    • ascites;
    • povećanje slezene i jetre.

    Osim toga, razvoj simptoma kao što su:

    • žutica različitog stupnja;
    • mučnina i povraćanje krvi;
    • encefalopatija.

    Svi ovi simptomi su izraženi ili izglađeni, ovisno o tome koliko akutna bolest napreduje.

    Klinička slika

    Bolest se razvija i akutno i kronično. Tijek bolesti u akutnom obliku zabilježen je u 5-20% slučajeva. Badda-Chiarijev sindrom u svojoj svijetloj manifestaciji karakterizira jak bolni sindrom u epigastriju i od hipohondrija udesno, povraćanje i rast tijela u volumenu. Uz aktivni tijek bolesti ascites se manifestira nekoliko dana. Kada dođe do tromboze i osoba sudjeluje u procesu portalne vene jetre, noge postaju natečene, žile prednjeg trbušnog zida se šire. Sindrom je akutan i nekoliko dana se pretvara u ascite s hemoragijskim tijekom. Ponekad se odvija u kombinaciji s hidrotoraksom, u pozadini neučinkovitog liječenja lijekovima tipa diuretika.

    Budd-Chiari sindrom najčešće se manifestira u kroničnom obliku (80-95% slučajeva). Ono što se u početku karakterizira asimptomatskim tijekom bolesti samo s hepatomegalijom. Tek nakon određenog vremenskog razdoblja pacijenti počinju žaliti na bol u gornjem kvadrantu desno, povraćanje. Nakon toga dolazi do povećanja volumena jetre, njenog zadebljanja i ciroze sa splenomegalijom i proširenim venama portalne vene i žilama abdominalnog zida i prsnog koša.

    U terminalnom stadiju razvija se Badd-Chiarijev sindrom, kao i proširene vene donje šuplje vene i portalne vene. Kao posljedica razvoja bolesti uočava se zatajenje jetre i tromboza jetrenih mezenteričnih krvnih žila.

    Dijagnostičke značajke

    Budd-Chiari sindrom je patološko stanje koje se može dijagnosticirati ako osoba ima ascites i patološke promjene u sustavu zgrušavanja krvi. Za točnu dijagnozu uzima se u obzir i klinička manifestacija patologije.

    Rezultati istraživanja u laboratoriju ne mogu uvijek ukazivati ​​upravo na tu patologiju. Leukocitoza, disproteinemija i hipoproteinemija, povećanje ESR-a karakteristični su znakovi drugih patoloških stanja u akutnom i kroničnom obliku. Visoka koncentracija proteina i povećanje indikatora serumskog albumina mogu ukazivati ​​na trombozu jetrenih vena.

    CT bez upotrebe kontrastnog sredstva i ultrazvuka pomaže u određivanju kaudatnog režnja jetre i okolnih dijelova parenhima s smanjenom cirkulacijom krvi. Magnetno-nuklearna tomografija određuje nehomogenost jetre i povećanje njenog kaudatnog režnja. Kod provođenja donje kavitacije i venohepatografije postavlja se točna dijagnoza. Kod izvođenja hepato-biopsije moguće je detektirati atrofiju hepatocita u centrolobularnoj zoni, vensku stagnaciju portalne vene i trombozu u području terminalnih venula i jetre. Stoga, da biste postavili točnu dijagnozu, morate proći sljedeće studije:

    • CT ili MRI;
    • Doppler ultrazvuk jetre i portalnih vena;
    • scintigrafija;
    • biokemijska analiza;
    • angiografija;
    • kateterizacija šuplje vene i portalne vene.

    Zahvaljujući tim istraživanjima određuje strukturu jetrenih vena, uključujući portalnu venu, otkrivanje tromboze i sužavanje krvnih žila jetre, određuje stupanj pogoršanja otjecanja krvi iz organa.

    Metode liječenja

    Ovisno o vrsti bolesti, određuje se metoda njenog liječenja.

    Kod ascitesa, oligurija se izvodi anastomoza. A u slučaju stenoze portalne i donje šuplje vene izvodi se transatrijalna membranotomija, širenje i postavljanje proteza u odvojene dijelove stenoze ili premosnice portalne vene s desnim pretkomorom. Jetra se obnavlja i normalno funkcionira zbog transplantacije.

    Konzervativno liječenje pruža samo privremeno olakšanje.

    Konzervativno liječenje Budd-Chiari sindroma daje samo privremeno olakšanje i smrt je u ovom slučaju gotovo 90%. Ova metoda se sastoji u korištenju lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, uzimaju diuretike i antagoniste aldosterona, glukokortikosteroidne lijekove. Ponekad se propisuju antitrombocitni agensi i fibrinolitički agensi, lijekovi koji imaju trombolitički učinak.

    Liječenje komplikacija

    Pacijenti koji imaju trombozu s cirozom jetre i proširenih krvnih žila jednjaka, želuca, crijeva dobivaju odgovarajući tretman kako bi se spriječio razvoj krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. U tom slučaju liječenje se propisuje beta-blokatorima.

    Olakšanje ascitesa bez upotrebe lijekova je, prije svega, poštivanje prehrambene prehrane, međutim, primarna metoda liječenja je još uvijek lijek. Kirurški zahvat za ascites uključuje uklanjanje asketske tekućine. Za tretman vatrostalnog ascitesa:

    • transplantacija jetre;
    • paracenteza;
    • transjugularni portosistemski manevriranje.

    pogled

    Budd-Chiari sindrom je dovoljno ozbiljna bolest u akutnom obliku tijeka, u kojem se promatra razvoj jetrene kome i smrti. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnim oblikom bolesti, pri obavljanju simptomatskog liječenja, može doseći nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom, kao i vjerojatnošću njezine eliminacije. Kada se otkriju simptomi bolesti, pacijenta pregledavaju kirurg i gastroenterolog.

    Najčešće se ova patologija primjećuje kod žena s hemoragijskim poremećajima, kao i kod muškaraca u dobi od 40 do 50 godina. 55% pacijenata koji imaju točnu dijagnozu i primili odgovarajući tretman mogu živjeti još 10 godina.

    Budd-Chiari sindrom (I82.0)

    Verzija: Direktorij bolesti MedElement

    Opće informacije

    Kratak opis

    Badda-Chiari bolest je primarni obliterirajući endoflebitis u jetrenim venama s trombozom i njihovom kasnijom okluzijom, kao i anomalije razvoja jetrenih vena koje dovode do smanjenog protoka krvi iz jetre.

    Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u krvnim žilama.

    klasifikacija

    - Primarni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene. Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šupljine vene.

    - Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šupljine vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

    - Akutni Budd-Chiari sindrom.

    Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivni bolovi u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja. Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

    Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovana upalnim procesom. Bolest se može pojaviti samo hepatomegalijom s postepenim dodavanjem boli u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre. Bolest se može zakomplicirati krvarenjem iz dilatiranih vena jednjaka, želuca i crijeva.

    - I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
    - Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija jetrenih vena.
    - Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

    - Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

    - Kongenitalni Budd-Chiari sindrom. Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

    - Trombotički sindrom Budd-Chiari. Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

    Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    - Posttraumatski i / ili upalni proces. Pojavljuje se s flebitisom, autoimunim bolestima (Behcetova bolest), ozljedama, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresiva.

    - Na pozadini malignih neoplazmi. Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim tumorima, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

    - Na pozadini bolesti jetre. Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

    Etiologija i patogeneza

    Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolesti i Budd-Chiari sindroma je kršenje izlijevanja krvi iz jetre kroz sustav jetrenih vena (venska zastoj jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatički blok). Ovisno o tempu razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku, jetra raste u veličini, ima zaobljeni rub, glatku površinu crvene i plavkaste boje. Mikroskopski je otkrivena slika ustajale jetre s oštećenjem središnjih dijelova zdjele. Uz kontinuiranu opstrukciju, moguća su urušavanje središnje vene, kolaps strome i neoplazma vezivnog tkiva u središtu lobule. Ti procesi dovode do stvaranja kongestivne ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja zidova jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguće potpuno uništenje vene i pretvaranje u vlaknastu žicu.

    epidemiologija

    U svijetu je učestalost Budd-Chiari sindroma mala i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

    U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati nikakve popratne bolesti u 20-30% bolesnika (Budd-Chiari idiopatski sindrom).

    Češće se žene s hematološkim poremećajima razboli.

    Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

    Klinička slika

    Simptomi, struja

    Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti izlučuju akutne, subakutne i kronične oblike.

    • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz zahvaćanje donje šuplje vene u tom procesu, uočavaju se oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena prednjeg trbušnog zida, prsnog koša. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija nekoliko dana, često ima hemoragijski obrazac. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, nije pogodan za liječenje diuretikom.
    • U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo vremena asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalijom. Daljnje bolove u desnom hipohondriju, povraćanje. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima splenomegalija, pojavljuju se dilatirane vene na prednjem trbušnom zidu i prsima. U terminalnom stadiju otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom donje šuplje vene. Ishod bolesti je teška zatajenje jetre, tromboza mezenteričnih žila.

    Opstrukcija se može pojaviti na različitim razinama:

    • male hepatične vene (isključujući terminalne venule);
    • velike jetre;
    • odjel jetre donje šuplje vene.

    Žutica je rijetka pojava. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije donje šuplje vene. Ako se takvim pacijentima ne osigura potrebna medicinska njega, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

    dijagnostika

    Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiari sindrom je otkrivanje niskog okluzivnog tlaka u jetrenim venama pomoću metoda spleno- i hepatomanometrije, uz istodobno povećanje portalnog tlaka.

    Pomoću metode identificiranja ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima trombozu portalne vene, može se vidjeti kalcifikacija. U 5-8% bolesnika pronađene su proširene vene jednjaka.

    Ultrazvuk može otkriti krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Osim toga, korištenjem ove metode mogu se otkriti znakovi difuznog oštećenja jetre.

    Osjetljivost i specifičnost metode je 85%.

    Za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma važno je vizualizirati krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Tijekom ovog istraživanja moguće je detektirati poremećaje protoka krvi u zahvaćenim žilama, mrežu kolaterala.

    Provodi se kontrastom. Postoji nejednaka raspodjela kontrastnog sredstva. Stoga je udio kaudatova u bolesnika s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran, a karakterizira ga veća koncentracija kontrastnog materijala, u usporedbi s drugim dijelovima jetre.

    U perifernim dijelovima tijela oštećena je cirkulacija krvi. U 18-53% bolesnika može se otkriti tromboza jetrenih vena i donja šuplja vena.

    Osjetljivost i specifičnost metode je 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovom studijom možete otkriti povrede perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove masne degeneracije.

    Za skeniranje radionuklida koristi se koloidni sumpor obilježen tehnecijem (99mTs). Bolesnici s Budd-Chiari sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaudatnom režnju jetre. U ostatku jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njegova potpuna odsutnost.

    Od velike važnosti za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma su rezultati flebografije jetre i niže kavografije. Tijekom ovih postupaka moguće je izvršiti i angioplastiku: instalirati stentove, izvršiti trombolizu, izvršiti transjugularni intrahepatični portokavalni premosnik.

    Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegaliju, oslabljenu arhitektoničnost jetrenih arterija zbog edema parenhima, arteriovenskih šantova. Došlo je do usporavanja prolaza kontrastnog materijala kroz jetru.

    Smanjuje se intenzitet kontrasta slezinske i portalne vene. Protok krvi može se izvoditi u dva smjera ili kružno.

    Tromboza ili tumorska embolija donje šuplje vene mogu se otkriti tijekom niže kavitacije. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolaterala između jetrenih vena i velikih vena; stenoza i opstrukcija jetrenih vena.

    Ova studija je provedena prije transplantacije jetre kako bi se odredio stupanj oštećenja hepatocelula i prisutnost fibroze.

    58% bolesnika s akutnim Bad-Chiari sindromom ima histološke znakove kroničnog oboljenja jetre (prema istraživanju jetre): u 50% slučajeva postoje veliki regeneracijski čvorovi (do 10-40 mm u promjeru).

    Laboratorijska dijagnoza

    Kod Badda-Chiari sindroma može postojati leukocitoza; povećan ESR.

    U bolesnika s Budd-Chiari sindromom može se produljiti protrombinsko vrijeme. Protrombinsko vrijeme (a) odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Ova brojka obično iznosi 15-20 sekundi.

    U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) i alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti blago povišen.

    Diferencijalna dijagnoza

    Diferencijalnu dijagnozu Budd-Chiari sindroma treba provesti s venookluzivnom bolešću i zatajenjem srca:

    Venookluzivna bolest.

    Razvija se u 25% bolesnika koji su prošli transplantaciju koštane srži, kao i kod pacijenata koji primaju kemoterapiju. U ovoj se bolesti uočava brisanje postinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj šupljini vene i jetre.

    Zatajenje srca.

    Izvršena je diferencijalna dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

    komplikacije

    Moguće je razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma:

    - Razvoj portalne hipertenzije.
    - Razvoj ascitesa.
    - Razvoj zatajenja jetre.
    - Razvoj krvarenja iz proširenih vena jednjaka, želuca, crijeva.
    - Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
    - Bakterijski peritonitis može se pojaviti u bolesnika s ascitesom.
    - Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene, ovaj tumor je uočen u 25-47,5% slučajeva.